前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化临床病理观察

目的探讨前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化(MPTERD)的临床病理学特征。方法报告1例前列腺MPTERD,结合文献分析其临床特征、病理特征和免疫组化。结果患者男性,40岁。排尿困难2月余。前列腺肿瘤组织由上皮和间叶成分组成,上皮细胞增生,无异型性,由上皮细胞形成的囊腔被增多的间质成分挤压形成类似叶状的裂隙。间质细胞异型性明显,核分裂>21个/10 HPF,有坏死。另外,局部还伴有胚胎性横纹肌肉瘤样分化。免疫组化:上皮细胞AE1/AE3(+),PSA局部(+);间质细胞vimentin(+),局部间质细胞desmin、myogenin(+),SMA、H-caldesmon、CD34和PR均(-)。结论前列腺MPTERD罕见,该肿瘤易复发和转移,预后差。

前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化临床病理分析

目的:分析前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化临床病理特点。结果:选取2016年8月于我院诊断为前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化患者作为研究对象,患者为男性,年龄43岁,诊断前出现了3个月的排尿困难,对该例患者的病历资料、临床检查结果、免疫组化进行分析,总结前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化临床病理特点。结果:前列腺肿瘤组织包括上皮、间叶两个部分,上皮细胞有增生,但五异型性,增生的上皮细胞会形成囊腔,在增多间质挤压作用下,会形成类似叶状的裂隙,间质细胞则具有非常明显的异型性特点,核分裂大于21个/10 HPF,存在坏死,并伴随胚胎性横纹肌肉瘤样分化;免疫组化见PR(-)、间质细胞vimentin(+)、CD34(-)、局部间质细胞desmin(+)、H-caldesmon(-)、上皮细胞AE1/AE3(+)、PSA局部(+)、myogenin(+)、SMA(-)。结论:前列腺恶性叶状肿瘤伴胚胎性横纹肌肉瘤样分化较为罕见,其特点为易复发和转移,预后效果差。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像表现及病理分析

目的:分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实的11例儿童UESL,分析所有患儿的超声、CT及MRI影像表现,总结其影像学特点。结果:病灶均为单发,肿块最大径11.5~19.8 cm。CT平扫显示所有病灶边缘较清楚、其内呈不均匀低密度,内可见厚薄不均的分隔;囊性密度区边缘或分隔周围可见少许片絮样软组织密度影。6例超声图像均提示实性占位,表现为混合回声的实性包块内可见大小不等的无回声区。3例MRI表现为边界清楚肿块影,T1WI呈不均匀混杂低信号,病灶内可见高信号区;T2WI呈混合高信号区和条状低信号区。9例病灶增强扫描动脉期均以边缘强化为主,8例可见迂曲增粗血管影;延迟期病灶呈持续不均匀强化,边缘持续强化,且从外围向中心充盈,强化范围增大,8例延迟期可见假包膜。结论:儿童UESL影像学表现有一定特征性,了解其影像特点并结合临床特征,有助于早期诊断。

小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报告并文献复习

近年来小儿实体肿瘤的发病率一直在缓慢增长,其中肝脏恶性肿瘤的发病率占1%~4%,是较常见的小儿实体肿瘤[1]。小儿肝脏恶性肿瘤中最为常见的是肝母细胞瘤和肝细胞癌,其次是肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)[2]。UESL于1978年由Stocker和Ishak[3]首次报道,多发于小儿,成人较少见。UESL始发于肝内间叶组织,又被称为恶性间叶瘤或未分化间叶肉瘤,常见的临床症状是腹部包块及腹痛;恶性程度较高,进展迅速,且临床症状、体征与其他肝脏肿瘤相比无明显特异性,早期诊断困难[4]。

乳腺胚胎性横纹肌肉瘤1例

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)起源于横纹肌组织或原始间叶细胞,是一种常见的软组织恶性肿瘤,可分为胚胎性、腺泡状、多形性及梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤等[1]。其中,胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)是最常见的病理亚型,常好发于头颈、泌尿生殖系统、腹膜后以及四肢骨骼肌等,原发于乳腺者罕见[2-3]。该肿瘤恶性程度高,极易复发和转移,需高度重视。现报道我院收治的1例乳腺ERMS并复习相关文献,以防漏诊误治,并引起临床重视。

SMARCA4缺失性子宫未分化肉瘤(子宫恶性横纹肌样瘤)是一组与未分化癌具有不同临床病理特征的肿瘤实体

卵巢高钙血症型小细胞癌非常罕见,通常发生于年轻女性,是一种侵袭性非常强的恶性肿瘤,其特征是具有SMARCA4突变,而几乎没有其他基因突变。作者最近遇到一些与卵巢高钙血症型小细胞癌具有相似的形态学、免疫表型和遗传学特征的子宫肿瘤。

