小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病疗效观察

目的探讨小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床疗效。方法选取医院2017年1月至2020年6月收治的NMOSD患者112例,随机分为观察组和对照组,各56例。两组患者均予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠静脉冲击治疗(1000μg/d)3~5 d,逐渐减至125 mg/d,后改为口服甲泼尼龙片48 mg/d(继续减量至4 mg/d维持或停用);观察组患者加用利妥昔单抗注射液100 mg静脉滴注,每周1次,连续治疗4周,6~12个月重复使用。结果治疗后,观察组患者年复发率、扩展残疾状态量表(EDSS)评分均显著低于对照组(P<0.05),外周血T淋巴细胞CD_(3)^(+)和CD_(4)^(+)水平及CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)均显著高于对照组(P<0.05),血清白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素17(IL-17)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平均显著低于对照组(P<0.05)。两组患者治疗后的天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、血尿素氮、血清肌酐水平均无显著改变(P>0.05)。观察组与对照组不良反应发生率相当(7.14%比12.50%,P>0.05)。结论小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗NMOSD,能有效改善患者的病情及机体炎症状况,提高免疫功能。

奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病疗效分析

目的探讨奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的疗效及安全性。方法纳入2022年4月至2023年3月郑州大学第一附属医院采用奥法妥木单抗治疗方案的25例NMOSDs患者,分为定期给药组(A组,12例)及按CD19+B细胞百分比给药组(B组,13例),计算用药前和用药1年时年化复发率(ARR)、复发例数、复发次数和时间、复发症状,采用扩展残疾状态量表(EDSS)评估神经功能,记录用药期间药物不良反应。结果奥法妥木单抗治疗1年时3例(12%)复发,A组1例患者复发2次,分别为用药后1和5个月;B组2例患者复发,1例复发2次,为用药后2和6个月,1例复发1次,为用药后2个月。两组用药1年时与用药前仅ARR变化幅度差异具有统计学意义(F=29.061,P=0.000),A组用药1年时ARR较用药前下降(t=13.215,P=0.001),B组用药1年时ARR亦较用药前下降(t=19.259,P=0.000)。有8例出现注射部位疼痛、3例注射后发热、1例注射后头痛,其中1例诊断为细菌性脑膜炎;14例感染新型冠状病毒,其中1例因新型冠状病毒感染致肺炎入住重症监护病房;均无残疾、死亡等严重不良反应,EDSS评分均未增加。结论奥法妥木单抗定期给药或依据CD19+B细胞百分比给药均可减少患者复发风险,改善EDSS评分;早期与糖皮质激素联用需警惕感染风险。

伴系统性自身抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析

目的对比分析伴或不伴系统性自身抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点。方法回顾性收集2019-06—2021-06于郑州大学第一附属医院住院诊治的NMOSD患者资料,按是否伴其他非特异性自身抗体分为阳性组和阴性组,比较2组患者的临床特征、实验室检查结果、影像学表现等。结果共收集到265例患者的临床资料,男女比例1∶4.5,阳性组患者占61.89%(164/265)。与阴性组患者相比,阳性组女性占比更高(90.24%比68.32%,P<0.01),AQP4阳性率更高(84.15%比66.34%,P<0.01),阳性组与阴性组随访扩展残疾状态量表(EDSS)评分分别为4.0(0,6)、2.0(0,3)(P<0.01),阳性组与阴性组脊髓受累阶段数分别为7.5(5,11)、6(4,8.3)(P=0.027),阳性组脑脊液24 h鞘内合成率7.63(3.10,16.17),阴性组为3.45(0.61,11.02)(P<0.01)。结论伴系统性自身抗体阳性的NMOSD患者脊髓受累节段更长,脑脊液炎症反应更明显,随访EDSS评分更高,非特异性自身抗体的存在可能预示不良预后。

妊娠期感染新型冠状病毒并发视神经脊髓炎谱系疾病复发一例

1病例报告,患者女,31岁。因“孕30周6 d,双下肢乏力、视物模糊、视力下降3 d”于2022-12-28入院。患者平素月经周期规则,(5~6)d/28 d,末次月经2022-5-25,预产期2023-3-2,中孕期行口服75 g糖耐量试验,结果显示空腹血糖3.6 mmol/L,1 h血糖10.7 mmol/L。

