肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床与磁共振影像分析

目的 分析肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)的临床和磁共振影像特征。方法 回顾性分析2013年10月至2023年10月在解放军总医院第五医学中心住院治疗的19例HEAML患者的临床资料。结果 19例HEAML患者中,体检发现肝占位13例,腹痛腹胀4例,恶心纳差2例,3例患者为乙型肝炎,15例患者肿瘤标志物为阴性。磁共振图像上18例患者为单发病灶,病灶平均直径约5.4 cm,术前诊断14例为肝癌,16例患者肝脏病灶动脉期明显强化,6例患者延迟期可见假包膜强化。结论 HEAML好发于中年女性,多为体检发现肝占位,大部分患者实验室指标无明显异常,仅个别患者肿瘤标志物轻度异常,影像特征多为单发富血供病灶,强化模式以早期明显强化为主,部分可有假包膜强化,确诊还需要结合病理结果。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的螺旋CT表现及病理对照研究

目的:初步探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现。方法:搜集4例经手术病理及免疫组化证实的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤,均行双肾螺旋CT平扫及动态增强扫描,回顾性分析其CT表现,并与手术病理对照。结果:2例CT平扫,含有明确脂肪密度,并呈侵袭性表现;增强扫描实性成分明显强化。2例病灶较小,平扫呈略高密度实性肿块,边界清楚,病灶内无明显脂肪密度;增强扫描密度相对均匀,实质期强化程度最高,排泄期密度下降较少。免疫组化均证实为上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤。结论:肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤即可富含脂肪,又可为乏脂肪病变,与经典血管平滑肌脂肪瘤在影像学上区分困难,当AML出现侵袭性表现,应考虑到肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现与病理基础

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyo lipoma,EAML)的CT影像学特征及病理基础。资料与方法搜集经手术病理证实的10例上皮样血管平滑肌脂肪瘤分析其临床及CT表现并复习相关文献。结果 10例均表现为圆形或类圆形的病灶,突出肾轮廓之外,CT平扫呈等或稍高于肾皮质。5例位于右肾,4例位于左肾,1例双肾多发。10例密度均不均匀,2例其内见大片囊变坏死,1例见点片状出血灶,3例含脂肪成分。6例边界清楚,4例边界不清,肾包膜受侵;4例直径大于6cm。增强扫描8例病灶实性部分均呈"快进快出",2例富含脂肪成分病灶实质期见多发迂曲的血管。结论肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现具有一定的特征性,熟悉其影像学表现有助于诊断对该病。

脂肪纤维瘤病样神经肿瘤临床病理观察

目的探讨脂肪纤维瘤病样神经肿瘤(LPF-NT)的临床病理特征、分子遗传学、诊断及鉴别诊断。方法研究本院诊断的1例LPF-NT的临床特征、病理形态学特征、免疫组化以及分子遗传学改变,并检索国内外文献,进行回顾性分析。结果共收集到22例,其中,男性12例,女性10例;发生年龄1～38岁;发生部位较广泛,包括上肢、下肢、头颈部和躯干等;肿瘤最大径1～5.4 cm。其中14例有随访记录,随访时间1～85个月,切缘阴性及再次手术后切缘阴性的病例均无复发及转移。镜下梭形肿瘤细胞呈束状、条索状排列,浸润皮下脂肪组织。免疫组化:肿瘤细胞S-100(21/22)和CD34(13/14)呈双表达,NTRK1(11/12)和pan-TRK(5/5)弥漫(+)。分子检测大多数病例存在NTRK1基因重排(13/17)。结论 LPF-NT为新近命名的一类肿瘤,目前国内外文献报道很少。组织学形态、免疫组化以及分子检测有助于该肿瘤的诊断及鉴别诊断。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MDCT和MRI表现及其与病理的关系

