多发性对称性脂肪瘤样病一例

病例患者男，63岁，病程6年。患者最初无意中发现颈后皮下有两处球形肿物，直径约3cm，无瘙痒、疼痛等不适。表面皮肤完整无破溃、渗出，当地医院诊断为“脂肪瘤”，建议手术治疗，但患者未采纳；后发现颈背部及颈前出现类似肿物，颈部多处肿物逐渐增大，自觉秋冬季增大明显，

脂肪纤维瘤病样神经肿瘤临床病理观察

目的探讨脂肪纤维瘤病样神经肿瘤(LPF-NT)的临床病理特征、分子遗传学、诊断及鉴别诊断。方法研究本院诊断的1例LPF-NT的临床特征、病理形态学特征、免疫组化以及分子遗传学改变,并检索国内外文献,进行回顾性分析。结果共收集到22例,其中,男性12例,女性10例;发生年龄1～38岁;发生部位较广泛,包括上肢、下肢、头颈部和躯干等;肿瘤最大径1～5.4 cm。其中14例有随访记录,随访时间1～85个月,切缘阴性及再次手术后切缘阴性的病例均无复发及转移。镜下梭形肿瘤细胞呈束状、条索状排列,浸润皮下脂肪组织。免疫组化:肿瘤细胞S-100(21/22)和CD34(13/14)呈双表达,NTRK1(11/12)和pan-TRK(5/5)弥漫(+)。分子检测大多数病例存在NTRK1基因重排(13/17)。结论 LPF-NT为新近命名的一类肿瘤,目前国内外文献报道很少。组织学形态、免疫组化以及分子检测有助于该肿瘤的诊断及鉴别诊断。

脂肪纤维瘤病样神经肿瘤4例临床病理分析

目的探讨脂肪纤维瘤病样神经肿瘤(lipofibromatosis-like neural tumour,LPF-NT)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对4例LPF-NT进行组织病理学和免疫组化分析,并复习相关文献,重点阐述其分子学改变及鉴别诊断。结果4例LPF-NT中3例为女童,分别位于真皮、皮下及筋膜;1例为28岁男性,位于横纹肌内。镜下肿瘤细胞胞核微胖梭形及卵圆形,部分胞核略扭曲,核染色质淡,核仁不明显,核分裂象罕见至可见,呈束状、漩涡状及交织状排列,浸润周边脂肪及横纹肌,间质散在淋巴细胞浸润,可伴淋巴滤泡形成。免疫表型:肿瘤细胞表达NTRK1、S-100和CD34,不表达SOX10、SMA等。结论LPF-NT是一种新近才被认识的好发于儿童的良性或中间型软组织肿瘤,具有特异性NTRK1基因改变,因其特殊病理组织学及免疫组化表达S-100蛋白,常被误诊为低度恶性外周神经鞘瘤或指状突树突细胞肉瘤等。LPF-NT预后好,切除不完整易局部复发,再次完整切除仍可治愈,完整切除是其首选治疗方式,可尝试酪氨酸激酶抑制剂治疗。

颈部良性对称性脂肪瘤病1例

1临床资料患者,男,55岁,主因颈部弥漫性肿大1年进行性加重,伴打鼾、憋气半年入院。患者1年前无明显诱因出现颈部膨隆,无发热、疼痛等不适,未予重视。此后颈前膨隆范围逐渐扩大,蔓延至全颈部,并向颈下、枕后、项背部蔓延,呈弥漫性生长,速度缓慢并伴有吞咽困难。近半年来颈部弥漫性肿大进行性加重,伴打鼾憋气、夜间不能平卧、夜尿次数增多、白天嗜睡乏力而入院。既往体健,

良性对称性脂肪瘤病

1.1临床资料。2012年11月-2016年8月广西壮族自治区人民医院耳鼻咽喉科颈部脂肪瘤患者9例,年龄43-67岁,均为中老年男性,病史为10个月-30年不等。9例患者病变区均无疼痛、压痛,无呼吸困难、吞咽困难,无咽喉疼痛,无声音嘶哑,无咳嗽、咳痰。查体：肿物大小约4 cm×4.5 cm×6 cm-18 cm×12 cm×9 cm,质软,表面光滑,无红肿、破溃,包绕颈部,上至下颌骨,下达甲状软骨,

