成人小脑髓母细胞瘤伴脊髓播散1例报告并文献复习

髓母细胞瘤是一种原始神经外胚层肿瘤,WHO分级为Ⅳ级,是儿童后颅窝最常见的恶性肿瘤,约占儿童中枢神经系统原发肿瘤的20%,大多数为4-8岁的儿童,男性多于女性,但在成人中很少见,不到成人中枢神经系统肿瘤的1%,且伴脊髓播散转移的更少见。

脑脊液D-二聚体评估胶质瘤脑室侵犯和脊髓播散的临床意义

背景与目的:胶质瘤是最常见的原发中枢神经系统肿瘤,该研究通过测定胶质瘤患者脑脊液和血浆D-二聚体水平,探讨脑脊液和血浆D-二聚体评估胶质瘤脑室侵犯(ventricular metastasis,VM)和脊髓播散(spinal cord metastasis,SCM)的临床意义。方法:83例胶质瘤患者根据不同临床特点分为未复发组和复发组;脑实质组、VM组和SCM组;原发脊髓播散(primary spinal cord metastasis,PSCM)组和继发脊髓播散(secondary spinal cord metastasis,SSCM)组,化疗前检测患者脑脊液和血浆D-二聚体,分析脑脊液和血浆D-二聚体水平与胶质瘤VM和SCM的关系。结果:复发组脑脊液D-二聚体显著高于未复发组(P=0.000 3),SCM组显著高于VM组(P=0.001 5),VM组和SCM组显著高于脑实质组(P=0.000 1,P=0.000 3),SSCM组显著高于PSCM组(P=0.000 5),VM组(P=0.000 1)和SCM组(P=0.005 0)治疗后减少差异有统计学意义。SCM组血浆D-二聚体显著高于VM组(P=0.023 5)和脑实质组(P=0.000 5),复发组与未复发组(P=0.371 8)、PSCM组与SSCM组(P=0.059 2)差异无统计学意义,VM组(P=0.182 4)和SCM组(P=0.093 3)治疗后减少差异也无统计学意义。受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线中脑脊液和血浆D-二聚体的截断值分别为69和219 ng/mL,灵敏度和特异度分别为86.75%、94.12%和34.94%、94.12%。结论:脑脊液D-二聚体可作为特异性预示胶质瘤VM或SCM和评估疗效的良好标志物。

D-二聚体、血管内皮生长因子、泛素连接酶联合检测在C6脑胶质瘤模型大鼠脊髓播散中的应用

目的:了解D-二聚体(D-dimer)、血管内皮生长因子(VEGF)、泛素连接酶(FBW7)联合检测对大鼠胶质瘤疾病诊断、脊髓播散评估的价值。方法:在84只健康Wistar雄性大鼠中随机抽取42只大鼠不做任何处理,纳为对照组;其余42只大鼠成功造模(C6脑胶质瘤模型),纳入胶质瘤大鼠组,并根据是否发生脊髓播撒分为发生脊髓播散组、未发生脊髓播散组。比较正常大鼠和胶质瘤大鼠之间、发生脊髓播散胶质瘤大鼠和未发生脊髓播散胶质瘤大鼠之间D-dimer、VEGF、FBW7含量,分析3项指标串联或并联诊断胶质瘤大鼠脊髓播散的价值,回归分析3项指标用于胶质瘤大鼠脊髓播散评估的价值。结果:胶质瘤大鼠D-dimer、VEGF含量显著高于正常大鼠,而FBW7显著低于正常大鼠(P<0.05)。脊髓播散胶质瘤大鼠D-dimer[(6.72±1.57)pg·mL^(-1)]、VEGF[(191.20±10.64)pg·mL^(-1)]高于未发生脊髓播散胶质瘤大鼠[(5.35±1.49)pg·mL^(-1)、(142.15±9.78)pg·mL^(-1)],脊髓播散胶质瘤大鼠FBW7[(0.49±0.05)pg·mL^(-1)]低于未发生脊髓播散胶质瘤大鼠[(0.58±0.06)pg·mL^(-1)],差异均有统计学意义(P<0.05)。3项指标并联使用诊断灵敏度为96.42%,串联使用时可以获得最高特异度92.86%。3项指标串联、并联使用可以获得最佳诊断效果,约登指数均为0.39。3项指标含量对胶质瘤大鼠脊髓播散影响依次为:VEGF(OR=3.706)、FBW7(OR=2.586)、D-dimer(OR=2.435)。结论:VEGF、FBW7、D-dimer 3项指标可用于大鼠胶质瘤疾病诊断和脊髓播散的评估,串联使用效果较好。

