人类疱疹病毒性脑炎合并自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病一例

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形胶质细胞病又称抗GFAP抗体相关脑膜脑脊髓炎,是一种累及中枢神经系统的自身免疫性疾病。2016年由Fang等首先命名,主要累及脑膜、脑、脊髓及视神经等,临床表现包括发热。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征1例报告

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病,病变主要累及脑膜、脑、脊髓及视神经等部位,临床表现复杂。GFAP-A可与多种抗体共存,被称为重叠综合征,在临床中较为少见。本文对1例合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性的GFAP-A患者进行病例分析,其临床表现为头痛、发热、癫痫发作、意识水平下降、自主神经功能障碍及周围神经损害等,血清和脑脊液自身免疫性脑炎抗体谱结果示GFAP-IgG和NMDAR-IgG阳性,头颅MRI提示颅内及髓内有多发病灶,神经电生理检查提示周围神经损害。希望通过本案例提高临床医生对此类疾病诊治的认识。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病临床特征分析

目的探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病的临床特征。方法纳入多中心脑脊液检测GFAP-IgG证实为自身免疫性GFAP星型胶质细胞病患者15例,收集其临床及实验室检查资料,分析总结其临床特征和诊治。结果自身免疫性GFAP星形胶质细胞病首次发病年龄平均为39.73岁(4~65岁),性别无显著差异;临床表现中全脑症状如精神行为异常、意识障碍、痫性发作(50%以上),脑膜炎(66.7%),脊髓炎(53.3%),肢体震颤(53.3%),视力下降(33.3%),全身症状如发热(100.0%)和乏力(86.7%),其中46.7%的患者最初诊断考虑为结核性脑膜脑炎,予诊断性抗结核治疗。46.7%的患者MRI表现为典型的垂直于脑室的脑白质内血管周围线性放射性线样征。结论自身免疫性GFAP星形胶质细胞病常为急性或亚急性起病,临床表现多样,可表现为脑炎、脑膜炎、脊髓炎、视神经炎等,临床早期识别较困难,易误诊为结核性脑膜脑炎,诊断依赖于脑脊液抗GFAP抗体,且早期即可出现进展性意识障碍,危及生命。

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病1例报告并文献复习

目的分析儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白胶质细胞病(GFAP-A)的诊断及治疗。方法回顾分析1例自身免疫性GFAP-A患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,10岁2个月。以发热起病,病程早期出现呼吸困难、尿储留,其后出现进行性意识障碍及惊厥。脑脊液及血液胶质纤维酸性蛋白抗体阳性。头颅磁共振成像(MRI)示双侧丘脑及基底节病变。脊髓平扫加增强示胸段部分脊膜及部分神经根线状强化。患儿最终确诊为GFAP-A,予以丙种球蛋白及激素治疗后病情好转。结论GFAP-A可以脑膜脑炎伴或不伴脊髓炎起病,MRI示脑膜脊膜强化、多发高信号病灶、血管样放射强化,抗体检测有助诊断。

脑脊膜持续强化的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病一例

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形胶质细胞病是以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现的自身免疫性疾病,多对糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗敏感。GFAP抗体,也称为GFAP免疫球蛋白G(GFAP-IgG),被认为是本病的特异性生物标志物。本文报道1例起病5个多月后影像学仍可见脑膜脊膜强化的自身免疫性GFAP星形胶质细胞病,此情况临床较为罕见。

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病临床分析

目的 探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)的临床特点及治疗预后。方法回顾性分析2018年6月至2022年7月诊断为GFAP-A患儿的临床资料。结果 5例患儿诊断为GFAP-A,男3例、女2例,起病年龄11.0(5.0~13.5)岁。最常见的首发症状为发热(4例),最常见的神经系统症状和体征分别为头痛(5例)和颈抵抗伴克氏征阳性(5例)。急性期脑脊液检查显示4例白细胞计数及蛋白水平升高,1例蛋白-细胞分离。脑脊液胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体中位滴度1∶10(1∶10~1∶100),1例合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性。最常见磁共振成像(MRI)改变为大脑半球柔脑膜强化(4例)。急性期所有患儿首先接受一线免疫治疗(静脉甲泼尼龙冲击联合静脉滴注人免疫球蛋白),4例反应良好,1例脑脊液抗NMDAR抗体阳性者治疗无反应,予利妥昔单抗治疗后好转。随访8.0(4.0~36.0)月,未监测到与该病相关的神经系统后遗症。结论 儿童GFAP-A最常见的临床表现为发热、头痛及脑膜刺激征,MRI以柔脑膜强化最常见,多数患儿一线免疫治疗效果好且在随访期内预后好。

