小儿胸膜肺母细胞瘤的诊断与治疗分析

目的初步探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析上海市儿童医院2013年10月至2017年6月收治的6例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,其中男3例,女3例;年龄范围1岁2个月至10岁。5例患儿行肿瘤大部分切除(其中部分肺叶切除术1例,肺叶修补术4例),1例行肿瘤完整切除。6例均获得有效随访,随访时间1~34个月。结果 6例患儿中5例首诊被误诊,其中3例首诊为肺炎,1例首诊为胸腔积液,1例首诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形。6例患儿随访结果分别为:临床痊愈1例;带瘤生存1例(目前正规接受化疗中);术后1个月死亡3例;术后2个月死亡1例。结论小儿胸膜肺母细胞瘤临床表现无特异性,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤易误诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形,术后预后相对理想;早期发现、早期手术、后续正规化疗是治疗的主要方法。

小儿胸膜肺母细胞瘤4例临床病理分析

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤临床、病理学特征及与肺母细胞瘤的鉴别要点。方法对4例小儿胸膜肺母细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学检查,结合文献复习进行分析并随访。结果其中2例首发症状均为咳嗽,呼吸困难。年龄分别为8个月、4岁,胸片均为肺旁囊实性肿块。1例3岁因感冒摄片发现左上肺囊性占位。另1例出生后即出现气促,胸片见右肺占位。镜下可见原始的恶性小细胞表面被覆呼吸道上皮呈多囊性或实性结构,另一种成分为梭形细胞,除纤维肉瘤特点外,还向横纹肌肉瘤等分化。免疫组化:恶性小细胞未见上皮抗体表达;梭形细胞desm in、vim entin、MSA呈阳性表达。结论小儿胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤应与肺母细胞瘤等鉴别。

胸膜肺母细胞瘤1例报道及文献复习

目的 :阐明胸膜肺母细胞瘤的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 :对 1例小儿胸膜肺母细胞瘤进行了组织形态学、免疫组织化学分析。结果 :胸膜肺母细胞瘤是一种纯间质性恶性肿瘤 ,好发于 12岁以下的儿童及婴幼儿 ,起源于肺、胸膜或纵隔的原始细胞 ,镜下可见原始胚胎性的圆形或短梭形细胞 ,瘤细胞有呈巢趋势 ,酷似肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等肿瘤原始胚基成分 ,免疫组化未见有上皮细胞及其他间叶成分标志的表达。另一种成分为梭形细胞 ,除表现为纤维肉瘤特点外 ,还向横纹肌肉瘤分化。结论 :胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤 ,应与肺母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤及胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。

儿童胸膜肺母细胞瘤38例诊治分析

目的探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的发病年龄、临床表现、病理分型及特点、治疗原则及预后情况。方法回顾性研究自2002年3月至2018年3月期间首都医科大学附属北京儿童医院收治的38例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,并进行统计描述。结果38例中男18例,女20例;首诊诊断为非肿瘤性病变者占比47.4%(18/38),从出现症状到手术或化疗干预的时间范围为5~210 d;Ⅰ型4例(10.5%),中位诊断年龄22个月;Ⅱ型12例(31.6%),中位诊断年龄37个月;Ⅲ型22例(57.9%),中位诊断年龄39.5个月。治疗方式包括手术及化疗。术中见肿瘤最大直径为2~18 cm,手术时间25~210 min,术中出血量2~500 mL(1例出血500 mL病例于术中行胸膜剥脱术);化疗方案多采用IVADo(异环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+放线菌素D)和IVA(异环磷酰胺+长春新碱+放线菌素)方案,5年无瘤生存率为69.2%。结论胸膜肺母细胞瘤是一种较为罕见的儿童恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,误诊率高,预后较差,需要手术与化疗联合进行治疗。儿科医生应该充分认识到PPB的严重性,对于出现气胸、多发部位肺囊性病变、肺囊肿家族史、PPB家族史、DICER1家族性综合征的胸腔占位性病变患儿应警惕本病的可能,并做到严密监测及随访。

