脊索样胶质瘤MRI表现与病理对照分析

目的旨在分析脊索样胶质瘤的MRI表现,并与病理对照,提高对本病的认识和术前诊断水平。方法回顾性分析联勤保障部队第九〇〇医院7例脊索样胶质瘤的临床、MRI及病理资料,并经手术病理证实。结果7例患者中,男性3例,女性4例,年龄27-56岁,平均年龄(41±9.2)岁,7例病灶均位于第三脑室前部至鞍上区,5例为完全实性,2例病灶主体呈实性伴病灶内多发小囊变区,增强扫描病灶囊变区不强化,实性部分显著强化并呈全瘤样强化改变,PWI病灶均呈高灌注,MRS病灶实性区Cho峰升高,NAA峰显著下降。结论脊索样胶质瘤的MRI表现具有一定的特征性,结合PWI及MRS表现,综合分析病灶的部位、信号及强化特征,可提高本病的术前诊断水平。

脊索样脑膜瘤的MRI诊断

目的 探讨脊索样脑膜瘤的MRI影像学特点,提高其术前诊断准确率。方法 回顾性分析7例均经手术病理证实的脊索样脑膜瘤MRI影像学表现。结果 肿瘤位于大脑凸面及中后颅窝各2例,大脑镰旁、侧脑室前角及鞍区各1例。7例均呈T_(1)WI呈低信号、T_(2)WI呈高信号,其中3例肿瘤内信号不均匀。7例DWI等低信号,ADC值范围0.757×10^(-3)mm^(2)/s~1.693×10^(-3)mm^(2)/s。6例NADC (标准化ADC)值范围1.52~2.23,1例为1.27。4例全瘤均匀显著强化,3例强化不均匀,3例见脑膜尾征。包绕垂体柄、瘤周脑实质侵犯、瘤周神经受侵及瘤周水肿各1例。结论脊索样脑膜瘤除具有脑膜瘤的基本MRI影像特点外,同时具有其它较特征性表现,主要表现在T_(1)WI呈低信号,T_(2)WI上呈高信号,DWI不受限,NADC大于1.5,增强扫描肿瘤实质显著强化。

伴脊索样特征的非典型畸胎样/横纹肌样瘤4例临床病理及分子遗传学分析

目的探讨伴脊索样特征的非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理学及分子遗传学特征。方法回顾性分析4例AT/RT的临床病理学及分子遗传学特征,采用免疫组化、FISH、Sanger测序及NGS进行检测,并复习相关文献。结果4例患者中女性3例,男性1例,年龄3~45岁;病变位于大脑半球1例,小脑2例,颈椎1例。临床表现为视物模糊、夜间枕部疼痛、耳鸣、右上肢疼痛等,病程1~2个月,MRI考虑胶质瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤。镜下瘤细胞呈弥漫片巢状、条索状排列,均可见间质黏液样变性呈脊索样形态,瘤细胞主要为原始神经外胚层及横纹肌样细胞。免疫表型:瘤细胞INI-1均表达缺失,vimentin均弥漫表达,3例部分表达SMA,均不表达IDH-1、H3K27M、GFAP、Oligo-2、Brachyury、SOX10,ATRX、H3K27me3均无表达缺失,Ki-67增殖指数50%~80%。FISH及Sanger测序未见阳性。NGS检测:例3检测有SMARCB1缺失突变。随访:例1于术后12个月复发转移,总生存期26个月;例2术后12个月死亡;例3放、化疗结束,术后5个月未复发;例4仍处于治疗中。结论AT/RT临床罕见,好发于儿童,成人亦可发生,易局部复发和沿脑脊髓播散,其显示脊索样特征,需与骨外黏液样软骨肉瘤、脊索样胶质瘤、差分化脊索瘤等鉴别。

脊索样脑膜瘤的常规及功能MRI诊断

目的分析脊索样脑膜瘤的常规及功能MRI表现,并与病理对照,提高对本病的认识和术前诊断水平。方法回顾性分析9例经病理证实的脊索样脑膜瘤的临床、常规及功能MRI及病理资料。结果9例患者中,男性5例,女性4例,年龄16-72岁,平均年龄(45±7.4)岁,3例病灶位于鞍上,2位于桥小脑角区,1例位于侧脑室,3例位于额颞部;9例均为实性病灶,T2WI呈不均匀高信号,DWI病灶呈等及略低信号,增强扫描明显不均匀强化,2例可见脑膜尾征;PWI病灶均呈相对高灌注;MRS病灶Cho峰升高,NAA峰缺失或显著下降。结论脊索样脑膜瘤的MRI表现具有一定的特征性,综合分析病灶的常规及功能MRI表现,可提高本病的术前诊断水平。

