进行性胼胝体变性病的临床、EEG及影像学特征

进行性胼胝体变性也称Marchiafava—Bignami病（MBD），是一种罕见的胼胝体脱髓鞘、坏死性疾病，国内外文献报道近年逐渐增多。现将我科收治的3例报告如下。

Marchiafava-Bignami病的影像学诊断

目的：探讨Marchiafava—Bignami病（MBD）的影像学表现。方法：回顾性分析了6例MBD病人的临床和CT、MRI资料，包括病灶形态、分布、信号或密度改变及相关影像学特征，并与临床症状、随访情况对照。结果：本组急性型5例，均表现为胼胝体肿胀及长T1、长T2信号或CT低密度改变，FLAIR像呈明显高信号，除1例胼胝体体部未受累外其余4例均累及整个胼胝体；5例均有双侧脑室周围白质、额叶皮层下白质对称性片状长T1、长T2信号。慢性型1例，胼胝体明显萎缩变薄，并呈长T1长T2信号及FLAIR像局灶性低信号灶，双侧脑室周围白质及额叶皮层下白质见小片状长T1、长T2信号。1例病人行MRS检查显示病灶区Cho明显升高、NAA明显降低及倒置Lac峰，Cho／Cr3．11～3．52，NAA／Cr1．52～1．65。6例病人均有脑萎缩。结论：MBD具有特征性MRI表现。MBD的影像学改变可以反映其临床表现及预后。