菊形团形成型胶质神经元肿瘤影像学表现和临床病理对照

菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)是由胶质细胞和神经元成分组成的原发性低级别肿瘤,表现出双相分化的病理特征,影像学表现能够反映其基本的病理改变。肿瘤强化方式与瘤体实性区分布及血供密切相关,多模态MRI影像检查对于准确诊断RGNT至关重要。综述RGNT的影像学特点、病理特征及与相关疾病的鉴别诊断。

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤1例

患者女,21岁,头痛伴视物模糊、记忆力减退3个月,加重5天;既往体健。查体:左眼直接、间接对光反射迟钝。实验室检查:腰椎穿刺脑脊液压力330 mmH_(2)O。颅脑MRI:右侧环池及邻近脑沟内斑片状及囊状异常信号,呈T1WI等低信号、T2WI及液体衰减反转恢复序列图高信号,弥散加权成像呈等信号,增强后脑膜条片状强化,囊性病变囊壁强化;右侧颞枕叶及双侧额叶脑沟内、右侧小脑幕强化(图1A)。

菊形团形成性胶质神经元肿瘤的影像学和病理学特征

目的探讨菊形团形成性胶质神经元肿瘤的MRI影像表现及病理特点,提高对该病的认识及影像诊断水平。方法回顾性分析2例经手术病理证实的菊形团形成性胶质神经元肿瘤的MRI影像及病理资料,并结合文献复习。结果肿瘤发生在小脑蚓部及小脑半球,T_(1)WI呈等低或低信号,T_(2)WI呈高信号,DWI显示病灶均未见扩散受限。其中1例呈囊实性改变,增强扫描明显不均匀环形强化,1例呈完全囊性改变,增强扫描未见明显强化。显微镜下见分化良好的神经细胞及胶质成分共存,其中神经细胞形成菊形团或血管周围假菊形团样结构,胶质成分呈毛细胞星形细胞瘤样形态。免疫组织化学存在Syn、GFAP、S-100等阳性。结论菊形团形成性胶质神经元肿瘤较罕见,MRI表现中DWI及强化方式具有一定的特征性,最终确诊需要结合病理学检查。

被误诊的乳头状胶质神经元肿瘤一例

乳头状胶质神经元肿瘤(Papillary glioneuronal tumor, PGNT)是一种非常罕见的良性中枢神经系统肿瘤,被归类于胶质神经元肿瘤。临床常表现为顽固性癫痫和头痛,易被误诊为其他疾病。本文现回顾性分析我院收治的1例被外院误诊为脑出血的PGNT患者的诊疗经历、影像学检查及病理学特征来为此类疾病的临床诊治提供参考,旨在提高临床工作者对该病的认识。

形成菊形团的胶质神经元肿瘤临床病理观察

目的:探讨形成菊形团的胶质神经元肿瘤(RGNT)的临床病理学特征。方法:对1例发生于第四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤的临床表现、影像学、组织形态学、免疫组化以及分子病理学等结果进行分析,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断要点。结果:组织学上表现为神经细胞和毛细胞样星形细胞并存,神经细胞较小、一致,围绕神经毡结构形成菊形团样结构或围绕血管形成假菊形团样结构。胶质成分形态学符合毛细胞星形细胞瘤。免疫组化显示:神经毡样基质呈Syn、NSE阳性,GFAP、CgA阴性。神经细胞核S-100、Neu-N阳性。胶质成分呈GFAP、S-100阳性,Ki-67<2%。结论:形成菊形团的胶质神经元肿瘤是混合性胶质神经元肿瘤中的少见类型,2007年列入第四版中枢神经系统WHO,是WHO I级的低级别胶质瘤。组织学上以胶质成分及围绕神经毡呈菊形团排列的神经细胞成分为主,免疫组化有鉴别诊断意义。

