青少年脊髓栓系综合征延误治疗致肾衰竭1例

患者男性,21岁,因“反复浮肿3年余,加重伴乏力2个月”于2016年1月21日入院。2012年初患者出现尿量减少、排尿困难、浮肿,于当地医院行腹部超声提示肾盂积水,诊断为“神经源性膀胱、肾后性梗阻、肾盂积水”,自述肌酐未见异常,经导尿后症状好转。

小儿显性脊柱裂与脊髓栓系综合征

为探讨小儿脊髓栓系综合征(TCS)的病因、诊断及治疗,本文对收治的显性脊柱裂伴有TCS的患儿共27例,从临床表现、手术方法及疗效方面进行了分析。认为显性脊柱裂伴有不同程度的足畸形,运动感觉障碍及大小便异常即可诊断为TCS,早期行脊髓栓系松解术是治疗TCS的有效方法。

先天性脊柱裂与脊髓栓系综合征的手术治疗

目的 探讨先天性脊柱裂与脊髓栓系综合征的手术特点及治疗经验。方法 脊柱裂与脊髓栓系综合征是一种先天性疾病。本文总结了 1993年 9月～ 2 0 0 3年 2月收治的 5 2 8例先天性脊柱裂与脊髓栓系患者的显微手术情况。年龄 5个月～ 4 5岁 (平均 9岁) ,其中脊膜膨出 2 39例 (4 5 3% ) ,脊髓脊膜膨出 12 3例(2 3 3% ) ,脊柱裂伴脂肪瘤 10 7例 (2 0 3% ) ,隐性脊柱裂 5 9例 (11 2 % )。结果 在手术的 5 2 8例患者中 ,临床症状改善 32 2例 (6 1% ) ,无变化 194例 (36 7% ) ,症状加重 12例 (2 3% )。结论 对于脊柱裂手术 ,除了要去除局部硬脊膜囊及其他组织的压迫和松解脊髓栓系外 ,还应考虑病人的远期再粘连问题。

先天性隐性脊柱裂、脊髓栓系综合征合并椎管内外巨大脂肪瘤术后术区大量积液一例

中枢神经系统的先天性畸形发生率较高,其中最多见的是脊柱裂。而先天性隐性脊柱裂合并脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome,TCS）及沟通性椎管内外巨大脂肪瘤者则甚为少见。北京协和医院神经外科于2013年10月收治了1例先天性隐性脊柱裂、TCS合并椎管内外巨大脂肪瘤患者,给予手术治疗,术后患者术区皮下形成液性大囊腔,经持续负压吸引缓解,现报告如下。

脊髓栓系综合征患儿行脊髓栓系松解术后下尿路症状与心理行为变化特征分析

目的对脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)患儿行脊髓栓系松解术(deterring surgery,DS)前后的下尿路症状与心理行为变化特征进行量化评估。方法收集2020年1月到2022年5月郑州大学第一附属医院经MRI诊断为TCS并接受DS的43例患儿资料进行回顾性分析。根据下尿路功能障碍症状研究网络症状指数(lower urinary tract dysfunction research network symptom index-29,LURN SI-29)和长处与困难调查问卷(strengths and difficulties questionnaire,SDQ)结果,对TCS患儿手术前后下尿路症状(lower urinary tract symptoms,LUTS)和心理行为变化特征进行量化评估。结果43例患儿手术时年龄(9.19±2.61)岁,均顺利完成随访,随访时长(9.12±6.54)个月。TCS患儿行DS前后LURN SI-29得分结果显示,术后尿失禁[25.02(4.17,66.72)分比12.51(0.00,37.53)分]、排尿困难[0.00(0.00,35.00)分比0.00(0.00,30.00)分]、尿急[0.00(0.00,24.99)分比0.00(0.00,24.99)分]单项得分以及LURN SI-29总分[24.75(15.23,41.88)分比17.14(12.38,31.41)分]的分值低于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。术后残余尿显著减少[20(7.5,50.3)mL比11(3.0,30.0)mL],差异有统计学意义(P<0.05);手术前后心理行为异常检出率比较,情绪问题[20例(20/43,46.5%)比21例(21/43,48.8%)]、品行问题[10例(10/43,23.3%)比11例(11/43,25.6%)]、多动[14例(14/43,32.6%)比10例(10/43,23.3%)]、同伴交往问题[19例(19/43,44.2%)比15例(15/43,34.9%)]、亲社会行为[5例(5/43,11.6%)比2例(2/43,4.7%)]以及SDQ困难总分[13例(13/43,30.2%)比10例(10/43,23.3%)]差异无统计学意义(P>0.05)。结论DS能改善LUTS,但是不能改善TCS对儿童心理行为的影响,提示TCS患儿进行DS的同时应加强心理辅导和健康宣教。