老人水痘后急性播散性脑脊髓炎1例报道

水痘是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的急性传染病,该病传染性强,多见于儿童,成人少见,属于自限性疾病,大多数病例预后良好,很少会有严重并发症,水痘并发急性播散性脑脊髓炎更是极为少见。本文报道1例老人水痘后急性播散性脑脊髓炎病人的诊疗过程,以提高临床医师对老人水痘神经系统并发症的认识,为水痘合并急性播散性脑脊髓炎的早期诊断及治疗提供参考。

脑胶质瘤误诊为急性播散性脑脊髓炎和急性脑梗死原因分析

目的探讨脑胶质瘤误诊为急性播散性脑脊髓炎和急性脑梗死的原因及防范措施。方法回顾性分析2020年4月—2022年10月收治的病初曾误诊的脑胶质瘤16例的临床资料。结果本组均以突发头痛、头晕及恶心、呕吐就诊,出现感觉和运动障碍、受累肢体乏力10例,表情淡漠9例。头颅MRI检查9例示片状稍长T2、T1信号影,病灶信号均匀;7例示右侧基底节区长T2、等低T1信号影,FLAIR像呈高信号。16例病初误诊为急性播散性脑脊髓炎9例和急性脑梗死7例,予相应治疗效果不佳,误诊时间2~4个月;后均经头颅穿刺病理组织学检查诊断为脑胶质瘤(星形细胞瘤),皆行适形调强技术放疗及同步化疗;随访1年,失访3例,死亡2例,病情稳定11例。结论脑胶质瘤临床表现多种多样,易误诊;临床遇及类似本文患者要注意动态追踪病情,必要时行脑病理组织学检查,以及早明确诊断并治疗。

儿童急性播散性脑脊髓炎82例临床分析

目的:总结儿童急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)的临床特点及治疗方法。方法:回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2005年1月至2021年12月收治的82例ADEM患儿的临床资料。结果:ADEM患儿的发病年龄以6~10岁多见,发病前有感染史65例,有疫苗接种史5例。多见发热(70.7%)、头痛头晕(37.8%)、意识障碍(46.3%)、肢体运动障碍(91.5%)、括约肌障碍(48.8%)、精神症状异常(43.9%)等临床表现。与<3岁组比较,>10岁组“头痛头晕”症状出现概率更高(P<0.05),3~5岁组“言语障碍”症状出现概率更高(P<0.05)。ADEM患儿的血常规异常率为59.8%(49/82),脑脊液异常率为64.6%(51/79),头颅和脊髓MRI异常率分别为84.8%(67/79)和66.2%(49/74),脑电图异常率为69.0%(29/42)。82例患儿均予抗病毒、抗炎、营养神经、皮质类固醇治疗,多数明显好转。结论:儿童ADEM起病急,多有前驱感染或接种疫苗史,有多种临床表现,MRI对于该疾病的诊断非常重要,大部分经激素治疗,预后良好。

1例接种人用狂犬病疫苗(Vero细胞)偶合化脓性脑膜炎、急性播散性脑脊髓炎的调查

2021年12月9日某儿童接种人用狂犬病疫苗(Vero细胞)后发生化脓性脑膜炎、急性播散性脑脊髓炎,为了解其发生的情况与接种疫苗的关系,县、乡两级免疫规划专业人员先后收集了受种者、疫苗生产企业及接种方相关资料,对该疑似预防接种异常反应(AEFI)病例开展专项调查,现报告如下。

急性播散性脑脊髓炎合并脑耗盐综合征1例并文献复习

急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM),是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要影响儿童人群,亦可发生于任何年龄段,其特征是急性或亚急性发作、伴脑病表现,影响中枢神经系统多个区域,为首次发生的脱髓鞘疾病,通常是一种单相疾病。脑耗盐综合征(CSWS) 是中枢神经系统疾病背景下低钠血症的潜在原因,其特征是低钠血症伴尿钠升高和血容量不足.

