肾恶性纤维组织细胞瘤1例报告

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)临床病例多见于躯干、四肢以及腹膜后区。原发于肾的MFH实属罕见。2021年6月我科收治1例肾MFH患者,现根据其临床资料作出研究报告,探讨肾MFH的临床特征,以期提高临床对肾MFH的诊疗水平。

隆突性皮肤纤维肉瘤伴多发性恶性纤维组织细胞瘤1例

隆突性皮肤纤维肉瘤伴多发性恶性纤维组织细胞瘤临床上罕见，我们遇1例，现报告如下。

三例胸壁原发性恶性纤维组织细胞瘤

三例胸壁原发性恶性纤维组织细胞瘤辽宁省肿瘤医院胸外科（１１００４２）刘宝东，李士昌恶性纤维组织细胞瘤是一种软组织肉瘤，多发生于四肢和腹膜后，胸壁作为原发灶较少见。现就经我院诊治的３例报告如下。临床资料３例均为男性，年龄１７～４７岁。２例肿物位于左侧胸...

基于SEER数据库的腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点及预后分析

目的:比较腹膜后恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点,分析影响其预后的独立危险因素。方法:提取美国癌症监测、流行病学和结果(SEER)数据库2000—2018年经病理学确诊并且有完整的随访记录资料的腹膜后恶性肿瘤患者,根据国际疾病分类肿瘤学专辑第三版(ICD-O-3)分类标准,分为MFH和其他类型恶性肿瘤两类,对其临床病理资料进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier曲线进行生存分析,并构建Cox回归模型分析探索影响腹膜后MFH患者远期预后的独立影响因素。结果:共纳入4653例腹膜后恶性肿瘤患者,中位随访时间37个月(IQR:13~91个月),其中MFH 118例,中位生存时间20个月。其1年、3年、5年生存率分别为62.83%、34.47%、28.12%;其他类型恶性肿瘤患者4535例,中位生存时间70个月。其1年、3年、5年生存率分别为:80.46%、62.18%、52.88%。Log-rank检验显示,两者间差异有统计学意义(χ^(2)=57.77,P<0.001)。Cox单因素分析显示,在MFH患者组中,仅手术治疗(P<0.001)是影响患者预后的因素;而年龄、性别、种族、放疗、化疗、肿瘤分化程度均不是影响MFH患者预后的因素(均P>0.05)。Cox多因素分析通过调整了年龄、性别、分化程度、化疗对患者的预后影响后,显示手术治疗是患者预后的独立危险因素(P<0.001)。在其他类型恶性肿瘤组中,Cox单因素分析显示,年龄、性别、手术、化疗、肿瘤分化程度与患者预后相关(均P<0.05)。Cox多因素分析显示,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度是影响预后的独立因素(均P<0.05)。结论:MFH是腹膜后恶性肿瘤中发病较少、预后较差的病理学类型,手术治疗是改善患者预后的唯一手段。而其他病理学类型肿瘤中,年龄、性别、化疗、手术、肿瘤分化程度,均是影响患者预后的因素,因此应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。

伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤样形态学特征的去分化脂肪肉瘤7例临床病理特征

目的探讨伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤(inflammatory malignant fibrous histiocytoma,IMFH)样形态学特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLPS)的临床病理学及分子遗传学特征。方法回顾性分析7例伴IMFH样形态学特征的DDLPS的临床病理学及免疫表型特征,行HE及免疫组化染色,采用FISH法检测MDM2基因扩增情况,并复习相关文献。结果患者男性4例,女性3例,年龄41~78岁(中位年龄65岁);5例肿瘤位于腹膜后、1例位于腹股沟、1例位于阴囊/睾丸旁;低倍镜下肿瘤特征性地表现为异型肿瘤细胞散在分布于大量的炎症细胞背景之中,炎症细胞以中性粒细胞为主。FISH检测示7例肿瘤细胞均伴MDM2基因的簇状扩增。结论伴IMFH样形态学特征的DDLPS需与多种炎性病变、淋巴瘤或富含炎症细胞背景的软组织肿瘤相鉴别。免疫组化结合MDM2基因FISH检测有助于诊断与鉴别诊断。