腰骶部脊柱裂伴脊髓栓系综合征的手术治疗

本文总结了近年来160例腰骶部脊柱裂伴脊髓栓系综合征的诊治经验探讨了本症的病理基础,手术方法,如扩大椎板切除减压,分离松解园锥,马尾束,切断终丝,脊膜膨出修补等。术后显效86例,占53.75％,好转38例,无效35例,死亡1例,总有效率为77.50％。

脊髓栓系综合征合并脊髓空洞症患儿脑脊液流体动力学分析

目的 探讨脊髓栓系综合征(TCS)合并脊髓空洞症患儿脑脊液流体动力学变化。方法 选择2018年8月至2020年10月郑州大学附属郑州中心医院收治的15例TCS合并脊髓空洞症患儿为研究对象。所有患儿行神经电生理监测下显微镜通道脊髓终丝松解术。术后6个月对患儿进行随访,记录患儿术后临床症状恢复情况;比较患者手术前后脊髓空洞横截面积和脑脊液流体动力学指标。结果 术后6个月,所有患儿的腰背部疼痛、下肢痉挛、下肢无力、膀胱功能障碍、肛门括约肌功能障碍等临床症状均得到不同程度的缓解;患儿的脊髓空洞横截面积显著小于术前(P<0.05),脊髓圆锥腹侧峰值流量及脊髓圆锥背侧峰值流量均显著多于术前(P<0.05)。结论 TCS合并脊髓空洞症患儿存在脑脊液流体动力学异常,终丝松解手术后,患儿的临床症状和脑脊液流体动力学情况得到改善,脊髓空洞横截面积缩小。

脊髓栓系综合征患儿脊髓栓系松解术后尿动力学变化及临床意义

目的通过比较脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)患儿脊髓栓系松解术前后尿动力学检查(urodynamic study,UDS)结果,探讨脊髓栓系松解术对TCS患儿膀胱功能的影响。方法本研究为回顾性研究,以2019年1月至2021年10月在郑州大学第一附属医院就诊的43例TCS患儿为研究对象,收集患儿接受脊髓栓系松解术前后的UDS参数,并对部分UDS参数进行量化评分,分析手术前后变化。UDS评分由UDS参数量化后相加获得。本研究依据患儿手术前UDS参数和下尿路症状将患儿分为膀胱功能正常组(Normal组)和膀胱功能异常组(Abnormal组),对比两组患儿手术后UDS参数及下尿路症状的变化特征,评估TCS患儿手术后膀胱功能情况。结果43例患儿手术时年龄(4.0±4.5)岁,均符合纳入条件。脊髓栓系松解术前后TCS患儿结果显示,手术前后膀胱逼尿肌-括约肌协同性[1.00(0.00,1.00)分比1.00(0.00,2.00)分]和UDS评分[4.00(2.00,7.00)分比6.00(1.00,9.00)分]差异具有统计学意义(P<0.05);手术前后最大尿流率[12.00(9.00,13.00)mL/s比12.00(5.00,15.00)mL/s]、残余尿量[20.00(7.00,50.00)mL比20.00(5.00,40.00)mL]、最大膀胱容量[0.00(0.00,1.00)分比0.00(0.00,1.00)分]、膀胱顺应性[1.00(0.00,2.00)分比1.00(0.00,2.00)分]、逼尿肌活动[2.00(1.00,3.00)分比3.00(0.00,4.00)分]差异均无统计学意义(P>0.05)。Normal组24例(55.8%),Abnormal组19例(44.2%),两组性别构成比[10例(41.7%)比9例(47.4%),χ^(2)=0.140]、下肢运动和感觉功能障碍改善比例[17例(70.8%)比14例(73.7%),χ^(2)=0.029]、下肢运动和感觉功能障碍改善比例[19例(79.2%)比11例(57.9%),χ^(2)=2.275]差异均无统计学意义(P>0.05);Abnormal组术后膀胱功能障碍改善比例高于Normal组[14例(73.7%)比8例(33.3%),χ^(2)=6.910],差异具有统计学意义(P<0.05)。结论TCS松解术可以改善部分手术前有膀胱功能障碍患儿的膀胱功能。对手术前无膀胱功能障碍的患儿,TCS松解术可引起部分患儿膀胱功能损害。因此后者应慎重进行TCS松解术。

