婴幼儿先天性双主动脉弓的临床特征和超声诊断

目的总结婴幼儿先天性双主动脉弓(congenital double aortic arch,DAA)的临床特征和超声图像特点,提高超声对双主动脉弓的诊断率。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月湖南省儿童医院14例诊断为双主动脉弓患儿的临床资料和超声图像特征。14例中男8例,女6例;年龄1天至2岁7个月,中位年龄7个月;体质量3.2~12.5 kg,中位体质量7 kg。行心脏常规切面检查后重点探查胸骨上窝主动脉弓长轴短轴结合及连续切面,重点观察主动脉弓位置、数目、形态、内径、分支形态和结构。14例均经心脏平扫/增强CT或手术确诊。结果14例中通过超声诊断13例,漏诊1例,超声与CT的诊断符合率为92.8%;右弓优势型9例(9/14,64.2%),左弓优势型3例(3/14,21.4%),左右弓均衡型2例(2/14,14.2%);9例为单纯双主动脉弓,2例合并室间隔缺损,1例合并法洛四联症,2例合并房间隔缺损。12例行手术治疗,2例追踪随访中。结论双主动脉弓可引起婴幼儿严重的呼吸道症状。超声心动图应注重胸骨上窝主动脉弓长短轴多切面连续扫查,并结合CT检查,提高对双主动脉弓的诊断率,尽量早期诊断和治疗,改善双主动脉弓患儿的预后。

主动脉弓中断矫治术后监护要点

目的总结和探讨主动脉弓中断术后监护要点。方法对1995年1月-2008年3月实行的8例次主动脉弓中断一期矫治患儿进行回顾性分析。8例患儿中，男性5例，女性3例，手术年龄1～11岁，体重9～21kg。其中A型血7例，B型血1例，8例均合并其他心血管畸形和重度肺动脉高压。结果全组死亡1例，死于术后严重低心排综合征及肾功能衰竭，随访7例，6～12年，无晚期死亡，心功能NYHA工级。结论围绕患儿手术前后病理生理改变的特点、血管通畅程度、心、肺、肾功能状况，展开针对性、个体化性监护，可减少术后并发症的发生率，提高术后生存率。

先天性血管环发生机制及诊治现状

先天性血管环（congenital vascular rings,CVR）是一种罕见的先天性心脏病,发病率占先天性心血管畸形的1%~2%[1]。CVR是一种先天性心血管畸形,胚胎期由于原始动脉弓系统发育异常,主动脉弓及其相关血管相连接而形成异常的血管环样结构,其围绕、挤压气管和食管可引起相关的压迫症状。CVR往往不是单一的心血管畸形,患儿常同时伴其他畸形,如室间隔缺损、

小儿主动脉弓阻塞性病变合并心内畸形的外科治疗

目的 总结73例小儿主动脉弓阻塞性病变合并心内畸形的手术方法和临床经验.方法 2010年3月至2014年3月,手术治疗小儿主动脉弓阻塞性病变合并心内畸形73例.男48例,女25例;年龄ld至6.5岁,平均（10.5±7.3）个月;体质量3.0～14.0（7.0 ±3.2）kg;主动脉缩窄（CoA） 68例,主动脉弓中断（IAA）3例,双主动脉弓合并CoA 2例.合并的心内畸形包括：室间隔缺损（VSD） 65例、房间隔缺损（ASD） 22例、动脉导管未闭（PDA） 36例、完全性大血管转位（TGA）1例、法洛氏四联症（TOF）2例、完全性肺静脉异位引流（TAPVC）1例、右肺动脉狭窄1例、右心室双出口（DORV）1例、二尖瓣狭窄＋主动脉瓣狭窄（即Shone＇s综合征）1例.经胸骨正中切口一期手术矫治72例,分期手术1例,一期手术者均应用深低温低流量选择性脑灌注体外循环技术.行降主动脉与主动脉弓端端吻合42例,自体肺动脉补片扩大成形术9例,降主动脉与升主动脉端侧吻合术22例.根据不同的心内合并畸形也予以相应矫治.结果 手术死亡2例,手术死亡率2.7％;术后因肾功能不全行腹膜透析2例;存活患儿随访3 ～36个月,生长发育良好,无神经系统并发症;吻合口再狭窄1例,经再次手术治愈.结论 小儿主动脉弓阻塞性病变合并心内畸形宜及早手术,经正中切口一期矫治手术安全、有效.

颈部异位胸腺瘤1例报道并文献复习

背景与目的:颈部异位胸腺瘤(ECT)临床上容易与甲状腺和甲状旁腺肿物相混淆。本文探讨颈部异位胸腺瘤的临床及病理特征、诊治要点。方法:回顾性分析1例颈部ECT患者的临床资料,结合国内外文献,总结颈部异位胸腺瘤临床及病理特征、诊断要点。结果:患者,中年女性,术前彩超及CT均提示甲状腺左叶下极部位肿物,99mTc-MIBI SPECT/CT可见相应位置反射性增高区,临床初步考虑甲状腺腺瘤或甲状旁腺功能亢进,行左侧颈深部肿物切除术,术后病理回报AB型胸腺瘤。结论:ECT是颈部肿物的罕见病因之一,诊断上较难与甲状腺及甲状旁腺肿物相鉴别,对于甲状腺下极或后方肿物,PTH正常且99mTc-MIBI SPECT阳性的患者,应警惕ECT。

主动脉弓中断的诊治体会（附8例报告）

目的总结主动脉弓中断的诊断和外科手术治疗体会。方法回顾性分析8例主动脉弓中断患者手术治疗的临床资料。6例术前均得到明确诊断，2例术前诊断为室间隔缺损合并肺动脉高压。结果术后2例死于低心排出量综合征（1例）及多器官功能衰竭（1例），6例患者顺利出院，随访1-58月，疗效满意。结论主动脉弓中断者肺动脉高压出现早、进展快，易发展成器质性肺动脉高压，影响手术的远期疗效，甚至丧失手术机会。因此，一经诊断，应尽早手术。