分析脊柱硬膜外原发性原始神经外胚层肿瘤的CT和MCT

目的:分析脊柱硬膜外原发性原始神经外胚层肿瘤的CT以及MCT表现。材料与方法:选取我院接收治疗的14例脊柱硬膜外原发性神经外胚肿瘤(PNET)患者,对其CT和MCT资料进行回顾性分析。结果:14例患者的CT表现为:所有患者均出现肿块影,而且都没有钙化情况,其中有8名患者的椎体都有程度不同的骨质破坏,有6名患者存在合并附件受累情况。MCT表现为:14例患者的检测阳性率为85.7%,阴性率为14.3%。结论:CT和MCT在脊柱硬膜外原发性原始神经外胚层肿瘤中均具有重要的应用价值,MCT的应用价值更高。

女性生殖系统原发性原始神经外胚层肿瘤5例临床病理分析

目的 探讨女性生殖系统原发性原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）的临床病理学特征。方法收集5例原发于女性生殖道PNET的临床资料,应用常规病理及免疫组化EnVision两步法分析其临床病理特点,采用荧光原位杂交技术（fluorescence in situ hybridizatio,FISH）检测EWSR基因易位。结果 5例患者年龄25~79岁,其中发生于子宫2例,卵巢、外阴、阴道各1例。5例PNET肿瘤大小不等,结节状,呈圆形或者椭圆形,境界清。肿瘤实质切面灰白、灰红色,质嫩,呈鱼肉样,可见出血、坏死。镜下：肿瘤组织呈片状、条索状分布,瘤细胞体积小,大小较一致,圆形或卵圆形,细胞界限不清,胞质少,核圆形,染色质呈粗颗粒状,核分裂象多见,脉管内可见癌栓。免疫表型：CD99均阳性（5/5）,vimentin均阳性（3/3）,Syn阳性（4/5）;其中3例检测有EWSR易位信号。随访：2例术后约1年复发死亡,1例无病生存,2例失访。结论 PNET原发于女性生殖系统罕见,在镜下形态学和免疫组化符合可以诊断,结合EWS-FLI-1融合基因可用于PNET确诊。早期明确诊断、合理的综合治疗,可使部分患者获得较好预后。由于该肿瘤恶性程度高、易早期发生转移,其长期生存率低,总体预后差。

原发性颅内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤一例

病例资料患者,女,24岁,6d前无明显诱因出现头痛不适,表现为持续性胀痛不适,伴恶心、呕吐,呕吐呈非喷射性袁呕吐物为胃内容物。患者自以为感冒不适,口服感冒药物治疗,症状未见明显好转。遂到当地医院头颅CT提示右侧颞部占位性病变。遂来我院,门诊以右侧颞部占位收入。自发病以来,患者精神状态、体力情况、食欲食量、睡眠情况较差，体重无明显变化，大小便正常。

肺原发性原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤一例

患者，女，18岁，主诉：胸闷1＋月余，伴左前胸壁钝痛及间断刺激性咳嗽，活动时加重。实验室检查：肿瘤标志物＋糖类抗原：

原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤一例

患者女，14岁。因突发左侧腰部剧烈胀痛3d于2011年9月8日入院。既往体健，无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿等症状。体格检查：左上腹扪及一直径约7．0cm肿块，左肾区无叩击痛。

原发性输尿管尤因肉瘤／原始神经外胚层肿瘤一例报告

尤因肉瘤／原始神经外胚层肿瘤（Ewingsarcoma／primitiveneuroectodermaltumor，ES／PNET）是起源于原始神经外胚层、高度恶性的小圆细胞肿瘤。ES／PNET主要发生于胸壁、四肢及脊柱两侧软组织，偶见发生于泌尿生殖系，如肾脏、膀胱、子宫等［1］，罕见发生于输尿管。我院收治1例原发性输尿管ES／PNET，现报告如下。

肾原发性原始神经外胚层肿瘤一例报告

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是一种起源于神经外胚层,由多种分化潜能的小圆细胞组成的恶性肿瘤.该病可发生于全身各个部位,以胸壁、头颈部、脊柱旁及四肢多见,也可发生于肾上腺、子宫、卵巢等部位,发生于泌尿系统者少见.我院收治1例肾PNET,现报告如下.

