1例胸部肉瘤切除穿支皮瓣重建胸壁患者的护理

对1例胸部肉瘤实施肉瘤切除的同时行穿支皮瓣重建胸壁。2周后皮瓣完全成活,患者未发生任何并发症,痊愈出院。提出关注患者的心理及情绪,做好周密、细致的术前准备,术后严密监测皮瓣血液循环,加强营养支持,系统的康复指导是其护理重点。

肺部原发的SMARCA4缺失型胸部肉瘤1例并文献复习

SMARCA4缺失的原发性胸部肉瘤是一类罕见原发于胸腔的恶性肿瘤,组织学上具有横纹肌样形态特征,并具有特征性免疫表型和分子型。我国目前仅有6例报道[1-2]。第5版世界卫生组织(WorldHealth Organization,WHO)胸部肿瘤分类新增的肿瘤类型中,胸部SMARCA4缺陷型未分化肿瘤占据其一。

SMARCA4缺失型胸部肉瘤1例

SMARCA4缺失型胸部肉瘤(SMARCA4-defi⁃cient thoracic sarcoma,SMARCA4-DTS)是一类罕见的胸腔恶性肿瘤。Le Loarer等[1]最初于2015年提出SMARCA4缺失型差分化恶性肿瘤,并为这个独特的实体肿瘤提出了术语“SMARCA4缺失型胸部肉瘤”,随后Stewart等[2]和Perret等[3]分别报道个例或小系列病例,Perret等[3]报道了迄今为止最多的病例数(30例)。文献报道显示,SMARCA4-DTS具有特定的临床病理和免疫表型,该类肿瘤患者多为有吸烟史的年轻男性患者,病程中可出现呼吸困难、心包积液、胸腔积液及上腔静脉压迫综合征等,对放化疗的敏感性差,预后不良[1,3-7]。

SMARCA4缺失的原发性胸部肉瘤的临床病理特征

目的探讨SMARCA4缺失的原发性胸部肉瘤的临床病理特征。方法收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2016年12月至2018年10月间诊断的5例SMARCA4缺失的原发性胸部肉瘤的临床及影像学资料,进行组织学、免疫组织化学染色及二代测序,并复习相关文献。结果5例SMARCA4缺失的原发性胸部肉瘤,患者均为男性患者,年龄32至65岁,平均年龄54岁,中位年龄61岁。4例吸烟,1例吸烟情况不明。肿瘤平均最大径5.6 cm,肿瘤原发部位分别为胸壁、胸腔、肺及纵隔。组织学上,肿瘤细胞排列成实性片状或岛状,瘤细胞常呈上皮样细胞形态伴有显著的核分裂象和大片坏死。部分区域肿瘤细胞具有横纹肌样形态学特征,核呈空泡状。免疫组织化学染色显示SMARCA4、SMARCA2和Claudin-4均阴性(5/5),SOX2和SMARCB1均核阳性(5/5)。其中3例进行二代测序,均有SMARCA4和p53基因共突变,此外还检测到STK11、ERBB4、NF2、GNAS、MTOR、MET突变和FGFR1拷贝数扩增等。随访5例SMARCA4缺失的原发性胸部肉瘤,2例死亡,1例带瘤生存,2例无瘤生存;复发和转移比例为3/5;2例进行根治性切除后无复发。结论SMARCA4缺失的原发性胸部肉瘤是一类罕见原发于胸腔的恶性肿瘤,组织学上具有横纹肌样形态特征,并具有特征性免疫表型和分子型。该类肿瘤具有高度侵袭性生物学行为,预后差。

三维切除在胸部软组织肉瘤的应用

胸部软组织肉瘤在全身各类型肿瘤中较为少见，组织来源于皮肤肌肉等软组织。胸部软组织肉瘤局部复发率高，是外科手术的难点之一。手术治疗的关键在于对肿瘤的根治性切除。经典手术方式是由Mohs提出的莫氏手术，旨在减少皮肤和皮下组织的损伤，直至Moehrle提出治疗肉瘤的三维手术概念［1］，强调手术切缘的无瘤化。我院在2010年后逐步对胸部肉瘤采用三维手术切除方式。我们回顾性分析了从2009年6月至2014年1月在我院接受外科手术治疗的39例胸部软组织肉瘤患者，现结合文献讨论如下。