他克莫司、吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害的效果

目的比较他克莫司(tacrolimus,TAC)、吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil,MMF)联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)肾损害的效果。方法选取医院收治的AAV患者80例,用随机数字表法分为A组(n=41,予以TAC联合糖皮质激素治疗)和B组(n=39,予以MMF联合糖皮质激素治疗)。比较2组患者ANCA、伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)、肾功能及血管内皮功能相关指标、细胞免疫指标、不良反应。结果治疗后,2组的ANCA、BVAS、24 h尿蛋白定量(24-hour urinary pro⁃tein quantification,24 h UPQ)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、胱抑素C(cystatin C,CysC)、可溶性血管内皮细胞生长因子受体1(soluble fms-like tyrosine kinase-1,SFlt-1)、溶酶体相关膜蛋白2(recombinant lysosomal associated membrane protein 2,LAMP-2)抗体、血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)均降低(P<0.05),且A组较B组低(P<0.05);2组的CD4+均升高,A组较B组更高(P<0.05);2组的CD8+、CD19+均降低,A组较B组更低(P<0.05)。A组的不良反应总发生率(9.76%)较B组(28.21%)低(P<0.05)。结论与MMF联合糖皮质激素治疗方案比较,TAC联合糖皮质激素治疗AAV肾损害在降低血清ANCA值、减小BVAS、改善肾功能、保护血管内皮功能、调节细胞免疫等方面的效果更加显著,且安全性高。

儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床特征分析

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患儿的临床特征。方法回顾性分析中南大学湘雅二医院2010年1月-2022年6月确诊为AAV的25例患儿的临床资料。结果25例患儿中,男性5例,女性20例;发病的中位年龄为11.0岁。泌尿系统受累18例(72%),呼吸系统受累10例(40%),皮肤受累6例(24%),眼、耳、鼻受累5例(20%),关节受累4例(16%),消化系统受累2例(8%)。11例完成肾脏穿刺,其中肾脏病理局灶型5例(46%),新月体型2例(18%),混合型2例(18%),硬化型2例(18%);有免疫复合物沉积5例(45%)。7例达到慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)Ⅴ期,其中2例死亡;2例完成肾移植。至随访期末,2例为CKDⅡ期,1例为CKDⅢ期。显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)组16例,其中有13例(81%)累及泌尿系统;肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)组9例,其中6例(66%)有鼻窦炎;MPA组血清肌酐及尿酸较GPA组高(P<0.05),红细胞计数及肾小球滤过率较GPA组低(P<0.05)。结论儿童AAV好发于学龄期女性儿童,临床亚型以MPA多见。儿童AAV起病表现以肾脏受累为主,其次为呼吸系统受累。肾脏病理以局灶型多见,可伴有免疫复合物沉积。MPA患儿多有肾脏受累,GPA患儿鼻窦炎常见。AAV患儿预后不佳,多伴有肾功能不全。

利妥昔单抗治疗抗肾小球基底膜肾炎合并抗中性粒细胞胞质抗体阳性及肺部感染1例并文献复习

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎是一种发病率低但死亡率极高的自身免疫性疾病。当同时合并抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性时可同时具备ANCA相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis,AAV)和抗GBM肾炎的临床特征,表现为急进性肾炎。现作者总结1例2021年8月5日防城港市中医医院收治的抗GBM肾炎合并ANCA阳性患者,经利妥昔单抗(Rituximab)联合激素、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)免疫抑制治疗后出现肺部感染,在肾脏功能未能恢复的基础上,经抗感染治疗肺部病变好转,患者病情稳定,各项指标趋于平稳,对该病的临床诊治有一定借鉴意义。

从“五脏痹”理论探析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病机及治疗

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相关性为基,根据各脏临床表现不同分别从“肺痹、肾痹、脾痹、肝痹、心痹”论治,体现了中医“以五脏为中心”的理论特点,并为ANCA相关性血管炎的中医诊疗提供新的辨证思路和诊疗依据。

