内镜下经鼻或经口入路颅底脊索瘤切除术后生活质量与临床和影像学特征的相关分析

目的探讨内镜下经鼻或经口入路颅底脊索瘤切除术后生活质量与临床和影像学特征的相关性。方法回顾总结2016年3月至2022年3月在天津市环湖医院行内镜下经鼻或经口入路手术的14例颅底脊索瘤患者的临床和影像学特点,采用36条简明健康状况调查表(SF‑36)评价手术后生活质量,采用Point‑Biserial相关分析和偏相关分析探究SF‑36评分及其各维度评分与临床和影像学特征的相关性。结果相关分析显示,SF‑36评分中躯体健康总分之躯体疼痛维度评分与头痛(r=‑0.998,P=0.043)、复视(r=‑0.999,P=0.032)、视力障碍(r=‑0.998,P=0.037)、海绵窦症状(r=‑0.997,P=0.047)、肿瘤次全切除或大部切除(r=‑0.998,P=0.038)呈负相关,与术后放射治疗(r=0.998,P=0.038)、全斜坡型肿瘤(r=0.998,P=0.036)、肿瘤体积>20 cm3(r=0.999,P=0.035)呈正相关。结论脊索瘤患者可存在术前头痛、复视、视力障碍、海绵窦症状以及术中肿瘤次全切除或大部切除的特征,可降低内镜下经鼻或经口入路手术后生活质量,临床对此类患者应予以关注。

腰椎椎管内脊索瘤影像学表现及文献复习

脊索瘤为起源于胚胎残余脊索组织的低度恶性肿瘤,好发于骶尾部及颅底枕骨斜坡区域骨组织内^([1-5]),原发于椎管内而无骨质破坏的脊索瘤极为罕见,其发病机制尚不明确;现就我院诊治的一例椎管内髓外硬膜下脊索瘤并结合相关文献,报道如下。1一般资料患者,男,39岁,右下肢乏力3天伴行走困难并右下肢拖坠感入院检查;既往无特殊病史及家族史。查体:右下肢肌力3级,感觉血供正常,腱反射(-);左下肢肌力正常,左膝反射(++)、踝反射(++)。双下肢动脉及静脉超声提示未见异常。

SMARCB1/INI1缺失的低分化脊索瘤的临床病理特征

目的探讨SMARCB1/INI1缺失的低分化脊索瘤(poorly differentiated chordoma,PDC)的临床病理学特征。方法收集10例PDC临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CK、vimentin、INI1和Brachyury等表达,分析PDC临床病理及预后特征。结果10例中男性5例,女性5例,发病年龄1~7岁(平均发病年龄及中位发病年龄均为4岁);10例发生在斜坡并均有骨质侵犯,其中3例累及颈椎(30%)。肿瘤组织形态上均表现为片状或巢团状生长,肿瘤细胞呈上皮样,细胞核呈圆形或卵圆形,异型性明显,可见核仁,有丝分裂活跃,间质内可见少许淋巴细胞浸润;免疫表型:10例肿瘤细胞均表达CK、vimentin、EMA和Brachyury,SMARCB1/INI1均表达缺失。随访及预后:5例肿瘤复发(中位无进展时间为4个月);7例死亡(中位生存期为5个月)。结论SMARCB1/INI1缺失的PDC相对罕见,预后较差,诊断具有挑战性,认识该肿瘤的临床病理学特征对诊断及治疗具有重要意义。

颅底脊索瘤放射治疗

颅底脊索瘤为少见肿瘤之一,生长缓慢,但具有高的复发倾向。手术是主要治疗手段,由于局部解剖结构影响,手术受到一定限制。通常采取手术后放疗或根治性放疗。随着放疗技术提高,立体定向放疗、调强治疗、质子治疗和碳离子治疗应用越来越广泛。不同放疗技术对生存影响和不良反应也存在差异。本文对颅底脊索瘤放疗的现状进行了综述。

腰椎良性脊索细胞瘤一例

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过兰州大学第二医院委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:No.2022A-018。患者女,30岁,因“背部疼痛不适1个月,治疗无效”就诊于我院。入院前MRI提示腰4椎体异常信号影,血管瘤可能性大。入院后体检示:腰椎压痛、叩痛阳性,余棘突及椎旁无明压痛及叩击痛。双侧膝腱反射(+),双侧踝反射(+),双侧直腿抬高试验(-),双侧Babinski征(-),余生理反射正常、病理反射未引出。实验室检查:甲胎蛋白7.94 ng/mL,CA72-413.9 U/mL。

