胰腺导管内乳头状黏液样腺瘤分子学改变的研究进展

胰腺囊性肿瘤(pancreatic cystic neoplasms,PCN)是一组异质性囊性肿瘤,包括胰腺导管内乳头状黏液腺瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms,IPMN)、黏液性囊性肿瘤(mucinous cystic neoplasms,MCN)、浆液性囊性肿瘤(serous cystic neoplasms,SCN)和其他罕见的囊性病变。其中,IPMN是最常见的一种,和MCN同属于癌前病变。IPMN临床表现各异,包括腹痛、急性胰腺炎、黄疸、糖尿病等,也有无明显症状者。易患因素有胰岛素使用史的糖尿病、慢性胰腺炎和胰腺导管癌(pancreatic ductal carcinoma,PDAC)家族史等。目前常用的检查手段包括影像学、病理学检查等,敏感性和准确性并不高,EUS-FNA取样囊液,对其中脱落囊壁上皮的遗传物质进行下一代靶向基因测序等针对分子学改变的检测准确率高、特异性好。在检测中,KRAS和GNAS突变单独出现或同时出现几乎可在所有IPMN个体中发现。二者分别通过GNAS-PKA-cAMP-SIK和KRAS-PI3K-PIP3-AKT通路影响激素敏感性脂肪酶(hormone-sensitive lipase,HSL)水平,进而细胞的脂质代谢,这可能对肿瘤的启动和维持以及进展浸润起到推进作用。此外,RNF43也在IPMN中发现,推测与泛素E3连接酶作用相关。SMAD4、TP53、PIK3CA、PTEN、KLF4、CDKN2A等也偶可发现,但大部分与高级别异形病变和恶性进展相关。本文阐述了IPMN常发生的突变及其相关可能机制。

胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤恶变风险评估模型的创建及验

目的研究术前与胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMN)恶变相关的危险因素,构建IPMN恶变风险预测模型并评价其预测性能及临床价值。方法采用回顾性病例对照研究方法,筛选后纳人2015年1月至2021年12月安徽医科大学第一附属医院收治的IPMN患者98例,定为训练组;纳人同期安徽医科大学第二附属医院及中国科学技术大学第一附属医院IPMN患者52例,定为验证组。利用单因素和多因素logistic回归分析在训练组中筛选出与IPMN恶变相关的危险因素,构建列线图模型,基于验证组数据对模型进行外部验证。通过C指数、校准曲线和受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic,ROC)对模型进行评价。结果训练组logistic回归分析提示主胰管扩张≥1Omm、强化附壁结节、肿瘤最大直径≥30mm及血清CA19-9升高是IPMN恶变的独立危险因素,纳人这些因素构建列线图预测模型。训练组C指数为0.834(95%CI:0.744~0.924),验证组C指数为0.847(95%CI:0.733~0.960)。绘制R0C曲线,约登指数最大时的模型总分最佳截止值为124.0分,此时对应的敏感度和特异度分别为82.8%和71.0%。校准曲线表现出较好的拟合度,表明该模型具有良好的预测精准度和灵敏度。结论主胰管扩张≥10mm、强化附壁结节、肿瘤最大直径≥30mm及血清CA19-9升高是IPMN恶变的独立危险因素,基于此构建的IPMN恶性风险预测模型具有较高的临床价值,可为临床诊疗方案的制定提供参考。

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的病理诊断进展

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)是胰腺导管腺癌重要的癌前病变。IPMN诊疗决策的制定首先基于对IPMN相关病理学的深刻理解。本文围绕IPMN宏观检查、微观检查、分子检测及鉴别诊断四个方面进行系统的文献综述。本综述详细阐述了IPMN大体类型分类、组织学分级与分化亚型、IPMN伴浸润性癌的组成模式和组织学类型、IPMN分子研究的新进展以及重要的鉴别诊断等。该分析肯定IPMN特殊的异质性和异时性的特点,为寻找新的方法帮助临床医师制定适宜的诊疗方案奠定基础。

CT影像组学鉴别胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的良恶性

目的 探究基于术前CT增强影像组学特征构建模型对评估胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的价值。方法 纳入经病理证实的51例胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤患者。根据病理分级分为高、低危组,收集纳入者术前CT增强图像及相关临床资料,进行单因素、多因素回归分析。提取图像纹理特征,利用Lasso-Logistic回归进行特征选择,并建立回归预测模型。采用十折交叉验证评估模型,绘制预测ROC曲线。结果 临床及一般影像特征中仅筛选出一个指标即有强化壁结节进入预测模型(OR=5.980,95%CI:1.678~21.311)。于动、静脉期图像分别筛选出2、3个纹理特征,并分别构建了预测模型。临床及常规影像特征建立的预测模型AUC为0.667,动脉期的纹理模型AUC为0.801,静脉期的纹理模型AUC为0.830,动脉期联合模型的AUC为0.847,静脉期联合模型的AUC为0.859。结论 基于术前CT增强影像组学特征可以更好的鉴别良恶性IPMN,静脉期联合模型鉴别效能最优。