儿童急性播散性脑脊髓炎临床特征及转归

目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床经过及随访结果，以期在诊治水平上有所提高。方法对10例临床诊断为ADEM患儿进行为期6个月～3年的临床随访，对其临床经过、治疗及预后加以分析。结果学龄前及学龄儿童起病季节以春季为多见（占50％）；临床首发神经系统症状各有不同，运动障碍多见（40％）。80％为单相性病程。脑脊液常规、生化异常占40％，脑电图检查异常70％，头颅MRI均表现为颅内多发异常信号（T1低信号、T2及Flair像高信号）。全部病例均用糖皮质激素治疗，9例同时用大剂量人血丙种球蛋白静滴，临床均有显著好转。经6个月～3年的随访，2例有复发。全部病例均未留神经系统后遗症，1例发生继发性癫痫，用抗癫痫药物治疗后控制良好。结论ADEM早期应用糖皮质激素及大剂量丙种球蛋白治疗疗效显著，临床恢复良好。激素的给药剂量和持续时闯可能影响本病的预后。头颅MRI表现侧脑室扩大与颅内其他病灶的恢复的不一致性值得关注和进一步随访。

急性播散性脑脊髓炎12例临床分析

目的探讨急性播散性脑脊髓炎临床特点及治疗原则。方法回顾1990年5月-2010年12月住院治疗且诊断明确的急性播散性脑脊髓炎患者临床资料,结合文献分析其临床表现、实验室检查及影像学特点。结果共12例患者符合入组条件,男性10例,女性2例,年龄6～69岁(中位年龄34.50岁)。其中9例发病前出现前驱感染症状如上呼吸道感染(6例)或无诱因发热(3例),以及诱发因素如麻疹疫苗接种史(1例)或麻疹病史(1例)。临床主要表现为发热,恶心、呕吐,头痛,神经系统症状与体征以脑神经受累(展神经常见),瘫痪(偏瘫、截瘫、四肢瘫),感觉异常,膀胱功能障碍[尿失禁和(或)尿潴留],脑膜刺激征阳性,以及不同程度意识障碍为主。大剂量糖皮质激素冲击疗法或人血丙种球蛋白静脉注射治疗有效。结论尽管急性播散性脑脊髓炎发病凶险,但早期明确诊断及鉴别诊断,及时治疗,可明显改善患者预后。

儿童急性播散性脑脊髓炎16例临床及实验室分析

目的分析儿童急性播散性脑脊髓炎的临床和实验室特点。方法对1999年4月～2003年12月间住院的16例急性播散性脑脊髓炎患儿的临床表现、实验室检查及预后进行回顾性分析。结果15例有前驱病史(93.75%)。7例为脑脊髓型,8例脑型,1例脊髓型。10例脑脊液常规、生化异常,10例IgG指数增高(66.67%),7例脑脊液寡克隆带(OB)阳性(46.67%)。11/15例MRI异常(73.33%),多灶性(72.72%);1例CT异常。15/16例脑电图异常(93.75%)。所有病例均予激素治疗,疗效显著。结论急性播散性脑脊髓炎是中枢神经系统常见的炎性脱髓鞘病变,神经系统临床表现多样,脑脊液、MRI检查有助于诊断,激素治疗有效,预后良好。

成人急性播散性脑脊髓炎12例

目的:研究并总结成人急性播散性脑脊髓炎的临床特点,以提高本病诊治水平。方法:对12例诊断为急性播散性脑脊髓炎的成人患者进行回顾性研究和随访观察,结合文献进行分析。结果:12例患者中有前驱病史者占75%。临床表现以运动障碍及意识障碍多见,各占75%、58.3%。头MRI示病变主要累及脑白质,亦可累及深部灰质。11例患者于病程2～23d首次行头MRI检查即见异常改变,1例于病程第29天及第60天行头MRI检查均未见异常,至第70天始见异常。11例使用激素治疗。随访2～7年,1例临床症状完全消失,余11例皆遗留不同程度的后遗症。结论:急性播散性脑脊髓炎常发生在感染或疫苗接种后,临床出现神经系统多部位、弥漫性受累的表现。MRI检查可见特征性改变,但少数患者病程早期MRI检查亦可无异常发现。此现象发生机制尚不明确,需进一步研究。此病多为单相病程,也可以复发,与多发性硬化鉴别较困难,应长期随访观察。