34例小儿自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的临床特征分析

目的分析自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床特征。方法回顾性收集2020年1月—2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例GFAP-A患儿的临床资料,对其临床表现、脑脊液特点、影像学检查、治疗及预后进行分析。结果34例GFAP-A患儿中位起病年龄为8.4(范围:1.9~14.9)岁。患儿主要表现为头痛(50%,17/34)、发热(47%,16/34)、视力障碍(47%,16/34)、意识障碍(44%,15/34)等。56%(19/34)患儿脑脊液检查结果异常,其中8例合并其他自身抗体阳性。重叠综合征患儿的复发率及免疫抑制剂使用率高于非重叠综合征患儿(P<0.05)。77%(24/31)患儿对免疫治疗反应好,仅1例预后不良。结论GFAP-A患儿临床症状无特异性,对免疫治疗反应好。其出现重叠综合征时易复发,早期应用免疫抑制剂可能预防复发和缓解疾病症状。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病1例报告

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(Autoimmune glial fibrillary acidic protein Astrocytopathy,GFAP-A)是在2016年由Fang等学者提出[1]。GFAP-A临床表现复杂,且可与AQP4-IgG、NMDAR-IgG等多种抗体共存,这类患者临床中常被诊断为重叠综合征。但对于满足时间多发性及空间多发性,且GFAP-IgG阳性的脱髓鞘病患者能否诊断为GFAP-A,目前尚缺乏相应研究。本文报道一例临床表现类似于多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)的GFAP-A病例。

4例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的临床特征分析

目的总结自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病的临床特点。方法回顾性分析2019-06-01—2020-12-31华西医院收治并确诊的4例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患者的临床表现、影像学检查、实验室检查、神经电生理检查等资料。结果4例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患者年龄23~67岁,男女比为1∶1。4例患者均表现为脑膜脑炎或脑膜脑脊髓炎。4例头颅MRI均出现异常,其中1例见脑室周围放射状线样强化,1例见长节段脊髓异常信号。4例脑脊液抗GFAP抗体均为阳性,2例血清抗GFAP抗体阳性,2例合并其他神经系统自身抗体。所有患者行肿瘤筛查均未发现肿瘤。4例经免疫治疗后预后良好,随访均无复发。结论急性或亚急性起病的脑膜炎、脑炎、脊髓炎或上述综合征的组合是自身免疫性GFAP星形胶质细胞病的主要临床表现,通过脑脊液抗体检测可明确诊断,及时治疗可改善预后。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病研究进展

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病系2016年提出并命名的一种新型中枢神经系统自身免疫性疾病。临床主要表现为累及脑膜、脑实质或脊髓的炎症或者上述各部位炎症的组合。通常以发热、头痛、意识障碍和脑膜刺激征阳性为首发症状。发病机制尚不清楚,尚无统一的诊断标准,主要以血清和(或)脑脊液抗胶质纤维酸性蛋白抗体(GFAP-IgG)阳性为诊断标准,且脑脊液GFAP-IgG阳性预测值高于血清,推荐基于细胞的检测和基于组织的检测为检测GFAP-IgG的有效方法。应注意与其他发生于中枢神经系统的自身免疫性疾病、颅内炎症性和肿瘤性病变相鉴别。大多数患者糖皮质激素治疗反应良好,少数可遗留后遗症或复发。本文综述自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病病因及发病机制、临床特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,以期加深对疾病的认识,早期诊断、及时治疗。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病研究进展

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(GFAP-A)是一种新型中枢神经系统自身免疫性疾病。该病可累及大脑、小脑、视神经和脊髓的任一区域,以脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎最为常见。患者常以头痛、发热、意识障碍、自主神经功能障碍、视力损害等为表现,主要以脑脊液和血清中抗胶质纤维酸性蛋白抗体阳性作为诊断依据。该病对糖皮质激素敏感,70%的患者予大剂量激素冲击治疗预后良好,约1/5的患者遗留神经系统后遗症,需长期予免疫抑制剂治疗。现通过综合分析国内外研究进展,总结GFAP-A可能的病因、发病机制、临床特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后,以期加深对该病的认识,为临床的诊断和治疗提供参考。