咽部脊索瘤1例

脊索瘤是一种来源于脊索残余胚胎组织的原发性恶性骨肿瘤,具有局部侵袭性和转移潜能,在男性中更为常见,平均年发病率大约低于百万分之一[1]。脊索瘤主要发生在中轴骨,其中最常见的原发部位是骶骨(50%~60%),25%~35%起源于颅底,15%见于脊柱[2-3]。局限于口咽部的原发性脊索瘤非常罕见,本文报道2019年经中南大学湘雅二医院确诊的1例原发于口咽部的脊索瘤病例,并结合相关文献对其临床特点、诊断、治疗方案及预后进行讨论。

脊索瘤在分子生物学中的研究进展

脊索瘤是一种罕见的原发性恶性骨肿瘤,以局部侵袭和高复发率为特征。该疾病早期诊断困难,传统的放化疗和手术治疗对脊索瘤控制效果欠佳。因此,寻找有效的诊断方法和深入研究脊索瘤的发病机制是提高治疗成功率的关键。近年来,分子生物学技术迅猛发展,在各领域得到广泛应用,分子生物学已经在肿瘤等相关疾病的临床诊疗中取得了巨大的突破。这一进展也为脊索瘤的诊断、治疗和研究提供了新的方向和可能性。本文的主要焦点在于介绍分子生物学在脊索瘤研究中的应用。通过介绍分子生物学在脊索瘤中的靶向基因和表观遗传学方面的作用,可以深入了解相关基因的表达和修饰,更好地理解脊索瘤的特点和机制。通过讲述脊索瘤目前研究发病机制现状,以便找到更有针对性的治疗方法。最后介绍生物标志物在脊索瘤诊断、治疗和药物研发现状,这将帮助医生更早地发现脊索瘤,同时也为新药的开发提供线索。总之,分子生物学的进步为脊索瘤的诊治和研究带来了新的机会。深入研究分子层面的机制和标志物,有望改善脊索瘤的治疗效果,并为患者提供更好的生活质量。

雪貂脊索瘤的诊断和治疗

脊索瘤是雪貂常见的肿瘤之一,是一种起源于中胚层脊索的骨内肿瘤。雪貂的脊索瘤常见于尾部尖端。由于其位置和发育速度慢,很容易被切除,可额外切除1~2节尾椎骨作为切缘。本院接诊的1例4岁4月龄雌性(已绝育)雪貂,首次就诊时发现尾部末端有一质地坚实的肿物,未进行处置;2.5个月后肿物增大明显,影响动物生活,主人考虑手术切除。肿物切除后经组织病理学检查确定为脊索瘤。术后2周患貂进行拆线,伤口恢复良好。

CT联合DCE-MRI在鉴别骶尾部骨巨细胞瘤和脊索瘤的价值研究

目的CT联合DCE-MRI-TIC曲线变化分析对比骶尾部脊索瘤和骨巨细胞瘤影像特征。方法回顾性分析35例骶尾部脊索瘤及骨巨细胞瘤患者的CT、核磁共振影像资料,所有病例均有手术病理结果。脊索瘤患者21人,骨巨细胞瘤患者14人。病程15天至5年。结果35名患者全部接受了CT平扫、DCEMRI检查。19例脊索瘤患者肿瘤多发生于S3椎体以下部位,靠近脊椎中线;12例骨巨细胞瘤以S2椎体及以上部位发生、偏离中轴骨,8例骨巨细胞瘤累及骶髂关节。脊索瘤CT影像上常表现为形态不规则,可见残存骨或钙质密度影,以致正常椎体形态消失或被包块代替;而骨巨细胞瘤常造成椎体骨壳不完整,但椎体轮廓尚可见。MRI上脊索瘤病灶内见高或更高T2信号影伴点、片状低信号结节,骨巨细胞瘤多呈等或稍高信号影。DCE-MRI脊索瘤具有延迟强的特点,TIC曲线类型多呈流入型;而大部分骨巨细胞瘤多早期呈显著强化而后造影剂迅速减退,信号减低;MCER、EP平均值较脊索瘤组明显升高,TIC曲线类型多呈流出型。结论CT联合DEC-MRI有助于骶尾部脊索瘤与骨巨细胞瘤的诊断及鉴别诊断,能为临床提供可靠的影像依据。

DNA甲基化在脊索瘤中的研究进展

脊索瘤是一种罕见的、起源于脊索组织的原发性恶性骨肿瘤。脊索瘤组织的基因低突变率提示表观遗传调控在脊索瘤的发生、发展中可能起重要作用。脊索瘤异常的DNA甲基化模式包括全基因组低甲基化以及局部DNA高甲基化,特异的高/低甲基化基因可以作为早期肿瘤检测的生物标志物。脊索瘤特异的甲基化谱可用于识别预后亚型,且可以指导脊索瘤的早期诊断和靶向治疗。

