胰胆管连接异常患儿血清淀粉酶同功酶变化

为观察胰胆管连接异常(PBM)患儿血清淀粉酶同功酶谱变化并探讨其临床意义,采集30例先天性胆管扩张症(CBD)患儿(囊形24例,梭形6例,均伴PBM)手术前、后血清及胆汁;另取30例正常儿童和12例急性胰腺炎成人血清作为对照,应用不连续缓冲系统薄膜电泳法进行酶谱分析。结果显示,正常对照组血清胰型淀粉酶同功酶仅存在P1和P2波峰;PBM患儿术前血清和胆汁的胰型淀粉酶同功酶除有P1和P2外,均出现P3、P4、P5等异常波峰,血清和胆汁各波峰的出现率具相似性;急性胰腺炎组除有P1、P2和P3外,P4较少见,无P5波峰;PBM患儿血清酶学的异常在胰胆分流术后基本消失。提示PBM患儿血清淀粉酶同功酶谱存在异常,具一定特异性。该异常证实PBM畸形存在胆-血返流,对PBM,尤其是胆管扩张不明显者有一定的诊断价值。

胰胆管连接异常动物模型的胰型淀粉酶同工酶分析

目的观察胰胆管连接异常(PBM)模型血清和胆汁胰型淀粉酶同工酶的变化。方法采用十二指肠-胆囊吻合术建立猪PBM模型(n=4),收集手术前、手术后7d、14d、30d、60d血清及胆汁;采用胰管结扎法建立猪急性胰腺炎模型(n=2),取血清。应用不连续缓冲系统薄膜电泳法行酶谱分析。结果PBM模型在实验第60d时的总胆管无明显扩张。术前血清中胰型淀粉酶同工酶仅出现P1、P2波峰;7d后出现异常的P3、P4、P5、P6波峰,无优势波峰。术后14d、30d、60d的血清胰型淀粉酶同工酶出现率与术后7d时相似,而P6略多见;术后血清胰型淀粉酶同工酶出现率和构成比与胆汁相似。急性胰腺炎组仅出现P1～P3波峰。结论PBM动物模型的血清和胆汁中均存在异常的胰型淀粉酶同工酶,该异常与急性胰腺炎不同,具有特异性。

血清淀粉酶同工酶谱诊断胰胆管连接异常的初步临床应用

目的 通过血清淀粉酶同工酶谱检测诊断伴有胆管轻度扩张的胰胆管连接异常。方法 采集 8例胆管轻度扩张并经术中造影证实 PBM的患儿术前、术后血清 ,另取 8例正常儿童血清作对照。应用不连续缓冲系统薄膜电泳法行酶谱分析。结果 正常组仅存在 P1和 P2。PBM患儿术前血清淀粉酶同工酶波峰除有 P1和 P2外 ,还出现 P3、P4、P5等异常波峰 ,无优势波峰。该血清酶学异常在胰胆分流术后基本消失。结论 PBM患儿即使仅伴有胆管轻度扩张 ,其血清淀粉酶同工酶谱仍存在异常 ,具一定特异性 ,有助于 PBM的临床诊断。

P型和B型异常胰胆管连接犬模型的建立及其X线表现分析

目的：建立Ｐ型和Ｂ型异常胰胆管连接动物模型，并分析其Ｘ线表现。方法：１９只健康成年杂种犬，施行胆胰管端侧及原位吻合术，术后６月行胆胰管Ｘ线造影。结果：１９只犬ＡＰＢＤＵ模型建立成功，实验组胆管形态发生不同变化。结论：Ｂ型ＡＰＢＤＵ与胆管扩张的关系相对Ｐ型密切，尤其是肝外胆管柱状扩张，而Ｐ型ＡＰＢＤＵ与胆管非扩张表现的关系相对Ｂ型密切。

异常胰胆管连接合并胆囊腺肌瘤病6例报告

目的 :为探讨APBDU与胆囊腺肌瘤病的病因学关系增添资料。方法 :本组 6例均病理诊断为胆囊腺肌瘤病 ,并被ERCP诊断为APBDU。对其临床和影像表现进行分析。结果 :6例中 ,女性 4例。症状 :右季肋部疼痛 3例 ,上腹部不适 2例。合并胆囊结石 2例。胆管非扩张 4例。汇合类型 :胰管汇入胆管型 3例 ,复杂型2例。结论 :APBDU合并胆囊腺肌瘤病多见于女性 ,与右季肋部疼痛、胆囊结石、胆管形态和胆胰管汇合类型有一定的相关性。

ERCP诊断下胰胆管合流异常与先天性胆总管囊肿的关系

胰胆管合流异常（anomalous junction of the pancreaticobiliary duct,AJPBD）,也称为异常胰胆管连接（anomalous pancreaticobiliary ductal union）,指的是由于先天性的解剖结构异常,导致胆管和胰管在十二指肠壁外过早汇合[1],使共同通路失去十二指肠乳头Oddi括约肌的控制[2],