小儿胸膜肺母细胞瘤的临床及病理学特征

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(pleuro_pulmonaryblastoma,PPB)临床及病理学特征和早期诊治的可行性。方法对1例长期反复呼吸道感染、X线片呈肺野巨大圆形软组织肿块的患儿行肺叶切除术、病理学常规检查和免疫组织化学检查等,明确诊断为PPB,结合文献复习进行分析讨论。结果2岁女孩肺内病变抗炎治疗无效,无呼吸困难、贫血、消瘦等表现,手术见左上肺尖后段囊实性孤立性、境界清楚肿块,组织结构见分化较差的小圆细胞、梭形细胞,间质成分含横纹肌母细胞、成熟和/或不成熟软骨小岛,腺管分化良好。免疫组化标记检查确诊为PPB。结论小儿肺部肿瘤病理学检查出现间胚叶组织和疑似上皮细胞且免疫组化标记呈阳性表达时,可诊断为胸膜肺母细胞瘤。

婴儿胸膜肺母细胞瘤临床病理观察

目的探讨胸膜肺母细胞瘤临床病理学特点及鉴别诊断。方法对1例胸膜肺母细胞瘤进行组织病理学观察并行免疫组化标记,同时复习相关文献。结果患儿男性,4个月。咳喘伴紫绀3天。巨检:右肺肿物,组织大小9 cm×6 cm×4 cm,切面灰白色,实性、质软;肿物与肺界限尚清,并占据大部分肺。镜检:肿瘤主要由原始胚胎性的圆形或卵圆形细胞组成,细胞中等大小,胞质少,核仁清,核分裂易见;部分区域主要由梭形及短梭形细胞构成的梭形细胞肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤结构区,其间可见分化尚好的软骨岛或软骨结节。免疫组化:瘤细胞vimentin(+),软骨结节S-100(+),残留上皮成分CK(AE1/AE3)、EMA和TTF-1(+),NSE局灶(+),间质细胞SMA局灶少许(+),CD99和bcl-2弱(+),desmin、myoglobin、calretinin、calponin、FLI、MyoD-1和CD34(-)。结论胸膜肺母细胞瘤较为罕见,但恶性程度相对较高,组织病理学最典型表现为原始恶性小细胞聚集。临床上需要与肺母细胞瘤、肉瘤样间皮瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤等相鉴别。

肺外炎症性肌纤维母细胞瘤10例临床病理分析

目的分析肺外发生的炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特点、免疫组化及生物学行为。方法对10例肺外IMT进行临床和病理资料分析、免疫组化检测及随访。结果本组10例IMT,男、女各5例;发病年龄为13～69岁,中位年龄40岁。发生部位包括胃、结肠、四肢及头面部软组织、肾上腺。临床主要表现为局部肿块及由其引起的压迫症状。组织学主要表现为梭形纤维母细胞与肌纤维母细胞混杂排列,间质见含有浆细胞的炎细胞浸润,可见不同程度的玻璃样变及黏液疏松背景。免疫组化:肿瘤细胞vimentin均(+)、大部分SMA(+);部分desmin和ALK-1(+),CD117(-)。随访9例,8例无瘤生存,1例肿瘤复发并恶变。结论肺外IMT是少见的良性肿瘤,但少数具有复发倾向及恶变潜能,故定期随访非常重要。该病需与梭形细胞肿瘤进行鉴别。

小儿胸膜肺母细胞瘤研究进展

1概述小儿胸膜肺母细胞瘤（PPB）是一种非常罕见、性质独特、恶性程度高的原发性肺部肿瘤。它可以起源于肺脏本身、胸膜和纵隔,也可以起源于以前存在的囊性肺损害,主要由原始胚基和一种恶性间叶基质细胞组成,后者可分化成横纹肌肉瘤、软骨肉瘤或脂肪肉瘤。本病多发生于6岁以下的儿童和婴幼儿，偶尔也见于成人。