以多发性纤维组织细胞瘤为表现的甲状旁腺机能亢进症一例报告

患者，女性，55岁。因腰痛伴双下肢无力4年，加重3个月于2005年12月28日入院。患者于4年前无明显诱因出现腰部疼痛，呈胀痛，逐渐出现双下肢行走无力，无感觉和运动功能障碍，无盗汗和低热、寒战等症状，未行任何检查和治疗。2005年双下肢无力症状明显加重，在当地医院行CT和X线片检查提示：腰椎结核？膝关节结核？给予抗结核治疗以及膝关节封闭治疗，

原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤(附4例报告)

目的：探讨原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤的临床、病理特点，以及影响预后的相关因素。方法：分析临床所见4例肾恶性纤维组织细胞瘤（MFH），并总结国内外39例病例文献资料。结果：消瘦、肿块是肾MFH的常见临床症状，免疫组化检查有助于提高肾MFH病理诊断率，肾MFH预后与肿瘤病理类型及转移有关，与肿瘤大小无关。结论：肾MFH是极罕见的高度恶性肾原发肿瘤，盲目扩大手术范围对预后无明显改善。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的CT和MRI诊断

目的:探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(BMFH)的CT和MRI表现,以提高影像诊断水平。方法:收集经手术病理证实的原发性BMFH 13例,9例行CT检查,其中行增强扫描3例;6例行MRI检查,其中行增强扫描2例;2例同时行CT和MRI检查。分析原发性BMFH的CT和MRI表现,并与组织病理学表现相对照。结果:13例中,长骨骨端11例,长骨骨干1例,髂骨1例。骨质表现为溶骨性破坏,其中6例病灶边缘有轻度骨硬化,7例骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴,骨膜反应1例;MRI表现为T1WI等低信号,T2WI混杂高信号。13例均见超过骨破坏范围的软组织肿块,钙化1例;T1WI表现为等或等低信号,T2WI为等高或混杂高信号。CT、MRI增强扫描病变不均匀强化。结论:原发性BMFH的CT、MRI表现有一定的特征,能较好地反映病变的病理特点,对术前明确诊断具有重要意义。

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

目的研究骨原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的影像学诊断。方法回顾性分析了16例MFH患者的X线和CT检查结果,及6例MFH患者的MR表现。结果(1)X线平片表现:16例均示不规则溶骨性骨质破坏,相邻骨皮质破坏;5例伴有膨胀性改变,4例骨质破坏边缘有断续性硬化,2例于骨质破坏区边缘出现断续骨膜反应;12例骨质破坏区周围出现弥漫性软组织肿胀。(2)CT表现:16例均示不规则、无结构溶骨性骨质破坏,局部被软组织密度肿块所替代,邻近骨皮质呈不规则虫噬样破坏,4例病灶内部或边缘可见少许残留致密骨嵴和骨质破坏边缘断续性硬化;12例骨质破坏区周围示软组织肿块,其中3例肿块内可见单发或多发囊状低密度区,未见钙化及残留骨结构;所有病例CT上未见明确骨膜反应。(3)MR表现:6例骨质破坏区均呈不均匀长T1长T2异常信号,其中夹杂斑片状或囊状更长T1长T2信号;6例骨皮质破坏并突破皮质形成软组织肿块。结论MFH影像学表现具有一定特征性,X线平片、CT和MRI结合有助于本病的诊断和鉴别诊断。

原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的CT表现

目的:分析探讨肝脏恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的CT表现,提高对该病的认识。方法:回顾性分析3例经手术病理证实的肝脏MFH的CT及临床资料。3例患者均行上腹部CT平扫、三期动态增强扫描。结果:3例肝脏MFH体积均较大,2例表现为边界尚清晰的单发肿块,1例为边界不清的弥漫性多发瘤灶;瘤内均有不同程度的囊变坏死,无钙化;增强扫描可表现为延迟强化(2例)或快进慢出(1例);1例伴胆管扩张及胆管癌栓。3例均无门静脉癌栓、淋巴结及远处转移。结论:肝脏MFH的CT表现形式多样,临床最终诊断依赖病理,特别需与原发性肝细胞癌或胆管细胞癌鉴别。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学分析