胚胎发育不良神经上皮瘤和第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤临床病理分析

目的探讨胚胎发育不良神经上皮瘤（dysembryoplas—ticneuroepithelialtumour，DNT）和第四脑室形成菊形团结构的胶质神经元肿瘤（rosette—formingglioneuronaltumor，RGNT）的临床病理学特点。方法回顾性分析5例DNT和3例RGNT患者的临床、影像学和病理学资料，并随访。结果患者年龄13～41岁，平均21．5岁，男女比为1：1，临床表现有癫痫、头晕、突眼等，MRI检查示DNT病变位于颞叶，RGNT病变均位于第四脑室，5例DNTT1加权低信号，T2加权高信号，3例RGNT的T1、T2加权呈混杂信号。组织学：5例有特征性的胶质神经元结构，病理诊断为DNT；3例第四脑室肿瘤有特异性菊形团结构，并有典型的毛细胞星形细胞和Rosenthal纤维，病理诊断为RGNT。8例免疫表型：GFAP和Syn不同胶质成分阳性。结论RGNT是WHO（2007）中枢神经系统肿瘤新提出的肿瘤，与DNT在临床、影像学和病理学上有异同。

乳头状胶质神经元肿瘤临床病理分析

目的探讨乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneu-ronal tumor,PGNT)的临床病理特点、免疫组化及鉴别诊断。方法对1例发生在颞叶的PGNT进行影像学、病理形态学观察,免疫组化标记并复习相关文献。结果肿瘤主要由GFAP阳性的星形细胞组成,呈单层或多层以血管为中心排列成特征性的假乳头样结构。乳头之间为成片排列的小圆形Syn阳性的神经元分化的细胞,散在有中等大小的神经节样细胞,未见明显坏死和核分裂象。结论 PGNT是一种新增加的神经元-胶质混合性肿瘤实体,绝大多数呈良性经过,预后良好。

乳头状胶质神经元肿瘤6例临床病理分析

目的观察乳头状胶质神经元肿瘤（PGNT）的临床病理特征、影像学表现、免疫组化和电镜,探讨PGNT的诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法回顾性分析6例PGNT的临床资料、组织学形态、免疫组化、电镜等,结合文献对其临床特点进行分析。结果 6例PGNT中,男性4例,女性2例,平均年龄28岁。影像学上多呈颅内囊性占位。经典的病理特征是单层或假复层小立方形胶质细胞围绕在透明变性的血管轴心周围,形成假乳头样结构,乳头间区见散在的Neu-N（＋）向神经元分化的细胞。免疫组化：乳头表面的胶质细胞GFAP和S-100（＋）,Ki-67增殖指数1%-3%。电镜显示星形胶质细胞分化特征。结论乳头状胶质神经元肿瘤是一种少见的、好发于颞叶、双向分化的WHO I级肿瘤,手术完全切除肿瘤后预后良好。Ki-67指数对该肿瘤预后的提示作用仍有争议,需要大样本病例的研究。

乳头状胶质神经元肿瘤3例临床病理学分析

目的探讨乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法分析3例PGNT的临床表现、影像学、病理形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果本组中女性2例,男性1例,临床表现为头晕或慢性难治性癫痫,头部MRI检查显示左侧颞叶或右侧顶叶脑实质内囊性占位。镜下可见肿瘤由星形胶质细胞、少突样胶质细胞和神经节细胞及神经节样细胞构成,呈假乳头状排列,乳头中心为玻璃样变性的血管。免疫表型:星形胶质细胞GFAP阳性,少突样胶质细胞Olig-2阳性,神经节细胞Syn、NeuN阳性。结论 PGNT是一种新增的、少见的神经元-胶质混合性肿瘤,绝大多数呈良性经过,属WHOⅠ级,预后良好。熟悉其病理学特征有助于与其他具有乳头状结构的中枢神经系统肿瘤鉴别诊断。