1例成人胸膜肺母细胞瘤的临床病理分析并文献复习

目的探讨成人胸膜肺母细胞瘤(PPB)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法通过光镜观察、免疫组化研究及分子病理学检测,报道1例成人PPB并复习相关文献。结果患者女,45岁,以"咳嗽及呼吸困难"收住。CT显示左下肺实性肿块。大体检查肿瘤大部分为实性,部分区域可见裂隙及微囊,边界清楚。镜下肿瘤由片层状的恶性原始小细胞及束状胚胎性横纹肌肉瘤样细胞组成,部分间质玻璃样变性。肿瘤细胞具有混合性母细胞样或肉瘤样特征:分化差的细胞呈胖梭形,胞质界限不清,淡嗜酸性,核分裂象多见。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin、MyoD-1表达阳性,而上皮性标记物阴性。经高分辨率熔解曲线分析法检测K-RAS基因3号外显子有突变。结论成人PPB是一种罕见的独具病理特征的恶性肿瘤,应注意与其他小细胞或梭形细胞肿瘤的鉴别。

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊治分析

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(PPB)的临床及病理学特征和诊治方法。方法对1例2岁4个月女孩突发呼吸困难7天,经抗感染无效,X线片、CT检查呈左肺野巨大圆形软组织肿块,行开胸肿瘤活检,一周后予以介入治疗。结果手术见肿瘤占据整个左侧胸腔,肺,累及纵隔及胸膜,不能手术切除,仅取活检。病理学常规检查:组织结构见分化较差的小圆细胞、梭形细胞,间质成分含不成熟软骨小岛,未见腺管分化;免疫组织化学检查:Vimentin阳性,明确诊断为PPB。患儿经肿瘤血管灌注顺铂及超液化碘油及栓塞介入手术后两天死亡。结论小儿胸膜肺母细胞瘤是罕见胚胎性恶性肿瘤,恶性程度高,预后极差。病理及免疫组织化学检查有助于诊断。早期诊断有助于临床治疗,改善预后。

胸膜肺母细胞瘤1例报告

目的探讨胸膜肺母细胞瘤的早期诊断及治疗。方法回顾性分析1例由1型胸膜肺母细胞瘤逐渐进展为3型患儿的诊治过程。结果患儿,男,生后18 d胸片未见明显异常;1岁时胸片示左肺近肺门处囊性占位,约5 cm×4cm×4 cm,考虑为先天性肺囊性腺瘤样畸形,家长拒绝手术;3岁2个月,胸片及胸部CT提示左肺囊性实性占位,体积较前明显增大,背侧为实性,上部位巨大含气空腔;2个月后患儿出现呼吸喘憋,复查胸部CT示肿瘤完全实变,考虑胸膜肺母细胞瘤3型。手术切除后常规化疗,随访1年尚未复发。结论 1型胸膜肺母细胞瘤与先天性肺囊性腺瘤样畸形不宜鉴别,早期诊断及治疗可改善1型胸膜肺母细胞瘤的预后。

儿童胸膜肺母细胞瘤的影像学分析

目的:探探讨胸膜肺母细胞瘤的影像学特征,提高对本病的认识。方法:回顾性分析21例(上海市儿童医院13例,上海市胸科医院8例)于2014年6月-2016年4月间经手术病理证实的胸膜肺母细胞瘤的CT和MRI的影像学表现。结果:21例中囊实性15例,实性6例,未见单纯囊性。CT表现:胸膜下肺外带囊实性或实性巨大软组织肿块,胸膜下脂肪线消失;病灶广泛累及胸膜,可侵犯邻近组织,出现胸腔积液、胸壁软组织包块;增强扫描肿瘤实性成分呈不均匀强化,囊性成分无强化,部分有延迟强化。MRI表现:T1WI呈等低信号,T2-FS呈混杂等高信号,增强呈不均强化。MRI对肿块范围显示更具优势。结论:影像学表现对胸膜肺母细胞瘤的诊断具有较高的提示意义,尤其在CT表现为胸膜下肺外带的巨大软组织肿块及胸壁广泛侵犯、MRI表现为更大范围的混杂信号软组织肿块时,是诊断胸膜肺母细胞瘤重要的影像学依据,确诊需靠病理及免疫组化查证。