目的:探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(BMFH)的临床及影像学特点。方法:回顾性分析经手术病理证实的13例原发性BMFH的临床及X线片、CT、MRI表现,总结不同影像学检查方法的应用价值。结果:13例中,男8例,女5例,40岁以上10例;长骨骨端11例,长骨骨干1例,髂骨1例。13例X线和CT表现为溶骨性骨质破坏,其中6例病灶边缘有轻度骨硬化,7例骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴,骨膜反应1例。全部病例均见超过骨破坏范围的软组织肿块。MRI表现为T1WI等-低信号,T2WI以等信号为主,间有片状短T2和长T2信号,增强扫描病变不均匀强化。结论:原发性BMFH以中老年男性多见,好发于长骨骨端。X线平片为首诊方法,CT和MRI对显示病灶范围及病变细微结构价值大。骨破坏区内粗大骨嵴、超过骨破坏范围的软组织肿块及骨膜反应少见是原发性BMFH的影像特点,有助于诊断与鉴别诊断。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现

目的 :探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现。材料和方法 :回顾性分析 18例 (男 11例 ,女 7例。年龄16～ 71岁。)。经手术、病理证实的原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线平片和CT表现。结果 :原发性骨恶性纤维组织细胞瘤好发于长骨干骺端或骨端。X线主要表现为溶骨性骨质破坏 ,部分病例呈膨胀性骨质破坏 ,软组织肿块或肿胀 ,骨膜反应少见 ,可合并病理性骨折。结论 :原发性骨恶性纤维组织细胞瘤X线表现缺乏特异性 ,但结合病史 ,在长骨干骺端或骨端溶骨性骨质破坏 ,无骨膜反应伴大的软组织肿块应考虑为原发性骨恶性纤维组织细胞瘤。

原发性喉恶性纤维组织细胞瘤4例报告及文献复习

目的:分析原发性喉恶性纤维组织细胞瘤的起源、病理、临床特点及治疗。方法:我院自1990年8月至2000年12月收治4例原发性喉恶性纤维组织细胞瘤患者,均有病理证实,中位年龄为66岁;主要症状是声嘶,呼吸困难,吞咽疼痛。4例均手术治疗,2例行第2次手术治疗(全喉切除术)。3例行术后放疗,采用60Co,6MVX线,放疗剂量为60～62Gy/6周。结果:3例健在,分别已生存11年,4年,3年;1例未放疗者术后复发,颈淋巴结转移,带瘤生存10个月。结论:喉恶性纤维组织细胞瘤具有高度浸润性,易复发,手术加放疗是一种积极有效的措施。

原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤的MRI影像诊断(附15例报告)

目的:探讨原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的MRI影像诊断。方法:回顾性分析15例经手术病理证实的原发于软组织的恶性纤维组织细胞瘤患者的影像学资料,15例患者均行MRI检查,有7例行CT检查,8例行增强扫描。结果:原发于软组织恶性纤维组织细胞瘤15例,肿瘤形态多样,以卵圆形、分叶状多见。病变于T1WI呈低信号或等信号,T2WI呈高信号或等信号为主混杂信号影,7例病变内可见低信号之分隔影。13例病变内见坏死或黏液样改变,2例伴出血。明确有包膜3例。增强扫描均呈显著不均匀强化。结论:MRI对原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤的诊断具有重要价值,是首选的影像学检查方法。

肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤2例

临床资料例１患者男性，５８岁，就诊前１５年曾发生血尿１次，近３个月来右腰部持续性隐痛伴肉眼血尿，尿液呈洗肉水样，可见血块组织，拟诊“右肾结石”收住院。检查：右上腹肋缘下可触及包块，界清、固定伴压痛。ＫＵＢ＋ＩＶＰ示：右肾盂内多发性结石伴肾盂积水，右肾...