急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的诊断及鉴别诊断

目的 根据急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)和多发性硬化 (MS)临床及实验室检查特点 ,探讨二者的诊断和鉴别诊断。方法 制定较严格的诊断标准 ,对符合标准的 34例ADEM和 17例MS的临床表现及实验室检查分析比较。结果 ADEM 34例 ,男 19例 ,女 15例 ;MS 17例 ,男 7例 ,女 10例。ADEM与MS起病发热 (6 4.7% ;2 9.4% ) ;头痛 (5 8.8% ;2 3.5 % ) ;意识障碍 (6 4.7% ;5 .9% ) ,其中昏迷 (17.6 % ;0 % ) ;惊厥 (35 .3 % ;0 % )。ADEM起病为广泛性CNS障碍 ,MS常为单一神经症状 ,如脊髓病 6例 ,偏瘫 5例 ,视神经炎 3例等。CSF免疫学检查差异不明显。MRI显示ADEM与MS丘脑病变 (32 .4% ;0 % )。ADEMEMG检查可有周围神经损伤 ,MS不明显。结论 对有前驱感染或接种史、临床出现广泛的CNS改变 ,特别是意识障碍或惊厥 ,MRI示脑白质多发性病灶 ,特别是伴有丘脑病变者 ,应考虑ADEM ;临床以单一神经症状综合征起病、中枢神经系统 (CNS)中至少有两处不相关联的白质病灶 。

急性播散性脑脊髓炎的临床特征及实验室检查

目的探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患儿的临床和实验室特点。方法对22例有典型临床表现,MRI异常,通过激素治疗明显有效的ADEM患儿的临床表现、实验室检查及预后进行回顾性分析。结果有前驱病史14例(63.6%),以出疹性病毒感染为主;临床表现为共济失调17例(77.3%),意识障碍16例(72.7%);脑脊液异常11例,蛋白轻度升高9例,淋巴细胞升高2例。22例MRI均异常,中丘脑病变占40.9%。16/18例脑电图(EEG)异常(88.9%)。2/4例视神经诱导电位双侧异常。病例均予激素治疗,2例使用静脉丙种球蛋白。死亡率4.5%,后遗症发生率27.2%(6/22例)。结论ADEM临床表现多样,MRI检查对ADEM诊断具有特征性,激素治疗有效,严重病例常有后遗症。应结合病史、年龄、病理组织学、临床表现、MRI病灶位置、范围及形态、预后等与病毒性脑炎、MS加以鉴别。

32例小儿急性播散性脑脊髓炎的临床特征及随访研究

目的:分析小儿急性播散性脑脊髓炎的临床特征、影像学表现及预后。方法:回顾性分析32例急性播散性脑脊髓炎的临床资料、影像学资料及随访结果。结果:发病年龄4～12岁,发病季节冬春季最多,首发神经系统表现主要为脑病或运动障碍,临床分型为脑型19例,脑脊髓型9例,脑脊髓神经根神经炎型2例,脊髓型2例,均应用甲泼尼龙或地塞米松治疗,12例加用免疫球蛋白治疗,随访3个月～2年,单相病程30例,复发2例,3例遗留运动障碍。结论:小儿急性播散性脑脊髓炎冬春季节多见,脑病或运动障碍为早期主要表现,MRI检查可以早期发现病变,糖皮质激素或加用免疫球蛋白治疗有效,病灶多在1～12个月吸收,大多预后良好。

急性播散性脑脊髓炎的临床与病理(附13例分析)

目的 探讨急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)的临床与病理改变特点。方法 对 13例 ADEM患者的临床与 3例病理资料进行分析。结果 本组 ADEM患者的临床特点为 :急性或亚急性病程 ,6 2 %为青壮年 ,表现为发热、头痛及广泛脑脊髓受损征 ,影像学改变为全脑多处不规则病灶。其病理学特点为 ,血管周围炎性细胞浸润 ,神经细胞脱失、坏变 ,血管周围髓鞘脱失 ,胶质细胞增生及胶质结节。结论 ADEM属于急性炎症性脱髓鞘性疾病。

