《请您诊断》病例164答案:肺母细胞瘤

病例资料 患者,男,72岁,因“咳嗽、咳痰、胸闷痛”入院,自发病以来,精神、饮食、睡眠良好,大小便如常,体力、体重无明显变化。入院后气管镜提示镜下四级以上支气管未见异常。既往高血压病史20年,平素服用硝苯地平治疗,血压控制尚可,糖尿病病史20年,平素服用中药治疗。吸烟40年,平均20支/日。体格检查,双肺呼吸音轻,未闻及明显干湿啰音,浅表淋巴结未及肿大。实验室检查.

肺炎性肌纤维母细胞瘤1例

肺炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种少见的间叶源性肿瘤,具有低度恶性生物学潜能,可发生于全身多个部位,最常见的发病部位是腹部软组织,肺部其次[1]。本文报道1例发生于左肺下叶背段支气管的肺IMT,通过分析其影像表现,加强对该病的认识。1病例资料女,52岁,1年前体检发现肺部占位,无咳嗽、胸痛、咯血不适,2月前间断出现痰中带血,来我院就诊。既往病史无特殊。

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊断与治疗分析

目的初步探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析上海市儿童医院2013年10月至2017年6月收治的6例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,其中男3例,女3例;年龄范围1岁2个月至10岁。5例患儿行肿瘤大部分切除(其中部分肺叶切除术1例,肺叶修补术4例),1例行肿瘤完整切除。6例均获得有效随访,随访时间1~34个月。结果 6例患儿中5例首诊被误诊,其中3例首诊为肺炎,1例首诊为胸腔积液,1例首诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形。6例患儿随访结果分别为:临床痊愈1例;带瘤生存1例(目前正规接受化疗中);术后1个月死亡3例;术后2个月死亡1例。结论小儿胸膜肺母细胞瘤临床表现无特异性,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤易误诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形,术后预后相对理想;早期发现、早期手术、后续正规化疗是治疗的主要方法。

肺母细胞瘤病理诊断1例

肺母细胞瘤(pulmonary blastoma,PB)是一种罕见的肺原发恶性肿瘤,占所有肺原发肿瘤的0.25%~0.50%[1]。其具体病因仍不清楚,大部分研究认为吸烟可能是主要影响因素[2],大量吸烟可能是引起PBP53突变的分子生物学机理之一[3];另有研究发现,PB也可存在β-catenin的突变[4]。PB位于肺周边部,多为单发结节,体积较大,影像学显示肿瘤边界清,无明显毛刺及深分叶,常被误诊为良性肿瘤[5]。

肺母细胞瘤与胸膜肺母细胞瘤的诊断及鉴别诊断

目的分析并鉴别肺母细胞瘤与胸膜肺母细胞瘤的临床特征。方法收集2010年1月至2017年10月郑州大学第一附属医院肺母细胞瘤与胸膜肺母细胞瘤患者的临床资料,共4例(肺母细胞瘤3例,胸膜肺母细胞瘤1例),回顾性分析其临床及病理学资料,并复习相关文献总结各自的临床病理特征并加以鉴别。结果临床特征:4例患者有不同程度的咳嗽、咯血、下肢水肿、四肢乏力等症状,红细胞、血红蛋白均降低,纤维蛋白原均升高。病理特征:肺母细胞瘤由高分化腺癌及原始间胚叶构成,腺癌由复层柱状上皮构成,可见核上及核下空泡,原始间胚叶成分可见横纹肌分化及黏液样变;胸膜肺母细胞瘤可见囊壁样结构,囊壁被覆分化成熟的纤毛柱状上皮,间叶成分由丰富的圆形和梭形幼稚成分构成,可见软骨化生。免疫组化:3例肺母细胞瘤CK、β-Catenin、vimentin表达均阳性,Ki67阳性率均在50%以上; 1例胸膜肺母细胞瘤上皮成分CK(+),有软骨分化区域S-100(+),Ki67(90%+)。结论肺母细胞瘤是常见于成人的由腺癌及间叶组织构成的具有双向分化的肿瘤,上皮及间叶均为恶性成分。胸膜肺母细胞瘤是一种好发于儿童的由恶性间质构成的单相型肿瘤,其间质异形性显著,恶性程度较高。免疫组化无特异性表达可鉴别二者,病理诊断主要依据形态学加以鉴别。

9例成人型肺母细胞瘤的病理诊断与鉴别诊断

目的探讨成人型肺母细胞瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集9例成人型肺母细胞瘤，复习患者病历档案并进行组织学观察和随访。结果9例成人型肺母患者年龄为31～78岁，平均52岁。获访的8例患者7例病故于术后5～18个月，术后平均生存10．3个月。肿瘤位于肺门（中央型）者2例，位于周边肺膜下（周围型）者7例；组织学表现为双相型者8例：既有复杂的胚胎性腺管结构又有幼稚的始基成分和分化程度不等的梭形细胞。上皮型者1例：主要由复杂的分枝状腺管构成。部分腺上皮形态相似于子宫内膜样腺体。结论成人型肺母是一恶性度极高的肿瘤，高发年龄为50岁左右。诊断上应注意与肺的癌肉瘤、肺腺癌及儿童型肺母等鉴别。

