青少年脊髓栓系综合征延误治疗致肾衰竭1例

患者男性,21岁,因“反复浮肿3年余,加重伴乏力2个月”于2016年1月21日入院。2012年初患者出现尿量减少、排尿困难、浮肿,于当地医院行腹部超声提示肾盂积水,诊断为“神经源性膀胱、肾后性梗阻、肾盂积水”,自述肌酐未见异常,经导尿后症状好转。

婴儿隐匿性脊髓栓系综合征18例临床特征及治疗方案探讨

目的探讨婴儿隐匿性脊髓栓系综合征的临床特征及治疗方法选择。方法回顾性分析2019年3月至2022年3月山西省儿童医院神经外科收治的18例婴儿隐匿性脊髓栓系综合征临床资料,包括手术前后临床症状、尿流动力学检查及影像学资料。18例病儿中,11例仅表现为腰骶部皮肤外观异常,呈色素斑或皮肤凹陷;6例除皮肤外观异常外,合并尿频症状;单侧马蹄足畸形1例。所有病儿术前行腰骶MR检查显示脊髓圆锥位置正常,终丝呈脂肪附着或脂肪瘤化;尿流动力学检查逼尿肌过度活动13例,膀胱顺应性差2例,未见异常改变3例;病儿均在术中电生理监测下行经棘突间隙入路终丝切断术。结果全组18例病儿术后随访6~36个月,术前无症状的11例病儿均无任何新发临床症状,大小便正常,双下肢活动好;6例尿频病儿,5例明显改善,1例变化不明显;1例马蹄足病儿经骨科后续使用ponseti法治疗痊愈。结论婴儿隐匿性脊髓栓系综合征临床症状不典型,多数仅表现为腰骶部皮肤外观异常,易漏诊。需尽早行腰骶MR检查,确诊后及时手术,预后良好。

液相色谱-串联质谱法研究隐匿性脊髓栓系综合征脑脊液代谢特征

目的分析隐匿性脊髓栓系综合征(occult tethered cord syndrome,OTCS)脑脊液代谢特征、代谢途径和作用靶点。方法研究对象分为OTCS组(n=15)与正常对照组(n=15)。采用液相色谱-串联质谱法(liquid chromatography-tandem mass spectrometry,LC-MS/MS)技术检测两组患者脑脊液代谢物变化情况,并对差异表达代谢物进行生物信息学分析。采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线验证潜在标志物。结果代谢组学结果显示:与正常对照组比较,OTCS组差异代谢物有87种,其中46种表达上调,41种表达下调。OTCS组患者差异代谢物主要通过TCA循环、GABA神经突触、谷氨酸能突触、氨酰-tRNA生物合成等通路影响疾病发生;其中上调的琥珀酸、L-谷氨酸、L-异亮氨酸及下调的柠檬酸可作为OTCS疾病诊断潜在标志物,经ROC曲线验证具有较好诊断效能。结论代谢组学结果表明:OTCS脑脊液代谢异常,初步将琥珀酸、L-谷氨酸、L-异亮氨酸、柠檬酸作为OTCS疾病诊断潜在标志物。

警惕遗留的“小尾巴”——脊髓栓系综合征

腰骶部皮肤出现隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染,以及多毛、隆起的大包块、皮窦道等异常改变,甚至还会遗留一个“小尾巴”,这可能是脊髓栓系综合征。本文将对脊髓栓系综合征进行介绍,旨在提高大家对该病的认知。

小儿脊髓栓系综合征围手术期综合护理探讨

儿童脊髓栓系综合征围术期的全面护理研究。方法 本研究以2013年10月-2021年8月收治的40例儿童脊髓栓系综合征患者为研究对象,随机分成 A组和 B组,各20名, A组不作任何调整, B组在原来的基础上进行综合的围术期护理。对两组儿童切口愈合及术后并发症进行对比分析。结果 B组手术后切口愈合较 A组好,且并发症的发生率也低于A组,经过数据比较,B组患儿的整体效果比A组好,差异显著,P<0.05.结论 对该类疾病的患儿进行围术期综合的护理,可以加快患儿的伤口愈合速度,同时也能减少并发症的发生,使治疗的疗效得到提高,值得推广。