以中枢神经系统和周围神经系统损害为临床表现的多发对称性脂肪瘤病一例并文献复习

目的总结多发对称性脂肪瘤病合并中枢神经系统和周围神经系统损害的临床和影像学特点,并探讨其发病机制。方法与结果男性患者,66岁,临床表现为双侧颌下部、颈部、肩部和上背部对称性无痛性脂肪团块2年,双下肢麻木无力6个月,反应迟钝、胡言乱语、右侧足底无痛性溃疡15 d。神经系统查体近记忆力、计算力和理解力下降,双侧锥体束征,右膝以下痛温觉消失、位置觉和震动觉减退。颈椎MRI可见双侧颈部对称性且无包膜的脂肪团块影;头部MRI未见明显异常。临床诊断为多发对称性脂肪瘤病合并中枢神经系统和周围神经系统损害。嘱患者戒酒,予甲钴胺、腺苷钴胺、叶酸、复方二氯醋酸二异丙胺、瑞舒伐他汀综合治疗。共住院14 d,随访3个月,症状部分消失。结论多发对称性脂肪瘤病是罕见的脂肪代谢障碍性疾病,可以合并中枢神经系统和周围神经系统损害,其发病机制尚待进一步研究。

多发性对称性脂肪瘤病临床分析

目的总结多发性对称性脂肪瘤病(Madelung病)的临床资料、治疗方法和随访资料,对其发病机制、临床表现及治疗方法进行讨论。方法分析中山大学附属肿瘤医院头颈外科16年间诊治的Madelung病患者的临床资料、颈部的治疗方案和随访资料,对其进行回顾性分析。结果 41例患者中女性1例,男性40例;27例患者有长期酗酒史,14例患者无饮酒史;患者无肥胖体征,颈部为最常见的发病部位;40例患者行外科手术切除,术后外观恢复8例出现皮下脂肪液化、术后出血及切口感染等并发症;随访时间内9例患者复发,所有复发患者均有术前及术后饮酒史。结论 Madelung病为临床少见病,饮酒为独立的危险因素,颈部病变手术为主要治疗手段,分区、分次手术是安全有效的治疗手段,术后需配合戒酒而避免复发。

颈部及腰部多发良性对称性脂肪瘤病1例

1临床资料患者,男,53岁。因双侧颈后肿物3年,增大2周于2017-07-06入院。患者诉3年前无明显诱因颈后两侧出现对称性、直接1 cm类圆形包块,无红肿、疼痛,无畏寒、发热,无头晕、头痛,就诊当地县医院,行颈部肿物彩超示:考虑颈后脂肪瘤。建议戒酒后行手术治疗。2周前感肿物明显增大,约拳头大小,就诊我院,行彩超示:双侧颈后体表包块处大片脂肪样低回声区,考虑良性对称性脂肪瘤病。门诊拟"脂肪瘤"收住院手术。

双肾替代性脂肪瘤病1例

男,63 岁,主诉:口干、多饮、多尿22 年,诊断为“2 型糖尿病、糖尿病性酮症、慢性肾功能不全尿毒症期”,给予降糖、透析等治疗至今;足疼痛2 个月,外院超声示肝硬度27 kPa,考虑为肝纤维化,轻度脂肪肝;CT 示双肾脂肪病变,考虑为血管平滑肌脂肪瘤。实验室检查:心电图提示窦性心动过速;谷草转氨酶、胆碱酯酶、白蛋白降低,尿素氮、肌酐明显升高,C 反应蛋白明显升高。

伴有神经系统损害的多发性对称性脂肪瘤病1例

多发性对称性脂肪瘤病又称马德龙病（Madelung＇s disease）,是一种罕见的脂肪代谢异常性疾病,常见的临床表现为脂肪组织弥漫性、对称性的沉积于皮下浅筋膜间隙及深筋膜间隙,合并神经系统损害者少见-（[1]）,我科遇到1例此类患者,现报道如下。1临床资料患者,男,69岁,因颈部无痛性肿块2年余入院。患者于2年前无明显诱因出现后颈部肿块,呈渐进性增大,下颌部、颈前部亦出现无痛性弥漫性肿块,