小儿胸膜肺母细胞瘤4例临床病理分析

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤临床、病理学特征及与肺母细胞瘤的鉴别要点。方法对4例小儿胸膜肺母细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学检查,结合文献复习进行分析并随访。结果其中2例首发症状均为咳嗽,呼吸困难。年龄分别为8个月、4岁,胸片均为肺旁囊实性肿块。1例3岁因感冒摄片发现左上肺囊性占位。另1例出生后即出现气促,胸片见右肺占位。镜下可见原始的恶性小细胞表面被覆呼吸道上皮呈多囊性或实性结构,另一种成分为梭形细胞,除纤维肉瘤特点外,还向横纹肌肉瘤等分化。免疫组化:恶性小细胞未见上皮抗体表达;梭形细胞desm in、vim entin、MSA呈阳性表达。结论小儿胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤应与肺母细胞瘤等鉴别。

胸膜肺母细胞瘤1例报道及文献复习

目的 :阐明胸膜肺母细胞瘤的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 :对 1例小儿胸膜肺母细胞瘤进行了组织形态学、免疫组织化学分析。结果 :胸膜肺母细胞瘤是一种纯间质性恶性肿瘤 ,好发于 12岁以下的儿童及婴幼儿 ,起源于肺、胸膜或纵隔的原始细胞 ,镜下可见原始胚胎性的圆形或短梭形细胞 ,瘤细胞有呈巢趋势 ,酷似肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等肿瘤原始胚基成分 ,免疫组化未见有上皮细胞及其他间叶成分标志的表达。另一种成分为梭形细胞 ,除表现为纤维肉瘤特点外 ,还向横纹肌肉瘤分化。结论 :胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤 ,应与肺母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤及胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。

儿童胸膜肺母细胞瘤的CT表现及鉴别诊断

目的探讨胸膜肺母细胞瘤(PPB)的CT表现,加深对本病的影像学认识。方法回顾性分析8例经穿刺或手术病理确诊的胸膜肺母细胞瘤患儿的CT图像特征,8例均行平扫及增强扫描。结果本组8例中,男性3例,女性5例,年龄7月~8岁9月,右侧5例,左侧3例,Ⅱ型(囊实性)6例,Ⅲ型(实性)2例。CT平扫表现为胸腔内巨大囊实性、实性肿块,可占据整个胸腔,主要伴随征象为胸膜增厚、胸腔积液、肺不张、纵隔移位,2例肺门及纵隔可见肿大淋巴结,邻近骨性胸廓未见累及,增强扫描肿瘤实性部分明显不均匀强化或延迟强化,囊性成分不强化。结论PPB非常罕见,其CT表现具有一定特征,CT在PPB的鉴别诊断中具有一定价值,最终确诊需依赖病理学。

儿童胸膜肺母细胞瘤38例诊治分析

目的探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的发病年龄、临床表现、病理分型及特点、治疗原则及预后情况。方法回顾性研究自2002年3月至2018年3月期间首都医科大学附属北京儿童医院收治的38例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,并进行统计描述。结果38例中男18例,女20例;首诊诊断为非肿瘤性病变者占比47.4%(18/38),从出现症状到手术或化疗干预的时间范围为5~210 d;Ⅰ型4例(10.5%),中位诊断年龄22个月;Ⅱ型12例(31.6%),中位诊断年龄37个月;Ⅲ型22例(57.9%),中位诊断年龄39.5个月。治疗方式包括手术及化疗。术中见肿瘤最大直径为2~18 cm,手术时间25~210 min,术中出血量2~500 mL(1例出血500 mL病例于术中行胸膜剥脱术);化疗方案多采用IVADo(异环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+放线菌素D)和IVA(异环磷酰胺+长春新碱+放线菌素)方案,5年无瘤生存率为69.2%。结论胸膜肺母细胞瘤是一种较为罕见的儿童恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,误诊率高,预后较差,需要手术与化疗联合进行治疗。儿科医生应该充分认识到PPB的严重性,对于出现气胸、多发部位肺囊性病变、肺囊肿家族史、PPB家族史、DICER1家族性综合征的胸腔占位性病变患儿应警惕本病的可能,并做到严密监测及随访。

婴儿胸膜肺母细胞瘤临床病理观察

目的探讨胸膜肺母细胞瘤临床病理学特点及鉴别诊断。方法对1例胸膜肺母细胞瘤进行组织病理学观察并行免疫组化标记,同时复习相关文献。结果患儿男性,4个月。咳喘伴紫绀3天。巨检:右肺肿物,组织大小9 cm×6 cm×4 cm,切面灰白色,实性、质软;肿物与肺界限尚清,并占据大部分肺。镜检:肿瘤主要由原始胚胎性的圆形或卵圆形细胞组成,细胞中等大小,胞质少,核仁清,核分裂易见;部分区域主要由梭形及短梭形细胞构成的梭形细胞肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤结构区,其间可见分化尚好的软骨岛或软骨结节。免疫组化:瘤细胞vimentin(+),软骨结节S-100(+),残留上皮成分CK(AE1/AE3)、EMA和TTF-1(+),NSE局灶(+),间质细胞SMA局灶少许(+),CD99和bcl-2弱(+),desmin、myoglobin、calretinin、calponin、FLI、MyoD-1和CD34(-)。结论胸膜肺母细胞瘤较为罕见,但恶性程度相对较高,组织病理学最典型表现为原始恶性小细胞聚集。临床上需要与肺母细胞瘤、肉瘤样间皮瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤等相鉴别。