视神经脊髓炎谱系疾病患儿外周血线粒体DNA及细胞因子的作用研究

目的基于外周血线粒体DNA-TLR9信号通路探讨视神经脊髓炎谱系疾病中线粒体DNA(mtDNA)和细胞因子的功能作用及其影响机制。方法选取2020年12月-2023年12月就诊于本院的20例视神经脊髓炎谱系疾病患者为病例组,并选取同期性别与年龄相似的正常体检的健康儿童20例为对照组。采用化学发光免疫分析法(CBA法)测定病例组患者血清及脑脊液中水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)的表达。利用酶联免疫吸附试验(ELISA)对比两组血清中白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-1(IL-1)、白细胞介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的水平。使用线粒体DNA抽提工具包检测外周血线粒体DNA拷贝数,并对两组进行比较。结果病例组中外周血线粒体DNA拷贝数(0.80±0.02)显著高于对照组(0.78±0.02),差异有统计学意义(t=3.614,P<0.01)。与对照组比较,病例组中IL-6及IL-1β水平有所升高,但差异无统计学意义(P>0.05);与对照组比较,病例组中IL-1及TNF-α水平明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。与AQP4-IgG阴性组比较,AQP4-IgG阳性组TNF-α水平降低,扩展残疾状况量表(EDSS)评分增高,差异有统计学意义(P<0.05);与AQP4-IgG阴性组比较,AQP4-IgG阳性组IL-6、IL-1β、mtDNA降低,IL-1升高,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论视神经脊髓炎谱系疾病的发病机制可能涉及线粒体DNA和细胞因子,这些因子通过天然免疫反应的路径可能对疾病进程产生影响。

肝、肾功能及免疫相关指标在视神经脊髓炎谱系疾病诊断中的应用价值

目的分析肝功能、肾功能、自身抗体指标在神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者中的分布特点及其诊断价值。方法回顾性收集2015年6月至2023年6月在首都医科大学附属北京天坛医院确诊为NMOSD、多发性硬化(MS)患者,以及性别、年龄匹配的常规体检健康者肝功能、肾功能和自身抗体检测数据。共纳入95例NMOSD患者(NMOSD组)、230例MS患者(MS组)、244例常规体检健康者(常规体检组),评估各指标对NMOSD的诊断价值。结果与MS组相比,NMOSD组丙氨酸氨基转移酶、α-羟基丁酸脱氢酶、γ-谷氨酰基转移酶水平,以及抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗核糖体P蛋白抗体和Ro-52抗体阳性率等明显升高,白蛋白、间接胆红素、总胆红素水平明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。NMOSD组与常规体检组差异指标与MS组相似。α-羟丁酸脱氢酶、白蛋白、球蛋白、直接胆红素、间接胆红素、总胆汁酸和尿酸碱度7项指标均可用于NMOSD诊断,联合诊断的曲线下面积为0.969,灵敏度和特异度为92.6%和92.9%。结论NMOSD患者多种肝、肾功能指标与MS和常规体检健康者存在差异,NMOSD患者部分自身抗体指标阳性率高于MS患者,临床可将肝、肾功能及自身抗体指标用于辅助诊断,并且多指标联合应用可进一步提升其诊断价值。

抗CV2/CRMP5抗体阳性副肿瘤性脑脊髓炎合并神经精神狼疮一例

1病例报告,患者女,55岁,小学文化水平。因“反应迟钝5 d,双下肢无力1 d”于2021-3-19入院。5 d前无诱因出现反应迟钝,表现为记忆力下降,偶有答非所问但能正常交流,病程中伴有吞咽困难、头晕、视物旋转、言语笨拙,可疑抽搐发作(全面强直发作)1次。