颈部弥漫性脂肪瘤病1例

颈部弥漫性脂肪瘤病（Madelung’s Disease或Benign Symmetric Lipomatosis，BSL）俗称肥颈症，是颈部少见的良性肿瘤，病变自皮下组织侵入到筋膜、肌肉、使整个颈部、枕部、上背部等呈弥散性大量脂肪堆积，严重影响颈部活动甚至呼吸，患者常因颈部活动畸形、受限或压迫气管致呼吸困难而就诊；此病患者常有酗酒史和肝病史以及长期服用类固醇药物史，

无脂肪密度或信号显示的阑尾脂肪组织瘤样增生一例

病例资料患者,男,48岁,因上腹部不适到院检查。体格检查无明显下腹痛及压痛,既往有甲状腺乳头状癌病史,曾行双侧甲状腺切除及中央组淋巴结清扫术,身体状况良好。实验室检查:血液常规未见异常,尿红细胞(隐血)1+,癌胚抗原、糖链抗原199、糖链抗原724均正常;胃镜示反流性食管炎及慢性糜烂性胃炎;腹部CT增强提示阑尾病变行结肠镜检,肠镜示回盲瓣唇样,阑尾内口见大小1.5cm隆起.

脂肪瘤性血管外皮细胞瘤一例

脂肪瘤性血管外皮细胞瘤(LHPC)是一种罕见的软组织肿瘤,生长缓慢,好发于深部软组织,其经典形态学特点是圆形至梭形的未分化细胞围绕薄壁分支状血管生长。本文通过回顾性分析1例LHPC的临床病理特征,以期加强对LHPC的认识。

盆腔脂肪增多症两例兄弟患者报道及文献分析

两例盆腔脂肪增多症兄弟患者,均因肾功能不全就诊。检查均发现双侧肾盂重度积水,肾皮质变薄,双侧输尿管全程扩张。输尿管上段扩张,下段狭窄;直肠腔受压。膀胱与直肠周围被大量脂肪组织包绕,膀胱呈梨形,位置抬高前移,均行"回肠膀胱术"。结合文献复习讨论盆腔脂肪增多症诊治特点。通过Medline/Pubmed、中国生物医学文献数据库(CBMdisc)与清华同方医学期刊数据库文献检索系统,以"Pelvic lipomatosis"、"盆腔脂肪增多"或"骨盆脂肪增多"为主题词进行检索,在1959年1月至2006年12月间共检索出96篇文献,198例病例报告,进行综合分析。198例中男∶女之比为27∶1。盆腔脂肪增多症是一种不明病因的良性疾病,表现为盆腔内膀胱和直肠周围间隙脂肪过度生长,常以泌尿系统或消化系统症状为主要表现,常与高血压、增生性膀胱炎及上尿路梗阻等合并存在,并存在发生血栓性疾病、尿路结石和膀胱腺癌的风险。最重要的鉴别疾病是脂肪肉瘤。盆腔脂肪增多症的治疗多以解除尿路梗阻的尿流改道手术为主。

CT和MR诊断Madelung病累及喉和喉周围结构

目的观察Madelung病累及喉和周围结构的CT和MR表现。方法回顾性分析23例Madelung病的CT和MR表现。结果CT和MR显示异常增多的脂肪组织主要沉积于颈前和项部皮下组织、胸锁乳突肌深面、斜方肌深面、颈后三角、涎腺周围等部位。增多的脂肪组织累及喉部包括喉内脂肪堆积和喉周围结构脂肪堆积。喉内脂肪增多包括声门上区受累、声门区受累和声门下区受累。喉内脂肪增多可以造成喉腔狭窄,主要发生于声门上区和声门区。喉周围结构脂肪增多可累及舌骨下肌群深面和前方、环状软骨后方、咽后间隙等。舌骨下肌群深面脂肪增多,舌骨下肌群与甲状软骨分离,肌肉呈游离状。环状软骨后方脂肪增多使环状软骨与环后区之间出现间隙。咽后间隙脂肪增多使喉前移,与椎前组织分离,呈漂浮状,主要出现于声门上区水平。结论CT和MR检查能准确显示Madelung病颈部增厚脂肪的分布范围,进一步了解喉和喉周围结构受累情况。