抗体清除血液净化技术治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV)是一类累及多系统的自身免疫性疾病,有较高的病死率和进展至终末期肾病的风险。体外循环血液净化技术已成为除糖皮质激素和免疫抑制剂之外治疗AAV的重要辅助手段,包括血浆置换、双重滤过血浆置换和免疫吸附。本文系统综述了抗体清除血液净化技术治疗AAV的研究进展以及指南推荐的变化,为临床应用提供参考。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎病人血小板增多的临床意义

目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)病人周围血中血小板增多的临床意义。方法:分析110例AAV病人临床与相关实验室资料,根据入院后首次周围血小板计数结果分为血小板正常组(n=67例)和血小板增多组(n=43例),对比2组病人的临床及相关实验检查数据,定期随访了解病人的生存情况。结果:单因素分析发现,2组性别、年龄、周围白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数,血清补体C3水平,红细胞沉降率、血清C反应蛋白差异均有统计学意义(P<0.05~P<0.01)。logistic回归分析发现性别、周围血白细胞计数、中性粒细胞计数是影响AAV病人合并血小板增多的独立危险因素(P<0.05)。血小板增多组强化治疗使用率相较于血小板正常组显著升高(P<0.05)。2组病人死亡率差异有统计学意义(P<0.01)。结论:AAV病人周围血小板增多时的病情较重,预后较差,应积极干预,通过早诊断、早治疗来改善预后。

中西医结合疗法治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎验案

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是一类以血管壁的炎症与坏死为特点的疑难疾病。该文介绍中西医结合疗法治疗ANCA相关性血管炎验案1则。该案患者因“活动后气促伴咯血两个月,加重10 d”入院,查抗髓过氧化物酶抗体(+)、抗蛋白酶3抗体(+),胸部CT示双肺多发间质性炎症,明确诊断为ANCA相关性血管炎合并肺泡出血、肾功能损伤。中医辨证为肾阳不足,虚阳上越。虚火炎上,灼伤肺络,以温阳补肾、滋水降火为治则,方用潜阳封髓丹加减治疗;西医予以糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗。治疗后,患者肺泡弥漫出血、呼吸衰竭、肾功能损伤等得以明显缓解。

肾脏风险评分和肾血管病变评分对抗中性粒细胞胞质抗体相关肾小球肾炎预后的预测价值

目的:评估肾脏风险评分(RRS)和肾血管病变(RVLs)评分对抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾小球肾炎(AAGN)的肾脏预后预测价值。方法:收集2014年4月至2021年5月于郑州大学第一附属医院诊断为AAGN的患者资料。计算RRS和RVLs评分并分组,分析RRS和RVLs评分与临床病理和肾脏预后的关系及其对肾脏预后的预测价值。结果:137例患者中,38例进展为终末期肾病。高RRS组和重度RVLs组的血清肌酐、透析依赖性、收缩压分别显著高于低RRS组和无RVLs组,估算的肾小球滤过率、正常肾小球百分比分别显著低于低RRS组和无RVLs组(P<0.05)。生存分析显示,高、中RRS组的肾脏预后差于低RRS组(P均<0.001)。在RVLs组内,重度RVLs组的肾脏预后差于中度、轻度和无RVLs组(P均<0.001)。ROC分析显示,RRS、RVLs评分、RRS联合RVLs评分的3年肾生存曲线下面积分别为0.860、0.789、0.919,RRS与RVLs评分的预测能力相当,而RRS联合RVLs评分的预测能力更优。结论:在AAGN中,RRS联合RVLs评分对肾脏预后的预测价值优于RRS和RVLs评分,其可作为新的预测指标。