脊索样胶质瘤MRI表现与病理对照分析

目的旨在分析脊索样胶质瘤的MRI表现,并与病理对照,提高对本病的认识和术前诊断水平。方法回顾性分析联勤保障部队第九〇〇医院7例脊索样胶质瘤的临床、MRI及病理资料,并经手术病理证实。结果7例患者中,男性3例,女性4例,年龄27-56岁,平均年龄(41±9.2)岁,7例病灶均位于第三脑室前部至鞍上区,5例为完全实性,2例病灶主体呈实性伴病灶内多发小囊变区,增强扫描病灶囊变区不强化,实性部分显著强化并呈全瘤样强化改变,PWI病灶均呈高灌注,MRS病灶实性区Cho峰升高,NAA峰显著下降。结论脊索样胶质瘤的MRI表现具有一定的特征性,结合PWI及MRS表现,综合分析病灶的部位、信号及强化特征,可提高本病的术前诊断水平。

脊索样脑膜瘤的MRI诊断

目的 探讨脊索样脑膜瘤的MRI影像学特点,提高其术前诊断准确率。方法 回顾性分析7例均经手术病理证实的脊索样脑膜瘤MRI影像学表现。结果 肿瘤位于大脑凸面及中后颅窝各2例,大脑镰旁、侧脑室前角及鞍区各1例。7例均呈T_(1)WI呈低信号、T_(2)WI呈高信号,其中3例肿瘤内信号不均匀。7例DWI等低信号,ADC值范围0.757×10^(-3)mm^(2)/s~1.693×10^(-3)mm^(2)/s。6例NADC (标准化ADC)值范围1.52~2.23,1例为1.27。4例全瘤均匀显著强化,3例强化不均匀,3例见脑膜尾征。包绕垂体柄、瘤周脑实质侵犯、瘤周神经受侵及瘤周水肿各1例。结论脊索样脑膜瘤除具有脑膜瘤的基本MRI影像特点外,同时具有其它较特征性表现,主要表现在T_(1)WI呈低信号,T_(2)WI上呈高信号,DWI不受限,NADC大于1.5,增强扫描肿瘤实质显著强化。

内镜下经口鼻联合入路手术切除颅底脊索瘤

目的总结内镜下经口鼻联合入路手术切除颅底脊索瘤的疗效及安全性。方法回顾分析2008年12月至2022年12月首都医科大学宣武医院收治的192例颅底脊索瘤患者临床资料和随访数据,根据肿瘤切除程度、临床症状缓解、手术相关并发症发生率及预后评价手术疗效,Kaplan⁃Meier法行生存分析。结果内镜下经口鼻联合入路行颅底脊索瘤切除术,80.21%(154/192)达到影像学全切除(全切除组)、19.79%(38/192)存在影像学残留(残留组)。围手术期死亡2例,术后并发症包括脑脊液漏[6.77%(13/192)]、新发脑神经功能障碍[6.25%(12/192)]、蛛网膜下腔出血[2.08%(4/192)]和颅内耐药菌感染[1.56%(3/192)]。随访81(52,120)个月,死亡57例;全切除组中位生存时间为7.41年、残留组4.33年,两组生存时间差异具有统计学意义(χ2=23.018,P=0.002)。结论内镜下经口鼻联合入路手术可有效切除颅底脊索瘤,患者生存时间延长、预后良好;手术全切除肿瘤是预测预后的重要指标。