巨大胰腺导管内乳头状黏液瘤1例

导管内乳头状黏液瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)是一种产生黏液蛋白的胰腺潜在恶性囊性肿瘤,常伴有胰导管扩张,导管内乳头状实性成分,因缺乏卵巢样间质,区别于黏液性囊腺瘤。本研究报告了温州医科大学附属第一医院1例巨大的胰腺IPMN病例,并结合相关文献,分析探讨该病的临床特点及诊治方式。

1例多灶性混合型胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤行扩大全胰切除术病人的营养管理

总结1例多灶性混合型胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤行扩大全胰切除术病人的营养管理经验。护理要点:以循证最佳证据为依据,开展营养筛查和综合营养评定,制订个性化营养目标,实施基于术前早期营养干预,术中营养评估及管道预留方案设计,术后营养“三步走”的围术期全程营养管理策略,在MDT团队的协作下实现以护士为主导的T3cDM血糖的目标调控,预防并及时干预常见并发症,做好出院与用药指导等措施。住院期间经过积极治疗与精心护理,病人营养状况改善,体重和营养指标稳步增长。

《2023年国际胰腺病协会京都指南:胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的管理》意见要点

近日,国际胰腺病协会发布了修订版管理胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)的指南。该指南主要聚焦“高危征象”和“担忧特征”的修订、未切除IPMN的监测、IPMN切除后的监测、对病理学方面的修订和对囊液分子标志物的研究5个方面,以期为临床实践提供最佳的循证依据,本文对其意见要点进行摘译。

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤伴胰胃瘘及胰腺分裂症一例

病例资料患者,男,61岁。反复阵发性腹痛2个月余,外院消化内科诊断为胰管扩张、胰胃瘘及胰腺炎,经对症性治疗患者腹痛症状得到改善,此次来我院为求手术治疗。肿瘤标志物CA 19-9值为5.08 U/mL。CT和MRCP示胰腺体尾部胰管显著扩张,扩张的体尾部胰管独自汇入十二指肠小乳头,胰头部胰管和胆总管共同汇入十二指肠大乳头;扩张的胰管尾端与胃体大弯侧之间有一个瘘道形成(图1~4)。胃镜示胃体大弯侧胃表面溃疡形成、表面呈胶冻样(图5)。

胰腺导管内乳头状肿瘤病理诊断及鉴别诊断

目的探讨胰腺导管内乳头状肿瘤3种不同预后的组织学亚型的临床及病理特点,旨在提高病理医师诊断水平,更好的为临床服务。方法收集本院2019—2023年16例胰腺导管内乳头状肿瘤患者资料,并结合相关文献梳理诊断重点。结果3种组织学亚型为导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)、导管内嗜酸细胞乳头状肿瘤(IOPN)和导管内管状乳头状肿瘤(ITPN)。三者临床特征相似,但预后差异较大,伴浸润时IPMN预后较差,ITPN其次,IOPN最好,组织学形态是其主要鉴别要点,免疫表型对其鉴别起辅助作用。结论病理组织学形态是区分胰腺导管内乳头状肿瘤组织学亚型的关键,免疫表型具有辅助作用。

分支胰管型胰腺导管内管状乳头状肿瘤1例报告

胰腺导管内管状乳头状肿瘤(intraductal tubulopapillary neoplasm,ITPN)是一种罕见的独特的胰腺导管内上皮肿瘤亚群,占所有胰腺肿瘤的比例约0.4%,占导管内肿瘤也仅3%[1-2],极低的发病率给临床诊疗带来了诸多困难。参照胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)分型方法,根据病变起源胰管部位分为主胰管型、分支胰管型和混合型[3],既往有文献报道,主胰管型约占95%,分支胰管型只占极少数[4]。现报道1例分支胰管型胰腺导管内管状乳头状肿瘤,以提高诊断的准确性。

MSCT与MRI诊断胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤价值对比分析

目的:对比分析多层螺旋计算机断层摄影术(MSCT)和磁共振成像(MRI)诊断胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)的价值。方法:选取2018年6月—2023年7月宁阳县第一人民医院收治的30例IPMN患者为研究对象,以病理结果为金标准,分析MSCT和MRI检查结果的准确率,并对比两种检查方法的检查时间以及良性与恶性患者IPMN分型、部位、长径、壁结节差异。结果:MSCT和MRI检查结果均显示,30例IPMN患者良性19例、恶性11例,与病理诊断结果显示的30例IPMN患者良性19例、恶性11例的结果一致,即MSCT和MRI诊断IPMN良恶性的准确率均为100%,且两种检查方式对病变分型、部位、长径、壁结节的判定一致性较高,差异无统计学意义(P>0.05)。MSCT的检查时间短于MRI,差异有统计学意义(P<0.05)。良性患者IPMN分型及病变部位与恶性患者差异无统计学意义(P>0.05),而良性患者IPMN长径≤30 mm、无壁结节的比例高于恶性患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:MSCT和MRI诊断IPMN正确率相近,但MSCT扫描时间较短,临床中可根据患者实际病情采取最佳检查方式。