胞质型抗核抗体对间接免疫荧光法检测抗中性粒细胞胞质抗体的影响

目的探讨胞质型抗核抗体(ANA)对间接免疫荧光法(IFA)检测抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的影响。方法收集2023年6—7月上海交通大学医学院附属仁济医院非ANCA相关性血管炎,且ANA荧光模型为胞质型的患者血清样本66例,其中胞质线性/肌动蛋白型(AC-15型)2例、胞质丝状/微管型(AC-16型)4例、胞质散点型(AC-18型)7例、胞质致密颗粒型(AC-19型)25例、胞质细颗粒型(AC-20型)13例、胞质网状/线粒体样型(AC-21型)15例。采用IFA检测ANCA。采用免疫印迹法检测抗可溶性核抗原(ENA)抗体谱和自身免疫性肝病(AILD)抗体谱。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗核小体抗体和ANCA谱。结果66例胞质型ANA阳性样本中,有65例(98.5%)ANCA为阴性,1例(1.5%)为不典型胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA),ANCA谱均为阴性。采用IFA检测66例胞质型ANA阳性样本的ANCA,乙醇固定基质片有42.4%(28/66)为ANCA阴性,有30.3%(20/66)为不典型ANCA,有22.7%(15/66)为核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA),有4.5%(3/66)为cANCA;甲醛固定基质片仅1例(1.5%)阳性。25例AC-19型阳性样本中,有24例(96%)乙醇固定基质片表现为阳性,其中12例(48.0%)为pANCA,11例(44.0%)为非典型ANCA,1例(4.0%)为不典型cANCA;合并抗核糖体P蛋白(Rib.P)抗体阳性时,pANCA的阳性率(64.7%)显著高于抗Rib.P抗体阴性时(12.5%)(P=0.02)。15例AC-21型阳性样本中,有6例(40.0%)乙醇固定基质片表现为阴性中,有6例(40.0%)为非典型ANCA,2例(13.3%)为cANCA,1例(6.7%)为pANCA。AC-15型、AC-16型、AC-18型和AC-20型阳性样本乙醇固定基质片表现均以阴性为主,表现为阳性的样本多合并抗ENA抗体谱阳性。结论采用IFA检测ANCA时,胞质型ANA对甲醛固定基质片的影响较小,对乙醇固定基质片的干扰多见于AC-19型和AC-21型。当AC-19型和AC-21型合并抗ENA抗体阳性时,可产生pANCA或非典型ANCA干扰。

ATG3 rs2638029、rs3732817基因多态性与广西地区抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的相关性

目的探讨广西地区人群自噬相关基因(ATG)3 rs2638029、rs3732817位点多态性与原发抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎(AAV)的关联关系。方法采用多重PCR结合高通量测序技术检测194例AAV患者(AAV组)和195例健康成人(对照组)ATG3 rs2638029、ATG3 rs3732817位点的基因型,并收集受试者相关临床资料,分析其基因多态性与AAV易感性、临床症状的关系。结果ATG3 rs2638029、ATG3 rs3732817等位基因和基因型在AAV组和对照组分布差异无统计学意义(P>0.05),两位点存在连锁不平衡(D′=0.969,r^(2)=0.249),两位点可构建3个常见单体型,在AAV组和对照组中,各单体型分布差异无统计学意义(P>0.05)。ATG3 rs2638029及rs3732817不同基因型之间,水肿、血尿、蛋白尿症状发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。ATG3 rs2638029位点不同基因型IgG水平分布差异有统计学意义(P<0.05)。ATG3 rs3732817位点不同基因型白蛋白水平分布差异有统计学意义(P<0.05)。结论广西人群中的AAV患者ATG3基因多态性可能与IgG水平升高、低白蛋白血症相关联,但可能与AAV患者的遗传易感性无明显关联性。

髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎患者的预后及其影响因素

目的 探讨髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)相关血管炎(AAV)患者的预后(患者生存和肾脏生存)及其相关影响因素。方法 纳入2020年1月至2020年12月于郑州大学第一附属医院确诊为MPO-ANCA相关血管炎(AAV)的58例患者。随访至2022年5月1日或结局事件[患者死亡或进入维持性血液透析(MHD)]发生,收集患者的临床资料,经单因素分析及多因素分析患者生存预后及肾脏预后的相关因素。结果 至随访结束,58例患者中44例(75.9%)存活。多因素Cox回归分析结果显示:年龄≥70岁、伯明翰血管炎活动度评分(BVAS)评分≥20分、血清肌酐(Scr)水平≥353.6μmol·L~(-1)、血液净化治疗为患者生存预后的独立影响因素(P<0.05)。最终进入MHD的患者有25例(43.1%),多因素logistic回归分析结果显示:肾脏穿刺活检、Scr水平≥353.6μmol·L~(-1)、尿红细胞计数≥20μL~(-1)为患者肾脏预后的独立影响因素。结论 年龄、BVAS评分、Scr水平、血液净化治疗是影响MPO-AAV患者生存预后的因素;Scr水平、尿红细胞计数、肾脏穿刺活检是影响患者进入MHD的因素。

抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎肾脏风险评分模型研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎(AAGN)是由抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)介导的,病理以寡免疫复合物性坏死性新月体肾炎为特征的一组疾病,临床常表现为急进性肾小球肾炎,部分患者可快速进展至终末期肾病。及时、准确识别患者预后危险因素,对于指导临床医生治疗方案的决策、提高患者预后极为重要。最新研究提出AAGN肾脏风险评分(ARRS)模型,通过纳入正常肾小球比例,肾小管萎缩/间质纤维化比例及就诊时估算的肾小球滤过率水平建立了AAGN患者肾脏预后预测模型。本文就该预测模型的研究进展做一综述。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者应用体外膜肺氧合的护理

总结1例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血患者应用ECMO辅助治疗的护理体会。针对该患者氧合难以维持、肺泡持续出血,采取静脉-静脉体外膜肺氧合辅助治疗。护理要点:预防和控制感染、俯卧位通气护理、精准化容量管理、严密监测凝血和出血、阶段式康复运动以及个性化心理支持。其中初期抗凝治疗适用性监测及抗凝治疗后管理是该案例的特点和重点。患者第11天成功撤除体外膜肺氧合,第13天脱离机械通气,第30天转出ICU,17 d后顺利出院。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎诊治进展

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)常出现肾脏受累,称为ANCA相关性肾炎(AAGN)。AAGN对患者的生存和长期预后有重要影响,早期诊断和及时适当的治疗至关重要。近年来,国内外大量临床试验的开展以及多部指南的发布为AAGN患者的临床管理决策提供了重要依据和宝贵指导意见。本文就此对AAGN的诊治进展进行简要概述。

肺部受损的髓过氧化物酶阳性抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎59例临床特征分析

目的探讨肺部受损的髓过氧化物酶(MPO)阳性抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床及肺部影像学特征。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月在中国人民解放军联勤保障部队第九六〇医院肾内科就诊的MPO-ANCA阳性且确诊为AAV的59例患者的一般资料、实验室检查结果、肺部影像学资料和合并症。根据患者尿常规、血肌酐及估算的肾小球滤过率(eGFR)等结果将患者分为单纯肺损伤组和肺肾合并损伤组,对两组患者的上述资料进行比较分析。结果纳入的59例患者中,男27例、女32例,发病年龄为24~93(61.8±15.6)岁。单纯肺损伤组13例,肺肾合并损伤组46例,两组的发病年龄及性别差异均无统计学意义(P均>0.05)。与单纯肺损伤组相比,肺肾合并损伤组患者血红蛋白[(85.13±23.79)g/L vs(116.38±23.99)g/L]、白蛋白[(27.55±4.68)g/L vs(34.75±5.31)g/L]水平降低,红细胞沉降率[(73.60±35.04)mm/1 h vs(57.77±34.56)mm/1 h]、CRP[28.15(5.08,103.00)mg/L vs 14.30(5.55,58.70)mg/L]水平增高,体重下降患者的占比[4.3%(2/46)vs 30.8%(4/13)]降低,有恶心纳差/乏力症状的患者占比[37.0%(17/46)vs 7.7%(1/13)]增高,高血压患者占比[87.0%(40/46)vs 46.2%(6/13)]增高,差异均有统计学意义(P均<0.05)。59例患者均行胸部CT检查,影像学改变以网格样改变、斑片实变影及胸膜增厚多见,但这些特征性改变在两组患者间差异无统计学意义(P均>0.05)。结论MPO-ANCA阳性的AAV患者肺部影像学改变多样,但单纯肺损伤组与肺肾合并损伤组的肺部影像学改变无特异性。肺肾合并损伤组患者合并高血压的比例高于单纯肺损伤组,且容易出现严重的贫血及低蛋白血症,提示预后不良。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎继发间质性肺病的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体(Anti-Neutrophil Cytoplasm Antibody, ANCA)相关性血管炎(Anti-neutrophil cytoplasmic Antibodies Associated Vasculitis, AAV)是结缔组织疾病(Connective Tissue Disease, CTD)相关的间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease, ILD)的一种,因其发病机制尚且不能明确,诊断较为困难,复发率高等特点,目前仍需要进一步研究,本文将从近年来AAV-ILD的发病机制、血清标志物及治疗等方面的研究进展进行系统性论述。