目的:探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的MDCT和MRI表现及其诊断价值。方法:对13例经病理证实的肾脏EAML患者的MDCT和MRI资料进行回顾性分析,并与手术病理结果对照。9例行CT平扫和动态增强扫描,3例行MRI平扫和动态增强扫描,1例同时行MDCT和MRI检查。结果:13例中8例肿瘤呈实质性,5例呈囊实性。CT平扫示7例病灶呈等密度或高密度,3例呈稍低密度。MRI平扫T1WI上4例病灶以低信号为主,抑脂T2WI上呈低信号或等信号,其中3例信号明显不均匀。CT和MRI增强扫描皮髓交界期示9例病灶呈中等至明显强化,4例轻度强化;实质期示病灶呈持续强化9例,强化程度减退4例,11例病灶强化明显不均匀。仅1例EAML可见少许脂肪信号,6例瘤周可见假包膜显影、较厚且绝大多数完整,9例瘤内可见血管影,4例伴有出血。结论:肾脏EAML的CT和MRI表现具有一定的特征性,特别是T2WI上病灶呈低信号、增强后中等至明显不均匀持续强化、假包膜较厚且完整以及瘤内血管影的显示,有助于提高对EAML的影像诊断准确性。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤CT表现及临床病理分析

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的CT表现及临床病理特点。方法收集5例经手术病理及免疫组化证实的肾脏EAML的病例资料,回顾性分析其CT表现、临床病理特点及生物学行为。结果本组病例临床症状不明显,CT平扫呈等或稍高密度,缺乏或少有脂肪成分;可见"杯口征"、"劈裂征";皮质期病灶内可见点状、线状或增粗迂曲的血管。组织学表现:肿瘤主要由单核或多核的上皮样细胞或神经节样细胞构成,偶见多核巨细胞。免疫组化:肿瘤细胞SMA、Vimentin、HMB及CD36(+);CK、EMA(-)。结论肾EAML的临床易于其他肿瘤相混淆,CT表现具有一定的特征性,组织病理学及免疫组织化学染色有助于该病的确诊。

脂肪纤维瘤病样神经肿瘤4例临床病理分析

目的探讨脂肪纤维瘤病样神经肿瘤(lipofibromatosis-like neural tumour,LPF-NT)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对4例LPF-NT进行组织病理学和免疫组化分析,并复习相关文献,重点阐述其分子学改变及鉴别诊断。结果4例LPF-NT中3例为女童,分别位于真皮、皮下及筋膜;1例为28岁男性,位于横纹肌内。镜下肿瘤细胞胞核微胖梭形及卵圆形,部分胞核略扭曲,核染色质淡,核仁不明显,核分裂象罕见至可见,呈束状、漩涡状及交织状排列,浸润周边脂肪及横纹肌,间质散在淋巴细胞浸润,可伴淋巴滤泡形成。免疫表型:肿瘤细胞表达NTRK1、S-100和CD34,不表达SOX10、SMA等。结论LPF-NT是一种新近才被认识的好发于儿童的良性或中间型软组织肿瘤,具有特异性NTRK1基因改变,因其特殊病理组织学及免疫组化表达S-100蛋白,常被误诊为低度恶性外周神经鞘瘤或指状突树突细胞肉瘤等。LPF-NT预后好,切除不完整易局部复发,再次完整切除仍可治愈,完整切除是其首选治疗方式,可尝试酪氨酸激酶抑制剂治疗。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理及CT表现分析

目的:探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的病理学特征及多层计算机断层扫描(MSCT)的影像学表现。方法:回顾性分析10例术后病理证实EAML患者的临床、病理及CT图像资料。10例均行CT平扫及三期增强扫描,观察及分析其影像学特征。结果:10例病灶直径为2.8~13.5(6.7±3.4)cm;9例平扫呈相对高密度(平均密度>45 HU);7例瘤内含脂肪成分;3例可见坏死灶,10例均未见明显囊性及钙化灶;增强扫描9例皮-髓质交界期明显强化,实质期呈持续强化,1例皮-髓质交界期及实质期均呈轻度强化;病灶主要表现为“快进慢出”模式;4例瘤内可见畸形血管。结论:EAML并非为绝对的乏脂性肿瘤,其CT表现多样,与病理成分密切相关。其具有特征性的表现有病灶体积较大,瘤体内出血致平扫呈高密度,病灶内可见坏死;囊变、钙化罕见等,但确诊仍依赖病理。