马德龙病1例报告

1病例资料患者男性,45岁,因＂间断乏力、腹胀4年,双侧乳房进行性增大2年＂入院。患者4年前无明显诱因出现乏力、腹胀,就诊于本院,入院后明确诊断为酒精性肝硬化失代偿期,给予常规抗纤维化、保肝、对症支持治疗后好转出院,4年来多次因腹胀、乏力入院治疗,近2年无明显诱因出现双侧乳房无痛性、进行性增大,伴有体质量明显增加约20 kg。

Madelung病的诊断及手术治疗

目的探讨Madelung病的诊断、外科手术方法。方法回顾性分析2011年1月~2015年11月之间我科收住并接受手术治疗的Madelung病患者的临床资料。6例患者均为男性,年龄35~65岁,均表现为颈部项增粗,CT或MRI检查表现为大量脂肪堆积,1例CT显示伴有喉累及。均有大量嗜酒史,其中2例合并心脏、肺部或脑部疾患,1例糖耐量异常。1例因呼吸困难急诊就诊,5例均有不同程度睡眠呼吸暂停低通气综合征临床表现,所有患者均无吞咽困难。结果 6例患者均接受手术治疗,其中4例行择期双颈部增生脂肪切除术及气管切开术,1例行择期双颈部增生脂肪组织切除术,1例因呼吸困难急诊行颈前增生脂肪切除+气管切开术,术中术后均无严重并发症出现。5例择期双侧颈部手术者术者及患者均对术后颈部外形满意,并均于术后10天内拔除气管套管,1例急诊手术患者因合并心脏、肺部及脑部疾病,再次手术风险大,未再行彻底颈部增生脂肪组织切除术,因肺部同期有感染,术后第3天转入呼吸科继续治疗,出院后长期带管。随访15 d^48个月,颈部外形均可,无明显复发。所有患者术后病理诊断均为颈部脂肪组织瘤样增生或脂肪瘤样改变。结论 Madelung病是一种脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部筋膜间隙的良性疾病,常发生于有嗜酒史的男性,发病部位有特征性,易合并其他内科疾病,手术治疗是以改善外形及功能为目的,手术切除效果良好,术中注意保护颈部重要神经血管,以免损伤。术中选取合适的解剖标志为参考有利于手术的顺利进行。

I型马德龙病临床分析

目的探讨I型马德龙病的临床特点、治疗方法及效果。方法对2007年6月~2013年9月在我科经手术治疗的6例马德龙病的临床资料结合文献进行分析。结果本组患者均为男性,年龄41~58岁,平均48岁;病变主要集中在颈项部,患者可伴呼吸困难及吞咽不适、转颈及偏头困难、上肢麻木,痛觉减退、上臂及上背部针刺样疼痛、抬臂无力等。6例患者均有长期酗酒史。所有患者均接受分次脂肪切除术,术后随访6个月~4年,平均29个月。术后均未出现手术并发症或死亡,5例功能和外形恢复正常,1例上臂麻木并痛觉减退未见明显好转。结论手术是马德龙病目前最有效的治疗方法,但仅能解决美容学问题。根据其可能的发病机制,内外科治疗可能成为主要治疗方法。

酒精性肝病常见临床综合征

酒精性肝病仅次于病毒性肝硬化已经成为终末期肝病的重要病因,但过量饮酒对身体造成的损伤并没有得到广泛关注,特别是一些中晚期的临床综合征,如马德龙综合征、假性布加综合症、酒精诱发的骨病、酒精戒断综合征等已经显现,临床上还不能得到准确认识和及时治疗,导致一些不可逆的损伤。通过介绍这4种综合征的临床表现、可能机制、治疗原则,旨在提高临床医师重视这些过量饮酒的信号,及早预防和阻止酒精性肝硬化的发生与发展;对于酒精戒断综合征的早期认识和及时有效的治疗,不仅能够减少误诊误治,还可减少重症监护状态下患者的病死率。