糖尿病肾脏疾病合并Ⅲ型胶原肾小球病1例并文献复习

糖尿病肾脏疾病(diabetic kidney disease,DKD)是糖尿病严重的并发症之一,已成为中国慢性肾脏病的第一大病因,其发病率约16.4%[1]。诊断DKD在临床上仍主要依据糖尿病病程、是否合并糖尿病视网膜病变等,但越来越多的证据表明,在糖尿病肾组织活检人群中。

Ⅲ型胶原肾小球病一例

目的Ⅲ型胶原肾小球病是一种罕见的疾病,通过探讨本疾病的临床及病理特点,以积累临床经验,提高诊治率。方法应用回顾性研究,从临床特点、病理特征及免疫组化表达的角度分析。结果对1例Ⅲ型胶原肾小球病进行分析、总结,并进行文献复习。结论对临床大量蛋白尿或肾病综合征、高血压、进行性肾功能衰竭的患者,且莫将注意力都集中在对症治疗上,应及早肾治检,明确诊断,判断预后。

Ⅲ型胶原肾小球病2例报道及文献复习

回顾性分析2例Ⅲ型胶原肾小球病患者,临床表现为肾病综合征、蛋白尿、高血压及肾功能减退。1例患者行基因检测,结果显示补体因子H相关蛋白5(complement factor H-related protein 5,CFHR5)基因疑似发生致病突变。肾组织病理检查显示系膜基质增生、内皮插入伴基底膜双轨形成。免疫组织化学显示Ⅲ型胶原阳性。电子显微镜显示大量40~70 nm胶原沉积。1例应用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(angiotensinⅡreceptor blocker,ARB)治疗,肾功能维持正常,尿蛋白稳定在轻到中度水平;1例因其他系统疾病并发急性肾损伤后行血液透析。Ⅲ型胶原肾小球病临床表现不典型,光镜病理表现多样,主要通过电子显微镜及免疫组织化学检查确诊。

Ⅲ型胶原肾小球病1例报告

本文采用回顾性分析Ⅲ型胶原肾小球病1例的临床资料并结合文献的方法,探讨Ⅲ型胶原肾小球病的临床、病理特点、治疗方案和预后,发现对临床大量蛋白尿或肾病综合征的患者,应及早行肾活检,以明确诊断,避免误诊,提高该病诊治率。

中药肾区渗透辅治Ⅲ型胶原肾小球病1例

患者,男,44岁,3年前无诱因出现双眼睑及双下肢对称性浮肿,无腰痛,无尿频、尿急、尿痛,无肉眼血尿,于当地医院查体：血压160/100mm Hg（1mm Hg=0.133kPa）,实验室检查：尿蛋白（＋＋＋）,24h尿蛋白4.9g,诊断为肾炎.后于某省级医院行肾穿刺活检,病理诊断：系膜增生性病变,乙肝病毒抗原肾内沉积？北大医院电镜报告：Ⅲ型胶原肾小球病.给予降压及对症治疗无好转.于2010年1月收入我院.查体：血压120/80mm Hg,颜面部无水肿,心肺查体无异常,双下肢轻度指凹性水肿.

1例Ⅲ型胶原肾小球病患者的临床病理学特征分析

Ⅲ型胶原肾小球病是一种进展型慢性肾脏病,在临床上较为罕见。该病可见于任何年龄,无明显性别特征,其病因和具体发病机制目前尚不明确。Ⅲ型胶原肾小球病患者多表现为蛋白尿、高血压、肾功能下降,因该病较为少见,且初期与乙型肝炎相关性肾小球病等症状相似,且肾活检光镜病理表现多样,因此临床中易被误诊漏诊[1]。如何高效准确地诊断并治疗Ⅲ型胶原肾小球病是当前医学界面临的难点和挑战,也是我科室关注的重点。

Ⅲ型胶原纤维肾小球病的临床及病理特征分析

目的:分析Ⅲ型胶原纤维肾小球病患者的临床和病理资料,提升该病诊治水平。方法:回顾性分析2007年3月至2015年6月肾活检患者的病例资料,进一步分析其中Ⅲ型胶原纤维肾小球病患者的临床和病理资料。结果:共4例Ⅲ型胶原纤维肾小球病患者,其中2例男性,2例女性;年龄(45.5±10.7)岁。4例患者均无家族史,均无肾外累及。就诊时最常见临床表现为蛋白尿、高血压、肾功能不全。肾活检病理改变多样,可表现为膜增生样改变、结节性病变、局灶性节段性肾小球硬化;其中1例同时伴有IgA肾病。1例患者肾功能轻度减退伴少量蛋白尿,肾功能及尿蛋白定量长期稳定;2例患者糖皮质激素联合免疫制剂治疗有效,肾功能较前好转,蛋白尿部分缓解;1例患者进展至终末期肾病,接受血液透析治疗。结论:Ⅲ型胶原纤维肾小球病呈散发性,可表现为蛋白尿、高血压、肾功能减退;肾活检光镜病理表现多样,容易漏诊;免疫组织化学和电镜检查有助于确诊。