脊索样脑膜瘤误诊1例

患者女,11岁4月。主因“颅内占位1个月”就诊,无临床症状。查体:颈项强直;左侧Oppenheim征阳性。实验室检查:纤维蛋白原7.1g/L;D-2聚体定量1.28μg/ml;纤维蛋白降解物5.8μg/ml。影像检查:CT显示左枕部分叶状混杂低密度影,边缘见环形等密度,左侧枕骨吸收变薄(图1)。MRI显示病灶呈稍长T_(1)、长T_(2)混杂信号,T_(2)WI病灶边缘见低信号环,周围见大片水肿(图2,3),T2FLAIR呈等低混杂信号(图4),DWI呈低信号(图5),ADC呈高信号(图6),增强呈不均匀花环样强化(图7),无脑膜尾征。诊断:左枕部孤立性纤维性肿瘤可能,不除外血管瘤型脑膜瘤。手术见肿瘤实体呈红白相间混合存在,血供丰富。镜下肿瘤呈分叶状,黏液样背景,肿瘤细胞呈条索状排列,局部见空泡细胞(图8)。免疫组化:EMA(+),vimentin(+),Ki-67(+2%)。病理诊断:脊索样脑膜瘤。

脊索样形态特征肿瘤的临床病理分析

目的探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征。方法对42例脊索瘤、6例脊索样脑膜瘤及2例第三脑室脊索样胶质瘤的临床资料和组织形态学资料进行回顾性分析。结果脊索瘤好发于颅底及骶尾部;镜下肿瘤组织呈分叶状结构,瘤细胞以条索状、簇状或单细胞结构漂浮在淡蓝色粘液样基质中,胞浆内可见空泡,瘤内可见液滴样细胞;瘤细胞细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)及S-100表达阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜关系密切;组织学大部分类似于脊索瘤,但可找到典型的脑膜瘤结构;瘤细胞EMA、的和波形蛋白(Vim)表达阳性,CK及胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阴性。第三脑室脊索样胶质瘤几乎只发生于第三脑室和下丘脑,组织学特点为条索状或簇状排列的上皮样细胞漂浮于粘液样基质中,伴淋巴细胞和浆细胞浸润及胶质细胞增生;肿瘤细胞GFAP、Vim和CD34表达阳性。结论中枢神经系统"脊索样"改变是脊索瘤、脊索样脑膜瘤及第三脑室脊索样胶质瘤共同的组织学特征,但三者组织形态、免疫表型及发病部位又各有特点。其诊断及鉴别诊断需对临床、组织学形态及免疫表型综合分析。

中枢神经系统中具有脊索样特征肿瘤的临床病理分析

目的探讨中枢神经系统中具有脊索样特征肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析81例脊索瘤、9例脊索样脑膜瘤、4例脊索样胶质瘤及2例上皮样血管内皮瘤的临床资料、组织学特征,并复习相关文献。结果脊索样特征肿瘤镜下瘤细胞呈条索状或巢状分布于黏液样间质中。脊索瘤好发于人体中轴,多见于颅底及骶尾部,镜下呈分叶状结构,可见胞质含空泡的液滴细胞及星芒状细胞。免疫表型:CK、EMA、vimentin均阳性,绝大多数S-100阳性,GFAP均阴性,PAS染色阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜组织关系密切,镜下可见脊索样成分与典型脑膜瘤结构混杂,间质炎性细胞浸润,可见淋巴滤泡。免疫表型:vimentin、EMA、PR均阳性。脊索样胶质瘤好发于第三脑室,女性多见,镜下可见部分瘤细胞胶质细胞分化,胶质原纤维突起,核分裂象罕见,间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润但不形成淋巴滤泡,可见Russell小体,瘤周组织星形细胞反应性增生。免疫表型:GFAP、vimentin均阳性,CK阴性。上皮样血管内皮瘤具有上皮样细胞和血管内皮细胞的组织学特征,镜下见卵圆形或多角形瘤细胞形成原始血管腔,内含红细胞,肿瘤细胞轻度异型性,电镜下可见W-P小体。免疫表型:CD31、CD34、vimentin均阳性。结论脊索瘤、脊索样脑膜瘤、脊索样胶质瘤及上皮样血管内皮瘤具有共同的脊索样特征,发生于中枢神经系统时,其鉴别诊断主要依据临床、形态学特征及免疫表型综合分析。