新型冠状病毒感染后脊髓炎的临床演变和不典型脊髓影像学特点分析

目的分析新型冠状病毒感染后脊髓炎的临床演变过程及不典型脊髓MRI特点。方法回顾性分析4例新型冠状病毒感染后脊髓炎患者的临床表现、病程演变和脊髓MRI动态变化特点及治疗转归。结果4例患者起病时间分别为新冠感染后5 d、15 d、80 d和30 d,首发症状为双下肢麻木无力3例、背部疼痛伴双下肢无力1例,高峰期症状包括截瘫、括约肌功能障碍、感觉障碍平面、痉挛性步态,神经功能状况评估量表(EDSS)评分分别为7.5分、9.0分、9.0分、7.5分。初始脊髓MRI无病灶1例,线状脊膜强化1例,T2点状病灶2例;高峰期T2为点片状、线状、云雾状病灶,横断面主要累及侧索和后索,突出特点为病程中均出现过线状脊膜强化和临床症状大于影像学表现。4例患者中2例予甲泼尼龙冲击联合血浆置换治疗未见明显好转,4例患者均遗留明显残疾。结论新型冠状病毒感染后脊髓炎临床多表现为典型的脊髓炎症状,但脊髓影像学可表现为片状、线状、云雾状病灶,伴线状脊膜强化。新冠感染后脊髓炎的迟发性和不典型的脊髓MRI表现值得关注。

干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征分析

目的分析干燥综合征(SS)合并视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特征、治疗及预后情况。方法检索中国学术期刊数据库(万方)、中国期刊全文数据库(中国知网)、中文科技期刊数据库(维普)、PubMed数据库,检索时间为2011年至2021年,以“干燥综合征、视神经脊髓炎谱系疾病”“干燥综合征神经系统病变”“Sjogren syndrome”“NMOSD”为关键词,分析SS合并NMOSD患者的临床表现、辅助检查及治疗预后情况。结果SS合并NMOSD女性占比较高(94.44%);临床表现常见为视力下降(61.11%),乏力(59.49%),麻木(39.24%),大小便障碍(21.51%),恶心、呕吐(16.45%);实验室检查常存在中枢神经系统水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性(87.34%)、抗SSA抗体阳性(93.75%),脑脊液蛋白升高(50.67%);受累部位:以视神经(49.44%)及脊髓(62.01%)病变常见,还可累及脑干、大脑、脑白质。激素及免疫抑制剂治疗有效,但部分患者可能残留视力下降、乏力等症状,复发率为49.69%。结论SS合并NMOSD视力下降及麻木乏力症状多见,常出现视神经及脊髓病变,AQP4抗体对诊断意义大,早期激素和免疫抑制剂治疗可能减少复发,改善预后。

低剂量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病的疗效

目的探索本文研究病例采取低剂量的利妥昔单抗达到的效果。方法选择我院2019年11月—2023年12月接收的30例视神经脊髓炎谱系疾病患者为研究对象,将其按照随机数字表法分组,分为观察组(n=15,低剂量利妥昔单抗)与对照组(n=15,吗替麦考酚酯)。对比两组治疗后扩展残疾状态量表(EDSS)评分,血清B淋巴细胞活化因子(BAFF)水平,血清AQP4-IgG水平、年复发率(ARR)、不良反应发生率以及生活质量(SF-36)评分。结果治疗后,观察组的EDSS评分低于对照组(P<0.05);治疗后,观察组BAFF水平以及血清AQP4-IgG水平均低于对照组(均P<0.05);治疗后,观察组的ARR低于对照组(P<0.05);观察组不良反应发生率为6.67%,低于对照组的26.67%(P<0.05);治疗后,观察组社会领域、生理领域、心理领域、环境领域评分均相较于对照组更高(均P<0.05)。结论使用低剂量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病治疗疗效较佳,能够有效改善神经功能,降低血清BAFF水平和AQP4-IgG水平,预防病情复发,安全性较高。

视神经脊髓炎谱系疾病

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种抗体介导的中枢神经系统炎症性疾病,主要影响视神经和脊髓。NMOSD是一种罕见疾病,具有高度致残性,患者可因疾病的反复发作引起失明、瘫痪和死亡等严重后果。临床医师若能够快速、准确地作出诊断并给予及时的治疗可以在很大程度上改善患者的预后。本文将结合个人经验及文献,对NMOSD的发展历史、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面展开详细介绍。