异常胰胆管连接动物模型的建立

为制作异常胰胆管连接（ＡＰＢＤＵ）最佳动物模型，笔者用２３只犬分两组分别行胆总管→背胰管（１３只）和背胰管→胆总管（１０只）端侧吻合术。术前，术后５，１０，１５，３０，５０，８０，１２０天和处死时（９０～２７０天）动态检测血清淀粉酶、磷脂酶Ａ２活性和甘胆酸含量，结合胰胆管测压、造影和病理切片等的观察表明：①本模型的胰胆管连接形态十分接近人类ＡＰＢＤＵ的解剖特点。②术后各犬无永久性吻合口狭窄且能保证持续性胆汁和胰液混流。③能诱发人类ＡＰＢＤＵ所合并的多种胰胆系病变。结论：本模型为符合人类ＡＰＢＤＵ的解剖和病理生理特点，能反映其病理演变规律的最佳模型。

异常胰胆管连接与胰胆系病变的临床与实验对照研究

为探讨异常胰胆管连接（ＡＰＢＤＵ）在胰胆系病变病因学中的作用及其发病机制，分析比较了７９例ＡＰＢＤＵ和５９例正常胰胆管连接患者的临床和经内镜逆行胰胆管造影结果；并用２６只犬分三组建立动物模型，于术后第５～１２０天检测血清淀粉酶、磷脂酶Ａ２活性和甘胆酸含量，第９０～２７０天作胰胆管造影和病理学检查。结果：胆管炎、胆管囊肿、胆系癌和慢性胰腺炎在ＡＰＢＤＵ组的发生率显著增高。实验研究也在多数犬复制出上述病变。结果提示ＡＰＢＤＵ对多种胰胆系病变有明确的致病作用，其致病机制是胆汁与胰液混流后，激活胰酶，从而引起胰胆管上皮损害。建议对于反复并发胰胆系病变的ＡＰＢＤＵ患者。

42例先天性胆总管囊肿的诊治体会

先天性胆总管囊肿为常见的先天性胆管畸形,该病又称为胆管扩张症.胰胆管连接异常为本病的主要病因.由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离,胰胆管共同管道过长,达2～4cm,并且胆总管以直角进入胰管,因而胰液返流入胆道系统,产生反复慢性炎症,破坏胆管黏膜及弹力纤维,使管壁失去张力,导致胆管扩张.随着我院的发展,各种检查手段的日益完善,我院从1990～2000年共收治先天性胆总管囊肿患者42例,现将诊治体会报告如下.

胆囊上皮内瘤变

原发性胆囊癌是胆道系统常见的恶性肿瘤，列消化系统恶性肿瘤第5位，肿瘤恶性程度高，预后极差，总的5年生存率约5％，中位生存期为9．2个月，并且缺乏典型的、特异性的临床症状，甚至手术时亦难识别，明确诊断时已多为晚期，所以胆囊癌前病变的研究对胆囊癌的防治具有特别重要的意义。目前比较公认的胆囊癌前期疾病包括胆囊腺瘤、胰胆管连接异常（anomalous pancreaticobiliary ductal junction）、胆囊上皮内瘤变（gallbladder intraepithelial neoplasia，GBIN）。

胆总管囊肿自发性破裂

日本Nagoya大学医院外科在过去24年中共收治123例胆总管囊肿,其中5例(4.1%)发生自发性穿孔,病因不清,可能与胆道内蛋白塞子和胰胆管连接异常有关.该5例的年龄为9月～8岁,均有腹胀、疼痛、恶心和呕吐症状,4例有发热,2例有黄疸,均未能扪及胆总管囊肿的块物.术前化验检查示血清胆红素值增高5例、血清淀粉酶增高1例、GOT增高3例和GPT增高1例.术前确诊3例,依据腹腔穿刺所得的胆汁和超声扫描提示胆总管扩张的结果.均行急症剖腹探查,见穿孔均在胆总管与胆囊管交接处的前方,穿孔自针尖至6mm直径不等,在穿孔处置入T管,并作腹腔引流.胆总管均呈梭形,伴胆胰管连接异常.术后恢复顺利.第一次术后1～4月再施行根治术,切除扩张的胆总管以及胰内狭窄的胆管远端,作空肠肝管Roux-Y型吻合,术后良好.组织学检查示胆总管穿孔壁增厚,复盖有肉芽组织,后者的范围局限,穿孔处以外的胆管粘膜完整良好,近穿孔处的纤维肌层含有大而活跃核的成纤维细胞,血管丰富.讨论 1932年Dijkstra报道首例胆管自发性穿孔,此后陆续有病案报道.病理机制不明,推测可能与胆管壁先天性薄弱、胆管壁存有憩室或异常腺体,胆管内反流的胰液刺激其粘膜以及胆管病毒感染有关.