以胸腔积液为主要表现的成人型胸膜肺母细胞瘤

胸膜肺母细胞瘤是一种非常少见的小儿肺部胚胎样恶性肿瘤,而成人型胸膜肺母细胞瘤尤为罕见。本文报告1例并复习文献。该患者以顽固性胸腔积液为主要临床表现,曾误诊为结核性胸膜炎并经抗结核治疗3周,后经手术及病理分析而得到确诊。术后经过4个疗程化疗,患者于术后20周左侧胸膜出现肿瘤复发。

4例胸膜肺母细胞瘤临床病例分析与文献复习

目的：探索Ⅰ型及Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonary blastoma,PPB）的临床病理特征、诊断及治疗方法。方法：收集2001年3月至2015年3月湖南省儿童医院PPB病例3例（分别对应本文中例1、2、3）,2015年北京儿童医院会诊复发病例1例（例4）进行综合汇报以及预后追踪。4例患儿中有2名女孩,2名男孩,年龄分布在21~59月之间,起病均为为咳嗽、喘息等非特异性症状,影像学检查提示气胸、肺不张或肺部囊性病变。结果：4例PPB术后均诊断为Ⅱ型PPB,镜下均可见原始胚胎成分及肉瘤样区域混合存在,后者可向横纹肌母细胞或软骨分化。免疫组织化学4例均表达Vimentin和Desmin,2例表达良性上皮CK-pan和Myogenin,1例表达p53;例4初次术后切片复诊结果为Ⅰ型PPB,镜下仅在良性纤毛柱状上皮见散在分布的横纹肌母细胞及较多小圆形细胞,免疫组化表达CK-pan、Vimentin及Myogenin。结论：儿童PPB罕见,镜下以原始胚胎及肉瘤成分混合存在为特征,Ⅰ型PPB肿物大体形态及镜下均具有迷惑性,需加强取材避免过低诊断。

肺外炎性肌纤维母细胞瘤9例临床病理学观察

炎性肌纤维母细胞瘤（inflamma—torvIllyofit）roblastictumor，IMT）是一种少见的问叶组织源性肿瘤，多发生于肺部，亦可见于身体的其他各个部位。由于该病临床表现无特异性，组织形态学多样，易于误诊和漏诊。本文总结了近5年我院收治的9例肺外IMT患者的临床病理资料并结合文献复习，分析其临床病理学特点，以加深对本病的认识，提高诊治水平。

儿童胸膜肺母细胞瘤1例

病例简介 患儿女，3岁5个月，因呼吸困难、胸闷、发热7d、加重1d到河北省儿童医院就诊。X线检查示左肺致密，心影右移，左侧膈肌显示不清，右肺内带可见致密影。采用Siemens Somatom Emotion6行CT扫描，扫描条件：管电压110kV，管电流35mA，层厚6mm，螺距1．0，平均容积CT剂量指数2．65mGy，增强扫描采用非离子型造影剂碘海醇，剂量为2．0ml／kg，注射速度1．8ml／s。

胸膜肺母细胞瘤的基础研究与临床诊治进展

胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)是一种好发于儿童的、与发育不良有关的罕见恶性肿瘤,常累及胸膜和肺。由于PPB的病理生理学特征特殊,生物学行为复杂,故容易误诊。对PPB的早期发现和正确治疗,是胸外科医生在治疗此病中的重点内容。现就PPB的病理生理学特征、分子遗传学特征、临床表现、临床诊断与鉴别诊断、治疗与预后等进展进行综述。