乳头状胶质神经元肿瘤的临床诊治

目的:报告1例间变性乳头状胶质神经元肿瘤同时复习文献,归纳总结其诊断要点和治疗策略。方法:12岁患儿间断性头痛1个月就诊,MRI示左侧顶部及丘脑囊实性混杂信号肿块影,予以手术切除。术后病理证实Ki-67 Li约10%,属间变性乳头状胶质神经元肿瘤(WHOⅡ-Ⅲ)。结果:术后患者恢复满意,给予三维适形放射治疗(3D-CRT)57.6Gy/32f。放疗后1个月复查头颅MRI示左颞顶枕部颅骨及头皮软组织呈术后改变,局部未见明显异常对比增强病灶。结论:乳头状胶质神经元肿瘤大多表现良性,肿瘤全切后无复发、转移;增殖指数可能是判断PGNT预后的关键指标,Ki-67较高者术后应行辅助治疗。

幕下菊形团形成型胶质神经元肿瘤的诊断和治疗

目的总结幕下菊形团形成型胶质神经元肿瘤的临床、影像、病理学特征,旨在提高对该病的认识。方法回顾性分析经手术及病理证实4例菊形团形成型胶质神经元肿瘤病人的临床资料,均在显微镜下行枕下后正中开颅切除肿瘤。结果全切3例,近全切1例。术后1例出现缄默伴共济失调,1例复视。随访6--24个月,均未见复发。复视症状消失,缄默症状无明显改善。结论菊形团形成型胶质神经元肿瘤是一种罕见的良性肿瘤。手术切除肿瘤是常见的治疗方式,术后一般不推荐放化疗,但应该长期随访。

乳头状胶质神经元肿瘤的MRI及病理表现

目的分析2例乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)同时复习文献,归纳总结其影像表现。方法使用GE公司3.0T磁共振扫描仪对1名12岁女性及1名27岁男性PGNT患者进行MR平扫及增强扫描,分析2例患者的临床表现、MRI特点及病理特征,并对文献资料进行归纳总结。结果2例患者临床表现为失神发作和癫痫。MRI表现为囊实性病变及囊性病变伴壁结节,增强扫描后实性部分及壁结节明显强化。2例均位于颞叶,其中1例与侧脑室关系密切。病理镜下可见特征性的假乳头结构和双相分化的神经胶质细胞及神经元。结论PGNT的MRI表现以囊性肿块伴壁结节多见,病灶位置多靠近脑室且与脑室关系密切,脑室旁型和脑室外型的分类有助于诊断。

幕下菊团形成型胶质神经元肿瘤的MRI表现

目的总结幕下菊团形成型胶质神经元肿瘤的临床及影像学特点,加深对该病的系统性认识,提高对该病的影像诊断水平。方法收集了13例经手术病理确诊的幕下菊团形成型胶质神经元肿瘤的临床资料,并对其磁共振影像特点进行分析。结果本组13例病灶中7例位于第四脑室内,其中1例同时合并小脑上蚓部的异常信号;余6例均位于小脑半球及小脑蚓部。13例中6例表现为囊实性病灶;4例表现为实性病灶,实性部分信号混杂,其中6例病灶内可见点状及斑片状短T1、短T2信号;余3例表现为单纯的囊性病灶,囊壁欠规整且厚薄不均。增强扫描后囊壁呈明显不均匀强化,病灶实性部分内部呈结节状、散在斑片状及葡萄串样强化。7例有CT检查的患者中4例可在实性部分或囊壁处见稍高密度影,且相对应的病理结果显示病灶内部分血管增生显著。结论幕下菊团形成型胶质神经元肿瘤的影像表现具有一定特点,应考虑到第四脑室菊团形成型胶质神经元肿瘤的可能。