脊柱均匀短缩脊髓轴性减压术治疗脊髓栓系综合征合并脊柱侧凸的疗效分析

目的探讨脊柱均匀短缩脊髓轴性减压术(HSAD)对脊髓栓系综合征(TCS)合并脊柱侧凸的治疗效果。方法回顾性纳入2015年4月至2018年1月在海军军医大学(第二军医大学)长征医院骨科因TCS合并脊柱侧凸行HSAD治疗的6例患者,记录手术时间、术中失血量、并发症等资料。并于术前、术后行尿动力学检查评估逼尿肌反射、括约肌功能、功能膀胱容量和最大尿流率。结果男3例、女3例,年龄为7~23岁,平均年龄为(15.7±6.9)岁,平均随访时间为(28±9)个月。其中5例患者伴大小便失禁,3例伴足下垂,4例伴下肢肌力下降,1例存在腰痛,1例合并髋关节脱位。6例患者手术时间为180~320 min,平均(261±63)min;术中失血量为650~1 100 mL,平均(925±167)mL。1例腰痛患者术后腰痛症状完全缓解,4例伴下肢肌力下降患者术后下肢肌力均有改善。1例患者因术后未行尿动力学检查未予统计;其余5例患者于术前、术后均接受尿动力学检查,其中4例术前尿道外括约肌过动、1例失调,术后2例尿道外括约肌协调、1例改善、2例过动。术前、术后功能膀胱容量分别为195.0(127.5,233.5)mL、213.0(188.5,251.5)mL,差异无统计学意义(Z=-0.4,P=0.70)。术前最大尿流率、残余尿量分别为7.3(1.4,10.3)mL/s、130(106,200)mL,与术后[10.3(5.6,16.2)mL/s、30(6,174)mL]相比差异均有统计学意义(Z均=-2.0,P均=0.04)。5例患者术后膀胱逼尿肌肌力得到不同程度改善,最大尿流率增加,残余尿减少。结论 TCS合并脊柱侧凸可以通过HSAD一期手术治疗,该手术可同时缓解脊髓轴向张力、矫正脊柱畸形、恢复脊柱和脊髓的协调性。患者术后下肢症状和膀胱功能均得以有效改善,同时避免了脑脊液漏、出血多和神经功能恶化等并发症。

脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果的影响因素

目的 探讨脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果的影响因素。方法 选取2020年1月至2021年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的脊髓栓系综合征患儿120例,依据健康宣教效果分为满意组和不满意组。分析影响健康宣教效果的因素。结果 90例对健康宣教的效果满意。两组病程、监护人文化程度、监护人状况、心理弹性、家庭功能比较,差异有统计学意义(P<0.05)。病程、监护人文化程度、监护人状况、心理弹性、家庭功能是健康宣教效果的影响因素(P<0.05)。结论 脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果影响因素较多,针对不同群体给予相应的健康宣教,对于提高宣教效果具有重要的意义。

脊柱截骨术治疗合并脊髓纵裂伴脊髓拴系综合征的先天性脊柱侧凸

目的：探讨脊柱截骨术治疗合并脊髓纵裂伴脊髓拴系综合征的先天性脊柱侧凸的安全性和有效性。方法：回顾性分析2007年6月~2013年6月在我院采用脊柱截骨手术治疗的23例合并脊髓纵裂伴脊髓拴系综合征的先天性脊柱侧凸患者。其中男6例,女17例;手术时年龄16.9±3.4岁（10~23岁）。腰骶部疼痛8例,其中5例仅表现为腰骶部疼痛,神经功能损害18例。术前冠状位Cobb角95.4°±25.2°（65°~156°）。Ⅰ型脊髓纵裂9例,Ⅱ型脊髓纵裂14例。脊髓圆锥位置均在L3水平以下。对合并Ⅰ型脊髓纵裂伴脊髓拴系的患者,采用骨性纵隔切除、一期脊柱截骨矫形;合并Ⅱ型脊髓纵裂伴脊髓拴系的患者单纯行一期脊柱截骨矫形（未处理纤维纵隔）。其中行全脊椎截骨13例,经椎弓根截骨10例。术前、术后3个月和末次随访时分别测量患者侧凸Cobb角,并按脊柱裂神经功能评分（SBNS）分级评估神经功能恢复情况。结果：手术时间571.1±136.5min（310~835min）;术中失血量4888.3±2482.3ml（500~9600ml）。随访38.9±18.3个月（24~79个月）。术后冠状面Cobb角33.7°±15.9°（3°~73°）,较术前明显改善（P〈0.05）,矫正率平均为（62.3±14.1）%;末次随访时冠状面Cobb角37.4°±17.2°（5°~82°）,矫正率平均为（58.1±14.7）%,较术后平均丢失4.2°±2.3°,与术后比较无明显矫形丢失（P〉0.05）,但与术前相比有明显改善（P〈0.05）。末次随访时,18例患者神经损害症状获得不同程度改善,其中13例术前SBNS神经功能分级为Ⅱ级者术后恢复至Ⅰ级;2例Ⅲ级恢复至Ⅱ级;另外3例神经损害评分提高,SBNS分级维持不变,脊柱侧凸畸形及局部疼痛明显好转。围手术期出现并发症5例,其中2例术后出现单侧下肢肌力下降,1例术后2周下肢肌力恢复至4级,另1例于术后3个月恢复至术前水平,术后2年随访肌力基本恢复正常;术中发现胸膜破裂1例,术后脑脊液漏1例、泌尿系感染1例。所有病例术后无伤口感染、假关节形成、内固定松动/断裂及永久性神经损害并发症。结论：脊柱截骨术治疗合并脊髓纵裂伴脊髓拴系综合征的先天性脊柱侧凸患者安全有效,且对神经功能恢复有促进作用。