3D打印人工椎体在颈椎脊索瘤全脊椎切除术中的应用

目的:通过比较颈椎脊索瘤全脊椎切除术后3D打印人工椎体和钛网下沉率的差异,探讨3D打印人工椎体重建前方椎体能否减少术后内植物的下沉。方法:回顾性分析2005年3月至2019年9月在北京大学第三医院行全脊椎切除术的24例颈椎脊索瘤患者资料,其中采用3D打印人工椎体重建颈椎前方椎体(3D椎体组)有9例,采用钛网重建(钛网组)有15例。收集患者的年龄、性别、椎体CT值、手术信息(手术节段、手术时间、出血量及围手术期并发症)和术后内植物下沉等随访资料,采用SPSS 22.0进行数据分析。结果:比较两组患者的性别、年龄、椎体CT值、手术节段、手术时间、出血量及围手术期并发症,差异无统计学意义。术后3个月随访内植物下沉显示,3D椎体组有8例椎体高度下降<1 mm(无内植物下沉),1例椎体高度下降>1 mm(轻度内植物下沉);钛网组有5例椎体高度下降<1 mm(无内植物下沉),8例椎体高度下沉>1 mm(轻度内植物下沉),2例缺失术后3个月的影像学资料,两组3个月内植物下沉率的比较差异有统计学意义(P<0.05)。术后12个月随访内植物下沉显示,3D椎体组有8例椎体高度下降<1 mm(无内植物下沉),1例椎体高度下沉>3 mm(重度内植物下沉);钛网组有4例椎体高度下降<1 mm(无内植物下沉),2例椎体高度下沉>1 mm(轻度内植物下沉),9例椎体高度下沉>3 mm(重度内植物下沉),两组12个月内植物下沉率的比较差异有统计学意义(P<0.01),且两组的重度内植物下沉率(椎体高度下沉>3 mm)比较差异有统计学意义(P<0.05)。术后24个月随访内植物下沉显示,3D椎体组死亡1例,7例椎体高度下降<1 mm(无内植物下沉),1例椎体高度下沉>3 mm(重度内植物下沉);钛网组死亡1例,失访1例,1例椎体高度下降<1 mm(无内植物下沉),1例椎体高度下沉>1 mm(轻度内植物下沉),11例椎体高度下沉>3 mm(重度内植物下沉),两组24个月内植物下沉率比较差异有统计学意义(P<0.01),且两组的重度内植物下沉率比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论:在颈椎脊索瘤的全脊椎切除术中,3D打印人工椎体可提供可靠的即刻和中远期的颈椎稳定性,与钛网重建相比,能够减少术后内植物下沉的发生率。

氨甲环酸对脑脊索瘤切除术围术期出血量的影响:一项随机对照研究

目的 探讨氨甲环酸对于内镜下切除颅底脊索瘤患者术中出血量的影响以及应用的安全性。方法 选取2021年7月15日至2022年10月27日首都医科大学附属北京天坛医院行经内镜颅底脊索瘤切除术治疗的患者58例。采用数字表法随机将患者分为氨甲环酸组30例和0.9%(质量分数)氯化钠注射(以下简称生理盐水)对照组28例。氨甲环酸组于手术切皮时给予氨甲环酸总量为20 mg/kg负荷量泵注,泵注时长为15 min,随后按5 mg·kg^(-1)·h^(-1)连续泵注至手术结束或药物用尽,且药物总量不超过2 g。生理盐水组则以等量同速的生理盐水泵注。记录术中失血量、术中及术后输血、手术时长、患者术后24h凝血相关指标、术后并发症、非计划二次手术、重症加强护理病房(intensive care unit,ICU)停留、住院时长。结果 氨甲环酸组术中失血量明显少于生理盐水组[4.2(3.1,10.0)mL/kg vs 6.4(4.3,13.2)mL/kg,P<0.05];两组患者术中输血率差异无统计学意义(P>0.05);术后氨甲环酸组输血率明显少于生理盐水组(P<0.05);两组患者手术时长、术后24 h凝血相关指标、术后并发症、非计划二次手术、ICU停留和住院时长差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 颅底脊索瘤经内镜切除术患者术中应用氨甲环酸可有效减少术中出血量以及术后输血率,且并不会增加术后相关并发症的发生率。

肛门灌洗改善脊索瘤术后大便失禁的护理

总结1例骶骨脊索瘤术后的患者应用肛门灌洗技术,促进肠道功能恢复,预防切口感染的护理。护理要点:开展肛门灌洗技术,结合肛门造口袋动态评估灌洗情况;加强体位管理,肛周及时使用造口粉做好皮肤护理;全程个性化营养管理,术后早期开展肠道功能锻炼,有效防治骶骨脊索瘤术后排便障碍、切口感染等严重并发症。本例患者通过持续的肛门灌洗和肠道功能锻炼,排便功能恢复良好,尾骶部切口愈合良好,未发生切口感染。

脊索样形态特征肿瘤的临床病理分析

目的探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征。方法对42例脊索瘤、6例脊索样脑膜瘤及2例第三脑室脊索样胶质瘤的临床资料和组织形态学资料进行回顾性分析。结果脊索瘤好发于颅底及骶尾部;镜下肿瘤组织呈分叶状结构,瘤细胞以条索状、簇状或单细胞结构漂浮在淡蓝色粘液样基质中,胞浆内可见空泡,瘤内可见液滴样细胞;瘤细胞细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)及S-100表达阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜关系密切;组织学大部分类似于脊索瘤,但可找到典型的脑膜瘤结构;瘤细胞EMA、的和波形蛋白(Vim)表达阳性,CK及胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阴性。第三脑室脊索样胶质瘤几乎只发生于第三脑室和下丘脑,组织学特点为条索状或簇状排列的上皮样细胞漂浮于粘液样基质中,伴淋巴细胞和浆细胞浸润及胶质细胞增生;肿瘤细胞GFAP、Vim和CD34表达阳性。结论中枢神经系统"脊索样"改变是脊索瘤、脊索样脑膜瘤及第三脑室脊索样胶质瘤共同的组织学特征,但三者组织形态、免疫表型及发病部位又各有特点。其诊断及鉴别诊断需对临床、组织学形态及免疫表型综合分析。

