色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩单眼发病1例

0引言色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩是一种极为少见的眼底病,近年来国内文献以个案病例相继报告10余例。曾于2011-07-06有1例单眼发病患者就诊我科,现报告如下。1病例报告患者,女,72岁。

中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩的荧光素眼底血管造影

目的 :探讨中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩 (centralareolarretinochoroidalatrophy,CARCA)的荧光素眼底血管造影 (fundusfluoresceinangiography,FFA)的特征。方法 :回顾分析 32例CACA患者 5 9只患眼的FFA检查资料。结果 :FFA可见视网膜色素上皮及脉络膜毛细血管萎缩灶 ,早期呈弱荧光 ,晚期呈透见荧光 ;病灶内有色素沉着者可见斑点状遮蔽荧光 ;萎缩灶边缘染色呈强荧光 ,荧光范围不扩大。病灶内可透见粗大的脉络膜血管。后期萎缩区巩膜染色呈强荧光。其中 2 5只眼有视盘周围环形脉络膜萎缩区 ,周边视网膜及视网膜血管正常。双眼发病且FFA表现对称者 2 7例 ,单眼发病者 5例。 2 6例 47只眼病灶范围在 1～ 2 5个PD之间 ,6例 12只眼病灶范围大于 3个PD或小于 1个PD。 2 8例 5 1只眼病灶呈圆形或椭圆形 ,边缘规则清楚 ;4例 8只眼病灶边缘不规则 ,边界欠清晰。 2例 3只眼黄斑未受累。结论 :CACA的FFA特征表现为萎缩区病灶边缘染色清楚的强荧光环 ,病灶内可呈现斑点状透见荧光、可透见粗大的脉络膜血管。后期萎缩区巩膜染色呈强荧光。

脉络膜萎缩眼底荧光血管造影分析

对９例脉络膜萎缩患者进行眼底荧光血管造影，发现均有脉络膜血管病理性改变，表现为充盈缺损所致的低荧光区或无荧光区。借此讨论了脉络膜萎缩荧光造影的特点及其意义。

地图状视网膜脉络膜萎缩1例

患者女,65岁。因双眼视力逐渐下降5—6年,于1986年5月24日就诊。眼部检查:视力右0.1,左0.07(不能矫正),近视力表看不清。

不同病变阶段中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩的临床表现

目的:探讨中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩不同病变阶段的眼底影像学特征。方法:回顾分析中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩患者眼部检查及眼底荧光血管造影(fundus fluorescein angiography,F FA)检查,分析不同病变阶段荧光素眼底血管造影的影像学特征,总结该病发展转归的临床规律。结果:I期:眼底彩色照相:黄斑区轻度色素紊乱,可累及或未累及中心凹。FFA示:中心凹附近高荧光,RPE和脉络膜毛细血管的萎缩面积及程度尚不足以透见下方粗大的脉络膜血管。II期:眼底可见一类圆形的低色素区域,荧光造影可见与眼底彩照对应的高荧光区,随造影过程延长可见萎缩区荧光素渗漏。III期:黄斑区萎缩灶外围边界模糊,其中可见一部分边界清晰、稳定的完全萎缩灶。FFA:萎缩灶内边界清晰的部分视网膜色素上皮细胞(retinal pigment epithelium,RPE)及脉络膜完全萎缩,周边在造影晚期可见未完全萎缩的脉络膜毛细血管渗漏区域。IV期:黄斑区边界清晰的视网膜脉络膜萎缩灶,黄斑中心凹累及。FFA可见与眼底像相对应的脉络膜萎缩灶,其中可透见粗大的脉络膜血管。周围部分未见活动性荧光素渗漏,病变稳定。结论:荧光素眼底血管造影能反映的脉络膜萎缩程度是不同阶段病变阶段的主要指标。

灶性出血性脉络膜萎缩的临床鉴别及视力预后

对８８例欧洲病人进行了追踪观察，发现其中某些病人眼底同时存在有一特征性病变，我们称之为组织（Ｈｉｔｏｓｐｏｔ），并认为这些病人为灶性出血性脉络膜萎缩中的一个特殊亚组，此斑直接影响这一组病人对侧眼的视力预后。视力预后除与组织斑的存在有关外，还与脉络膜新生血管灶的位置及能否接受进一步的激光治疗有关。

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩合并玻璃体混浊病变1例

目的:探讨色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩疾病的临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法:分析报道1例色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩合并玻璃体混浊病变患者的临床表现及眼专科检查,并观察此例患者两年的病情变化,针对合并症对症治疗。同时复习了10余例此病合并其他疾病文献报道。结果:此病的合并症在对症支持治疗下基本治愈,视力提高,但此病无明显变化。结论:推测此病是一种慢性进行性的毯层视网膜变性,目前无特殊治疗,需长期随诊观察,积极治疗和预防合并症的发生。