3例以不同症状慢性起病的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病临床特点分析

目的:探讨以不同症状慢性起病的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病的临床特点。方法:回顾性分析2021年7月1日—2022年6月1日山西医科大学第一医院收治并确诊的3例自身免疫性GFAP星形细胞病病人的临床表现、实验室检查、影像学检查、神经电生理检查及治疗转归等资料。结果:3例病人年龄分别为17,41,47岁,男女比例为2∶1。2例病人(病例1,3)有感冒样前驱症状。起病症状多样,表现为双下肢无力,发作性抽搐,以及排尿困难伴尿潴留。3例病人均为慢性病程,症状进行性加重。脑脊液分析发现1例病人(病例3)脑脊液压力增高(250 mmH2O),2例病人(病例1,3)蛋白增高。2例病人(病例2,3)脑电图监测提示慢波活动。头颅和脊髓强化磁共振成像(MRI)检查发现2例病人(病例1,2)出现脑室旁放射状异常信号影,1例病人(病例2)出现双侧海马信号增高,1例病人(病例3)脊髓斑片信号影。自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体谱检测提示血和脑脊液中GFAP抗体阳性。3例病人肿瘤筛查未见异常。所有病人均满足自身免疫性GFAP星形细胞病的诊断,治疗方面给予糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗,随访4~12个月(平均7个月),2例病人(病例2,3)症状完全消失,复查MRI病灶缩小,血和脑脊液中GFAP抗体滴度下降或转阴,1例病人(病例1)症状亦有不同程度缓解,但遗留双下肢疼痛。随访过程中3例病人均未出现疾病复发。结论:自身免疫性GFAP星形细胞病可慢性起病,症状复杂多样。临床中对于可疑中枢神经系统自身免疫性疾病需完善GFAP抗体检测,警惕自身免疫性GFAP星形细胞病的可能。

自身免疫胶质纤维酸性蛋白星形细胞病伴双眼视力下降1例

资料患者男性,38岁,因“双眼视力下降2个月余”就诊于神经眼科门诊。患者于2个月余前情绪波动后出现全身乏力、恶心、干呕,未予重视,3周后出现记忆力减退、行走乏力。后出现双眼视力下降伴头部胀痛,眼前黑矇,伴低热,无眼球转动痛,遂于2024年2月12日就诊于市中心医院,行脑部CT等检查,未见异常。予以抗生素治疗后低热症状好转,视力下降逐渐加重。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病MRI表现

目的 探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)的影像学特点。方法 选取经临床证实的5例自身免疫性GFAP-A患者的MRI表现并进行文献复习。结果 5例患者中4例行颅脑MRI平扫及增强扫描,4例行颈胸腰髓MRI平扫及增强扫描,1例行颈胸腰髓MRI平扫。2例患者颅脑MRI显示病变位于小脑半球、侧脑室旁白质,注射对比剂后,显示小脑半球放射状线样强化,侧脑室旁白质内垂直于侧脑室的线样强化;1例患者颅脑MRI强化图像可见颞叶、枕叶软脑膜线样强化。2例颅脑MRI平扫及增强未见异常。5例患者脊髓MRI显示病变累及脊髓,T2WI表现为斑片状高信号。注射对比剂后病变呈轻度强化。结论 GFAP-A临床少见,症状缺乏特异性,MRI检查具有较大的临床应用价值,结合实验室检查,可提高诊断准确率,避免误诊。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病1例

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)是一种在中枢神经系统内发生的、具备显著皮质类固醇反应性的新型自身免疫性疾病[1],多以急性或亚急性起病,可在任何年龄发病(中位年龄在44~50岁),男女比例相当,儿童病例约占10%[2],其累及脑膜、脑、脊髓和视神经,从而引发相应临床表现。该病病因至今尚不清楚,有研究表明主要与感染、肿瘤等外部因素有关。至今,国内外对于GFAP-A的报道较少,容易误诊,而单独以脊髓受累为主要表现的案例更为罕见,本文就我院收治的1例以双下肢无力、尿便障碍等脊髓病变发病的患者临床表现及诊治过程进行描述并复习相关文献,旨在为该病的诊疗提供思路。

重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的临床特点及预后分析

目的探讨重症自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(GFAP-A)的临床特点及预后。方法回顾性收集广东三九脑科医院神经内科自2018年1月至2023年6月收治的12例重症GFAP-A患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、影像学资料、实验室检查结果(如抗体检测结果等)、治疗方案及预后情况等,并对其进行分析总结。结果12例患者中男性9例、女性3例,发病年龄(46.58±17.53)岁。首发临床症状为头痛、肢体无力、肢体麻木、精神异常、癫痫发作、尿便障碍等,起病前发热9例,病情加重后出现意识障碍12例、呼吸衰竭12例、血压心率不稳6例、癫痫持续状态2例。12例患者的头颅MRI均有异常,脑干受累的10例中有7例累及延髓,另有10例软脑膜异常强化。行全脊髓MRI检查的8例患者中,7例有脊髓异常病灶,其中6例表现为全脊髓膜点线样强化。12例患者的脑脊液GFAP-IgG均为阳性,其中3例合并血清GFAP-IgG阳性。12例患者均使用糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗,1例加用吗替麦考酚酯治疗,其中8例预后良好,4例死亡。并发症主要包括肺部感染、低蛋白血症、低钠血症、下肢深静脉血栓形成。结论重症GFAP-A患者的临床表型以脑膜脑炎、脑膜脑脊髓炎为主,延髓易受累,病情进展迅速,即使接受早期免疫治疗也仍有较高的死亡率。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的临床特征分析

