肛门直肠畸形合并先天性脊髓栓系综合征的发生情况及治疗探讨

目的探讨肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)合并先天性脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的发生情况及相关治疗。方法回顾性分析2018年2月至2022年2月福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)收治的105例ARM患儿病史和影像学资料。按照Wingspread分类法分型,将ARM患儿分为中高位和低位两类;按照Krickenbeck分类法分型,将ARM患儿分为伴瘘管和不伴瘘管两类;根据MRI检查结果,将患儿分为TCS组和无TCS组。统计分析TCS与年龄、ARM分型及合并其他畸形的相关性及相关治疗意义。结果105例ARM患儿中,29例(27.6%)存在TCS,76例(72.4%)无TCS。55例(52.4%)合并其他畸形,其中37例合并1种畸形,18例合并两种及以上畸形。Wingspread分型及合并其他畸形是ARM患儿合并TCS的独立影响因素,中高位ARM合并TCS的概率是低位ARM的3.223倍(OR=3.223,95%CI:1.128~9.210,P=0.029),合并2种及以上其他畸形的患儿患TCS的概率是合并1种其他畸形的10.120倍(OR=10.120,95%CI:2.715~37.729,P=0.001)。无TCS的ARM患儿与合并TCS的ARM患儿比较,两组在切口感染发生率、住院时间、有效率、病死率及术后2个月排便功能上比较,差异无统计学意义(P>0.05)。经治疗后,两组患儿在排便功能改善上差异无统计学意义(P>0.05)。结论中高位ARM患儿及合并多系统畸形的患儿TCS发生率较高。建议ARM患儿常规行腰骶部MRI检查,以尽早发现TCS的类型和严重程度。治疗上,ARM患儿合并TCS应先治疗ARM,建议行脊髓栓系松解术,以防止脊髓损伤进一步加重带来的严重后果。

青少年脊髓栓系综合征延误治疗致肾衰竭1例

患者男性,21岁,因“反复浮肿3年余,加重伴乏力2个月”于2016年1月21日入院。2012年初患者出现尿量减少、排尿困难、浮肿,于当地医院行腹部超声提示肾盂积水,诊断为“神经源性膀胱、肾后性梗阻、肾盂积水”,自述肌酐未见异常,经导尿后症状好转。

小儿脊髓栓系综合征围手术期综合护理探讨

儿童脊髓栓系综合征围术期的全面护理研究。方法 本研究以2013年10月-2021年8月收治的40例儿童脊髓栓系综合征患者为研究对象,随机分成 A组和 B组,各20名, A组不作任何调整, B组在原来的基础上进行综合的围术期护理。对两组儿童切口愈合及术后并发症进行对比分析。结果 B组手术后切口愈合较 A组好,且并发症的发生率也低于A组,经过数据比较,B组患儿的整体效果比A组好,差异显著,P<0.05.结论 对该类疾病的患儿进行围术期综合的护理,可以加快患儿的伤口愈合速度,同时也能减少并发症的发生,使治疗的疗效得到提高,值得推广。

脊髓栓系综合征患儿行脊髓栓系松解术后下尿路症状与心理行为变化特征分析

目的对脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)患儿行脊髓栓系松解术(deterring surgery,DS)前后的下尿路症状与心理行为变化特征进行量化评估。方法收集2020年1月到2022年5月郑州大学第一附属医院经MRI诊断为TCS并接受DS的43例患儿资料进行回顾性分析。根据下尿路功能障碍症状研究网络症状指数(lower urinary tract dysfunction research network symptom index-29,LURN SI-29)和长处与困难调查问卷(strengths and difficulties questionnaire,SDQ)结果,对TCS患儿手术前后下尿路症状(lower urinary tract symptoms,LUTS)和心理行为变化特征进行量化评估。结果43例患儿手术时年龄(9.19±2.61)岁,均顺利完成随访,随访时长(9.12±6.54)个月。TCS患儿行DS前后LURN SI-29得分结果显示,术后尿失禁[25.02(4.17,66.72)分比12.51(0.00,37.53)分]、排尿困难[0.00(0.00,35.00)分比0.00(0.00,30.00)分]、尿急[0.00(0.00,24.99)分比0.00(0.00,24.99)分]单项得分以及LURN SI-29总分[24.75(15.23,41.88)分比17.14(12.38,31.41)分]的分值低于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。术后残余尿显著减少[20(7.5,50.3)mL比11(3.0,30.0)mL],差异有统计学意义(P<0.05);手术前后心理行为异常检出率比较,情绪问题[20例(20/43,46.5%)比21例(21/43,48.8%)]、品行问题[10例(10/43,23.3%)比11例(11/43,25.6%)]、多动[14例(14/43,32.6%)比10例(10/43,23.3%)]、同伴交往问题[19例(19/43,44.2%)比15例(15/43,34.9%)]、亲社会行为[5例(5/43,11.6%)比2例(2/43,4.7%)]以及SDQ困难总分[13例(13/43,30.2%)比10例(10/43,23.3%)]差异无统计学意义(P>0.05)。结论DS能改善LUTS,但是不能改善TCS对儿童心理行为的影响,提示TCS患儿进行DS的同时应加强心理辅导和健康宣教。