双眼弥漫性脉络膜萎缩1例

资料患者女性,55岁,双眼夜盲伴视力下降20年余,右眼为甚。于2019年7月18日至我院门诊就诊。患者否认父母近亲结婚史、听力异常及特殊用药史。家族史:妹妹有相同眼部病变,家系图见图1。眼部检查如下。右眼矫正视力:右眼眼前手动/10 cm(-7.25 DS),左眼0.4(-7.0 DS/-2.5 DC)。双眼眼前节未见明显异常。眼底表现:双眼视盘边界清晰,视盘旁萎缩弧明显。右眼后极到中周部视网膜、脉络膜萎缩,呈青灰色,累及黄斑。萎缩区可见粗大的脉络膜血管,局部透见白色巩膜,散在少量色素沉着。黄斑周边可见一圈正常视网膜组织(图2A)。左眼后极到中周部视网膜、脉络膜萎缩,未累及黄斑。黄斑中心凹反光消失,周围见小片正常视网膜组织。萎缩区局部色素沉着,可见粗大的脉络膜血管,局部透见白色巩膜(图2B)。

年龄相关性脉络膜萎缩18例临床分析

目的：报告年龄相关性脉络膜萎缩的临床特点。方法：应用谱域光学相干断层扫描仪测量脉络膜厚度,扫描设置为5°×15°矩形,范围包括黄斑和乳头旁视网膜。以脉络膜厚度〈125μm为选入标准,但应排除高度近视、葡萄膜炎史、外伤史、光动力疗法治疗史、玻璃体腔内类固醇注射史。对患者进行视力、黄斑外观及结构的检查,并对该病与青光眼间的相关性进行研究。结果：共选入患者18例28眼,平均年龄为78.6岁。所有的眼底均有豹纹状外观,平均中心凹下脉络膜厚度66.8μm。有12例18眼没有年龄相关性黄斑变性,平均视力0.5,黄斑区有色素改变,类似早期老年性黄斑变性。另外10眼同时并发老年性黄斑变性。有6例患者同时患有青光眼,盘周均有萎缩弧。结论：年龄相关性脉络膜萎缩主要发生于老年人,其后极病变类似于或同时伴有典型的年龄相关性黄斑变性改变。患有年龄相关性脉络膜萎缩具有发生青光眼的高风险性。

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩1例

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩（pigmented paravenousretinochoroidal atrophy）是一种罕见的眼底疾病。本病男女均可发病，有文献报道男性多于女性，本病于1837年由Brown首先报道，病名不一．

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩患者视功能的自然病程

PURPOSE:To estimatemean rates of change of ocular function in patients with pigmented paravenous retinochoroidal atrophy(PPRCA).DESIGN:Retrospective observational case series.METHODS:Fifteen patients aged 8 to 67 years with PPRCA were followed for 3 to 35 years(average follow-up time,13 years)with measures of visual acuity,visual field area,and full-field electroretinogram amplitude.Mean annual exponential rates of change were quantified by repeated measures longitudinal regression.RESULTS:Estimated mean annual rates of change were-2.0% for visual acuity,+ 0.3% for visual field area,and-3.4% and-6.7% for 0.5 Hz and 30 Hz electroretinogram amplitudes,respectively.CONCLUSION:Patients with PPRCA have a slowly progressive disease with respect to the loss of peripheral vision.

高度近视患者弥漫性脉络膜视网膜萎缩的影响因素及预测模型构建

目的探讨高度近视(HM)患者进展为弥漫性脉络膜视网膜萎缩(DCA)的影响因素,并构建预测模型。方法回顾性病例对照研究。选择2018年10月至2022年10月于哈尔滨二四二医院眼科收治的169例338眼HM患者为研究对象,所有患者入组时均进行全面眼科检查,根据近视眼黄斑病变国际摄影分类及分级系统评估HM患者DCA患病情况,多因素Logistic回归分析HM患者发生DCA的危险因素,基于危险因素采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)构建HM患者发生DCA的预测模型,Hosmer-Lemeshow(H-L)检验预测模型的校准度。结果169例338眼HM患者中34例68眼为DCA组,135例270眼为非DCA组,DCA组和非DCA组患者年龄、性别分布比较差异均有统计学意义(均为P<0.05)。DCA组患者眼轴长度(AL)、模式标准差(PSD)、碳酸酐酶2(CAII)抗体阳性比例均大于非DCA组,最佳矫正视力(BCVA)、视野平均缺损(MD)、等效球镜度(SE)、视网膜深层微血管密度(MVD)、血清25羟维生素D[25(OH)D]水平均小于非DCA组,差异均有统计学意义(均为P<0.05)。年龄较大、AL较长、CAII抗体阳性均是HM患者发生DCA的危险因素(均为P<0.05),视网膜深层MVD较大、25(OH)D较高均是其保护因素(均为P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,预测模型预测HM患者发生DCA的曲线下面积为0.864(95%CI:0.802~0.911,P<0.001),灵敏度、特异度分别为85.29%、88.15%。H-L检验预测模型预测HM患者发生DCA与实际结果具有较好的符合度(P>0.05)。结论HM患者发生DCA受年龄、AL、CAII抗体、视网膜深层MVD和25(OH)D水平影响,通过以上因素建立预测模型可以较好地预测DCA风险。

