肝脏未分化胚胎肉瘤MSCT多期增强表现与病理对照分析

目的：探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL）多层螺旋CT多期增强表现与手术病理的相关性,旨在提高其影像诊断水平。方法：回顾性分析我院经手术病理及免疫组化证实的肝脏UESL6例的资料,男性2例,女性4例,年龄3~54岁。术前均行多层螺旋CT平扫及多期增强扫描,分析肿瘤形态学表现及强化方式,与术后病理对照分析。结果：4例病灶单发,3例位于右叶,1例同时累及肝右叶及左内叶;2例为多发病灶,1例位于肝右叶,1例位于肝右叶及左外叶。1例肿块肝内生长,包膜完整;其余5例不同程度向周围浸润性生长。CT平扫呈囊实性低密度肿块,2例伴出血呈混杂密度,1例灶周见钙化结节。动态增强多期扫描,静脉期强化达峰值3例;平衡期强化达峰值3例,瘤内可见多发病理血管,坏死区始终未见明显强化。镜下病理显示肿瘤组织主要由原始胚胎性间叶细胞组成,组织成分多样且各成分比例不等,有3例横纹肌母细胞及成纤维细胞较多,另3例以血管瘤样及成纤维细胞多见,部分区域可见致密多核瘤巨细胞。结论：UESL的多层螺旋CT表现与病理对照有较高的一致性,结合临床表现,有助于提高诊断及鉴别诊断水平。

儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现

目的探讨儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)的影像表现。方法选取7例经病理确诊相关患儿的临床资料,包括3例UES及4例MH,患儿均行超声及CT检查。结果UES位于肝右叶1例、肝左叶1例、占据肝左右叶1例,4例MH均位于肝右叶。超声检查以实性为主2例,表现为高回声伴少许囊性暗区,未见钙化。囊性为主1例,囊间有不伴钙化的偏强回声。CT平扫表现为混杂密度的囊实性肿块,伴厚薄不均分隔,增强后肿块实性部分轻中度强化。3例均不伴钙化,1例伴出血;MH均以囊性为主,超声表现为无回声区伴条索状高回声分隔,分隔较薄,无回声区内无血流信号,1例伴类圆形壁结节。CT平扫表现为液性密度为主肿块,有薄分隔,增强后实性部分及分隔轻度强化。结论UES与MH的影像学及临床表现存在相似之处,但预后差距巨大,部分患儿即使存在较典型影像学表现仍可能出现误诊,因此必须结合病理活检。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像表现及病理分析

目的:分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实的11例儿童UESL,分析所有患儿的超声、CT及MRI影像表现,总结其影像学特点。结果:病灶均为单发,肿块最大径11.5~19.8 cm。CT平扫显示所有病灶边缘较清楚、其内呈不均匀低密度,内可见厚薄不均的分隔;囊性密度区边缘或分隔周围可见少许片絮样软组织密度影。6例超声图像均提示实性占位,表现为混合回声的实性包块内可见大小不等的无回声区。3例MRI表现为边界清楚肿块影,T1WI呈不均匀混杂低信号,病灶内可见高信号区;T2WI呈混合高信号区和条状低信号区。9例病灶增强扫描动脉期均以边缘强化为主,8例可见迂曲增粗血管影;延迟期病灶呈持续不均匀强化,边缘持续强化,且从外围向中心充盈,强化范围增大,8例延迟期可见假包膜。结论:儿童UESL影像学表现有一定特征性,了解其影像特点并结合临床特征,有助于早期诊断。

小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报告并文献复习

近年来小儿实体肿瘤的发病率一直在缓慢增长,其中肝脏恶性肿瘤的发病率占1%~4%,是较常见的小儿实体肿瘤[1]。小儿肝脏恶性肿瘤中最为常见的是肝母细胞瘤和肝细胞癌,其次是肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)[2]。UESL于1978年由Stocker和Ishak[3]首次报道,多发于小儿,成人较少见。UESL始发于肝内间叶组织,又被称为恶性间叶瘤或未分化间叶肉瘤,常见的临床症状是腹部包块及腹痛;恶性程度较高,进展迅速,且临床症状、体征与其他肝脏肿瘤相比无明显特异性,早期诊断困难[4]。