多层螺旋CT及磁共振成像对胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的诊断价值

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）是一种较少见的好发于老年男性的胰腺外分泌、囊性肿瘤.IPMN按导管不同的受累部位分为主胰管型（MD）、分支胰管型（BD）及混合型（MIX）三型.IPMN影像学上与胰腺假性囊肿、慢性胰腺炎等原因导致的胰管扩张鉴别有一定的难度,且IPMN有恶变成胰腺导管癌的倾向,

胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤的影像分析

目的探讨胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)的CT及MRI表现和诊断价值。方法回顾分析经手术或超声内镜下活检病理证实的48例IPMN,探讨CT及MRI的影像表现和诊断价值。结果IPMN的特征性表现为胰腺囊性病灶与主胰管相通,可分3型;1)主胰管型4例(2例恶性),表现为主胰管弥漫性或节段性扩张;2)分支胰管型23例(8例恶性),表现为胰腺分支胰管扩张,多位于胰头钩突部,可呈单囊或多囊形,和主胰管相通,恶性者可见分隔、壁结节;3)混合型21例(12例恶性),该型同时具有分支胰管、主胰管扩张的特点。IPMN诊断敏感性MRI及CT分别为90.9%(20/22)、77.3%(17/22),诊断特异性分别为88.5%(23/26)、76.9%(20/26),统计学无差异( P >0.05)。MRCP对IPMN与胰管相通的显示率高达93.7%(45/48),明显高于CT(79.2%,38/48),统计学有差异( P <0.05)。参考2012年新版IPMN诊治共识指南中的高危特征,良、恶性IPMN出现强化的实性成分分别为3/26 vs 13/22,其中1例良性IPMN壁结节及10例恶性IPMN壁结节大于10mm;主胰管直径大于10mm分别为2/26 vs 8/22,统计学有差异( P <0.05)。结论胰腺导管内乳头状粘液样瘤的影像表现有一定特征性,影像学诊断对其良恶性判断、临床治疗方案制定及随访具有重要价值。

不同病理类型胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的临床分析

目的:总结胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMT)的诊治经验。方法:回顾性分析2003年5月至2005年12月经手术切除且病理证实的30例IPMT患者的临床资料,对IPMT的不同病理类型进行比较分析。将胰腺导管内乳头状黏液性囊腺瘤(IPMA)定为良性组,胰腺导管内乳头状黏液性囊腺癌(IPMC)和胰腺导管内乳头状黏液性交界性囊腺瘤(IPMB)归入恶性组。结果:恶性组男性易患率高于女性(76.5%vs30.8%,P<0.05);30例患者中IPMA 13例,IPMB 4例,IPMC 13例;主胰管型14例,分支胰管型15例,混合型1例主胰管型恶性率显著高于分支胰管型(P=0.030)。30例患者中21例有腹痛、腰背痛或消瘦等临床表现;影像学表现上,恶性组病灶囊内附壁结节的发生率高于良性组(P=0.025);主胰管型IPMT的主胰管直径(MPD)≥10 mm与<10 mm者、分支胰管型IPMT的肿瘤最大径>40mm与≤40mm者恶性率差异的比较有统计学意义(P<0.05)。结论:恶性IPMT好发于60岁左右老年男性;对IPMT患者可将病灶囊内是否存在结节以及主胰管直径、肿瘤大小等方面作为术前对IPMT进行良恶性鉴别的参考。

胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤的研究进展

随着影像学的发展,胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMNs)越来越多,是最常见的胰腺囊性病变;并与胰腺癌关系密切,是胰腺癌最重要的癌前病变之一,WHO将其定义为起源于主胰管或其主要分支的一种分泌粘液的乳头状肿瘤。根据影像学表现,IPMN可分为主胰管型、分支胰管型及混合型3种,主胰管型恶变率高;根据囊肿被覆上皮的形态分类,可分为4种类型:胃型、肠型、胰胆管上皮型及嗜酸细胞型,免疫组化MUC1、2、5AC有助于鉴别;根据导管上皮细胞的异型性,胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤可分为腺瘤、交界性肿瘤、非浸润性癌及浸润性癌4类,这个肿瘤发展谱系对研究胰腺癌的发生发展具有重要意义。IPMN需要与胰腺粘液性囊性肿瘤、胰腺导管上皮内瘤变鉴别。未发展为浸润性癌时预后良好。IPMN的分子生物学研究较多,许多胰腺癌中有意义的基因都在IPMN中进行了研究,DPC4与IPMN的发生发展关系不大,随着细胞异型性的增加k-ras基因的突变率增高;Johns Hopkins的研究机构比较研究12例导管内乳头状粘液性肿瘤和2例正常胰腺导管上皮,利用寡核苷酸微阵列的方法做全基因组表达谱检测,证实有673个基因表达高于胰腺导管上皮至少5倍,低表达的300个基因也涵盖了各个方面的基因。但众多研究仍没有突破性进展,有待进一步研究。