脊髓栓系综合征患儿行脊髓栓系松解术后下尿路症状与心理行为变化特征分析

目的对脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)患儿行脊髓栓系松解术(deterring surgery,DS)前后的下尿路症状与心理行为变化特征进行量化评估。方法收集2020年1月到2022年5月郑州大学第一附属医院经MRI诊断为TCS并接受DS的43例患儿资料进行回顾性分析。根据下尿路功能障碍症状研究网络症状指数(lower urinary tract dysfunction research network symptom index-29,LURN SI-29)和长处与困难调查问卷(strengths and difficulties questionnaire,SDQ)结果,对TCS患儿手术前后下尿路症状(lower urinary tract symptoms,LUTS)和心理行为变化特征进行量化评估。结果43例患儿手术时年龄(9.19±2.61)岁,均顺利完成随访,随访时长(9.12±6.54)个月。TCS患儿行DS前后LURN SI-29得分结果显示,术后尿失禁[25.02(4.17,66.72)分比12.51(0.00,37.53)分]、排尿困难[0.00(0.00,35.00)分比0.00(0.00,30.00)分]、尿急[0.00(0.00,24.99)分比0.00(0.00,24.99)分]单项得分以及LURN SI-29总分[24.75(15.23,41.88)分比17.14(12.38,31.41)分]的分值低于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。术后残余尿显著减少[20(7.5,50.3)mL比11(3.0,30.0)mL],差异有统计学意义(P<0.05);手术前后心理行为异常检出率比较,情绪问题[20例(20/43,46.5%)比21例(21/43,48.8%)]、品行问题[10例(10/43,23.3%)比11例(11/43,25.6%)]、多动[14例(14/43,32.6%)比10例(10/43,23.3%)]、同伴交往问题[19例(19/43,44.2%)比15例(15/43,34.9%)]、亲社会行为[5例(5/43,11.6%)比2例(2/43,4.7%)]以及SDQ困难总分[13例(13/43,30.2%)比10例(10/43,23.3%)]差异无统计学意义(P>0.05)。结论DS能改善LUTS,但是不能改善TCS对儿童心理行为的影响,提示TCS患儿进行DS的同时应加强心理辅导和健康宣教。

脊髓栓系综合征合并脊髓空洞症患儿脑脊液流体动力学分析

目的 探讨脊髓栓系综合征(TCS)合并脊髓空洞症患儿脑脊液流体动力学变化。方法 选择2018年8月至2020年10月郑州大学附属郑州中心医院收治的15例TCS合并脊髓空洞症患儿为研究对象。所有患儿行神经电生理监测下显微镜通道脊髓终丝松解术。术后6个月对患儿进行随访,记录患儿术后临床症状恢复情况;比较患者手术前后脊髓空洞横截面积和脑脊液流体动力学指标。结果 术后6个月,所有患儿的腰背部疼痛、下肢痉挛、下肢无力、膀胱功能障碍、肛门括约肌功能障碍等临床症状均得到不同程度的缓解;患儿的脊髓空洞横截面积显著小于术前(P<0.05),脊髓圆锥腹侧峰值流量及脊髓圆锥背侧峰值流量均显著多于术前(P<0.05)。结论 TCS合并脊髓空洞症患儿存在脑脊液流体动力学异常,终丝松解手术后,患儿的临床症状和脑脊液流体动力学情况得到改善,脊髓空洞横截面积缩小。