脊索样脑膜瘤3例临床病理分析

目的探讨脊索样脑膜瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例脊索样脑膜瘤进行临床病理分析并复习相关文献。结果 3例患者均为成人,年龄30～69岁,肿瘤均位于幕上,均因视力下降或头痛就诊。镜下见肿瘤细胞排列呈小梁状或索状,间质内富含嗜碱性黏液的脊索样区及局灶性典型脑膜瘤区。免疫组化:EMA、vimentin阳性,GFAP、CK、S-100阴性。3例患者术后随访期间均无复发。结论脊索样脑膜瘤多见于成人,好发部位为幕上,少数患者可伴Castleman病或血液系统异常。组织学上类似脊索瘤,免疫组化:EMA、vimentin阳性。肿瘤易复发,WHO分类相当于Ⅱ级。

颅内脊索样脑膜瘤15例临床病理分析

目的 探讨脊索样脑膜瘤临床病理学特征及其鉴别诊断.方法 回顾性分析15例脊索样脑膜瘤的临床和影像学资料、病理组织学形态、免疫组化标记及对患者进行随访,并复习相关文献.结果 15例中男性9例,女性6例,发病年龄12 ～54岁,中位年龄27岁;位于幕上6例,幕下9例.临床表现主要为头痛、头晕,部分患者出现面部麻木、嗜睡、视力下降等症状.影像学检查与典型脑膜瘤相似.MRI显示肿瘤结节状,T1WI等信号、T2WI等或稍高信号,边界较清楚,增强扫描呈明显均匀强化,均未发现骨质破坏.病理大体观察肿瘤呈结节样,直径2 ～8 cm,切面均呈灰白色,实性、质较软.镜下肿瘤细胞排列成小梁状或索状,间质为富含嗜碱性黏液的脊索样区,局部可见典型的上皮型脑膜瘤结构;脑膜上皮细胞胞质嗜酸性,核圆形或卵圆形,染色质细颗粒状,缺乏明显异型性,核分裂象少见.免疫组化：瘤细胞vimentin均（＋）,部分EMA（12/15）、D2-40 （6/13）、S-100 （5/15）和CK（2/15）（＋）;GFAP和brachyury（-）.15例中10例获得随访,均存活,其中1例复发.结论 脊索样脑膜瘤为起源于脑膜上皮的少见低度恶性肿瘤,多见于成年人,确诊需结合临床资料和组织学形态,并辅以免疫组化标记;临床需与脊索瘤和第三脑室脊索样胶质瘤等鉴别.

第三脑室脊索样脑膜瘤1例

患者,女,30岁,主因＂头部沉重感40余天＂入院。患者发病过程中无头痛、头晕、恶心、呕吐、肢体抽搐等症状,无发热、肢体无力等症状,既往史及个人史无特殊。查体：一般情况良好,粗 测视力、视野正常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，病理征（一）。血常规及生化检查正常。

颅内脊索样脑膜瘤2例临床病理分析

目的探讨脊索样脑膜瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法观察小脑及鞍区的2例脊索样脑膜瘤的临床表现、组织学形态及免疫组化特征并复习相关文献。结果 2例患者均为成人,年龄47岁和68岁,肿瘤分别位于小脑和鞍区,因头痛或视力下降伴眼睑下垂就诊。镜下见黏液样基质中有呈分叶状或条索状排列的肿瘤细胞,细胞质淡染或嗜酸性,部分细胞呈液滴状,分布于黏液样基质中,类似脊索瘤样细胞;肿瘤局灶可见典型上皮型脑膜瘤区域。免疫组化:vimentin、EMA及D2-40(+),CKpan、S-100和GFAP(-)。结论脊索样脑膜瘤是一种罕见类型的脑膜瘤,发生在小脑及鞍区尤为少见,需结合临床病理、免疫表型明确诊断。肿瘤易复发,WHO分级Ⅱ级。

