骨脂肪硬化性黏液纤维瘤的影像学特征及误诊分析

目的:探讨骨脂肪硬化性黏液纤维瘤(LSMFT)的影像学表现及误诊情况。方法:选取2016年9月—2023年9月广州中医药大学第一附属医院收治的经手术病理确诊的7例骨LSMFT患者为研究对象,7例患者行X线及CT平扫检查,5例患者同时行MRI检查,分析LSMFT的影像学表现及误诊情况。结果:7例患者病灶均为单发,其中6例病灶位于股骨粗隆间、1例病灶位于胫骨近端。X线及CT检查结果显示,7例患者病变部位均边界清晰、边缘伴厚薄不一硬化边、内见骨嵴或骨分隔及脂肪密度,且4例患者病变部位轻度膨胀性,2例患者病变部位伴磨玻璃影,3例患者病变部位邻近骨皮质稍增厚。5例患者MRI检查结果显示,病变部位T1WI等低信号为主、混杂小片或点状高信号,其中脂肪信号被抑脂减低;T2WI混杂等高信号伴局部明亮高信号区;增强扫描均无软组织肿块及瘤周水肿,且3例患者显示轻度不均匀强化,1例患者显示明显不均匀强化、病变内黏液样变区延迟强化。以病理检查结果为金标准,7例行CT检查的患者中4例误诊为非骨化性纤维瘤或良性组织纤维瘤、2例误诊为脂肪瘤、1例诊断为骨LSMFT,误诊率为85.71%;5例行MRI检查的患者中2例误诊为脂肪瘤、3例诊断为骨LSMFT,误诊率为40%。结论:骨LSMFT有特发部位及典型影像学表现,但误诊率较高,综合CT和MRI检查结果可提高其诊断率。

骨脂肪硬化性黏液纤维瘤影像学表现(附15例报告)

脂肪硬化性黏液纤维瘤(1iposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)是少见的具有自发性恶变倾向的骨良性纤维性病变[1-2],其影像学特征易与纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)、骨性纤维结构不良(Osteofibrous dysplasia,OFD)等疾病相混淆,确诊需病理诊断[3-4]。本研究回顾性分析15例经病理确诊的骨LSMFT患者的影像学资料,以期提高对于该病的诊断准确率。

脂质硬化性黏液纤维瘤3例报道并文献复习

脂肪硬化性黏液纤维瘤(liposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)好发于股骨近端转子间区,属于多形性纤维骨病,是一种罕见的良性纤维骨病变[1-2]。LSMFT往往在患者进行X线平片检查时偶然发现,平均发病年龄为40岁,常见的临床表现为疼痛,症状无明显的性别差异[3-4]。虽具有独特的放射学和组织学特征,但LSMFT仍有可能被误诊为其他具有类似特征的病变.

股骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的影像学特征分析

目的探讨股骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(LSMFT)影像学特征。方法选取24例病理证实为股骨LSMFT患者,行CT和MRI及X线摄影检查,分析其影像学特征。结果24例患者中位于股骨近端23例,股骨远端1例。16例患者无明显症状,8例患者有轻度疼痛。X线及CT表现为磨玻璃或囊状低密度影,边界清楚,有明显的硬化边,病灶内密度不均、见骨嵴及分隔,局部骨皮质增厚,增强后见不均匀强化;MRI表现为T_(1)WI、T_(2)WI压脂均为混杂信号,T_(1)WI以等低信号为主,内见少许高信号,T_(2)WI压脂以等高信号为主,内见部分明亮高信号,病灶边缘见T_(1)WI、T_(2)WI均为低信号的硬化环,增强后强化不均匀。结论股骨LSMFT好发于股骨近端,影像特点为密度或信号不均匀的病灶,内见骨嵴、骨性分隔、黏液及少许脂肪成分,有明显硬化边,邻近骨皮质光整,增强后不均匀强化。MRI检查能够更好的辨别出病变内的多种成分,更有利于做出正确诊断。

骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的影像学分析

目的探讨分析骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的CT及MRI表现,提高对该病的认识。方法选取经病理证实的10例骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的影像学资料,总结该病的影像学特征。所有患者均行CT平扫,其中8例行MRI平扫。结果8例病灶位于股骨,2例病灶位于髋臼、坐骨体和髂骨。CT表现主要有明显硬化边缘的溶骨性病变,边界清楚,内钙化多见,4例周边见数个低密度囊变灶,呈辐轮状排列,2例见磨玻璃密度影,2例见骨嵴。8例MRI均表现为T1WI图像整体等信号为主,中心信号不均匀,T2WI图像呈混杂信号,局部高信号,T2WI脂肪抑制图像有明显高信号。结论骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤CT及MRI表现具有一定特征性,结合特定发病部位,不难诊断。

脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤与纤维结构不良临床及病理学特征对比分析

目的对比分析脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(liposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)与纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)的临床病理学特征,探讨两者的关系。方法收集2009年3月～2016年12月北京积水潭医院病理科存档的41例LSMFT及156例FD标本,对比分析两者的临床病理学特征。结果 41例LSMFT中男性22例,女性19例,男女比为1. 2∶1;年龄6～74岁,平均(42. 5±13. 6)岁。156例FD中男性92例,女性64例,男女比为1. 4∶1。年龄4～65岁,平均(25. 1±14. 0)岁。LSMFT患者发病年龄明显年长于FD患者,≥40岁患者LSMFT所占比例高于FD(61%vs 18%,P <0. 001),LSMFT发病部位更多见于股骨颈或粗隆间(P <0. 001)。LSMFT中黏液纤维样区、不规则钙化物、Paget样骨、脂肪组织、泡沫样组织细胞聚集区、囊变等6种组织形态特征的发生率明显高于FD (P <0. 05)。LSMFT组和FD组中≥40岁和<40岁年龄组中9种组织形态特征的发生率差异均无统计学意义(P> 0. 05)。结论LSMFT有区别于FD的独特临床病理学特征,将其作为一种独立的病变来认识,有助于对其疾病本身特点及生物学行为的进一步探讨。

骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的影像表现与鉴别

目的:探讨骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的CT和MRI征象。方法:收集2007年11月到2017年12月8例经手术病理证实的骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的术前CT(8/8)、MRI(3/8)资料,男女比4:4,平均年龄38.9岁。结果:8例病灶有4例位于股骨粗隆间或粗隆下方,1例位于股骨颈及粗隆间,其余3例位于腓骨中上段或胫骨。7例病灶边界清晰。除1例病灶表现为透亮的膨胀性骨破坏以外,其余7例病灶全部表现为磨玻璃样密度区伴厚薄不一的硬化边缘,其中4例内部还可见骨嵴或骨间隔。行MRI检查的3例,在T1WI、T2WI上信号皆不均匀,分别为低信号、等或高信号中夹杂片状或条状更高信号区域,强化方式为不均匀强化。结论:LSMFT好发于粗隆间,典型表现为磨玻璃样密度减低区伴厚硬化边,骨皮质完整,偶可膨胀生长。与FD鉴别困难时,建议加做压脂T1WI和T2WI判断其内成分。

骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的临床诊疗分析

目的探讨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(LSMFT)的临床诊疗特点。方法收集2014年11月至2019年1月就诊于上海交通大学附属第六人民医院骨科的72例LSMFT患者的临床诊疗资料,分析其临床诊疗特点及影像和病理学特征。结果72例LSMFT患者,无明显性别差异,平均年龄49.2岁;30~59岁患者占77.8%,且50~59岁患者占比最多;发病部位以股骨最常见(84.7%),且以股骨转子间周围为著。X线和CT显示病灶主要呈地图样变化,病灶的边界均较清晰并伴有硬化带,但硬化带的厚度和分布不一。MRIT1W主要为相对均匀的中等或低信号,局部见高信号区,T1W增强病灶区域信号强化不明显或部分区域轻度强化,T2W压脂病灶主要为高信号,混杂少量低信号区域。病理学上,病灶呈多种组织混杂,可见大片纤维成分、黏液样基质、脂肪瘤样区域、泡沫状组织细胞区域以及骨化和钙化组织。11例(15.3%)行活检辅助诊断,4例伴有股骨颈病理性骨折者行人工髋关节置换。结论LSMFT是一类具有独特的影像学和组织学特征的临床病理学疾病。本研究结果显示LSMFT患者的年龄较文献报道更大。临床上应对该疾病给予足够的重视,把握活检和治疗指征。

脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤13例临床病理观察

目的探讨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(liposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)的临床、影像、病理学特征及治疗。方法对13例LSMFT的临床、影像、病理学特征、治疗及预后进行总结分析。结果13例LSMFT中男性9例,女性4例,发病年龄18~79岁,平均48.8岁,多数患者伴疼痛及活动受限,4例曾有外伤史;病变发生于股骨近端8例、股骨远端2例、腓骨近端2例、胫骨远端1例。病变直径1.5~13 cm,影像学检查10例考虑为良性骨肿瘤或肿瘤样病变,3例考虑为软骨类肿瘤,须除外恶性。MRI示:T1WI、T2WI信号混杂,其中2例加做压脂序列显示T2WI高信号、脂肪抑制。病变具有硬化性边缘及完整的骨皮质,无骨膜反应及软组织肿块。镜下主要为增生的纤维组织、Paget病样骨化钙化、脂肪瘤样组织、黏液样基质及泡沫样组织细胞,少数病例具有局灶性纤维结构不良样的骨小梁成分。结论LSMFT具有比较特征性的影像及病理学特点,治疗上主要采取瘤体切除/刮除,必要时辅以植骨及关节置换等,预后良好。

骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤10例临床病理诊断辨析及文献复习

目的:探讨骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(liposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)的临床表现、影像学和病理学特征。方法:分析同济大学附属第十人民医院2015年5月至2019年间收治的10例LSMFT患者的临床表现、影像学资料及组织病理学特征,并复习相关文献。结果:10例患者中,男性7例,女性3例,发病年龄为22~68岁,平均年龄为49岁。8例患者的肿瘤位于股骨近端或股骨粗隆间,2例患者的肿瘤位于胫骨近端。患者的临床症状无特异性,7例患者诉下肢局部疼痛、关节肿胀,3例患者无明显自觉症状,2例患者行走困难。患者的X线及CT图像表现为髓腔内偏心或沿股骨纵轴走向的地图样溶骨性破坏,病灶边界清晰、密度不均匀,具有硬化边缘。MRI显示T1加权像(T1 weighted image,T1WI)为相对均匀信号,T2加权像(T2 weighted image,T2WI)信号混杂,压脂序列有明显高信号。LSMFT的组织病理学特征多样,10例标本均呈现黏液纤维样区、纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)样骨和不规则钙化,7例标本有脂肪瘤样区,6例标本有Paget样骨,2例标本有泡沫样组织细胞聚集区,1例标本合并单纯性骨囊肿。10例患者均行病灶刮除术,随访1~60个月无复发。结论:LSMFT是一种好发于股骨近端的良性纤维骨性病变,黏液纤维样区、FD样骨和不规则钙化是其较为常见的组织学特点,应与FD、骨梗死等疾病进行鉴别。

肌间树突状纤维黏液脂肪瘤3例临床病理观察

目的探讨树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理特征。方法收集3例肌间树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理资料并随访，观察和分析其临床病理组织学特征及免疫表型。结果3例均为男性，年龄50～68岁，平均61岁。肿块位于上臂和后枕部肌肉间。肿瘤大体边界清楚，有薄包膜；切面呈灰黄至灰白色，黏液样。组织学形态以成熟脂肪组织、增生的梭形细胞或星状细胞、黏液样及纤维化间质等为主要成分，在不同区域以不同的比例7昆杂构成；梭形细胞或星状细胞伸出细长分枝状胞质突起是其形态特征之一，无细胞异型性和核分裂象。免疫组化示梭形细胞CD34、bcl-2和vimentin强（＋），desmin、SMA、CK和EMA（-）；其中1例S-100灶性（＋）；Ki-67阳性率〈1％。结论肌间树突状纤维黏液脂肪瘤是一良性肿瘤，其特征性的组织形态、免疫组化表型有助于诊断与鉴别诊断。