研究自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病的临床特点。方法 对2021年1月1日至2022年12月31日本院诊治的10例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病患者的临床表现、实验室检测结果、核磁共振结果等资料进行回顾性分析。结果 10例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病患者男性7例,女性3例,年龄35-66岁。主要临床表现为肢体无力6例(60%)、二便障碍3例(30%)、发热5例(50%)、头痛4例(40%)。头颅MRI检查异常4例(40%),脊髓MRI异常5例(50%)。10例患者脑脊液均检测出抗GFAP抗体,2例患者脑脊液及血液均合并AQP4抗体阳性。所有患者经超声、肿瘤标志物等检查均未提示肿瘤征象。接受免疫治疗10例(100%)。预后良好(mRS评分≤2分)8/10例(80%)。后续随诊均无复发表现。结论 自身免疫性GFAP星形胶质细胞病主要表现为脑膜炎、脑炎、视神经炎、脊髓炎等单一或多项组合,可急性或亚急性起病,通过检测脑脊液,如脑脊液GFAP抗体阳性可明确诊断,及时、正确的治疗可取得较好效果。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病报告1例

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病临床少见,恢复期多遗留肢体症状。该文分享病案患者采用腹阴背阳针刺法与方氏头针联合治疗后,恢复期仅遗留双下肢无力,故进行总结,以期为该病的治疗方案提供参考。

1例神经型布鲁氏菌病合并自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病患者抗感染治疗的药学监护

目的:分析1例神经型布鲁氏菌病合并自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患者抗感染治疗的药学监护过程,为此类复杂、少见疾病患者的治疗提供参考。方法与结果:该患者因“头晕、双下肢乏力4 d”来院就诊,入院后临床根据患者的症状、实验室检查和影像学检查结果初步诊断为结核性脑膜脑炎,而GFAP抗体检查提示患者还合并GFAP-A;在接受抗结核治疗10 d后,患者的症状和相关实验室指标均好转,遂准予出院;但出院第2天患者再次出现头痛、发热症状,追问病史发现患者长期从事羊肉加工工作,随即进行血清和脑脊液布鲁氏菌抗体检查,结果均为阳性,遂确诊出布鲁氏菌脑脊髓膜炎,临床药师会诊后建议予多西环素+利福平+头孢曲松治疗;11 d后,患者症状好转出院,临床药师建议出院治疗方案调整为多西环素+利福平+复方磺胺甲噁唑;4个多月后,患者脑部影像较前明显好转,脑脊液布鲁氏菌抗体检查结果呈阴性,头痛、肢体无力亦缓解,但血清布鲁氏菌抗体检查结果仍呈阳性。结论:神经型布鲁氏菌病属于较为复杂和严重的疾病,治疗上应足量、足疗程,临床药师的介入可以帮助医生制定出更优化的抗感染治疗方案,还可以在药学监护过程中监测患者的用药安全,以保障患者用药治疗的安全性和有效性。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的临床特征分析

目的探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glialfibrillaryacidicprotein,GFAP)星形细胞病患者的临床特征。方法回顾性分析2019年1月~2021年5月在华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的脑脊液GFAP抗体阳性的27例自身免疫性GFAP星形细胞病患者病例资料,采用改良的Rankin量表(mRS)评估预后(0~2分为预后好)。结果患者平均发病年龄44岁(14~72岁),74%为男性。主要首发表现为发热(21/27)、头痛(19/27)、视物模糊(9/27)、精神症状(8/27)、自主神经功能障碍(8/27)、肢体无力(6/27)和意识障碍(3/27)。单纯脊髓炎少见(3/27)。74%的患者病情恶化,10例因呼吸衰竭需机械通气(37%),6例(22%)出现周围神经损害。头部MRI病变主要位于脑室旁白质(16/24)、基底节(12/24)、脑干(10/24)、丘脑(8/24)和小脑(7/24);脊髓病变多长节段累及颈髓(10/19)和胸髓(13/19);最常见脑室旁线样放射状强化(11/24)和室管膜周强化(7/24)以及脊膜强化(12/19)和脊髓中央管强化(9/19)。85%的患者脑脊液呈淋巴细胞为主的炎性反应。9例患者(33%)伴其他自身抗体阳性,无患者发现肿瘤。多数患者对激素和免疫球蛋白治疗反应好,中位随访时间16个月,超过80%患者预后好。结论自身免疫性GFAP星形细胞病并不罕见,临床表现缺乏特异性。特征性MRI影像[脑室旁线样放射状强化、室管膜周强化和(或)脊髓长节段受累伴中央管强化]和淋巴细胞为主的脑脊液炎性反应有重要提示意义,应及时检测脑脊液GFAP-IgG。多数患者对免疫治疗有效,预后好。