第三脑室脊索样胶质瘤1例

患者,女,46岁,因＂双眼视力下降1年余,头晕10天余＂入院。查体：视力左眼：0.4,右眼：0.8,未见其他阳性体征。MRI示：鞍上及三脑室底不规则等T1、等T2信号肿块影,其内多发长T1、长T2信号影。

脊索样脑膜瘤临床病理分析

目的：研究脊索样脑膜瘤的临床与病理特征，以提高其早期诊断率。方法：运用组织病理学及免疫组化标记（Ｓ－Ｐ法）对３例脊索样脑膜瘤进行临床病理学和组化（ＰＡＳ）、免疫组化（ＥＭＡ、Ｖｉｍ、Ｓ－１００、ＣＫ）及电镜观察。结果：组织学瘤细胞胞浆内外均见粘液，在粘液基质背景中有成簇或成行的类液滴样细胞，瘤组织中有典型的脑膜上皮漩涡结构，组化及免疫组化示ＰＡＳ（＋）、ＥＭＡ（＋）、Ｖｉｍ（＋）、Ｓ－１００（＋）、ＣＫ（－）；电镜下提示上皮结构并有分泌活性。结论：脊素样脑膜瘤是罕见类型的脑膜瘤，需根据临床病理学。

脊索样脑膜瘤7例临床病理分析

目的 探讨脊索样脑膜瘤临床病理特征和鉴别诊断。方法 回顾性分析7例脊索样脑膜瘤临床和影像学资料、病理组织学形态、免疫表型及患者随访资料,并复习相关文献。结果 7例脊索样脑膜瘤中男性3例,女性4例,发病年龄40~74岁,中位年龄51.7岁。6例位于幕上,1例位于幕下。临床表现主要为头痛、视物模糊。MRI示T1加权像上等信号,T2加权像上稍高信号。镜下可见肿瘤细胞排列呈小梁状或条索状,间质内富含嗜碱性黏液的脊索样区域及局灶性典型脑膜瘤区域。PAS染色可见细胞质内外中性黏多糖。免疫表型：瘤细胞vimentin、EMA、PR均阳性（7/7）,部分D2-40（4/7）、S-100蛋白（2/7）、CK阳性（2/7）,GFAP均阴性,Ki-67增殖指数3%~10%。7例脊索样脑膜瘤中2例复发,其中1例死亡;另5例未复发。结论 脊索样脑膜瘤为少见的脑膜上皮肿瘤,属于WHOⅡ级,行次全切除术后复发率较高。熟悉其临床病理特征,有助于与脊索瘤、第三脑室脊索样胶质瘤的鉴别。

颅内脊索样型脑膜瘤的治疗及预后分析

目的探讨颅内脊索样型脑膜瘤的临床特征、治疗方法及预后。方法回顾性分析2000年1月至2016年1月在赤峰学院附属医院神经外科接受手术治疗的19例颅内脊索样型脑膜瘤患者的临床资料,并随访分析其预后相关因素。结果 19例患者占同期颅内脑膜瘤的0.9%(19/2118),其中男8例,女11例,年龄22~64岁,平均40.8岁。肿瘤位于幕上11例,幕下8例,均为首次接受手术治疗,术后经病理学检查证实为脊索样型脑膜瘤,平均Ki-67指数为3%。SimpsonⅠ级切除13例,SimpsonⅡ级切除4例,SimpsonⅢ级切除2例。6例术后接受X线放疗。18例患者获3~187个月(平均41个月)随访,复发7例,死亡1例。术后并发症以颅内神经功能损伤为主。结论颅内脊索样型脑膜瘤是起源于脑膜上皮的低度恶性的WHOⅡ级脑膜瘤,男女发病率无明显差别;SimpsonⅠ级切除能明显延长术后无进展生存期,术后放疗对预后影响不明显;手术全切除肿瘤是治疗脊索样型脑膜瘤的有效治疗手段。