成人腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤1例

患者男性，38岁，因左侧腹部隐痛7天，加重16h入院。查体：体温（T）36．8℃，脉搏（P）100次／min，呼吸（R）20次／min，血压（BP）153／105mmHg。专科情况：神志清楚，营养中等。全身浅表淋巴结无肿大及压痛，心肺无阳性体征。

树突状纤维黏液脂肪瘤

1临床资料 患者女性，46岁。发现左上臂肿物1年余，近2个月胀痛明显。MR示左侧上臂下段外侧肌间隔前方肌间隙内占位病变，大小2．4cm×1．6cm×5．5cm，呈不均匀等T1、不均匀K112信号影，压脂像旱不均匀高信号，形态不规则，边界清晰，肱肌受旭向内侧移化（图1，2）。

树突状纤维黏液脂肪瘤6例临床病理分析并文献复习

目的:探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的临床病理特征。方法:收集6例DFML,分析其临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果:男4例,女2例,年龄27~73(平均50)岁;4例发生于肩、腰背部、大腿的体表,1例位于髂窝,1例位于肠系膜处。肿块均边界清楚或包膜完整。所有病例镜下特征相似,均由纤细的梭形细胞或星芒状细胞,混杂多少不等的成熟脂肪细胞组成,背景为黏液样间质及绳索或瘢痕样胶原纤维。6例病例梭形细胞和星状细胞v imentin,CD34弥漫强(+),3例Bcl-2(+),3例灶性(+);其中1例S-100灶性(+)。结论:DFML是一种罕见的良性脂肪瘤,需与多种黏液样肿瘤鉴别,肿块需完整切除。

树突状纤维黏液脂肪瘤1例

患者男性,44岁。10余年前无明显诱因发现右足背部一个小肿块,约黄豆大小,肿块逐渐增大,但增长缓慢,无疼痛不适,近2年来肿块增大明显。查体：右足背4～5趾骨处皮肤有一5cm×4cm大小质软肿块,无明显触压痛。B超示：皮下探及偏强致密回声包块,大小约5.6cm×1.7cm,内部回声均匀,边界尚清,周边及内部可见少许彩色血液信号。行局部肿块切除术,组织送检。

树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理学研究

目的探讨树突状纤维黏液样脂肪瘤的病理形态学、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集第三军医大学新桥医院2013~2015年经病理诊断的树突状纤维黏液样脂肪瘤患者3例。采用常规HE染色及免疫组化法分析树突状纤维黏液样脂肪瘤的病理特征与临床资料间的关系,并结合文献分析。结果 3例中男性2例,女性1例,平均年龄50岁。肿瘤呈圆形或卵圆形,直径4~5.5cm,位置均比较表浅,边界清楚,包膜完整,切面呈灰黄色,实性胶冻状、质地软,有黏液感。镜下结果显示肿瘤由增生的星状至梭形纤维母细胞样细胞、绳索样胶原纤维和多少不等及稀疏不均的成熟脂肪细胞构成,间质呈明显黏液样背景;星状细胞和梭形细胞之间有过度,细胞胞质突起细长呈分支状改变,细胞核染色质均匀、无明显异型性,也未见核分裂象。免疫组织化学结果显示:梭形细胞和星状细胞3例vimentin、CD34和2例bcl-2均强阳性,1例bcl-2弱阳性,瘤细胞Ki-67<1%阳性。结论树突状纤维黏液样脂肪瘤是一种良性的罕见的特殊亚型脂肪瘤,易误诊为肉瘤,病理形态学及免疫表型有助于诊断与鉴别诊断。

树突状纤维黏液样脂肪瘤病理学分析

目的探讨树突状纤维黏液样脂肪瘤(DFML)的临床病理特点。方法对2例发生在肩背部、大腿部皮下的树突状纤维黏液样脂肪瘤进行HE、IHE观察。结果病例1,左肩背部肿物10年;病例2,左大腿肿物20年。光镜下,肿瘤组织由增生的小梭形细胞及星状细胞组成,病变内混杂多少不等的成熟脂肪细胞,间隔以胶原纤维穿插,片状胶原内可见黏液样区域,两种成分相互混杂,胶原化区域与黏液样区域比例多少不等,高倍镜下梭形细胞与星芒状细胞核小、深染。胶原细胞呈树突状,纤维化区域细胞间为绳索样胶原化纤维。IHC梭形细胞及星芒状细胞Vimentin阳性、CD34阳性、BCL-2阳性、S-100阴性、CD99阴性。结论 DFML为临床非常罕见的一种良性肿瘤,其HE形态具有特征性表现形式,需要与黏液样脂肪肉瘤、孤立性纤维性肿瘤及梭形细胞脂肪瘤、黏液瘤相鉴别,免疫组化及特殊染色有助于诊断及鉴别诊断;树突状纤维黏液样脂肪瘤可能是梭形细胞脂肪瘤的一种亚型。