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

目的:分析原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(PBMFH)的影像学表现及诊断价值。方法:收集2006.6～2010.11间经病理证实的18例PBM FH(男6例,女12例),平均年龄49.6岁,肱骨2例,股骨9例,胫骨5例,腓骨1例,髋臼及股骨头1例。X线检查12例,CT检查12例,MRI检查13例(增强7例)。结果:X线平片上可见到骨质破坏(18例)、边缘/髓腔硬化(8例)、骨膜反应(3例)、软组织肿块(2例)、病理性骨折(2例)等表现。CT片示2例病灶内部骨嵴影。M RI上12例表现为T_1WI等低、T_2WI混杂信号,其中5例病灶内含更低信号细小分隔影;另1例T_1WI、T_2WI上呈均匀高信号。结论:虫蚀状骨皮质破坏,局部皮质可断裂,骨破坏区内可有/无残留骨嵴,骨膜反应少见是PBMFH的影像学特点,有助于诊断与鉴别诊断。

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤21例光镜、电镜、组化和免疫组化研究

目的 探讨骨原发性恶性纤维组织细胞瘤（ＭＦＨ）的形态特征和组织发生。方法 应用光镜、电镜观察骨ＭＦＨ的组织学结构和细胞形态；应用组织化学和免疫组织化学检测２１例骨ＭＦＨ中非特异性酯酶（ＡＮＡＥ），酸性磷酸酶（ＡＣＰ）的酶活性和α１－抗胰蛋白酶（α１－ＡＴ）、α１－抗胰糜蛋白酶（α１－ＡＣＴ）、ＣＤ６８、波形蛋白（Ｖｉｍｅｎｔｉｎ）、神经特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）、嗜铬素Ａ（ＣｇＡ）和突触素（ＳＹ）的表达水平。结果 骨原发性ＭＦＨ由多种细胞成分组成，组织化学和免疫组织化学染色证实瘤细胞具有组织细胞或成纤维细胞特征。其中３例电镜观察到部分瘤细胞内有神经内分泌颗粒，这些细胞对ＮＳＥ、ＣｇＡ、ＳＹ阳性表达率分别为２０％、１８％、１５％。结论 我们研究结果支持骨原发性ＭＦＨ起源于原始间叶细胞，并指出骨ＭＦＨ少数瘤细胞可能伴有神经内分泌分化，同时对诊断和鉴别诊断进行了讨论。

复发性恶性纤维组织细胞瘤

报告1例切除14年后复发的恶性纤维组织细胞瘤。患者男,62岁。14年前行右胫前恶性纤维组织细胞瘤切除术,术后恢复良好。3个月前右胫前原手术部位又出现一肿块,逐渐增大,3d前肿块表面皮肤破溃,无明显自觉症状。肿块组织病理检查:肿瘤细胞排列呈梭形或星形,可见核分裂相及多核瘤巨细胞。肿瘤细胞位于黏液样基质中,间质血管丰富,出血明显。

心原发性恶性纤维组织细胞瘤2例报道并文献复习

目的 探讨心原发性恶性纤维组织细胞瘤 (MFH)的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法 复习 2例原发于心MFH的相关临床资料 ,并对其进行组织学、免疫组化染色及电镜观察。结果 2例MFH无特异性临床症状与体征。肿瘤细胞常排列呈席纹状 ,形态多样 ,主要由梭形的纤维母细胞样细胞和圆形、卵圆形组织细胞样细胞组成 ,并有不等量的多形性巨细胞及炎细胞。瘤细胞vimentin、CD6 8、Lysozyme和α AT(+)。电镜下瘤细胞呈梭形 ,胞质内有丰富的粗面内质网、溶酶体、中间型微丝和少量脂质。结论 原发于心的MFH极为罕见 ,是一种起源于原始间叶细胞的高度恶性肉瘤 ,诊断依赖于病理组织学。