韧带样型纤维瘤病CT、MRI表现与病理对照分析

目的探讨韧带样型纤维瘤病的CT、MRI表现,提高CT、MRI对该病的认识和诊断水平。方法回顾性分析经临床手术病理证实18例韧带样型纤维瘤病的临床、病理、CT、MRI特征。18例中10例行CT平扫、增强扫描,8例行MRI平扫及增强扫描,分析其CT、MRI表现特征并与病理结果对照。结果腹部外病例发生于头颈部3例,胸背部2例,腹壁、腹股沟9例,腹腔内4例,1例与Gardner综合征伴发。本组中4例发生在腹部手术后1至3年内发病。韧带样型纤维瘤病病理:病变质地较硬。由梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成。细胞无异型性,核分裂少见或无。局部呈侵袭性生长,有局部复发倾向但不发生远处转移。免疫组化:纤维母细胞和肌纤维母细胞都强表达波形蛋白Vimentin,肌纤维母细胞不同程度表达平滑肌肌动蛋白SMA。CT、MRI表现:良性,但呈现恶性肿瘤生长方式;可推挤周围脏器、血管,或包绕血管;边界多不清,呈浸润性生长,无包膜;坏死或钙化少见;密度、信号特点:均匀。强化方式:12例三期均明显均匀强化;5例不均匀强化。结论韧带样型纤维瘤病具有特征性CT、MRI表现,CT、MRI对韧带样型纤维瘤病的诊断及鉴别诊断具有重要价值。

肾上腺髓样脂肪瘤的CT诊断和鉴别诊断

目的探讨肾上腺髓样脂肪瘤的CT表现及鉴别要点。方法收集10例临床及病理资料齐全的肾上腺髓样脂肪瘤,回顾性分析其CT表现。结果本组10例肾上腺髓样脂肪瘤,均为单侧发病,瘤体直径为4～10cm,呈圆形或类圆形,边界光整。瘤体为脂肪密度3例;密度不均匀者7例,其中以脂肪为主3例,以软组织为主3例,1例伴肿瘤出血。增强后所有病例软组织成分均轻至中度强化,脂肪成分均无强化。3例见点、条状钙化,1例伴出血者为血管样钙化。结论肾上腺髓样脂肪瘤的CT表现较具特征性,一般可在术前作出诊断。

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤CT和MRI表现

目的探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的CT、MRI表现。方法对15例经病理证实的肝脏EAML患者的CT(n=10)、CTA(n=2)、MRI(n=7)、MRA(n=1)资料进行回顾性分析,并与手术病理结果对照分析。结果肝内单发病灶14例,多发1例。10例CT检查平扫均呈低密度。7例MR平扫T1WI呈低信号,T2WI呈高信号;1例病灶内T1WI、T2WI呈高信号,脂肪抑制为低信号,3例反相位T1WI肿瘤内信号较同相位降低;T2WI呈环形高信号假包膜4例。CT、MRI表现为"中心明显强化血管征"的患者为7、3例,表现为"快进慢出"、"延迟强化"、"快进快出"的患者数分别为6、2、2例,1、6、0例。2例CTA、1例MRA均表现为动脉供血、肝静脉或肝静脉分支引流入下腔静脉。结论肝脏EAML影像学表现具有一定的特征性,了解其特征性的表现有助于提示诊断。

腹腔内韧带样型纤维瘤病的CT表现与病理特点

目的探讨腹腔内韧带样型纤维瘤病的CT表现和病理特点,提高对该病的诊断水平。方法回顾分析12例经手术病理确诊的腹腔内韧带样型纤维瘤病的CT表现,并与病理结果对照。结果 12例腹腔内韧带样型纤维瘤病表现为腹腔内软组织肿块影,主要以膨胀性生长,局部侵犯周围组织、器官。CT平扫呈低密度、混杂密度和等密度影,增强后病变实质成分中度、持续强化;低密度区呈轻度强化或不强化;除1例外其余均无囊变、坏死;病理特点低密度病灶和混杂密度病灶内出现不同程度粘液变性,镜下肿瘤由分布于大量胶原纤维背景中的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,细胞无异型性,核分裂少。结论腹腔内韧带样型纤维瘤具有特征性CT表现,CT对该病的诊断及鉴别诊断具有重要价值。