成人肝脏胚胎性肉瘤4例临床病理分析

目的探讨成人肝脏胚胎性肉瘤(embryonal sarcoma of the liver,ESL)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例成人ESL的临床影像学资料、组织特征及免疫表型,并进行随访及文献复习。结果4例ESL患者年龄25~49岁,男女比为3∶1;4例均位于肝右叶;CT示巨大类圆形低密度或不规则混杂密度肿块,边界清,其中1例误诊为血管平滑肌脂肪瘤,1例误诊为肝细胞癌,另2例未给出明确诊断。肿物呈实性或囊实性包块,切面鱼肉状,囊内多伴出血、坏死。镜下肿瘤由不规则梭形或星形细胞和疏松黏液样基质构成,散在少量多核巨细胞或瘤巨细胞。瘤细胞核深染,具有高度非典型性及多量核分裂象,特征性表现为可见大小不等的嗜酸性小体,PAS染色阳性。免疫表型:所有病例瘤细胞p53、α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)、vimentin等阳性,Ki67增殖指数50%~80%。4例均行手术完整切除,随访4例患者有2例于1年内死亡。结论ESL是成人罕见的高度恶性肿瘤,临床易误诊,确诊依靠于病理学检查,治疗以手术切除肿瘤为首选,手术前、后联合化疗等综合治疗可提高疗效。

鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤伴骨转移1例

1临床资料患者,女,41岁,主诉因“发现鼻窦恶性肿瘤伴全身多发转移1周余”于2022-08-31就诊于暨南大学附属第一医院。患者1个月前受轻微撞击后出现胸背部疼痛,持续不缓解,至当地医院诊疗后未见明显好转,且逐渐出现头面部胀痛,完善头颅+胸部+腹部CT,结果考虑鼻窦恶性肿瘤伴颈部多发淋巴结及胸6、8、9椎体骨转移;完善PET/CT,结果示双蝶窦、双筛窦、左上颌窦及左额窦不规则软组织充填伴不均匀代谢增高且骨质破坏,侵入左眼眶内,全身多发骨转移,其中T6、T8椎体病理性压缩性骨折。

回顾性分析不同年龄段肝胚胎性肉瘤的影像学表现

目的:探讨肝脏胚胎性肉瘤(ESL)的CT和MRI影像学表现,提高该病的术前诊断水平。方法:回顾性分析青岛和睦家医院2013年10月—2021年6月收治的经手术切除或穿刺、组织病理和免疫病理诊断证实的9例ESL患者资料,探讨不同年龄段人群ESL CT和MR的特征性影像学表现。结果:本院9例患者包括3名儿童和6名中老年人,无明显性别分布差异和特异性肿瘤标志物。儿童病例均表现为巨大的单发性囊实性肿块,囊性成分为主,边界较清晰,实性成分及分隔可见轻中度强化。中老年病例中3例表现为实性病灶,其中1例表现为多发病灶、1例侵犯肝门部胆管,其余3例囊实性病灶以实性为主,边界不清,增强后病灶呈花环样强化或环形强化。结论:ESL好发于儿童和中老年人,影像学表现各自具有一定特点。儿童ESL多表现为巨大囊实性肿块,囊性为主,边界较清,增强后实性成分及分隔轻中度强化,而中老年ESL可表现为实性肿块或实性为主的囊实性肿块,边界不清,浸润性强,可多发,也可发生转移,增强扫描呈花环样或环形强化。

肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

分析1例肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma,UES)的临床病理特征。患者女,17岁,半月前左下腹发生剧烈疼痛,浙江省人民医院考虑为血管平滑肌脂肪瘤并予以胃动脉栓塞治疗,患者无明显不适,为求进一步治疗于浙江大学医学院附属第一医院就诊,影像学提示肝脏第二肝门部延伸至肝胃间隙巨大占位,考虑上皮样血管平滑肌脂肪瘤而行肿瘤切除术。大体上,肿瘤呈囊实性结节,与周围肝组织分界清,切面多彩状,质软。镜下,肿瘤组织形态多样,部分区域以黏液性结缔组织小叶或结节状生长为特征,由稀疏的分化良好的间叶细胞、胆管以及肝细胞混杂组成,部分区域由未分化间叶细胞及疏松黏液样基质构成,这些区域肿瘤组织在形态上存在逐渐过渡。免疫组织化学染色结果显示:细胞角蛋白(cytokeratin,CK)7胆管阳性、INI1、BRG、结蛋白(desmin)阳性,CK、黏液蛋白-1(mucin-1,MUC-1)、磷脂酰肌醇蛋白聚糖-3(glypican-3,GPC3)、大鼠成肌分化蛋白1(myoblast determination protein 1,myoD1)、肌细胞生成蛋白(myogenin)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、钙调理蛋白(calponin)、神经特异性蛋白S-100、SOX-10、CD34、成红细胞转化特异性相关基因(erythroblast-specific gene,ERG)、MDM2、p16、甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)均阴性,Ki-67增殖指数约60%。UES是一种罕见的肝脏原发性恶性肿瘤,主要发生于儿童,无特征性临床表现,组织学变化大,术前及术中诊断均十分困难,明确诊断依赖病理。

成人鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤1例

患者女,53岁。因左鼻通而不畅进行性加重半年,反复间断出血伴头痛10天入院。鼻咽镜显示左侧鼻腔后端隆起新生物,鼻咽顶端左侧黏膜隆起。CT平扫+增强显示左侧鼻腔、筛窦、上颌窦内软组织密度影,轻度不均匀强化,左侧鼻甲、鼻中隔、筛骨、上颌骨及颅底骨质破坏,累及左侧眼眶、翼腭窝(图1)。MRI平扫+增强显示左侧鼻腔、筛窦及上颌窦不规则软组织信号影,境界欠清,轻度不均匀强化,部分病变突入颞下窝(图2)。

成人未分化胚胎性肝肉瘤1例并文献复习

未分化胚胎性肝肉瘤(Undifferentiated embryonal sarcoma of liver,UESL)是一种起源于肝脏间叶组织的肿瘤,高度恶性,由Stocker和Ishak于1978年首次定义,最常见于5~10岁的儿童,侵袭性强,预后较差[1],容易误诊为肝细胞癌、肝囊肿等。因该病临床较为罕见,成人发病率更低,并且影像学表现和临床症状特异性不高,缺乏特征性肿瘤标志物,所以外科医师对该病的临床诊断和治疗均较为困难.

小儿胆总管胚胎性(葡萄状)横纹肌肉瘤1例

患者,男性,4岁7个月,因上腹胀痛伴皮肤黄染1个月余入院。患者曾就诊于某外地医院,诊断为“黄疸性肝炎”,并给予静脉输液治疗,未见好转。入院后查体示:皮肤巩膜重度黄染,伴有皮肤瘙痒,小便呈酱油色,大便呈白陶土样。实验室检查:总胆红素226.20μmol/L,直接胆红素142.30μmol/L,糖类抗原-199为1445.0 U/ml,糖类抗原-125为35.8 U/ml。B超示:肝外胆管肿瘤伴肝内、外胆管扩张,胆囊积液。CT示:胆总管下段见软组织密度肿块,边界清楚,向左下延伸至胰腺后下方。上腹部MRI示:①右上腹部近肝门区胰头前方实性占位性病变,肿块左后方病灶,或为肿块的分叶灶,尚不排除淋巴结转移可能。②胆总管受压狭窄致梗阻性肝内外胆管明显扩张。遂行胆总管下段肿物切除术及胆囊切除术,术中胆总管下段见一大小约7 cm×8 cm肿物,包绕胆总管生长,与门静脉及胰头粘连紧密。

成年女性肝胚胎性肉瘤2例

例1，患者女性，70岁，2009年2月入院。例2，患者女性，60岁，2009年9月入院。查体发现，无不适主诉。既往无肝炎病史。腹部查体未见相关阳性体征。例1患者B超示：肝右叶低回声占位。CT：肝右叶囊实性占位，考虑腺瘤。例2患者B超：肝内实性占位。CT：肝左叶类圆形低密度，