不典型抗中性粒细胞胞质抗体对溃疡性结肠炎活动度的评估价值

目的探讨不典型抗中性粒细胞胞质抗体(aANCA)在溃疡性结肠炎(UC)活动度评估及病情监测中的价值。方法选取UC患者103例,其中缓解期37例、活动期66例(轻度7例、中度45例、重度14例),以其他肠道疾病(急性感染性肠炎、肠息肉、肠结核、肠易激综合征等)患者64例作为疾病对照组,以体检健康者40名作为正常对照组。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)定量检测血清aANCA水平,同时检测红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、血红蛋白(Hb)、红细胞平均体积(MCV)、红细胞分布宽度(RDW)、血小板(PLT)计数、白蛋白(Alb)。采用Spearman相关分析评估各项目与内镜Baron分级的相关性。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价各指标对活动性UC的诊断效能。结果UC活动期组aANCA、ESR均明显高于UC缓解期组(P<0.05),Hb明显低于UC缓解期组(P<0.05),2个组之间MCV、RDW、PLT计数、CRP和Alb差异均无统计学意义(P>0.05)。UC缓解期组aANCA明显高于疾病对照组和正常对照组(P<0.05),其他指标3组之间差异均无统计学意义(P>0.05)。UC患者中轻、中、重度活动者aANCA水平依次升高(P<0.05)。aANCA与Baron评分呈正相关(rs=0.694,P<0.001),而ESR、Hb与Baron评分无相关性(rs值分别为0.303、0.155,P>0.05)。ROC曲线分析结果显示,aANCA诊断活动性UC的曲线下面积(AUC)为0.895,最佳临界值为6.27 IU/mL,敏感性和特异性分别为71.7%和93.3%。结论aANCA可用于UC疾病活动度的评估,且与内镜Baron分级有关。

激素联合吗替麦考酚酯治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎肾脏损害患者的远期预后

目的：回顾性分析激素联合吗替麦考酚酯（MMF）治疗抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）肾脏损害患者的远期预后. 方法：2000年1月至2012年6月确诊AAV伴活动性肾脏损害的患者51例（男21例,女30例）,平均年龄46.4±15.8岁,中位伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS） 13分,血清肌酐61.9～433.2 μmol/L（平均203.3±106.1 μmol/L）.所有患者均采用激素联合MMF（1～2.0 g/d）诱导治疗（其中14例予联合葡萄球菌A蛋白免疫吸附或双重血浆置换）,缓解后采用激素联合MMF（0.5～0.75 g/d）维持治疗.观察MMF治疗对AAV的临床疗效及远期人肾存活率. 结果：51例AAV患者随访3～ 155月（中位时间56月）,MMF治疗时间3～ 120月（中位时间23月）.诱导期1例死于肺部感染,1例进入终末期肾病（ESRD）,3例未缓解.46例（90.2％）获得缓解者进入维持治疗.随访期间3例因肺部感染死亡,3年和5年的人存活率均为93.2％.7例进入ESRD,3年和5年的肾存活率分别为91.8％和83.0％.共13例（28.3％）复发（中位复发时间43月）,其中10例肾脏复发,3例肾外复发.3年和5年的累积复发率分别为13.2％和25.6％.21例（41.2％）患者共发生不良反应29例次,包括感染27例次（肺部感染16例次）及血糖升高2例. 结论：激素联合MMF是AAV伴肾脏损害患者的有效治疗方法,肺部感染是该疗法的常见并发症及主要死亡原因,应加强肺部感染的预防.MMF治疗AAV的远期疗效仍需多中心、大样本临床对照试验来进一步验证.