胶原Ⅲ肾小球病4例家系分析

目的探讨胶原Ⅲ肾小球病的临床病理表现、遗传特点及预后特征。方法回顾性分析2003--2013年上海交通大学医学院附属瑞金医院经过病理确诊为胶原Ⅲ肾小球病4例患者的临床表现、实验室检查及家系调查结果、病理特征及治疗和随访情况。结果入选4例患者为青年期起病（22～36岁），男性2例，女性2例。4例患者分别来自3个家庭，其中2例男性患者为兄弟（家庭1），其父母为近亲婚配；另2例女性患者中，其中1例患者父母也为近亲婚配（家庭2），另1例女性患者家庭中无近亲婚配史（家庭3）。所有患者均以水肿、大量蛋白尿为首发症状，3例伴有高血压，血尿不明显，起病时两兄弟均已出现不同程度的肾功能不全，另2例女性患者起病及随访期间肾功能未出现明显受累。2例男性患者合并左心室肥厚。家庭1包括2例患者在内的部分家庭成员血清胶原Ⅲ前肽显著升高，家庭2和3中则以血清透明质酸升高为特点。光镜下肾小球体积均增大，系膜区增宽，肾小球基膜弥漫增厚。家庭3的女性患者免疫荧光皆为阳性，其余3例患者免疫荧光IgA、IgG、IgM、C3、C4、Clq、Fn均阴性。所有患者胶原Ⅲ染色均为阳性。电镜显示肾小球基膜弥漫增厚，肾小球基膜内及系膜区可见大量平行排列成束的胶原纤维沉积（纤维直径60～100nm）。家庭1中两兄弟疾病进展快，发病3年左右进入ESRD，其中弟弟曾给予激素治疗但效果差，哥哥未经正规治疗，发生ESRD2年后死亡。1例女性患者（家庭2）予以血管紧张素转换酶抑制剂（ARB）治疗，另1例（家庭3）给予激素联合免疫抑制剂治疗，两者尿蛋白、肾功能均未见明显改善。结论水肿、大量蛋白尿、高血压及进行性肾功能衰竭是胶原Ⅲ肾小球病的主要临床特征，诊断主要依靠肾组织胶原Ⅲ免疫荧光检测及电镜，遗传方式符合常染色体隐性遗传。激素和（或）免疫抑制剂治疗反应差，预后不佳。

胶原Ⅲ肾小球病家系报道

目的了解胶原Ⅲ肾小球病临床表现、病理特点和遗传方式。方法总结分析2例通过肾脏病理确诊为胶原Ⅲ肾小球病的同胞兄弟临床、病理资料以及家系调查结果。结果2例患者分别为33、34岁男性,发病时为32、31岁,临床均表现为大量蛋白尿(1例为肾病综合征)、高血压、肾功能不全(Scr分别为128、313μmol/L),均有左心室肥厚。无血尿、骨骼改变和其他肾外体征。血浆前胶原Ⅲ浓度均异常增高(>50ng/L)。光镜均表现为系膜区明显增宽,肾小球基底膜(GBM)增厚,部分呈假双轨改变,免疫荧光均为阴性。电镜下GBM弥漫增厚,内皮细胞侧及系膜区可见大量粗大的平行排列成束胶原纤维沉积,直径在60～100nm之间。Ⅲ型胶原免疫荧光均为强阳性,沿GBM和系膜区沉积。家系调查显示该同胞兄弟父母为近亲婚配,其同胞妹妹无临床肾脏改变,但其血浆前胶原Ⅲ同样显著升高(>50ng/L)。结论家族性胶原Ⅲ肾病罕见,家系调查符合常染色体隐性遗传方式,国内目前尚无胶原Ⅲ肾小球病家系报道。

电镜在遗传性肾小球疾病诊断中的应用价值

电镜检查在肾活检病理诊断中发挥着重要作用,多数肾活检病理诊断病例需要依靠电镜明确诊断或起到重要的辅助诊断作用。对于遗传性肾小球疾病其重要性更为突出,薄基底膜病诊断完全依靠电镜,而Alport综合征、Fabry病、胶原Ⅲ肾小球病等的肾组织超微结构改变均具特异性,因此高度怀疑遗传性肾小球疾病者应保证足够的组织行电镜检查。