黄芪甲苷对实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠T细胞免疫调节的影响

背景:多发性硬化初始阶段,中枢免疫细胞激活并释放大量炎症因子,引起白质脱髓鞘甚至累及灰质神经元。CD4^(+)T细胞不同亚群之间的分化平衡在实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)的病程进展中发挥着重要作用。课题组前期研究结果表明黄芪内有效成分黄芪甲苷能够调节EAE小鼠体内免疫反应,其是否对T细胞亚群分化具有调节作用尚未明确。目的:探究黄芪甲苷对EAE小鼠治疗效果及其对T细胞的免疫调控机制。方法:将C57BL/6雌性小鼠分为正常对照组、EAE疾病模型组和黄芪甲苷治疗组,每组8只,后2组使用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35-55(MOG35-55)制备EAE模型,免疫后第10-28天,黄芪甲苷治疗组以40 mg/(kg·d)灌胃给药。免疫当天至第28天,记录各组小鼠的体质量及临床评分;免疫后第28天取小鼠脊髓制成冰冻切片行苏木精-伊红染色、固蓝染色观察脊髓病理改变,流式细胞术检测脾脏T细胞亚群百分比,Western blot法检测脊髓组织中γ干扰素、白细胞介素17、白细胞介素6的蛋白表达,ELISA检测脾细胞上清液中γ干扰素、白细胞介素17、白细胞介素6、白细胞介素4水平。结果与结论:(1)与EAE疾病模型组相比,黄芪甲苷治疗能够减少EAE小鼠体质量丢失(P<0.05),缓解临床症状(P<0.05),减轻脊髓炎症细胞浸润及髓鞘脱失病理改变(分别为P<0.01和P<0.05);(2)与EAE疾病模型组相比,黄芪甲苷治疗可抑制表达γ干扰素和白细胞介素17的CD4^(+)T细胞亚群比例(分别为P<0.001和P<0.001),上调表达白细胞介素10和转化生长因子β的CD4^(+)T细胞亚群百分比(分别为P<0.001和P<0.01);(3)黄芪甲苷可下调脊髓和脾脏中γ干扰素(分别为P<0.05和P<0.01)、白细胞介素17(分别为P<0.05和P<0.05)、白细胞介素6(分别为P<0.05和P<0.05)的表达,上调脾脏中抑炎因子白细胞介素4的表达(P<0.01);(4)结果说明,黄芪甲苷可以减轻EAE小鼠的临床症状,其机制与调节脾脏免疫细胞亚群进而抑制炎症细胞向中枢浸润、减少髓鞘脱失有关。

带状疱疹脊髓炎1例报道及文献回顾

带状疱疹脊髓炎(herpes zoster myelitis,HZM)是因感染水痘-带状疱疹病毒(varicella zoster virus,VZV)导致髓内病变的脊髓病,是感染性脊髓炎的一种[1],也可发生横贯性脊髓炎,是一种临床少见的VZV感染导致的神经系统并发症,在免疫力正常的VZV感染的患者中更罕见,主要见于免疫功能低下的患者[2]。

猪血凝性脑脊髓炎的研究进展

1957年秋,加拿大安大略省报道了一种以高发病率、呕吐、厌食症、便秘和严重进行性消瘦为特征的种猪疾病。仔猪在6~7日龄前临床表现正常,之后开始出现临床症状,包括不哺乳、颤抖、蜷缩和尖叫,随后出现神经学症状,包括呕吐、共济失调、感觉亢奋和不协调。出现临床症状2~3天后死亡,该临床综合征的病原因其血凝特性被命名为“血凝性脑脊髓炎病毒”。该病毒从7~8日龄仔猪的原代猪肾细胞中分离出来,显示出病毒性脊髓灰质炎和脑脊髓炎的组织病理,包括神经元变性和胶质瘤等。

抗水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗进展

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)以抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性NMOSDs最为多见,主要表现为反复发作的视神经炎和脊髓炎等,严重降低患者生活质量。近年来,对该病的诊断技术、诊断标志物和免疫治疗药物不断有新的认识,本文综述抗AQP4抗体阳性NMOSDs的诊断技术和诊断标志物新进展以及新的治疗药物,以促进对该病的诊断与治疗新技术的理解和应用,探索更多可能的临床诊断与治疗方法。