腹外型韧带样纤维瘤病的CT、MRI表现

目的分析腹外型韧带样纤维瘤病(extra-abdominal desmoid-type fibromatoses)的CT与MRI表现,以提高对该疾病的影像学诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的24例腹外型韧带样纤维瘤病的CT和MRI表现,并与临床资料及组织病理学对照分析。搜集腹外型韧带样纤维瘤病共24例,24患者均行影像学检查,其中20例行MRI检查,增强15例;10例行CT检查,增强2例,其中6例同时行CT、MRI检查。对肿瘤的部位、大小、形态边缘、CT密度、MRI信号及强化方式进行分析。结果 24例患者中,14例位于四肢,4例位于胸壁,颈部2例、臀部2例、蝶窦1例,脊柱旁1例。最小径1.9cm,最大径11.2cm,呈椭圆形6例,不规则分叶状18例,边缘清晰5例、模糊19例,14例(58.3%)包绕血管神经,16例(66.7%)有骨膜粘连,3例侵犯骨质(12.5%)。CT显示,10例病灶均呈稍低密度,密度均匀,瘤内未见明显钙化、坏死,2例增强检查呈中等强化。MRI显示,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高于肌肉低于脂肪信号,增强扫描均呈中等或明显不均匀强化,并随着各期相渐进性强化。其中13例(65%)可见条索状或小斑片状T1W及T2WI低信号,增强后未见强化。结论腹外型韧带样纤维瘤病是一种少见的中间型软组织肿瘤,CT、MRI表现具有一定特征性,因此对其术前明确诊断及预后监测具有重要价值。

韧带样纤维瘤病的影像表现及其病理特征

目的探讨韧带样纤维瘤的临床、CT及MRI表现并与病理结果进行对照分析,以提高韧带样纤维瘤诊断的准确率。方法回顾性分析经手术及病理证实的12例韧带样纤维瘤患者的临床及影像学资料,并与术后病理进行对照分析。结果12例患者共14枚病灶,其中腹壁型8枚,腹外型5枚,腹内型1枚;12枚呈浸润性生长,2枚呈膨胀性生长,CT平扫肿块呈等稍低密度表现,MRI扫描病灶多呈长T 1混杂T 2信号,内见条索状的低信号带,呈“条带征”,与周围组织边界可见“火焰症”;动态增强3枚呈低-中等程度渐进性强化,3例呈不均匀明显强化。结论韧带样纤维瘤的影像学表现具有一定特征性,结合患者的临床资料可提高本病的诊断准确率。

小儿骨巨细胞瘤并发动脉瘤样骨囊肿伴病理性骨折1例

病例 女,11岁,因左上臂骨肿瘤伴骨折10d入院.查体：左上肢较右上肢粗,肘关节活动受限,伸肘约135°,于指活动及血运正常,触痛阳性,表面皮肤正常,左手指活动及血运良好.实验室检查：血常规、血沉、C-反应蛋白及凝血五项均在正常范围内.

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(长径≤3cm)的影像诊断

目的:探讨长径≤3cm的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的影像学特征,提高对早期EAML的影像诊断准确性。方法:回顾性分析经手术病理证实的23例(共27个病灶)肾脏EAML(长径≤3cm)的影像学特征及临床病理资料,其中1例合并结节性硬化。术前23例均行超声及CT检查,6例行MRI平扫及多期增强扫描。结果:(1)部位:27个病灶中,位于肾皮质近包膜下19个(其中16个病灶的主体位于肾轮廓外),肾实质邻近包膜及肾窦4个,位于肾髓质2个,肾窦旁2个。(2)大小及形态:长径<1.0cm的病灶2个(A组),1.0～2.0cm的15个(B组),2.0～3.0cm的10个(C组);4个病灶形态不规则,23个呈类圆形或类椭圆形。(3)超声表现:18个病灶呈高低混杂回声,超声造影均呈流出型强化。(4)CT表现:平扫显示20个病灶呈稍高密度,6个病灶内含有脂肪密度呈等低混杂密度,1个病灶呈等密度;增强后24个病灶呈流出型、1个呈平台型、2个呈流入型强化;可见皮质掀起征16个,黑星征9个,条索征19个;(5)MRI表现:3个病灶的边缘部分在反相位图像上的信号较同相位减低;5个病灶在T2WI上呈等低信号、增强扫描呈流出型强化,1个病灶在T2WI上呈等高信号、增强后呈平台型强化;(6)诊断符合率:B超、CT及MRI在A组的诊断符合率分别为0%(0/2)、50%(1/2)及0%(0/1);B组分别为40%(6/15)、73.33%(11/15)及100%(3/3);C组分别为60%(6/10)、80%(8/10)及100%(2/2)。结论:肾EAML(长径≤3cm)的影像学表现具有一定特征性,结合多种影像检查有助于提高术前诊断准确性。