成人脊髓纵裂致脊髓栓系1例

1病例资料:64岁男性,因左下肢无力、肌肉萎缩1年余入院。起初症状为左下肢不灵活,伴无力、麻木及腰部疼痛,之后逐渐出现左小腿肌肉萎缩,独立行走不稳,麻木、左小腿肌肉萎缩逐渐加重。入院体格检查:左下肢小腿肌肉萎缩,左下肢肌力4级,右下肢肌力5-级,双下肢腱反射(+++);一字步稳准不能完成,站立不稳,行走困难。入院腰椎MRI检查示脊髓栓系并脊髓纵裂畸形,脊髓末端位于S1水平(图1A),L2椎体下缘至L3椎体下缘脊髓纵裂呈两束(图1B)。排除手术禁忌后,行脊髓栓系松解术。手术在显微镜下进行,全程电生理监测。术中取下L3椎板,切开脊膜后,见L3椎体水平脊髓分裂(图1C),中间被纵裂组织隔断,仔细分离脊髓与纵裂组织,切除隔断脊髓的纵裂组织,严密缝合硬脊膜,还纳椎板。

脊髓栓系综合征合并脊髓空洞症患儿脑脊液流体动力学分析

目的 探讨脊髓栓系综合征(TCS)合并脊髓空洞症患儿脑脊液流体动力学变化。方法 选择2018年8月至2020年10月郑州大学附属郑州中心医院收治的15例TCS合并脊髓空洞症患儿为研究对象。所有患儿行神经电生理监测下显微镜通道脊髓终丝松解术。术后6个月对患儿进行随访,记录患儿术后临床症状恢复情况;比较患者手术前后脊髓空洞横截面积和脑脊液流体动力学指标。结果 术后6个月,所有患儿的腰背部疼痛、下肢痉挛、下肢无力、膀胱功能障碍、肛门括约肌功能障碍等临床症状均得到不同程度的缓解;患儿的脊髓空洞横截面积显著小于术前(P<0.05),脊髓圆锥腹侧峰值流量及脊髓圆锥背侧峰值流量均显著多于术前(P<0.05)。结论 TCS合并脊髓空洞症患儿存在脑脊液流体动力学异常,终丝松解手术后,患儿的临床症状和脑脊液流体动力学情况得到改善,脊髓空洞横截面积缩小。