病毒性脑炎与急性播散性脑脊髓炎的MRI鉴别

目的 探讨病毒性脑炎与急性播散性脑脊髓炎(ADEM)脑部MRI表现及鉴别两种疾病的可能性。 资料与方法 分析47例病毒性脑炎及43例ADEM病例的脑部MRI表现,按疾病分组,分析病灶的分布区域、大小、数目、强化的范围及形态的差别。 结果 病毒性脑炎脑内有多发或单发的对称或不对称大片状病灶,主要位于皮层、皮层下及基底节 丘脑区,MRI呈长T1 长T2 信号,增强扫描22例,显示病灶强化者11例,其中呈大片状或脑回状强化者7例。ADEM中脑内有多发对称或不对称斑片状病灶,主要位于双侧脑室周围及额颞顶枕叶白质区,MRI呈长T1 长T2 信号,增强扫描18例,显示病灶强化,呈环形或斑点状强化者13例。两种疾病在病灶的分布区域、大小、强化的范围及形态存在差异(P<0.05);病灶的数目无明显差异(P>0.05)。 结论 综合分析病毒性脑炎及ADEM病例的脑部MRI表现,MRI可在一定程度上为临床的鉴别诊断、治疗方案、治疗监测及评估预后提供依据。

儿童急性播散性脑脊髓炎24例临床分析

目的研究儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床和实验室特点,以提高诊治水平。方法对1998年5月—2008年12月收治的24例ADEM患儿的临床特点、实验室检查结果、治疗方案及预后进行回顾性分析及随访研究。结果 14例有前驱感染病史,2例有疫苗接种史。神经系统症状多样。15/24例(62.5%)脑脊液常规、生化异常。20例行脑脊液寡克隆带及免疫指数检查,其中13例(65%)鞘内IgG合成增加、免疫球蛋白指数增高0.84～2.5;8例(40%)脑脊液寡克隆带(+)。22例行头颅MRI检查,20例(90.91%)异常,以白质病变为主,呈多灶性。3例头颅CT未发现异常而MRI示阳性结果。24例均行脑电图检查,20例(83.33%)异常,其中5例EEG见到棘慢波。24例均予激素治疗,14例同时合用大剂量人血丙种球蛋白,疗效显著,所有患儿均好转。经6个月～9年随访,2例确诊为多发性硬化,15例无复发,7例失随防。结论 ADEM是中枢神经系统常见的急性脱髓鞘性疾病,应及早诊治,脑脊液、MRI检查有助于早期诊断,糖皮质激素及大剂量丙种球蛋白有一定疗效,预后良好。

急性播散性脑脊髓炎的临床及影像学特征

目的探讨并总结急播散性脑脊髓炎的临床表现特征、治疗策略及转归情况。方法通过收集华中科技大学附属同济医院神经内科住院治疗的急性播散性脑脊髓炎病例,详细分析患者发病的临床表现及相关辅助检查结果,并对其治疗后的转归情况进行随访调查。结果4例患者中3例为中年,1例为青壮年,均急性起病,脑和脊髓损害的表现在时间上重叠出现,有明显的脑脊液及影像学检查改变,在急性期采用甲基强的松龙冲击治疗,结合神经营养及支持治疗均好转。结论急性播散性脑脊髓膜炎临床表现多种多样,在神经内科临床工作中较易误诊及漏诊,如能早期诊断并早期应用激素治疗效果良好,可极大改善其预后。

急性播散性脑脊髓炎的临床及MRI表现(附1例报告)

目的探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床与影像学表现。方法回顾性分析1例ADEM患者的临床资料。结果本例患者临床表现为急性起病,头昏、恶心、呕吐;头部MRI显示双侧脑室周围及额、颞、顶、枕白质区见多发圆形、不对称长T1、长T2信号灶。病理检查示脑组织有炎症及血管周围淋巴细胞套形成。经部分病灶切除术、脱水、抗感染等治疗无效,糖皮质激素治疗效果显著。结论对有头昏、恶心、呕吐等症状,MRI出现大脑白质多灶性损害者,应考虑ADEM的可能,本病糖皮质激素治疗效果显著。