脊髓栓系综合征患儿脊髓栓系松解术后尿动力学变化及临床意义

目的通过比较脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)患儿脊髓栓系松解术前后尿动力学检查(urodynamic study,UDS)结果,探讨脊髓栓系松解术对TCS患儿膀胱功能的影响。方法本研究为回顾性研究,以2019年1月至2021年10月在郑州大学第一附属医院就诊的43例TCS患儿为研究对象,收集患儿接受脊髓栓系松解术前后的UDS参数,并对部分UDS参数进行量化评分,分析手术前后变化。UDS评分由UDS参数量化后相加获得。本研究依据患儿手术前UDS参数和下尿路症状将患儿分为膀胱功能正常组(Normal组)和膀胱功能异常组(Abnormal组),对比两组患儿手术后UDS参数及下尿路症状的变化特征,评估TCS患儿手术后膀胱功能情况。结果43例患儿手术时年龄(4.0±4.5)岁,均符合纳入条件。脊髓栓系松解术前后TCS患儿结果显示,手术前后膀胱逼尿肌-括约肌协同性[1.00(0.00,1.00)分比1.00(0.00,2.00)分]和UDS评分[4.00(2.00,7.00)分比6.00(1.00,9.00)分]差异具有统计学意义(P<0.05);手术前后最大尿流率[12.00(9.00,13.00)mL/s比12.00(5.00,15.00)mL/s]、残余尿量[20.00(7.00,50.00)mL比20.00(5.00,40.00)mL]、最大膀胱容量[0.00(0.00,1.00)分比0.00(0.00,1.00)分]、膀胱顺应性[1.00(0.00,2.00)分比1.00(0.00,2.00)分]、逼尿肌活动[2.00(1.00,3.00)分比3.00(0.00,4.00)分]差异均无统计学意义(P>0.05)。Normal组24例(55.8%),Abnormal组19例(44.2%),两组性别构成比[10例(41.7%)比9例(47.4%),χ^(2)=0.140]、下肢运动和感觉功能障碍改善比例[17例(70.8%)比14例(73.7%),χ^(2)=0.029]、下肢运动和感觉功能障碍改善比例[19例(79.2%)比11例(57.9%),χ^(2)=2.275]差异均无统计学意义(P>0.05);Abnormal组术后膀胱功能障碍改善比例高于Normal组[14例(73.7%)比8例(33.3%),χ^(2)=6.910],差异具有统计学意义(P<0.05)。结论TCS松解术可以改善部分手术前有膀胱功能障碍患儿的膀胱功能。对手术前无膀胱功能障碍的患儿,TCS松解术可引起部分患儿膀胱功能损害。因此后者应慎重进行TCS松解术。

脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果的影响因素

目的 探讨脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果的影响因素。方法 选取2020年1月至2021年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的脊髓栓系综合征患儿120例,依据健康宣教效果分为满意组和不满意组。分析影响健康宣教效果的因素。结果 90例对健康宣教的效果满意。两组病程、监护人文化程度、监护人状况、心理弹性、家庭功能比较,差异有统计学意义(P<0.05)。病程、监护人文化程度、监护人状况、心理弹性、家庭功能是健康宣教效果的影响因素(P<0.05)。结论 脊髓栓系综合征患儿健康宣教效果影响因素较多,针对不同群体给予相应的健康宣教,对于提高宣教效果具有重要的意义。

脊髓栓系综合征儿童和青少年术后回归家庭和社会的真实感受及体验

目的探索脊髓栓系综合征儿童和青少年术后回归家庭和社会的真实感受及体验。方法采用现象学研究方法,对12例研究对象进行半结构式访谈。应用Colaizzi 7步分析法对资料进行整理分析。结果先天性脊髓栓系综合征儿童和青少年术后内心感受归结为4大主题,即成长困境、家庭矛盾、同伴关系和期望与需求。结论先天性脊髓栓系综合征儿童和青少年术后回归家庭和社会过程中在成长、家庭及人际交往方面存在无助感、渴望有专业人士帮助,不同年龄段的患儿需求有所差异,护理人员应针对性地提供疾病的指导及进行心理行为干预,帮助其建立社会支持系统,促使其积极应对疾病,改善儿童和青少年回归家庭和社会的体验感。