肝胚胎性肉瘤的临床病例分析

目的:分析肝脏未分化(胚胎性)肉瘤(UESL)的临床表现、影像特点以及治疗方案,为诊断和治疗提供依据。方法:报道广西医科大学附属肿瘤医院收治的2例UESL,并检索国内近25年间文献报道的UESL,共120例,提取病例资料进行统计分析。结果:UESL病例,多表现为腹部包块,HBsAg和AFP阳性率低(17.72%和8.64%),肿瘤平均直径为(13.82±4.90)em。72.34%的病例超声表现以实质性高回声为主,91.78%的病例CT以囊性低密度为主要表现。单纯手术切除组的术后复发率高于手术联合化疗组(为72.97%和30.77%),但两组的复发时间和生存曲线无明显差别。总体中位生存期为11(5.4～16.6)个月。结论:UESL具有独特的影像学特征,早期诊断及早期手术切除是治疗UESL的关键,术后联合化疗有望降低术后复发风险,延长生存时间。

局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的多模式治疗经验

目的探讨无法手术的原发性局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的多模式综合治疗。方法对1例无法手术的局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤初治患者,采用术前同步放化疗→手术→术后同步放化疗→辅助化疗的多模式综合治疗,观察治疗效果、不良反应和生活质量情况。结果经多模式综合治疗后患者的症状、体征完全消失,局部肿瘤病灶接近完全缓解,不良反应可耐受,患者容貌恢复正常。随访至2011年3月,患者仍无病生存中,生活质量佳,可正常工作。结论无法手术的局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤通过多模式综合治疗近期疗效好,症状显著缓解,生活质量提高,生存期延长。

睾丸胚胎性横纹肌肉瘤临床诊治(附3例报告)

目的:提高对睾丸胚胎性横纹肌肉瘤的认识、诊断与治疗水平。方法:回顾性分析3例睾丸胚胎性横纹肌肉瘤患者的临床病理资料,并复习相关文献。结果:3例患者均行根治性睾丸切除术,1例临床分期为Ⅱb期,该患者术后行放疗及化疗,术后9个月后出现全身转移而死亡;2例为Ia期,其术后均行化疗,分别随访32、3个月均未见复发和转移。结论:早期诊断,根治性手术并辅助化疗及放疗是提高患者生存率及延长生存时间的有效手段。

儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床病理特征分析

目的探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2013年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院病理科5例UESL病例,对其HE染色和免疫组织化学检测进行回顾分析,光镜下观察组织学特征及免疫表型。结果5例UESL患儿,年龄5~12岁,男女比例为4:1,其中肝右叶1例、肝门部1例、两叶均有3例,1例伴有肺转移。肿物呈囊实性包块,囊内组织大多坏死出血,鱼肉样改变。镜下肿瘤黏液基质中散布未分化的不规则梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,异型性明显。特征性病理表现为可见嗜酸性小体,PAS染色阳性。免疫组织化学检测显示:Vimentin(+)、Ki-67为50%~80%。结论UESL嗜酸性小体为诊断UESL的重要线索,临床上需要与肝母细胞瘤、肝胚胎性横纹肌肉瘤、肝脏间叶性错构瘤等疾病相鉴别。

肝脏未分化胚胎性肉瘤的研究进展

肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)是发生于肝脏的高度恶性间叶源性肿瘤,常累及儿童及青少年,偶发于成人。UESL发病机制未知,发病隐匿,术前确诊率低且术后易复发,预后差。UESL特异性诊断标志物、分子生物学特征等尚待研究,主要依靠病理诊断进行确诊。手术、化疗和放疗的多模式治疗可显著改善UESL患者的预后。肝移植治疗也可以作为部分UESL患者的一种治疗手段。本综述拟从UESL的临床症状、组织病理学特点、发病机制、鉴别诊断、治疗及预后等方面进行介绍。

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

患儿男,7岁,发现腹膜后曩实混合性占位性病变2天。血清甲胎蛋白（alpha fetoprotein,AFP）0.86 ng/ml。超声：肝肾间隙探及15.0 cm×12.3 cm×11.5 cm的低回声结节,边界尚清,内部回声不均,可见分隔及囊状无回声区（图1）,边缘探及点条状血流信号。超声诊断：肝肾间隙肿物。