小儿胸膜肺母细胞瘤的临床及病理学特征

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(pleuro_pulmonaryblastoma,PPB)临床及病理学特征和早期诊治的可行性。方法对1例长期反复呼吸道感染、X线片呈肺野巨大圆形软组织肿块的患儿行肺叶切除术、病理学常规检查和免疫组织化学检查等,明确诊断为PPB,结合文献复习进行分析讨论。结果2岁女孩肺内病变抗炎治疗无效,无呼吸困难、贫血、消瘦等表现,手术见左上肺尖后段囊实性孤立性、境界清楚肿块,组织结构见分化较差的小圆细胞、梭形细胞,间质成分含横纹肌母细胞、成熟和/或不成熟软骨小岛,腺管分化良好。免疫组化标记检查确诊为PPB。结论小儿肺部肿瘤病理学检查出现间胚叶组织和疑似上皮细胞且免疫组化标记呈阳性表达时,可诊断为胸膜肺母细胞瘤。

1例成人胸膜肺母细胞瘤的临床病理分析并文献复习

目的探讨成人胸膜肺母细胞瘤(PPB)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法通过光镜观察、免疫组化研究及分子病理学检测,报道1例成人PPB并复习相关文献。结果患者女,45岁,以"咳嗽及呼吸困难"收住。CT显示左下肺实性肿块。大体检查肿瘤大部分为实性,部分区域可见裂隙及微囊,边界清楚。镜下肿瘤由片层状的恶性原始小细胞及束状胚胎性横纹肌肉瘤样细胞组成,部分间质玻璃样变性。肿瘤细胞具有混合性母细胞样或肉瘤样特征:分化差的细胞呈胖梭形,胞质界限不清,淡嗜酸性,核分裂象多见。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin、MyoD-1表达阳性,而上皮性标记物阴性。经高分辨率熔解曲线分析法检测K-RAS基因3号外显子有突变。结论成人PPB是一种罕见的独具病理特征的恶性肿瘤,应注意与其他小细胞或梭形细胞肿瘤的鉴别。

小儿胸膜肺母细胞瘤研究进展

1概述小儿胸膜肺母细胞瘤（PPB）是一种非常罕见、性质独特、恶性程度高的原发性肺部肿瘤。它可以起源于肺脏本身、胸膜和纵隔,也可以起源于以前存在的囊性肺损害,主要由原始胚基和一种恶性间叶基质细胞组成,后者可分化成横纹肌肉瘤、软骨肉瘤或脂肪肉瘤。本病多发生于6岁以下的儿童和婴幼儿，偶尔也见于成人。

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊治分析

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(PPB)的临床及病理学特征和诊治方法。方法对1例2岁4个月女孩突发呼吸困难7天,经抗感染无效,X线片、CT检查呈左肺野巨大圆形软组织肿块,行开胸肿瘤活检,一周后予以介入治疗。结果手术见肿瘤占据整个左侧胸腔,肺,累及纵隔及胸膜,不能手术切除,仅取活检。病理学常规检查:组织结构见分化较差的小圆细胞、梭形细胞,间质成分含不成熟软骨小岛,未见腺管分化;免疫组织化学检查:Vimentin阳性,明确诊断为PPB。患儿经肿瘤血管灌注顺铂及超液化碘油及栓塞介入手术后两天死亡。结论小儿胸膜肺母细胞瘤是罕见胚胎性恶性肿瘤,恶性程度高,预后极差。病理及免疫组织化学检查有助于诊断。早期诊断有助于临床治疗,改善预后。

胸膜肺母细胞瘤1例报告

目的探讨胸膜肺母细胞瘤的早期诊断及治疗。方法回顾性分析1例由1型胸膜肺母细胞瘤逐渐进展为3型患儿的诊治过程。结果患儿,男,生后18 d胸片未见明显异常;1岁时胸片示左肺近肺门处囊性占位,约5 cm×4cm×4 cm,考虑为先天性肺囊性腺瘤样畸形,家长拒绝手术;3岁2个月,胸片及胸部CT提示左肺囊性实性占位,体积较前明显增大,背侧为实性,上部位巨大含气空腔;2个月后患儿出现呼吸喘憋,复查胸部CT示肿瘤完全实变,考虑胸膜肺母细胞瘤3型。手术切除后常规化疗,随访1年尚未复发。结论 1型胸膜肺母细胞瘤与先天性肺囊性腺瘤样畸形不宜鉴别,早期诊断及治疗可改善1型胸膜肺母细胞瘤的预后。