支链氨基酸的代谢

支链氨基酸包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸。因为在它们的碳链中都有分支,故总称这三种氨基酸为支链氨基酸或分支氨基酸。它们都属于体内不能合成而必需从食物中获得的必需氮基酸。在支链氨基酸中最早发现的氨基酸是亮氨酸。

槭糖尿病(支链酮酸尿)——氨基酸先天性代谢缺陷之二

槭糖尿病是一种较常见的支链氨基酸代谢缺陷,是由于在支链氨基酸代谢中缺乏支链酮酸脱羧酶,致使患者尿中积聚大量的支链酮酸,发出槭糖(象烧焦的糖)的气味而取名,为表示代谢缺陷的位置起见。

科研文摘

S-345苯硫醇酯用硼氢化锌还原成醇Katsuki H等[Chem Lett 1986:1003]硼氢化锌在乙醚或THF溶剂中,可方便地将苯硫醇酯(RCOSPh,由酰氯和苯硫酚制得)还原为相应的醇(RCHOH),七个实例收率为77~99%。同样条件下苯甲酸甲酯和苯甲酸乙硫酯不被还原。