肾盂伴脊索样特征的尿路上皮癌1例

患者男性,78岁。因发现全程无痛性肉眼血尿1周入院。泌尿系统增强CT示:左侧肾盂内可见软组织团块影,形态欠规则,大小30 mm×50 mm,增强扫描逐渐轻度强化,肾盏扩张积水,考虑肾盂癌。遂行腹腔镜下左肾、输尿管完整切除及膀胱袖状切除。

具有脊索样特征的浸润性尿路上皮癌1例

患者男性,49岁,因尿路结石外院行体外冲击碎石后发现右侧输尿管口肿物后入院,经超声和CT检测发现输尿管近膀胱段发现一大小5 cm×4 cm×4.5 cm菜花型肿物(图1),输尿管扩张明显,肾盂扩张积液,并可见大小不等的乳头状突起。完善相关检查后遂行手术治疗,患者术后行全身PET/CT检测,未发现肿大淋巴结,血清肿瘤标志物检查:CA199、CA232、AFP、CY211、NSE、Syn、CA125、β2微球蛋白均位于正常范围内,术后给予对症支持治疗,患者恢复良好。

8例脊索样脑膜瘤的影像学诊断分析

目的总结8例脊索样脑膜瘤的影像学特点。方法收集我院神经外科2013年1月至2016年3月期间收治的脊索样型脑膜瘤患者8例作为研究对象进行回顾性分析,均经病理证实。其中6例行CT平扫,8例行MRI平扫及增强扫描。分析患者CT表现及MRI平扫及增强扫描的影像学特点,以期为脊索样脑膜瘤的临床诊断提供参考。结果 6例行CT扫描患者的CT表现为等密度4例、稍低密度1例、等低混杂密度1例。MRI主要表现为平扫T1WI上稍低信号6例、等信号2例;T2WI上稍高信号5例、等信号2例、明显高信号1例。增强扫描后不均匀强化7例、均匀强化1例。3例出现瘤周不同程度水肿,4例增强扫描见"脑膜尾征",1例强化周边呈"蜂窝"状,周边脑组织受到侵犯。结论脊索样脑膜瘤为罕见类型的脑膜瘤,肿瘤影像强化形式具有一定特征性,具有一定恶性肿瘤特点,可侵及脑实质,一般无骨质破坏,利于相关影像学检查的确诊。

脊索样脑膜瘤:15例报道

目的：探讨脊索样脑膜瘤（chordoid meningioma,CM）的临床、影像及病理特征。方法：回顾性分析15例CM的临床病理特征并复习相关文献。结果：15例CM中女性占多数（女：男=11：4）,年龄1 5~7 1岁,平均4 7.4岁。主要发生部位为额顶叶凸面、蝶骨嵴。以头痛、视力模糊、肢体乏力、面部感觉异常和言语含糊等为主要表现就诊。影像学主要表现为典型脑膜瘤特征,如界限清楚、脑膜尾征以及粘液成分引起的高低混杂信号等。组织病理学除表现典型脑膜瘤外,见不同比例（20%~100%）的脊索样成分,即嗜碱性的黏液背景中肿瘤细胞呈条索状、筛网状、假菊型团样或巢团状排列,细胞呈上皮样或胖梭形细胞,胞浆丰富嗜酸性,部分含脂滴样空泡。免疫组织化学及组织化学染色显示Vimentin、EMA、PR及PAS阳性,S-100、CK和D2-40局灶阳性,GFAP阴性,K i-6 7增殖指数1%~1 0%,平均3%。1 3例行全切手术,其中1例术后辅助放疗,另外2例行次全切除。随访时间1~120月不等,结果显示2例肿物次全切除者术后复发,其余均无瘤生存。结论：CM好发于中老年女性。临床症状多样。影像学对具有典型影像特征的脑膜瘤有提示作用,反之易误诊,诊断及鉴别诊断依赖镜下形态和免疫组织化学染色等。肿瘤切除程度与预后密切相关,对于次全切除患者建议术后进一步辅助放疗。

第三脑室脊索样胶质瘤临床病理(附1例报道及文献复习)

第三脑室脊索样胶质瘤（chordoid glioma of the third ventricle,CCTV）是新近报道的一种少见的中枢神经系统肿瘤。本文报告1例。结合复习文献对其临床病理学特点、免疫组织化学特征、诊断及鉴别诊断作进一步探讨。