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的临床病理学分析(附29例报告)

目的:回顾性分析胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMT)的诊治经验及预后,以期提高对该病的治疗水平。方法:1993年5月至2006年8月,共29例IPMT病人在我院接受手术治疗,男17例,女12例。现回顾性分析其临床表现、病理学分类以及术后随访情况。结果:术后病理证实,本组共有11例是类腺瘤,2例交界性肿瘤,16例腺癌。其中,主胰管型11例,分支胰管型16例,混合型2例。2例病人由于病变累及全胰而施行全胰切除术,其余病人分别施行胰十二指肠切除术(16例)、胰体尾切除术(7例)及局部切除术(4例)。在腺癌病例中,有37.5%(6/16)发生淋巴结转移。结论:IPMT有独特的临床病理学特征。对主胰管直径≥10mm、肿瘤直径>40mm以及主胰管型病例,应高度怀疑恶性病变的可能性。如术前考虑IPMT有恶性可能,则应施行合并淋巴结清扫的根治性切除术。

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤诊治体会

目的探讨胰腺导管内乳头状肿瘤的诊断、治疗。方法回顾性分析我院2002年1月至2007年3月间收治的5例胰腺导管内乳头状肿瘤患者的临床资料。结果本组4例表现为上腹隐痛不适,慢性胰腺炎反复发作2例,1例体检发现。血清CA19-9值2例大于39U/ml,余正常。CEA值有l例为33ng/ml,其余均为小于5ng/ml。患者均行CT检查,提示有不同程度的胰管扩张以及扩张的胰管内有假乳头形成。肿瘤平均直径3.2cm,肿瘤位于胰头者3例,胰体尾2例。术前确诊1例,其余均为术后病理诊断确诊。3例行Whipple术,胰体尾加脾脏切除术2例。本组手术无死亡,随访肿瘤均无复发,本组生存满意。结论胰腺囊性占位伴胰管全程扩张的患者应考虑胰腺导管内乳头状肿瘤。ERCP有助于术前确诊;手术切除是有效的治疗,术后预后佳。

胰腺导管内乳头状黏液瘤的研究进展

胰腺导管内乳头状黏液瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMNs)为来源于胰腺导管上皮的分化程度多样的胰腺肿瘤,位于主胰管或其分支内,可分泌黏液,为胰腺癌的癌前病变.区分IPMNs的良恶性对制定治疗方案,预估患者预后意义重大.随影像学和内镜的发展,IPMNs发现率逐年提高,但目前仍无敏感度和特异度均高的术前IPMNs良恶性评估标准.超声内镜引导下细针穿刺活检(endoscopic ultrasonography guided fine-needle aspiration,EUS-FNA)及内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangio-pancreatography,ERCP)在IPMNs诊断中的应用逐渐增多,但必要性尚存在争议.本文对IPMN研究进展进行综述,并总结文献中良恶性IPMNs可能存在的差异.

MSCT与MRI对胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMN)的诊断价值和临床评估

目的探讨胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤(IPMN)的MSCT及MRI影像诊断和临床评估。方法回顾性分析11例胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤的CT及MRI影像表现。结果主胰管型3例,主要表现为主胰管扩张,其中1例伴胰管内多发结节影且均匀强化;分支胰管型4例,呈单房或多房样囊性病灶,部分有分隔;混合型5例,表现为胰头及钩突囊性肿块影呈多房样改变,轻度强化,并可见主胰管扩张。结论 MSCT及MRI对IPMN的诊断以及良恶性的判断具有重要意义。

胰腺导管内乳头状黏液瘤(IPMNs)良恶性评估进展

胰腺导管内乳头状黏液瘤(IPMNs)随着诊断手段尤其是影像学的进展已并非罕见病。IPMNs可分为主胰管型、分支胰管型及混合型。恶性或潜在恶性与良性IPMNs预后相差甚远,因此就IPMNs良恶性进行有效评价对于选择合理治疗手段有着极其重要的作用。本文结合文献从病史、临床表现、影像学、细胞学检查、分子生物学技术几方面就此问题做一综述。