脉管内平滑肌瘤病多学科联合手术的护理配合

总结1例累及右心房的脉管内平滑肌瘤病患者经多学科联合行胸腔镜加开腹手术的护理经验。心外科组织肝胆外科、妇科、血管外科、麻醉科、手术室、超声科、药学部等多学科进行术前会诊,对患者各方面情况进行全面评估,制定具体的个性化手术方案;手术室护理团队评估患者一般情况,行心理疏导。根据手术方案制定详细的术中护理计划,并明确不同护理角色的分工,包括人员安排、物品准备、仪器设备、体位用物、房间布局、感控要点、术中用药、各专科手术需求。手术过程顺利,历时10 h,出血量约800 mL,患者术后恢复良好,22 d后出院。

脉管内平滑肌瘤病1例病例报告及文献回顾

脉管内平滑肌瘤病(Intravenous leiomyomatosis, IVL)是一种极为少见的肿瘤,兼具有良性的组织病理学行为及恶性的生物学行为。国内报道其发生率为0.22%~1.20%[1],国外报道亦罕见,平均发病年龄45岁[2]。有研究表明脉管内平滑肌瘤病为子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管本身的平滑肌瘤组织增生后突向管腔的肿瘤[3],累及静脉者占多数,故也称血管内平滑肌瘤病、静脉内平滑肌瘤病,少数也可累及淋巴管.

脉管内平滑肌瘤病一例

患者女，49岁。因不规则阴道流血2个月，发现盆块半个月于2005年3月21日人院。以往月经规则。人院时妇科检查：宫体中位、略大、质中，子宫左后上方可触及一肿块，质中偏硬，大小约10cm×9cm×12cm，外形不规则，

阔韧带平滑肌瘤伴发子宫脉管内平滑肌瘤病二例

例1 患者女,46岁,体检发现盆腔包块14d.患者平时月经规律,无腹痛、腹胀等不适.妇科检查：右附件区可及巨大包块,质中,活动度一般.入院后超声示右盆腔见一低回声团,形态不规则,内部回声不均匀,彩色多普勒显像（CDFI）示内部血供丰富,考虑右侧阔韧带平滑肌瘤.MRI示右侧盆腔不规则团块状、肠袢样异常信号,大小为10.8cm×7.0cm×11.0cm,在T1WI上呈等信号,在T2WI压脂上呈昆杂稍高信号,其内见多条迂曲、增粗流空血管影,在扩散加权成像（DWI）上呈高信号,GD-DTPA增强扫描呈渐进性强化,考虑阔韧带平滑肌瘤（图1A～1C）.

子宫外脉管内平滑肌瘤病的诊治

脉管内平滑肌瘤病发生与雌激素密切相关。该类子宫肌瘤可以超出子宫范围,可在静脉内延伸达下腔静脉,甚至心脏。由于临床症状多变且不典型,早期诊断十分困难。病变侵及下腔静脉者及右心或肺动脉者可引起充血性右心衰的表现和猝死。此时需要与静脉血栓栓塞症、心房黏液瘤等鉴别。CT和MRI是重要的影像诊断方法。治疗原则是手术彻底切除所有病变,以降低复发率。如病变局限于盆腔,建议行全子宫切除术+盆腔病灶切除术+双侧附件切除,如果累及大血管甚至心腔,完整手术切除病灶需要多学科合作完成。

病灶局限在盆腔脉管内平滑肌瘤MRI特征

目的 探讨病灶局限在盆腔脉管内平滑肌瘤病(IVL)MRI增强影像学特征性表现.方法 回顾性分析2014年9月至2021年9月术前行盆腔磁共振增强扫描且经术后病理证实为IVL 46例患者的临床资料,分析术前增强MRI扫描结果、手术方式、术中所见及随访结果.结果 46例患者年龄(43.33±9.26)岁,术后随访时间2~83个月,无失访人员,复发率4.35%.术前MRI影像学特征中有8例可见囊性成分,12例显示边界欠清,11例可见粗大血管,在MRI常规表现中T_(1)WI低信号及等信号41例(89.13%),T_(2)WI高信号18例(39.13%),增强强化显示不均匀强化32例(69.57%).结论 IVL是临床上少见的良性疾病,对于局限在盆腔内的I期患者,MRI诊断IVL时需关注其特征性表现,提高术前诊断准确性,术中仔细探查,小心处理,尽可能切除并切净病灶,降低复发率.

低级别子宫内膜间质肉瘤误诊3例分析

目的探讨低级别子宫内膜间质肉瘤(LG-ESS)误诊原因,提高该疾病诊断的准确率。方法回顾性分析3例被误诊的LG-ESS患者的临床资料。结果3例患者年龄36~45岁,2例表现为月经量增多,1例表现为腹痛。2例术前误诊为子宫肌瘤,行经腹子宫肌瘤剥除术。1例术前误诊为脉管内平滑肌瘤病,行次广泛全子宫+双附件+大网膜切除术+肿瘤细胞减灭术。3例术后病理均诊断为LG-ESS。2例补充行全子宫+双附件切除术,1例未行补充手术。术后均予以孕激素治疗,目前均无复发。结论LG-ESS发病率低,误诊率高。临床医师应提高术前诊断的准确率,误诊发生后积极采取补救措施,从而改善患者预后。

伴下腔静脉受累的静脉内平滑肌瘤病的诊疗进展

静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）又称脉管内平滑肌瘤病，是一种少见的特殊类型子宫肿瘤。该肿瘤组织学上呈良性增生，但是具有侵及静脉和淋巴管的不良生物学行为，常常超出子宫范围，沿宫旁静脉、髂静脉延伸达下腔静脉，甚至累及右心或肺动脉，成为心脏内平滑肌瘤病（intracardiac leiomyomatosis，ICL）。以下腔静脉或右心房病变为首发症状瘤病发展极为隐袭，临床表现多样且缺乏特异性，诊断非常困难。

1例腔静脉平滑肌瘤病患者心外科与妇产科联合手术的术前心理干预

静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis,IVL）又称脉管内平滑肌瘤病,是一种少见的具有不良生物学行为的良性肿瘤,其平滑肌瘤细胞突出子宫范围,沿着宫旁静脉延伸,甚至累及下腔静脉、右心腔和肺动脉,引起机械性梗阻,病情严重者可能出现猝死[1].2013年1月我科收治1例体检发现子宫静脉平滑肌瘤累及下腔静脉的患者,由于IVL的复发与保留卵巢产生内源性雌激素有关[2],遂在全麻下行腹腔镜下全子宫双侧附件切除加体外循环下腔静脉肿瘤切除术,由于联合手术风险大,手术时间长,患者承受巨大的心理压力,因此,做好患者的心理护理尤为重要,现报道如下.