韧带样型纤维瘤病的CT表现与病理对照

目的:探讨韧带样型纤维瘤病的CT特征。方法:回顾性分析15例经手术病理证实的韧带样型纤维瘤病CT表现,并与病理结果对照。结果:15例韧带样型纤维瘤病表现为腹壁或腹内软组织肿块,CT平扫病灶呈稍低密度或等密度,动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强化,静脉期病灶持续强化,延迟期病灶强化明显,周边部分残留有斑片状、条状无强化低密度区。结论:韧带样型纤维瘤病的CT表现有一定特征,CT对该病有较高的诊断价值。

头颈部侵袭性纤维瘤病放射治疗研究进展

侵袭性纤维瘤病（AF）为良性肿瘤，局部侵袭性强，治疗失败以局部复发为主。手术为头颈部AF的主要治疗手段，配合放疗能明显降低局部复发率。放疗适用于手术切缘阳性，手术后肉眼残留，手术近切缘，局部复发者，手术伤害大或不可手术切除者可行单纯放疗。放疗范围包括全部肿瘤或术床，外放范围依据周围解剖结构实际情况适当调整。放疗剂量为50-56 Gy。

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MSCT表现(附6例报告)

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的MSCT表现,提高对本病的认识和诊断水平。方法回顾性分析6例经手术病理证实为肾脏EAML的MSCT表现,所有病例术前均进行了双肾MSCT平扫及动态增强扫描。结果 6例患者中5例为单发病灶,1例为多发病灶,但仅最大病灶进行手术切除经病理证实。所有病例均累及单侧肾脏。病灶最大径范围10-72mm,平均值为30.8mm。病灶边缘均无分叶,边界清晰,均向肾外突出生长导致肾轮廓改变,其中5个病灶与肾实质界面成角,外观酷似＂冰淇淋＂。所有病灶CT平扫及增强密度均不均匀,无钙化,5个病灶呈＂快进慢出＂的强化方式,仅1例病灶呈＂快进快出＂的强化方式。增强扫描4个大病灶（最大径≥39mm）内可见明显强化的粗大的瘤内血管,2个小病灶（最大径≤20mm）内未见瘤内血管。5个病灶内存在CT可分辨的脂肪密度,所有病例均无局部浸润、血管受累和远处转移。结论肾脏EAML与经典型AML和肾癌的CT表现存在重叠,鉴别诊断困难。EAML内部可含有或不含有CT可分辨的脂肪组织,含有CT可分辨脂肪组织的EAML与经典型AML难以鉴别。不含有CT可分辨脂肪组织的EAML与肾癌难以鉴别。EAML的最终诊断仍依靠病理学检查。

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT影像学分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的CT增强扫描表现及特点。方法回顾性分析2010年1月至2017年6月我院就诊的13例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床及影像学资料,结合其特点,再复习国内外相关文献,探讨其CT增强扫描特点。结果 5例患者术前误诊为肾癌,4例术前诊断正确,4例在鉴别诊断中提到该病,临床表现主要为腹痛、腹部不适或体检发现。4例较大肿块含明显脂肪成分表现为混杂密度,9例患者CT平扫均呈等或稍高密度,4例三维重建显示病灶呈"楔征",9例患者强化方式为"快进慢出"型,4例为"快进快出"型,5例强化相对较均匀,9例强化不均匀。结论肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤术前诊断准确性低,临床表现无特异性,影像学表现与肾癌难以鉴别,但当病灶CT平扫表现为等或稍高密度,三维重建形态呈"楔征",增强扫描呈"快进慢出"型,强化程度较均匀时,应考虑到本病的可能。