成人肝脏胚胎性肉瘤4例临床病理分析

目的探讨成人肝脏胚胎性肉瘤(embryonal sarcoma of the liver,ESL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例成人ESL的临床影像学资料、组织特征及免疫表型,并进行随访及文献复习。结果4例ESL患者年龄25~49岁,男女比为3∶1;4例均位于肝右叶;CT示巨大类圆形低密度或不规则混杂密度肿块,边界清,其中1例误诊为血管平滑肌脂肪瘤,1例误诊为肝细胞癌,另2例未给出明确诊断。肿物呈实性或囊实性包块,切面鱼肉状,囊内多伴出血、坏死。镜下肿瘤由不规则梭形或星形细胞和疏松黏液样基质构成,散在少量多核巨细胞或瘤巨细胞。瘤细胞核深染,具有高度非典型性及多量核分裂象,特征性表现为可见大小不等的嗜酸性小体,PAS染色阳性。免疫表型:所有病例瘤细胞p53、α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)、vimentin等阳性,Ki67增殖指数50%~80%。4例均行手术完整切除,随访4例患者有2例于1年内死亡。结论ESL是成人罕见的高度恶性肿瘤,临床易误诊,确诊依靠于病理学检查,治疗以手术切除肿瘤为首选,手术前、后联合化疗等综合治疗可提高疗效。

13例肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察

目的 探讨肝未分化(胚胎性)肉瘤的临床病理、免疫组化特点和组织起源。方法 对13例肝未分化(胚胎性)肉瘤病例进行临床病理和免疫组化观察。结果 13肝未分化(胚胎性)肉瘤男女之比为6:7,平均8.9岁。肿瘤位于肝右叶9例,两叶肝均有3例,肝左叶1例。肿瘤大小10-28 cm,平均17.9 cm。切面呈灰白、灰粉色胶冻样,均可见明显出血坏死,其中10例可见囊腔,囊腔直径1.5-10 cm不等。光镜下见肿瘤黏液基质中散布未分化梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,细胞形态怪异;肿瘤边缘见包绕的肝细胞和扩张的胆管;9例可见胞质嗜酸性透明小体,PAS染色阳性;免疫组化瘤细胞表达α1-抗胰蛋白酶和波形蛋白。结论 肝未分化(胚胎性)肉瘤好发于儿童,具有独特的临床病理特点,可能起源于原始间质细胞,为预后较差之儿童肝肿瘤。

局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的多模式治疗经验

目的探讨无法手术的原发性局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的多模式综合治疗。方法对1例无法手术的局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤初治患者,采用术前同步放化疗→手术→术后同步放化疗→辅助化疗的多模式综合治疗,观察治疗效果、不良反应和生活质量情况。结果经多模式综合治疗后患者的症状、体征完全消失,局部肿瘤病灶接近完全缓解,不良反应可耐受,患者容貌恢复正常。随访至2011年3月,患者仍无病生存中,生活质量佳,可正常工作。结论无法手术的局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤通过多模式综合治疗近期疗效好,症状显著缓解,生活质量提高,生存期延长。

小儿耳鼻部胚胎性横纹肌肉瘤2例并文献复习

目的探讨胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyo-sarcoma,ERMS)的临床病理特征,提高其诊断及鉴别诊断水平。方法对2例小儿ERMS进行临床资料及病理形态学观察,结合免疫表型进行分析并复习相关文献。结果例1男婴,左侧耳道持续性流脓伴发热1周,CT示:左侧外耳道、中耳及乳突内见高密度充填影;例2女婴,发现右侧外鼻部灰白色肿物5个月。2例均行手术切除,镜下例1见异形增生的细胞,胞质红染,呈短梭形、球拍样,伴少量淋巴细胞、单核细胞浸润;例2致密的纤维组织中见灶状分布的异形小圆细胞。免疫表型:2例desmin均阳性,1例Myogenin阳性,Ki-67增殖指数60%～80%。结论耳鼻部ERMS临床表现缺乏特征性,病理学诊断有困难,当瘤细胞分化差或未分化时可结合免疫表型来鉴别诊断。

重组人血管内皮抑制素和参一胶囊联合化疗药物治疗胚胎性横纹肌肉瘤

目的：观察和探索抗肿瘤血管生成药与化疗联合治疗胚胎性横纹肌肉瘤（ERS）的可行性和模式。方法：2例难治性ERS，采用重组人血管内皮细胞抑制素（恩度）和参一胶囊与常规化疗药物联合治疗，恩度15mg d1-d14,q3w；参一胶囊20mg，bid，连续服用。病例1的化疗采用改良AD方案（表阿霉素60mg d1，氮烯咪胺200mg d1-d5，q3W）；病例2为TP方案（紫杉醇120mg d1、d8，顺铂20mg d2-d6，q3w）。按照RECIST标准进行疗效评价，按NCI CTC（3.0版）评价毒性。结果：例1获得CR，现已维持CR6个月，生活正常。例2获得PR，维持缓解2个月，后因手术，伤口迁延不愈，停用恩度和参一胶囊，病情迅速进展，总生存期1．5年。均未出现3-4级毒性反应。结论：初步提示恩度和参一胶囊联合化疗药物治疗难治性ERS有效，可能是一种新的治疗选择和策略。抗肿瘤血管生成药物宜连续、不间断地应用，必要时可以联合不同的药品或剂型，有助于维持抗血管作用和增加疗效。