乳头状胶质神经元肿瘤临床病理特征

背景与目的:报道1例罕见的乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT),结合文献探讨其临床病理学特征。方法:对1例PGNT的临床表现、影像学特征、病理形态改变和免疫组化标记进行观察分析。结果:患者16岁,临床表现为头痛和偶发癫痫发作。MRI检查见右额顶叶脑实质内有边缘清楚的囊性病灶,囊壁薄,囊腔面见微小突起,囊内充有液体。组织学检查见肿瘤由小圆形细胞组成,类似脑室中央神经瘤瘤细胞,并见星形胶质细胞成分,类似毛细胞性星形细胞瘤样结构。囊腔面瘤细胞排列成特征性的假乳头样结构,中心为血管,表面为单层或多层胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性的星形细胞。肿瘤与正常脑组织分界清楚,无包膜,靠近正常组织的瘤细胞成片排列,局部有中央神经细胞瘤的无核区结构,瘤细胞对神经元免疫组化Syn、NSE、CgA标记呈阳性反应。肿瘤中见个别中型神经节细胞分化细胞,未见坏死和核分裂相。患者术后追踪8个月,未见肿瘤复发。结论:PGNT是一种新鉴定的神经元-胶质混合性肿瘤实体,属良性脑肿瘤,预后良好。

儿童左侧脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤1例

女性患儿,10岁,"无明显诱因间断抽搐13天"就诊。查体及实验室检查未见明显异常。MRI:平扫示左侧脑室近室间孔区1.9cm×1.2cm×2.1cm长T1、长T2信号囊性肿块,边界尚清,边缘见线样T2WI低信号(图1A),液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)-T2WI示肿块信号高于脑脊液(图1B),双侧脑室增宽;增强扫描肿块边缘呈轻度线样强化(图1C);考虑左侧脑室低级别肿瘤?

乳头状胶质神经元肿瘤临床病理观察

目的结合文献报道分析1例罕见的乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)的临床病理特点及预后。方法对1例PGNT的临床表现、影像学、病理形态改变及免疫组化标记进行观察分析。结果患者临床表现四肢抽搐伴意识丧失3 a。MRI检查见左颞叶占位。手术所见左颞叶囊性占位,边界不清,瘤周组织水肿呈胶冻状,囊液暗红。组织学检查见囊性肿物,囊壁与脑组织分界尚清,囊壁为增生的胶质细胞。乳头表面为单层或多层星形细胞呈胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性,乳头间小圆形细胞成片排列呈神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突触素(Syn)、S-100蛋白阳性反应。Ki-67阳性细胞<1%。术后追踪24个月,未见肿瘤复发。结论PGNT是一种新定义的神经元—胶质混合性肿瘤实体,属良性脑肿瘤,预后良好。

乳头状胶质神经元肿瘤1例

患者男,28岁,主因＂头痛、恶心、呕吐4个月＂就诊。MRI：右侧侧脑室后角内见长T1混杂长T2信号（图1A、1B）,约84mm×62mm×59mm,FLAIR序列呈不均匀稍高信号;DWI未见明显扩散受限高信号（图1C）;增强扫描病灶呈渐进性不均匀花环状强化（图1D）。MRI诊断：颅内占位性病变,考虑室管膜或胶质瘤。行右侧侧脑室肿瘤切除术.

4脑室伴菊形团形成型胶质神经元肿瘤1例

患者男,51岁,无明显诱因头晕、走路不稳2月余,伴间断性恶心、呕吐,无头疼、意识障碍、肢体活动障碍等症状。CT检查：4脑室变窄,后方小脑蚓部不规则混合密度影,边界不清（图1）,增强后未见明显强化。

小脑蚓部菊形团形成型胶质神经元肿瘤1例

1病例资料51岁男性,因头晕、走路不稳2个月入院,神经系统检查示左侧指鼻试验不稳准,未发现其他神经系统阳性体征。头颅MRI:小脑蚓部可见不规则团块状混杂长T1、混杂长T2信号(图1A、1B),Flair呈高信号(图1C),DWI弥散不受限(图1D),病变向前突入第四脑室,增强后小脑蚓部未见明显强化(图1E),病变大小约3.0 cm×2.1 cm×4.4 cm,考虑胶质瘤。