脊髓栓系综合征儿童和青少年术后回归家庭和社会的真实感受及体验

目的探索脊髓栓系综合征儿童和青少年术后回归家庭和社会的真实感受及体验。方法采用现象学研究方法,对12例研究对象进行半结构式访谈。应用Colaizzi 7步分析法对资料进行整理分析。结果先天性脊髓栓系综合征儿童和青少年术后内心感受归结为4大主题,即成长困境、家庭矛盾、同伴关系和期望与需求。结论先天性脊髓栓系综合征儿童和青少年术后回归家庭和社会过程中在成长、家庭及人际交往方面存在无助感、渴望有专业人士帮助,不同年龄段的患儿需求有所差异,护理人员应针对性地提供疾病的指导及进行心理行为干预,帮助其建立社会支持系统,促使其积极应对疾病,改善儿童和青少年回归家庭和社会的体验感。

显微外科治疗成人脊柱裂合并脊髓拴系综合征

目的研究采用显微神经外科技术治疗成人脊柱裂合并脊髓拴系综合征的方法并分析其疗效。方法回顾性分析该科1998年6月￣2004年2月治疗的21例成人脊柱裂合并脊髓拴系综合征的患者的临床表现、病理特征、显微外科治疗方法和疗效。结果该组术后即获得症状改善的有14例,占67%;13例获随访,随访6个月￣2a,症状进一步改善者38%;无严重并发症。结论应用显微神经外科技术治疗脊柱裂合并脊髓拴系综合征,可以明显提高疗效,应积极治疗成人患者,治疗的越早,效果越好。

强直性脊柱炎合并脊髓栓系综合征1例

病例 女,23岁,因“反复腰痛并弯腰障碍1个月”来院.患者1个月来反复下腰痛,伴晨僵、弯腰困难,深呼吸时感胸廓僵硬,休息后不缓解,活动后改善,夜间疼痛影响睡眠,翻身及改变体位困难,左侧髋关节阵发疼痛.无强直性脊柱炎（AS）家族史,无心、肺、肝、肾等器质性疾病史.查体：腰部僵直,竖棘肌痉挛,腰部前屈、左右侧屈活动差,指地距37 cm,扩胸度2.8 cm,Schober试验2.9 cm,骶髂关节压痛、叩痛明显,双下肢“4”字试验阳性,双下肢深浅感觉未见异常,各肌肌力可,会阴部感觉可,生理反射可,病理反射未引出.

脊髓纵裂患者脊髓栓系综合征的手术疗效分析

目的 分析双管型脊髓纵裂患者脊髓栓系综合征的手术疗效。方法 对 34例行手术治疗的双管型脊髓纵裂TCS患者进行回顾性分析。结果 通过手术后观察和 3个月～ 5年的随访发现 ,手术的总有效率可达 91% ,尤其是疼痛为主诉的患者恢复最为明显 ,术后恢复似乎与术前病程无关。结论 双管型脊髓纵裂合并TCS的患者一旦确诊 ,无手术禁忌证就应尽早手术。只要手术操作细致 ,大多患者症状可缓解 ,不会出现明显的神经并发症。

小儿脊髓纵裂畸形合并脊髓栓系综合征的诊治

目的探讨小儿脊髓纵裂畸形(SCM)合并脊髓栓系综合征(TCS)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析手术确诊的有临床症状的脊髓纵裂患儿35例,全部进行了X线、磁共振成像(MR I)检查,对可疑I型纵裂的患儿进行了SCT检查。临床表现、手术所见进行对照分析。结果35例患儿中I型纵裂30例,除对5例Ⅱ型纵裂显示不够清楚外,SCT/MPR均可获得较满意的图像。结论SCT/MPR能为手术提供完整的资料,是诊断脊髓纵裂的又一重要方法。