子宫颈原发性外周原始神经外胚层肿瘤一例

患者女,42岁.因月经减少4个月,白带增多伴异味、接触性出血1个月,于2012年12月24日入住四川省遂宁市中心医院.患者4个月前无明显诱因出现月经明显减少,周期延长,经期无明显改变,自觉症状轻,未予就诊,1个月前患者出现白带增多,色黄,偶尔伴淡红色血液及异味.20多天前患者出现同房出血,淋漓不尽,到当地医院就诊,阴道镜检查示宫颈赘生物,为求进一步治疗来四川省遂宁市中心医院.体格检查：宫腔镜检查示宫颈口黏膜欠光滑,充血,可见一较大凸起,涂醋酸后水肿变白,遂取活组织检查.

原发性功能性肾原始神经外胚层肿瘤一例报告

患者，女，19岁。因右侧腰痛1周于2016年9月12入院。既往体健，近2个月患者出现月经稀少，脸变圆，面部痤疮及毛发增多。查体：全身皮肤变薄，满月脸，额头及鬓角毳毛增多。腹软，右上腹压痛，右肾区叩击痛。

原发性胸椎原始神经外胚层肿瘤的动态增强MRI表现

目的 初步探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的动态增强MRI表现,以及对其诊断及鉴别诊断的价值。方法 用动态增强MRI方法对已手术和病理证实的2例胸椎PNET行3次MR检查并进行前瞻性研究。结果 在信号强度-时间和对比增强率-时间曲线上,2例PNET 3次检查均表现为快升慢降型,即肿瘤早期就开始迅速增强,上升峰极陡,60-120 s即达到高峰水平,然后保持平坦,3.5 min内未见明显下降曲线。结论 动态增强MRI扫描能帮助对PNET进行早期诊断和鉴别诊断,从而为临床选择治疗方案及估计预后提供较为可靠的依据。

内膜肉瘤是最常见的原发性心脏肉瘤:100例原发性心脏肉瘤临床病理及分子病理的回顾性分析

观察100例原发性心脏肉瘤的分子及病理组织学特征——其中内膜肉瘤是最常见的类型。通过免疫组化、荧光原位杂交、实时聚合酶链反应和阵列比较基因组杂交技术对1977～2013年初法国病理部门存档的年龄从18～82岁（平均年龄50岁）的65例女性和35例男性患者的原发性心脏肉瘤的资料分析后发现：右心和左心肉瘤分别为44例和56例，其中包括内膜肉瘤42例、血管肉瘤26例、未分化肉瘤22例、滑膜肉瘤7例、平滑肌肉瘤2例和原始神经外胚层肿瘤1例。仅1例肉瘤起源于右心，96％的血管肉瘤、83％的内膜肉瘤和72％的未分化肉瘤均起源于左心。

幕上硬膜外原始神经外胚层肿瘤误诊一例

患者 男，40岁。阵发性头痛1年，加重伴右手麻木、乏力3d。2年前有左侧头顶部高处摔伤史。头颅CT示左侧额顶部梭形等低密度影，边界清楚，散在钙化点，伴局灶高密度影，颅骨受侵蚀，初诊为慢性硬膜外血肿机化伴颅骨侵蚀、近期出血（图1a）。颅脑MRI示病变位于硬膜外，约7cm×7cm×3cm，侵蚀颅骨全层，包膜强化明显，实质强化不明显（图1b）。

不同术式切除椎管内肿瘤对脊柱稳定性的影响

原发性椎管内肿瘤占中枢神经系统肿瘤的2％～4％，按其生长部位不同分为硬膜外肿瘤（29％）、髓外硬膜下肿瘤（64％）、髓内肿瘤（7％），其治疗主要以手术方式为主，目的为全切肿瘤，阻止神经功能恶化，为神经功能改善提供条件。目前国内外神经外科、脊柱外科医生在追求肿瘤全切的同时开始重视对脊柱稳定性的维护。

86%挪威儿童胚胎性脑肿瘤幸存者的康复需求未得到满足

目的:研究儿童髓母细胞瘤和中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(CNS-PNET)幸存者的发病率、类型和程度,并明确康复的需要情况。方法:1974年至2013年,挪威奥斯陆大学医院63例儿童髓母细胞瘤和CNS-PNET治疗者存活。其中50例接受邀请并被纳入本研究。结果:中位随访时间为20年(范围3.2~41年),96%的受试者存在远期后遗症。认知障碍占72%,听力下降68%,内分泌缺陷占66%,癫痫占32%,另有30%的其他部位出现一种或多种原发性肿瘤。放疗显著增加再次出现原发性肿瘤和内分泌缺陷的风险,化疗增加耳毒性和内分泌缺陷的风险。癫痫在CNS-PNET中的发生率明显高于髓母细胞瘤患者。在研究中,癫痫是导致认知障碍(全量表智商)的主要原因。