后路截骨减压治疗软骨发育不全所致脊柱畸形

目的 探讨软骨发育不全所致脊柱畸形的手术治疗方法.方法 软骨发育不全所致脊柱畸形6例,男3例,女3例;年龄12～36岁,平均年龄18.5岁.均表现为胸腰段后凸畸形伴腰椎管狭窄,其中,4例患者合并神经系统症状.均行后路截骨矫形、椎管减压术.所有病例术前、术后和随访时拍摄站立位全脊柱X线,测量矢状面局部后凸Cobb角;通过复习病例,记录围手术期并发症;通过JOA评分评价术前术后神经系统症状的改善情况.结果 全部病例随访5～24个月,平均10.2个月.手术时间160～460 min,平均320 min.术中出血量400～3000 ml,平均1300 ml.固定融合节段5～10节,平均8节.矢状面局部后凸Cobb角由术前平均53.3°矫正至13.3°,矫正率75.0%;4例合并神经系统损伤的患者术前JOA平均4.5分,随访时平均8.5分.结论 对于软骨发育不全所致胸腰段脊柱后凸和腰椎管狭窄,后路截骨矫形、椎管减压术可取得良好的治疗效果.