睾丸胚胎性横纹肌肉瘤临床诊治(附3例报告)

目的:提高对睾丸胚胎性横纹肌肉瘤的认识、诊断与治疗水平。方法:回顾性分析3例睾丸胚胎性横纹肌肉瘤患者的临床病理资料,并复习相关文献。结果:3例患者均行根治性睾丸切除术,1例临床分期为Ⅱb期,该患者术后行放疗及化疗,术后9个月后出现全身转移而死亡;2例为Ia期,其术后均行化疗,分别随访32、3个月均未见复发和转移。结论:早期诊断,根治性手术并辅助化疗及放疗是提高患者生存率及延长生存时间的有效手段。

儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床病理特征分析

目的探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2013年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院病理科5例UESL病例,对其HE染色和免疫组织化学检测进行回顾分析,光镜下观察组织学特征及免疫表型。结果5例UESL患儿,年龄5~12岁,男女比例为4:1,其中肝右叶1例、肝门部1例、两叶均有3例,1例伴有肺转移。肿物呈囊实性包块,囊内组织大多坏死出血,鱼肉样改变。镜下肿瘤黏液基质中散布未分化的不规则梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,异型性明显。特征性病理表现为可见嗜酸性小体,PAS染色阳性。免疫组织化学检测显示:Vimentin(+)、Ki-67为50%~80%。结论UESL嗜酸性小体为诊断UESL的重要线索,临床上需要与肝母细胞瘤、肝胚胎性横纹肌肉瘤、肝脏间叶性错构瘤等疾病相鉴别。

儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析

目的探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。结果2004~2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例。临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ~Ⅱ期7例,Ⅲ~Ⅳ期11例。CT或MRI显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏。术前有5例临床诊断为良性病变。组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例。行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检。随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访。结论儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速...

乳腺恶性叶状肿瘤伴骨肉瘤及肌源性分化的梭形细胞样肉瘤1例

乳腺的叶状肿瘤(PT)主要是由乳腺纤维结缔组织和上皮组织组成的一种纤维上皮性肿瘤,约占乳腺原发性肿瘤的0.3%~0.9%,且恶性PT临床极少见,伴有骨肉瘤分化的乳腺恶性分叶状肿瘤则更罕见,发病率约占该病的1.3%〔1,2〕。PT伴骨肉瘤及肌源性分化的梭形细胞肉瘤的病历报道更少。1临床资料患者,女,57岁,发现左乳无痛性肿物3个月,于2012年11月5日入我院。3个月前该患者无意间发现左侧乳房肿物,大小约2.0 cm×2.0 cm,不伴有疼痛,未经任何治疗,病程中该肿块逐渐增大,既往体健。入院时查体:双乳不对称。

肝脏未分化胚胎性肉瘤的研究进展

肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是发生于肝脏的高度恶性间叶源性肿瘤,常累及儿童及青少年,偶发于成人。UESL发病机制未知,发病隐匿,术前确诊率低且术后易复发,预后差。UESL特异性诊断标志物、分子生物学特征等尚待研究,主要依靠病理诊断进行确诊。手术、化疗和放疗的多模式治疗可显著改善UESL患者的预后。肝移植治疗也可以作为部分UESL患者的一种治疗手段。本综述拟从UESL的临床症状、组织病理学特点、发病机制、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行介绍。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

患儿男,7岁,发现腹膜后曩实混合性占位性病变2天。血清甲胎蛋白（alpha fetoprotein,AFP）0.86 ng/ml。超声：肝肾间隙探及15.0 cm×12.3 cm×11.5 cm的低回声结节,边界尚清,内部回声不均,可见分隔及囊状无回声区（图1）,边缘探及点条状血流信号。超声诊断：肝肾间隙肿物。

肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床病理学研究进展

肝脏未分化胚胎性肉瘤(UES)是发生于肝脏的一种独特的高度恶性的间叶源性肿瘤,常累及儿童及青少年。UES具有发病隐匿、术前确诊率低、术后易复发、预后差等特点,缺乏特异性诊断标志物,分子生物学特征尚待研究,主要依靠病理检查明确诊断。对于不能手术切除,或切除后复发的UES患者,肝移植治疗已经有长期生存的病例报道。本文拟从UES的组织起源、临床和组织病理学特点、诊断与鉴别诊断、治疗和预后等方面进行介绍。