脂质沉积性肌肉病的MRI和^(31)PMRS表现

目的 评价MRI和3 1PMRS对脂质代谢性肌病的诊断价值。方法 收集经临床病理诊断的脂质沉积性肌肉病共8例。选择年龄相当的 8例健康人作为对照组。评价其影像表现 ,并在3 1PMRS谱线上测量PCr、PP、ADP、Pi、PH的值 ,并计算Pi/PCr、Pi/ATP和PCr/ATP的比值。结果 在MRIT1WI上的异常形态改变可分为二种类型 :①皮下、肌肉间及肌束间脂肪增多 ,为 6例 ;②皮下、肌肉间脂肪明显减少 ,为 2例。T2WI及压脂T2WI上肌肉未见异常信号。 1例患者治疗前、后MRI影像表现未见变化。3 1PMRS表现为患者的PCr、PCr/ATP和PP较对照组明显降低 (P <0 .0 5 ) ,ADP较对照组明显增高 (P <0 .0 5 ) ,Pi、PH、Pi/PCr和Pi/ATP与对照组无明显差异 (P >0 .0 5 )。结论 对于脂质沉积性肌肉病 ,MRI和3 1PMRS具有重要的应用价值。MRI可显示肌肉的形态改变 ,3