脊髓栓系综合征患儿脊髓栓系松解术后尿动力学变化及临床意义

目的通过比较脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)患儿脊髓栓系松解术前后尿动力学检查(urodynamic study,UDS)结果,探讨脊髓栓系松解术对TCS患儿膀胱功能的影响。方法本研究为回顾性研究,以2019年1月至2021年10月在郑州大学第一附属医院就诊的43例TCS患儿为研究对象,收集患儿接受脊髓栓系松解术前后的UDS参数,并对部分UDS参数进行量化评分,分析手术前后变化。UDS评分由UDS参数量化后相加获得。本研究依据患儿手术前UDS参数和下尿路症状将患儿分为膀胱功能正常组(Normal组)和膀胱功能异常组(Abnormal组),对比两组患儿手术后UDS参数及下尿路症状的变化特征,评估TCS患儿手术后膀胱功能情况。结果43例患儿手术时年龄(4.0±4.5)岁,均符合纳入条件。脊髓栓系松解术前后TCS患儿结果显示,手术前后膀胱逼尿肌-括约肌协同性[1.00(0.00,1.00)分比1.00(0.00,2.00)分]和UDS评分[4.00(2.00,7.00)分比6.00(1.00,9.00)分]差异具有统计学意义(P<0.05);手术前后最大尿流率[12.00(9.00,13.00)mL/s比12.00(5.00,15.00)mL/s]、残余尿量[20.00(7.00,50.00)mL比20.00(5.00,40.00)mL]、最大膀胱容量[0.00(0.00,1.00)分比0.00(0.00,1.00)分]、膀胱顺应性[1.00(0.00,2.00)分比1.00(0.00,2.00)分]、逼尿肌活动[2.00(1.00,3.00)分比3.00(0.00,4.00)分]差异均无统计学意义(P>0.05)。Normal组24例(55.8%),Abnormal组19例(44.2%),两组性别构成比[10例(41.7%)比9例(47.4%),χ^(2)=0.140]、下肢运动和感觉功能障碍改善比例[17例(70.8%)比14例(73.7%),χ^(2)=0.029]、下肢运动和感觉功能障碍改善比例[19例(79.2%)比11例(57.9%),χ^(2)=2.275]差异均无统计学意义(P>0.05);Abnormal组术后膀胱功能障碍改善比例高于Normal组[14例(73.7%)比8例(33.3%),χ^(2)=6.910],差异具有统计学意义(P<0.05)。结论TCS松解术可以改善部分手术前有膀胱功能障碍患儿的膀胱功能。对手术前无膀胱功能障碍的患儿,TCS松解术可引起部分患儿膀胱功能损害。因此后者应慎重进行TCS松解术。

脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果的影响因素

目的 探讨脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果的影响因素。方法 选取2020年1月至2021年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的脊髓栓系综合征患儿120例,依据健康宣教效果分为满意组和不满意组。分析影响健康宣教效果的因素。结果 90例对健康宣教的效果满意。两组病程、监护人文化程度、监护人状况、心理弹性、家庭功能比较,差异有统计学意义(P<0.05)。病程、监护人文化程度、监护人状况、心理弹性、家庭功能是健康宣教效果的影响因素(P<0.05)。结论 脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果影响因素较多,针对不同群体给予相应的健康宣教,对于提高宣教效果具有重要的意义。

加速康复外科管理联合竖脊肌平面阻滞麻醉在小儿脊髓栓系手术后镇痛中的应用

目的探讨加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)理念联合竖脊肌平面阻滞(erector spinae plane block,ESPB)麻醉用于小儿脊髓栓系手术后镇痛的效果。方法回顾性分析2020年1月至2022年11月上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科收治的79例脊髓栓系患儿临床资料。2020年1月至2021年3月收治的40例为常规组,2021年4月至2022年11月收治的39例为ERAS+ESPB组。比较两组患儿术后3 d内疼痛程度、各项临床功能转归以及并发症发生率等。结果两组患儿术后24 h、48 h、72 h的疼痛评分差异均有统计学意义(P<0.001);时间因素与组别因素的交互效应有统计学意义(F=9.566,P<0.001)。进一步分析术后不同时间点和组别的单独效应,发现常规组术后24 h、术后48 h疼痛评分差异无统计学意义(P=0.180)、术后72 h疼痛评分较术后24 h、术后48 h明显降低(P<0.001);ERAS+ESPB组疼痛评分随着时间的延长而明显降低(P<0.001);术后24 h、48 h、72 h三个时间点ERAS+ESPB组的疼痛评分均明显低于常规组(P<0.001)。在术后临床功能转归中,ERAS+ESPB组住院天数较常规组明显减少[(9.23±1.13)d比(13.85±2.9)d,t=4.683,P=0.022]、按压镇痛泵次数较常规组明显减少[(5.67±1.94)次比(9.18±2.65)次,t=3.818,P=0.031]、下肢功能锻炼开始时间较常规组明显缩短[(4.62±0.66)d比(7.75±0.54)d,t=8.689,P=0.006];两组拔除导尿管的时间差异无统计学意义[(6.66±0.84)d比(6.51±0.72)d,t=1.665,P=0.249]。ERAS+ESPB组术后并发症发生率较常规组明显降低[7.7%(3/39)比25%(10/40),χ^(2)=4.302,P=0.038]。结论对于脊髓栓系患儿实施ERAS理念联合ESPB麻醉管理可以有效控制术后早期疼痛,加快临床功能恢复,减少并发症,缩短住院时间,提高患儿生活质量。