小儿显性脊柱裂与脊髓栓系综合征

为探讨小儿脊髓栓系综合征(TCS)的病因、诊断及治疗,本文对收治的显性脊柱裂伴有TCS的患儿共27例,从临床表现、手术方法及疗效方面进行了分析。认为显性脊柱裂伴有不同程度的足畸形,运动感觉障碍及大小便异常即可诊断为TCS,早期行脊髓栓系松解术是治疗TCS的有效方法。

成人和儿童脊髓栓系综合征的对比分析

目的 :分析和比较成人和儿童脊髓栓系综合征 (tetheredcordsyndromeTCS)的临床表现、治疗和预后的异同。方法 :对 3 8例儿童和 2 0例成人TCS患者进行回顾性分析。结果 :成人TCS病因以硬膜内脂肪瘤为最多见 ,多以疼痛为主诉 ,手术对于疼痛、下肢无力和痉挛疗效明显 ,对大小便功能障碍效果较差 ;而儿童TCS病因以脊髓脊膜膨出为多见 ,多因下肢无力就诊 ,手术对于下肢无力、疼痛和感觉障碍效果较好 ,对于大小便功能障碍同样效果不理想。结论 :儿童和成人TCS在临床表现、预后等方面均有差别 ,应根据不同患者决定治疗方案。

脊柱均匀短缩脊髓轴性减压术治疗脊髓栓系综合征合并脊柱侧凸的疗效分析

目的探讨脊柱均匀短缩脊髓轴性减压术(HSAD)对脊髓栓系综合征(TCS)合并脊柱侧凸的治疗效果。方法回顾性纳入2015年4月至2018年1月在海军军医大学(第二军医大学)长征医院骨科因TCS合并脊柱侧凸行HSAD治疗的6例患者,记录手术时间、术中失血量、并发症等资料。并于术前、术后行尿动力学检查评估逼尿肌反射、括约肌功能、功能膀胱容量和最大尿流率。结果男3例、女3例,年龄为7~23岁,平均年龄为(15.7±6.9)岁,平均随访时间为(28±9)个月。其中5例患者伴大小便失禁,3例伴足下垂,4例伴下肢肌力下降,1例存在腰痛,1例合并髋关节脱位。6例患者手术时间为180~320 min,平均(261±63)min;术中失血量为650~1 100 mL,平均(925±167)mL。1例腰痛患者术后腰痛症状完全缓解,4例伴下肢肌力下降患者术后下肢肌力均有改善。1例患者因术后未行尿动力学检查未予统计;其余5例患者于术前、术后均接受尿动力学检查,其中4例术前尿道外括约肌过动、1例失调,术后2例尿道外括约肌协调、1例改善、2例过动。术前、术后功能膀胱容量分别为195.0(127.5,233.5)mL、213.0(188.5,251.5)mL,差异无统计学意义(Z=-0.4,P=0.70)。术前最大尿流率、残余尿量分别为7.3(1.4,10.3)mL/s、130(106,200)mL,与术后[10.3(5.6,16.2)mL/s、30(6,174)mL]相比差异均有统计学意义(Z均=-2.0,P均=0.04)。5例患者术后膀胱逼尿肌肌力得到不同程度改善,最大尿流率增加,残余尿减少。结论 TCS合并脊柱侧凸可以通过HSAD一期手术治疗,该手术可同时缓解脊髓轴向张力、矫正脊柱畸形、恢复脊柱和脊髓的协调性。患者术后下肢症状和膀胱功能均得以有效改善,同时避免了脑脊液漏、出血多和神经功能恶化等并发症。

脊髓栓系综合征术后并发症分析

脊髓栓系综合征术后并发症分析石志才贾连顺李家顺袁文倪斌脊髓栓系综合征是相对少见的脊柱脊髓疾患。如不及时治疗，将产生无法挽救的后果。外科手术是唯一有效的治疗方法。手术并发症是影响其疗效的重要原因之一。１临床资料我院自１９８１年８月至１９９６年７月手术治...