高度近视继发脉络膜病变的相关因素Logistic回归分析及风险模型构建

目的基于Logistic回归分析高度近视继发脉络膜病变(脉络膜萎缩及脉络膜新生血管病灶)的影响因素,并根据相关因素构建Nomogram风险预测模型,可为临床治疗提供指导。方法选取2021年1月至2023年1月北京积水潭医院收治的340例(680眼)高度近视患者为研究对象,随机分为A组(170例340眼)、B组(170例340眼)。比较两组患者脉络膜病变发生率,在A组、B组中,根据是否发生脉络膜病变分为a组、b组两个亚组,多因素Logistic回归分析高度近视继发脉络膜病变的影响因素。根据影响因素构建高度近视继发脉络膜病变的Nomogram风险预测模型并进行外部验证。结果在A组、B组中,a组患者年龄、糖尿病占比、眼轴长度、血清转化生长因子-β1(TGF-β1)水平均高于b组,屈光度均低于b组(均为P<0.05)。Logistic回归分析结果显示,年龄、糖尿病、眼轴长度、血清TGF-β1水平为高度近视继发脉络膜病变的独立危险因素,屈光度为其保护因素(均为P<0.05)。年龄、糖尿病、眼轴长度、血清TGF-β1水平均为高度近视继发脉络膜病变正相关危险因素,屈光度为其负相关危险因素(均为P<0.05)。Nomogram风险预测模型预测高度近视继发脉络膜病变的AUC为0.818,且校准度良好。结论年龄、糖尿病、眼轴长度、屈光度、血清TGF-β1水平为高度近视继发脉络膜病变的影响因素,据此构建的Nomogram风险预测模型对高度近视继发脉络膜病变具有一定预测价值,临床应依据该模型制定治疗方案,以降低继发脉络膜病变发生风险。

原发性脉络膜萎缩临床观察

目的探讨原发性脉络膜萎缩的临床特征。方法临床病例系列研究。回顾分析于2001年1月至2013年5月在昆明医科大学第四附属医院眼科诊治的各类原发性脉络膜萎缩计56例（112只眼）的眼底特征、及眼底荧光血管造影，并复习文献，对各类萎缩的遗传特性、发病机制、眼底萎缩特征及视力预后等进行对比总结。结果16例（32只眼）无脉络膜症患者眼底表现为弥漫性视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管组织萎缩，脉络膜大血管和巩膜暴露；18例（36只眼）回旋状脉络膜视网膜萎缩患者眼底表现为视网膜周边部或后极部扇形或花瓣样脉络膜全层萎缩区；9例（18只眼）中心晕轮状脉络膜萎缩患者眼底表现为黄斑区可见直径约2-4PD萎缩灶；13例（26只眼）患者确诊为绕视乳头型脉络膜萎缩，眼底表现后极部视乳头周围环形灰白色病灶。所有萎缩灶眼底荧光血管造影均表现为萎缩区域内的背景荧光消失，仅见脉络膜大血管显影。结论认识了解原发性脉络膜萎缩的各类病变，可为患者提供遗传咨询、诊断及鉴别诊断、判断视功能预后的诊治意见和方法。

早期中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩一例

患者女，23岁。、凶自幼双眼视物不清，视力逐渐下降1年而于2010年9月6日来我院就诊。眼部检查：视力有眼0．1—2．0D0．2，左眼0．1—2．0DS0．2，双眼眼前节来见异常，玻璃体透明。双眼复方盐酸去氧肾上腺素滴眼液散瞳后查眼底。

中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩

本文报告１０例，中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩，所有病例均根据其临床特征及眼底荧光血管造影证实。其典型改变包括黄斑区的视网膜色素上皮萎缩及脉络膜毛细血管萎缩。作者认为视网膜色素上皮萎缩为原发性改变，脉络膜萎缩为继发的。