视神经脊髓炎谱系疾病患者睡眠质量的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病是一种罕见的自身免疫性疾病,会导致中枢神经系统严重炎症,主要影响视神经和脊髓,不仅会造成身体功能的损害,也会带来心理、疲劳等一系列问题。睡眠障碍在视神经脊髓炎谱系疾病患者中普遍存在,与其他临床症状共同出现,相互影响,严重影响患者的预后及身心健康。越来越多的学者进行了相关的研究。本文对视神经脊髓炎谱系疾病患者睡眠障碍的评估工具、影响因素等进行综述,以期为早期识别视神经脊髓炎谱系疾病患者睡眠障碍并开展相关干预提供参考。

视神经脊髓炎谱系疾病患者疾病感知与自我管理的相关性研究

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者疾病感知及自我管理的现况,并分析两者的相关性。方法采用方便抽样法选取2022年7月至2023年3月在重庆医科大学附属第一医院神经内科就诊的98例NMOSD患者为研究对象。分别采用简易疾病感知问卷(BIPQ)及慢性病自我管理研究测量表(CDSMS)等调查患者的疾病感知情况和慢性病自我管理情况;采用Pearson相关分析疾病感知与自我管理的相关性;采用多元线性逐步回归分析影响患者疾病感知的因素。结果NMOSD患者疾病感知总分为(44.52±8.12)分,慢性病自我管理总分为(52.15±15.29)分。不同文化程度、职业类型、医保费用支付方式、家庭人均月收入、疾病所处时期、扩展的残疾状态量表(EDSS)评分患者的疾病感知得分比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。多元线性逐步回归分析显示,患者文化程度、家庭月收入、疾病所处时期、医保支付方式为疾病感知的影响因素(P<0.05)。Pearson相关性分析结果显示,NMOSD患者疾病感知量表的总分及各维度得分与慢性病自我管理能力量表的总分及各维度得分均呈负相关(P<0.05)。结论医务人员应该关注NMOSD患者心理因素,帮助患者改善负面感受,正确认识和理解疾病知识,树立积极的健康信念,提高患者的疾病自我管理能力,从而更好地提升患者的生活质量。

视神经脊髓炎谱系疾病免疫机制的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种自身免疫性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要表现为反复发作的视神经炎和纵向延伸累及多节段的横贯性脊髓炎。水通道蛋白4(AQP4)抗体(AQP4-IgG)是诊断NMOSD的高度特异性生物标志物,大多数患者血清AQP4-IgG阳性。AQP4-IgG与AQP4结合引起细胞毒性反应,继而诱发免疫细胞的激活及炎症因子的释放,最终导致神经元损伤。研究发现多种免疫细胞(如B细胞、T细胞)参与了NMOSD的炎症反应过程。现就参与NMOSD发病过程的免疫细胞类型及其作用途径和NMOSD的免疫机制研究进展进行综述,期望为NMOSD的治疗提供新的研究靶点和策略。

老人水痘后急性播散性脑脊髓炎1例报道

水痘是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的急性传染病,该病传染性强,多见于儿童,成人少见,属于自限性疾病,大多数病例预后良好,很少会有严重并发症,水痘并发急性播散性脑脊髓炎更是极为少见。本文报道1例老人水痘后急性播散性脑脊髓炎病人的诊疗过程,以提高临床医师对老人水痘神经系统并发症的认识,为水痘合并急性播散性脑脊髓炎的早期诊断及治疗提供参考。

视神经脊髓炎样表现的生物素酶缺乏症1例

生物素酶缺乏症(BTD)是一种常染色体隐性遗传病,是由于编码生物素酶的生物素酶基因突变,引起生物素酶活性完全或部分缺乏,导致生物素减少,使依赖生物素的多种羧化酶的活性下降,致线粒体能量合成障碍,出现代谢性酸中毒、有机酸尿症及一系列神经与皮肤系统损害等表现,该病临床表现复杂,个体差异很大,易造成漏诊治、误诊。兰州大学第二医院小儿神经科收治1例11岁男性患儿,主要表现为双上肢无力及双下肢痉挛性瘫痪、视力下降,初步诊断为视神经脊髓炎谱系疾病,予以免疫治疗,疗效欠佳,经血、尿遗传代谢病筛查和基因检测,最终确诊为生物素酶缺乏症,补充生物素酶后患儿症状缓解。生物素酶缺乏症常导致严重神经系统损害,补充生物素治疗能起到良好疗效,因此进行该病早期筛查及早期诊断治疗是改善预后的关键。