脊髓栓系综合征儿童和青少年术后回归家庭和社会的真实感受及体验

目的探索脊髓栓系综合征儿童和青少年术后回归家庭和社会的真实感受及体验。方法采用现象学研究方法,对12例研究对象进行半结构式访谈。应用Colaizzi 7步分析法对资料进行整理分析。结果先天性脊髓栓系综合征儿童和青少年术后内心感受归结为4大主题,即成长困境、家庭矛盾、同伴关系和期望与需求。结论先天性脊髓栓系综合征儿童和青少年术后回归家庭和社会过程中在成长、家庭及人际交往方面存在无助感、渴望有专业人士帮助,不同年龄段的患儿需求有所差异,护理人员应针对性地提供疾病的指导及进行心理行为干预,帮助其建立社会支持系统,促使其积极应对疾病,改善儿童和青少年回归家庭和社会的体验感。

脊髓栓系综合征的手术治疗

目的 :通过分析 31例栓系综合征患者的外科治疗结果 ,探讨脊髓栓系综合征显微外科手术治疗的分级标准。方法 :对 1994～ 2 0 0 1年共收治的 31例脊髓栓系综合征患者 ,术前均行MRI检查确诊。术中均在显微镜下行椎管内病灶切除 ,脊髓栓系松解 ,并根据松解的程度将其分为完全松解 :解除病因 ,完全分离、松解圆锥、马尾束 ,切断终丝 ,完整修复硬膜 ;部份松解 :部分解除病因 ,切断终丝 ,圆锥、马尾束未做到完全松解 ;未松解 :部分解除病因 ,未分离、松解圆锥和马尾束 ,未切断终丝。结果 2 2例完全松解者 ,临床症状缓解的总有效率为86 .6 % ;部分松解者 4例 ,临床症状缓解的总有效率为 5 3.6 % ;无松解者 5例 ,临床症状缓解的总有效率为 9.1%。结论 :建立脊髓栓系综合征显微外科手术治疗的分级标准 ,有利于客观评判手术效果 。

脊髓栓系综合征显微手术及护理

脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome,TCS）是由于各种先天性和后天性原因牵拉脊髓或圆锥,使圆锥下降并产生一系列进行性神经功能障碍和畸形的症候群。TCS多见于幼儿及青少年。主要表现为大小便功能障碍、下肢运动感觉障碍、腰背部会阴疼痛及躯体畸形。

脊髓栓系综合征行脊髓栓系松解术40例术后护理体会

目的:介绍40例患脊髓栓系综合征患儿行脊髓栓系松解术的术后护理体会。方法:选取某院诊治的脊髓栓系综合征患儿40例,治疗方式均采用脊髓栓系松解术,护理人员在术前术后对患儿进行良好的护理和健康教育。结果:40例患儿在护理后未出现压疮、脑脊液漏、下肢静脉血栓及泌尿系感染症状,有1例(2.5%)患儿术后发生伤口感染,经伤口换药,延迟拆线,伤口愈合良好。有1例(2.5%)患儿术后发生尿潴留,经训练膀胱功能后能自行排尿。结论:对行脊髓栓系松解术的患儿进行精心护理,能促进患儿病情好转,早日康复。

脊髓栓系综合征的诊断和治疗

目的探讨脊髓栓系综合征(TCS)的诊断和治疗。方法回顾分析我院96例脊髓栓系综合征的临床资料,全部患儿均行脊髓栓系松解术。结果96例中获随访83例,平均随访2年,症状好转者9例,无明显变化的62例,症状加重者12例。结论脊髓栓系综合征患儿需作出正确的诊断和及时的治疗,对大多数脊髓栓系综合征患儿,脊髓栓系松解术仅能够控制疾病的发展速度,术后应定期随访。