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎肾脏病理改变与肾脏预后的关系

目的：探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）不同肾脏病理类型的远期肾脏预后及影响预后的危险因素。方法：205例AAV患者,其中男性89例,女性116例,中位年龄52岁（37～59）岁,基线血清肌酐（SCr）380.1μmol/L（194.5～583.4μmol/L）,其中84例（41.0%）需行肾脏替代治疗（RRT）。肾脏病理类型包括局灶型（n=23）、混合型（n=71）、新月体型（n=47）和硬化型（n=64）。回顾性分析不同病理类型AAV的肾脏预后及影响因素。结果：34例（40.5%）摆脱RRT（中位时间1月）,局灶型、混合型、新月体型和硬化型摆脱RRT比例分别为100%、54.5%、48.0%和22.9%。随访3～160月（中位时间22月）,26例（12.7%）死亡,92例（44.9%）进入终末期肾病（ESRD）。局灶型、混合型、新月体型和硬化型的5年肾存活率分别为92.3%、60.8%、42.8%和28.7%（P〈0.01）。多因素COX回归分析显示病理类型、基线SCr和血清白蛋白水平为影响肾存活的独立危险因素,局灶型（HR 0.1,P=0.01）、混合型（HR 0.4,P=0.002）和新月体型（HR 0.5,P=0.005）较硬化型进入ESRD的风险显著低。SCr≥442μmol/L（HR 4.9,P=0.00）和病变与正常肾小球比例≤10%（HR 2.1,P=0.04）是硬化型AAV进展至ESRD的独立风险因素。结论：欧洲血管炎研究小组病理类型能预测AAV患者远期肾脏预后,除病理类型外,SCr和血清白蛋白水平也为影响肾存活的独立危险因素;对硬化型AAV要结合SCr水平和病变与正常肾小球比例判断肾脏疾病预后。

选择性血浆分离器行双重血浆置换对抗中性粒细胞胞质抗体清除的研究

目的:选择性血浆分离器行双重血浆置换(DFPP),观察其对髓过氧化物酶型抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)清除。方法:15例临床诊断血管炎且血清MPO-ANCA阳性患者共接受44例次DFPP治疗。DFPP分三种方式,即MPS07/EC50W组合(血浆分离器MPS07作一级滤器,血浆成分分离器EC50W作二级滤器);MPS07/EC20W组合(MPS07及EC20W分别作一、二级滤器);EC50W/EC20W组合(EC50W及EC20W分别作一、二级滤器)。治疗剂量为处理2倍血浆容量,每次治疗补充人体白蛋白30～40g。其中1例患者采用MPS07/EC50W组合治疗3次,9例患者采用MPS07/EC20W组合治疗27次,余5例患者采用EC50W/EC20W组合治疗14次。DFPP采用间断弃浆方式,在弃浆前再使用生理盐水800ml使二级滤器中蛋白再滤过后再弃浆。测定三种滤器对血浆白蛋白、IgA、IgG及IgM的筛选系数(SC),及单次治疗前后血浆这些蛋白下降百分率,MPO-ANCA下降百分率,及清除指数。结果:MPS07血浆分离器能滤过血浆中多数蛋白,SC>0.6;EC50W滤器能滤过血浆白蛋白及IgG,滤过IgA略差,IgM则不能滤过(SC0.06),EC20W滤器只能部分滤过白蛋白及IgG,滤过IgA更少,IgM不能滤过(SC0.03)。三种方式DFPP单次治疗对血浆白蛋白影响不明显,MPS07/EC50W组合对血浆IgM清除最明显,IgA其次,IgG相对较差;MPS07/EC20W组合对三种免疫球蛋白清除都较好,尤以IgM及IgA更好;EC50W/EC20W组合对IgA及IgG清除较好,而对IgM无影响。采用EC50W/EC20W组合治疗单次IgG下降率达(43.5±13.8)%,MPO-ANCA滴度下降率(34.6±14.3)%,IgG清除指数0.47±0.15,MPO-ANCA清除指数0.34±0.09,白蛋白清除指数0.29±0.08。弃浆前采用生理盐水冲滤器可使废液中IgG/白蛋白比例提高24.2%。结论:对于清除以IgG为主的治疗,应选择EC50W/EC20W滤器组合方式以提高IgG清除的选择性,避免其他大分子物质丢失,有效降低血清MPO-ANCA滴度。