逆分化脊索瘤1例及文献复习

目的 报告 1例逆分化脊索瘤 (DC) ,复习文献重点了解其肉瘤化后的生物学性质。方法 标本做常规HE切片及免疫组化染色。结果 病变有典型的脊索瘤和梭形细胞肉瘤成分 ,两者有移行。免疫组化显示脊索瘤S 10 0、AEI/AE3(+) ,AAT、LTS、HHF35 (- ) ;梭形细胞肉瘤成分AAT、LYS(+) ,HHF35部分 (+) ;梭形细胞肉瘤成分交界区部分细胞S 10 0、AE1/AE3(+) ,中央区S 10 0、AE1/AE3(- ) ,表明免疫组化也有移行。综合文献资料发现DC恶性度更高 ,侵袭性更大 ,预后更差。结论 DC很少见 。

中枢神经系统中具有脊索样特征肿瘤的临床病理分析

目的探讨中枢神经系统中具有脊索样特征肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析81例脊索瘤、9例脊索样脑膜瘤、4例脊索样胶质瘤及2例上皮样血管内皮瘤的临床资料、组织学特征,并复习相关文献。结果脊索样特征肿瘤镜下瘤细胞呈条索状或巢状分布于黏液样间质中。脊索瘤好发于人体中轴,多见于颅底及骶尾部,镜下呈分叶状结构,可见胞质含空泡的液滴细胞及星芒状细胞。免疫表型:CK、EMA、vimentin均阳性,绝大多数S-100阳性,GFAP均阴性,PAS染色阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜组织关系密切,镜下可见脊索样成分与典型脑膜瘤结构混杂,间质炎性细胞浸润,可见淋巴滤泡。免疫表型:vimentin、EMA、PR均阳性。脊索样胶质瘤好发于第三脑室,女性多见,镜下可见部分瘤细胞胶质细胞分化,胶质原纤维突起,核分裂象罕见,间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润但不形成淋巴滤泡,可见Russell小体,瘤周组织星形细胞反应性增生。免疫表型:GFAP、vimentin均阳性,CK阴性。上皮样血管内皮瘤具有上皮样细胞和血管内皮细胞的组织学特征,镜下见卵圆形或多角形瘤细胞形成原始血管腔,内含红细胞,肿瘤细胞轻度异型性,电镜下可见W-P小体。免疫表型:CD31、CD34、vimentin均阳性。结论脊索瘤、脊索样脑膜瘤、脊索样胶质瘤及上皮样血管内皮瘤具有共同的脊索样特征,发生于中枢神经系统时,其鉴别诊断主要依据临床、形态学特征及免疫表型综合分析。

经鼻神经内镜与开颅治疗颅底脊索瘤病例对照研究

目的探讨经鼻神经内镜与开颅显微镜治疗颅底脊索瘤的手术结果及手术策略选择。方法回顾性分析2010年1月至2020年9月环湖医院经病理确诊的31例颅底脊索瘤患者临床资料。按手术方式分为经鼻神经内镜组与开颅显微镜组,比较两组的临床结局。结果经鼻内镜组18例,全切除7例,次全切除9例,部分切除2例,主要并发症包括死亡2例,脑脊液漏8例,脑神经损伤2例,垂体功能减退1例;开颅显微镜组13例,全切除2例,次全切除10例,部分切除1例,主要并发症为脑脊液漏1例,脑神经损伤3例,癫痫1例、硬膜外血肿1例。两组全切除率比较无统计学差异(P>0.05)。经鼻内镜组发生脑脊液漏的比例(44.4%)明显高于开颅显微镜组(7.7%),比较具有统计学意义(P<0.05)。肿瘤术后复发或进展的比较无统计学意义(P>0.05)。结论经鼻内镜切除颅底脊索瘤的全切率有所提高,但传统开颅手术仍是目前颅底脊索瘤治疗的重要选择,需根据肿瘤的生长及延伸位置合理的选择手术入路。