小儿显性脊柱裂与脊髓栓系综合征

为探讨小儿脊髓栓系综合征(TCS)的病因、诊断及治疗,本文对收治的显性脊柱裂伴有TCS的患儿共27例,从临床表现、手术方法及疗效方面进行了分析。认为显性脊柱裂伴有不同程度的足畸形,运动感觉障碍及大小便异常即可诊断为TCS,早期行脊髓栓系松解术是治疗TCS的有效方法。

成人和儿童脊髓栓系综合征的对比分析

目的 :分析和比较成人和儿童脊髓栓系综合征 (tetheredcordsyndromeTCS)的临床表现、治疗和预后的异同。方法 :对 3 8例儿童和 2 0例成人TCS患者进行回顾性分析。结果 :成人TCS病因以硬膜内脂肪瘤为最多见 ,多以疼痛为主诉 ,手术对于疼痛、下肢无力和痉挛疗效明显 ,对大小便功能障碍效果较差 ;而儿童TCS病因以脊髓脊膜膨出为多见 ,多因下肢无力就诊 ,手术对于下肢无力、疼痛和感觉障碍效果较好 ,对于大小便功能障碍同样效果不理想。结论 :儿童和成人TCS在临床表现、预后等方面均有差别 ,应根据不同患者决定治疗方案。

脊髓栓系综合症的CT、MRI研究

目的 探讨脊髓栓系综合症 (TCS)CT和MRI特点及诊断价值。材料与方法 回顾性分析TCS 3 2例 ,对其CT及MRI表现、临床特点和相关资料进行对照分析。结果 3 2例中 ,脊髓低位 2 6例 ,脊髓位置正常 6例。低位脊髓合并脊髓纵裂 5例 ,双干脊髓 6例 ,椎管内脂肪瘤 10例 ,椎管内皮样囊肿 3例 ,脊髓空洞症 5例 ,脂肪脊髓膨出 7例 ,半锥体 3例 ,椎板缺如 3例 ,棘突分叉畸形 8例。脊髓位置正常合并双干脊髓 3例。脊髓空洞症 1例 ,脊髓纵裂 1例。结论 MRI对明确诊断TCS具有重要价值 ,能明确显示脊髓圆锥的位置、形态及伴发畸形 ;而CT对诊断TCS有局限性 ,对MRI诊断起补充作用。

三维超声容积对比成像和断层超声成像技术观察胎儿脊髓栓系

目的探讨三维超声容积对比成像(VCI)及断层超声成像(TUI)技术观察胎儿脊髓圆锥(CM)所对应的椎体位置、脊髓腰膨大的大小及形态,评估是否存在胎儿脊髓栓系(TC)的价值。方法记录病例组17胎脊柱区病变或畸形伴TC胎儿的CM末端位置和腰膨大位置,测量脊髓腰膨大处的横径、前后径。并与300胎正常胎儿进行对比分析。结果随着孕周的增长CM末端位置上升,300胎正常胎儿的CM末端均位于L3或L3以上椎体水平。正常胎儿脊髓腰膨大的横径和前后径均与孕周有较好的线性关系,线性回归方程为:腰膨大横径(mm)=0.677+0.147×孕周(R^2=0.836,P<0.05),腰膨大前后径(mm)=-0.994+0.152×孕周(R^2=0.894,P<0.05)。与正常胎儿相应孕周正常值比较,病例组TC胎儿脊髓腰膨大的前后径减小(P=0.002),横径差异无统计学意义(P=0.082)。结论通过三维超声VCI及TUI技术对胎儿CM位置进行判定并分析脊髓腰膨大的形态变化,可为TC胎儿的产前诊断提供有价值的参考依据。

脊髓栓系综合征术后并发症分析

脊髓栓系综合征术后并发症分析石志才贾连顺李家顺袁文倪斌脊髓栓系综合征是相对少见的脊柱脊髓疾患。如不及时治疗，将产生无法挽救的后果。外科手术是唯一有效的治疗方法。手术并发症是影响其疗效的重要原因之一。１临床资料我院自１９８１年８月至１９９６年７月手术治...