目的分析自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床特征。方法回顾性收集2020年1月—2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例GFAP-A患儿的临床资料...目的分析自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床特征。方法回顾性收集2020年1月—2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例GFAP-A患儿的临床资料,对其临床表现、脑脊液特点、影像学检查、治疗及预后进行分析。结果34例GFAP-A患儿中位起病年龄为8.4(范围:1.9~14.9)岁。患儿主要表现为头痛(50%,17/34)、发热(47%,16/34)、视力障碍(47%,16/34)、意识障碍(44%,15/34)等。56%(19/34)患儿脑脊液检查结果异常,其中8例合并其他自身抗体阳性。重叠综合征患儿的复发率及免疫抑制剂使用率高于非重叠综合征患儿(P<0.05)。77%(24/31)患儿对免疫治疗反应好,仅1例预后不良。结论GFAP-A患儿临床症状无特异性,对免疫治疗反应好。其出现重叠综合征时易复发,早期应用免疫抑制剂可能预防复发和缓解疾病症状。展开更多
目的通过Meta分析探讨胶质细胞原纤维酸性蛋白(GFAP)在鉴别脑出血(ICH)及缺血性脑卒中(IS)的诊断价值。方法检索Pubmed、Web of Science、Embase、万方中文科技期刊数据库、中国知网数据库,筛选有关GFAP对ICH和IS诊断的研究文献,检索时...目的通过Meta分析探讨胶质细胞原纤维酸性蛋白(GFAP)在鉴别脑出血(ICH)及缺血性脑卒中(IS)的诊断价值。方法检索Pubmed、Web of Science、Embase、万方中文科技期刊数据库、中国知网数据库,筛选有关GFAP对ICH和IS诊断的研究文献,检索时间均由建库至2016年12月31日。提取数据后计算合并敏感性、特异性、诊断比值比(DOR)、阳性似然比(PLR)、阳性似然比(NLR)及对应的95% CI;异质性采用I^2检验分析,绘制汇总受试者工作特征曲线,并计算曲线下面积(AUC)。采用Stata 12.0软件绘制漏斗图,评价纳入文献的发表性偏倚。采用Metadisc 1.4软件对数据进行分析。结果纳入9篇文献,合计1057例。Meta分析结果显示,GFAP诊断汇总敏感性为74%(68%~80%),汇总特异性为91%(88%~93%),汇总PLR及NLR分别为11.63(4.75~28.50)和0.30(0.17~0.51),DOR的95% CI:(21.51,106.40),AUC为0.9109。结论 GFAP对于鉴别ICH和IS有较高的诊断价值,值得临床推广应用。展开更多
文摘目的分析自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床特征。方法回顾性收集2020年1月—2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例GFAP-A患儿的临床资料,对其临床表现、脑脊液特点、影像学检查、治疗及预后进行分析。结果34例GFAP-A患儿中位起病年龄为8.4(范围:1.9~14.9)岁。患儿主要表现为头痛(50%,17/34)、发热(47%,16/34)、视力障碍(47%,16/34)、意识障碍(44%,15/34)等。56%(19/34)患儿脑脊液检查结果异常,其中8例合并其他自身抗体阳性。重叠综合征患儿的复发率及免疫抑制剂使用率高于非重叠综合征患儿(P<0.05)。77%(24/31)患儿对免疫治疗反应好,仅1例预后不良。结论GFAP-A患儿临床症状无特异性,对免疫治疗反应好。其出现重叠综合征时易复发,早期应用免疫抑制剂可能预防复发和缓解疾病症状。