树突状纤维黏液脂肪瘤1例并文献复习

目的:探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的形态学特点及鉴别诊断。方法:收集1 例DFML,观察其形态学特点、免疫表型及与相关肿瘤的鉴别诊断,并复习相关文献。结果:肿瘤由增生的短梭形或星形细胞组成,其间混杂有成熟的脂肪细胞,间质富于黏液,并有透明变性。免疫组化Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2 均阳性;S-100、SMA、STAT-6、Desmin、CD21、CK和EMA均阴性;Ki67 阳性指数<1%。结论:DFML为良性肿瘤,需要与梭形细胞脂肪瘤(spindle cell lipoma,SCL)、孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)、黏液样脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma,MLS)及低级别纤维黏液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma,LGFS)等相鉴别。

树突状纤维黏液脂肪瘤10例临床病理分析

目的探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的临床病理学特征和鉴别诊断。方法回顾性分析10例DFML的临床资料、病理学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果男性9例,女性1例,年龄39～67岁,平均54岁。多发生于颈项部和肩背部,表现为皮下缓慢性生长的无痛性肿块,直径1～6 cm,平均3.6 cm。肿瘤周界清晰或有菲薄包膜,切面呈灰黄至灰白色,黏液样。镜下见肿瘤由增生的小梭形至星状纤维母细胞样细胞、多少不等的成熟脂肪细胞和黏液样基质组成,细胞之间可见绳索样或纤细的胶原纤维,肿瘤内偶可见丛状小血管,间质内含有少量散在的肥大细胞。免疫组化标记小梭形和星状纤维母细胞样细胞表达vimentin、CD34和BCL-2,其中标记vimentin和CD34可清晰显示树突状的胞质突起。结论 DFML是一种好发于中老年男性的特殊亚型脂肪瘤,与梭形细胞脂肪瘤关系密切,可能属于梭形细胞脂肪瘤的黏液样变型。其需与其他黏液样肿瘤相鉴别。

树突状纤维黏液样脂肪瘤的临床病理学分析

目的：探讨树突状纤维黏液样脂肪瘤（dendritic fibromyxolipoma,DFML）的临床病理学特征,并探讨容易与其混淆的软组织肿瘤的鉴别诊断。方法：收集5例树突状纤维黏液样脂肪瘤患者的临床资料,观察并分析其临床特征、组织病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果：患者均为中老年男性,年龄45~80岁,平均59岁,肿瘤位于颈部、背部或肩胛部的浅表皮下或肌筋膜内。临床表现主要为局部肿块及其压迫症状。肿瘤直径3~8 cm,与周围组织界限清楚。大体观察为圆形或类圆形肿物,有完整包膜,切面灰黄色,部分呈黏液样或胶冻样。显微镜下肿瘤内增生的小梭形或星状细胞弥漫分布,成熟脂肪细胞掺杂其中,无不成熟的脂肪母细胞,间质多呈黏液样。高倍镜下,瘤细胞的胞质呈细长分支状突起,无细胞异型性及病理性核分裂象。此外,该肿瘤也含有较丰富的丛状小血管和毛细血管。免疫组织化学染色标记瘤细胞显示：5例肿瘤的Vimentin、CD34和BCL-2均呈阳性,S-100、CK均呈阴性,Ki-67阳性率小于2%或为阴性。结论：树突状纤维黏液样脂肪瘤是一种好发于中老年男性的特殊亚型脂肪瘤,其生物学行为属于良性,与梭形细胞脂肪瘤等多种软组织肿瘤的病理学特征极为相似,免疫组织化学染色有助于诊断与鉴别诊断。