儿童脊髓栓系综合征的显微手术治疗

脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome,TCS）是较常见的一种先天性脊柱脊髓病变。TCS儿童发病率高于成人,致残率高,是指各种原因引起的脊髓圆锥、神经根、马尾、终丝受到牵拉、压迫或固定,导致神经元发生氧化应激、炎症反应及缺血性改变,最终导致神经系统症状和体征,如进行性加重的下肢感觉或运动功能障碍、会阴部感觉异常、尿道括约肌和直肠肛管肌群功能障碍等[1]。

脊髓栓系综合征63例分析

目的 对脊髓栓系综合征 (TCS)的发病机制、早期诊断和治疗进行讨论。方法 所有病人皆行详细神经系统检查 ,腰骶部摄片和MRI检查 ,按我院 1994年提出的分类方法、MRI影像和术中所见对病变类型进行分类。部分进行肾脏、输尿管及膀胱超声检查。进行统计评价。均经手术治疗 ,予栓系松解 ,术后近期疗效按显效、有效和无效三级评定。结果 6 3例下肢感觉障碍 36例 ( 5 7% ) ,下肢运动障碍者 19例 ( 30 % ) ,足部畸形者 34例 ( 5 4% ) ,扩约肌功能障碍41例 ( 6 5 % ) ,下肢肌萎缩 19例 ( 30 % )。 9例 ( 14% )肾盂积水。圆锥位置均低于L2 水平。 2 6例 ( 41% )并连续性脊髓纵裂、脊髓空洞、脊髓中央管扩张、Chiari畸形等。本组近期疗效记载者 41例 ,其中显效 16例 ( 39% ) ,有效 19例 ( 46 % )和无效 6例 ( 15 % )。

小儿脊髓栓系综合征围手术期护理

目的探讨小儿脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,Tcs)围手术期护理要点。方法(1)做好53例Tcs患儿家长术前心理护理,消除恐惧忧虑;(2)病儿卧位练习和清洁皮肤;(3)术后监测生命体征,保持适当体位,密切观察伤口情况,注意皮肤护理和康复训练。结果53例术后无褥疮发生。45例伤口I期愈合,4例行切口皮下穿刺引流后愈合,1例穿刺2次愈合,3例经再次手术修补。随访1年,婴幼儿组仅1例术后尿失禁,学龄儿童5例小便失禁有不同程度改善,2例马蹄内翻足跛行有好转。结论做好小儿脊髓栓系综合征围手术期护理,增强家长的治疗信心,积极配合手术治疗和护理。加强术后观察和护理,为医生提供术后早期并发症的诊治依据,对病儿治疗康复起到了重要作用。

螺旋CT多平面重建在儿童脊髓栓系综合征诊断中的应用

目的 探讨螺旋CT多平面重建 (SCTMPR)在儿童脊髓栓系综合征 (TCS)诊断中的应用。资料与方法 对 118例TCS患儿行SCT平扫 ,然后进行MPR。结果 118例TCS患儿中脊髓低位 111例 ,脊髓位置正常 7例。低位脊髓合并脊髓纵裂者 12例 ,椎管内脂肪瘤 2 4例 ,椎管内皮样囊肿 9例 ,脊髓空洞症 9例 ,半椎体及蝴蝶椎 12例 ,棘突缺如或分叉 16例。脊髓位置正常合并脊髓空洞症 2例 ,脊髓纵裂 3例。 118例TCS患儿中 112例伴有脊柱裂(占 94.9%)。其中包括 14例隐性脊柱裂及 98例显性脊柱裂。通过MPR均能获得较满意的图像 ,满足诊断的需要。结论 MPR可以较全面、立体、直观地显示TCS患者脊髓及脊椎的情况 ,是继MRI之后诊断TCS的又一重要方法。

脊膜膨出与脊髓栓系综合征的关系

目的探讨脊膜膨出、脊髓栓系综合征(TCS)的关系及诊断.方法 1986年10月～2004年7月对810例脊膜膨出和TCS患儿,予详细询问病史及进行体格检查,并行MRI检查,比较两组MRI特征性改变.结果 MRI在手术前有助于脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和TCS的诊断,脊膜膨出手术后部分可成为TCS.结论脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和TCS是不同概念而有相互关联的疾病.