小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病疗效观察

目的探讨小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床疗效。方法选取医院2017年1月至2020年6月收治的NMOSD患者112例,随机分为观察组和对照组,各56例。两组患者均予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠静脉冲击治疗(1000μg/d)3~5 d,逐渐减至125 mg/d,后改为口服甲泼尼龙片48 mg/d(继续减量至4 mg/d维持或停用);观察组患者加用利妥昔单抗注射液100 mg静脉滴注,每周1次,连续治疗4周,6~12个月重复使用。结果治疗后,观察组患者年复发率、扩展残疾状态量表(EDSS)评分均显著低于对照组(P<0.05),外周血T淋巴细胞CD_(3)^(+)和CD_(4)^(+)水平及CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)均显著高于对照组(P<0.05),血清白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素17(IL-17)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平均显著低于对照组(P<0.05)。两组患者治疗后的天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、血尿素氮、血清肌酐水平均无显著改变(P>0.05)。观察组与对照组不良反应发生率相当(7.14%比12.50%,P>0.05)。结论小剂量利妥昔单抗联合甲泼尼龙序贯治疗NMOSD,能有效改善患者的病情及机体炎症状况,提高免疫功能。

妊娠期感染新型冠状病毒并发视神经脊髓炎谱系疾病复发一例

1病例报告,患者女,31岁。因“孕30周6 d,双下肢乏力、视物模糊、视力下降3 d”于2022-12-28入院。患者平素月经周期规则,(5~6)d/28 d,末次月经2022-5-25,预产期2023-3-2,中孕期行口服75 g糖耐量试验,结果显示空腹血糖3.6 mmol/L,1 h血糖10.7 mmol/L。

伴系统性自身抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析

目的对比分析伴或不伴系统性自身抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点。方法回顾性收集2019-06—2021-06于郑州大学第一附属医院住院诊治的NMOSD患者资料,按是否伴其他非特异性自身抗体分为阳性组和阴性组,比较2组患者的临床特征、实验室检查结果、影像学表现等。结果共收集到265例患者的临床资料,男女比例1∶4.5,阳性组患者占61.89%(164/265)。与阴性组患者相比,阳性组女性占比更高(90.24%比68.32%,P<0.01),AQP4阳性率更高(84.15%比66.34%,P<0.01),阳性组与阴性组随访扩展残疾状态量表(EDSS)评分分别为4.0(0,6)、2.0(0,3)(P<0.01),阳性组与阴性组脊髓受累阶段数分别为7.5(5,11)、6(4,8.3)(P=0.027),阳性组脑脊液24 h鞘内合成率7.63(3.10,16.17),阴性组为3.45(0.61,11.02)(P<0.01)。结论伴系统性自身抗体阳性的NMOSD患者脊髓受累节段更长,脑脊液炎症反应更明显,随访EDSS评分更高,非特异性自身抗体的存在可能预示不良预后。

干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征分析

目的分析干燥综合征(SS)合并视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特征、治疗及预后情况。方法检索中国学术期刊数据库(万方)、中国期刊全文数据库(中国知网)、中文科技期刊数据库(维普)、PubMed数据库,检索时间为2011年至2021年,以“干燥综合征、视神经脊髓炎谱系疾病”“干燥综合征神经系统病变”“Sjogren syndrome”“NMOSD”为关键词,分析SS合并NMOSD患者的临床表现、辅助检查及治疗预后情况。结果SS合并NMOSD女性占比较高(94.44%);临床表现常见为视力下降(61.11%),乏力(59.49%),麻木(39.24%),大小便障碍(21.51%),恶心、呕吐(16.45%);实验室检查常存在中枢神经系统水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性(87.34%)、抗SSA抗体阳性(93.75%),脑脊液蛋白升高(50.67%);受累部位:以视神经(49.44%)及脊髓(62.01%)病变常见,还可累及脑干、大脑、脑白质。激素及免疫抑制剂治疗有效,但部分患者可能残留视力下降、乏力等症状,复发率为49.69%。结论SS合并NMOSD视力下降及麻木乏力症状多见,常出现视神经及脊髓病变,AQP4抗体对诊断意义大,早期激素和免疫抑制剂治疗可能减少复发,改善预后。

低剂量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病的疗效

目的探索本文研究病例采取低剂量的利妥昔单抗达到的效果。方法选择我院2019年11月—2023年12月接收的30例视神经脊髓炎谱系疾病患者为研究对象,将其按照随机数字表法分组,分为观察组(n=15,低剂量利妥昔单抗)与对照组(n=15,吗替麦考酚酯)。对比两组治疗后扩展残疾状态量表(EDSS)评分,血清B淋巴细胞活化因子(BAFF)水平,血清AQP4-IgG水平、年复发率(ARR)、不良反应发生率以及生活质量(SF-36)评分。结果治疗后,观察组的EDSS评分低于对照组(P<0.05);治疗后,观察组BAFF水平以及血清AQP4-IgG水平均低于对照组(均P<0.05);治疗后,观察组的ARR低于对照组(P<0.05);观察组不良反应发生率为6.67%,低于对照组的26.67%(P<0.05);治疗后,观察组社会领域、生理领域、心理领域、环境领域评分均相较于对照组更高(均P<0.05)。结论使用低剂量利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病治疗疗效较佳,能够有效改善神经功能,降低血清BAFF水平和AQP4-IgG水平,预防病情复发,安全性较高。

视神经脊髓炎谱系疾病患者睡眠质量的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病是一种罕见的自身免疫性疾病,会导致中枢神经系统严重炎症,主要影响视神经和脊髓,不仅会造成身体功能的损害,也会带来心理、疲劳等一系列问题。睡眠障碍在视神经脊髓炎谱系疾病患者中普遍存在,与其他临床症状共同出现,相互影响,严重影响患者的预后及身心健康。越来越多的学者进行了相关的研究。本文对视神经脊髓炎谱系疾病患者睡眠障碍的评估工具、影响因素等进行综述,以期为早期识别视神经脊髓炎谱系疾病患者睡眠障碍并开展相关干预提供参考。

视神经脊髓炎谱系疾病患者疾病感知与自我管理的相关性研究

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者疾病感知及自我管理的现况,并分析两者的相关性。方法采用方便抽样法选取2022年7月至2023年3月在重庆医科大学附属第一医院神经内科就诊的98例NMOSD患者为研究对象。分别采用简易疾病感知问卷(BIPQ)及慢性病自我管理研究测量表(CDSMS)等调查患者的疾病感知情况和慢性病自我管理情况;采用Pearson相关分析疾病感知与自我管理的相关性;采用多元线性逐步回归分析影响患者疾病感知的因素。结果NMOSD患者疾病感知总分为(44.52±8.12)分,慢性病自我管理总分为(52.15±15.29)分。不同文化程度、职业类型、医保费用支付方式、家庭人均月收入、疾病所处时期、扩展的残疾状态量表(EDSS)评分患者的疾病感知得分比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。多元线性逐步回归分析显示,患者文化程度、家庭月收入、疾病所处时期、医保支付方式为疾病感知的影响因素(P<0.05)。Pearson相关性分析结果显示,NMOSD患者疾病感知量表的总分及各维度得分与慢性病自我管理能力量表的总分及各维度得分均呈负相关(P<0.05)。结论医务人员应该关注NMOSD患者心理因素,帮助患者改善负面感受,正确认识和理解疾病知识,树立积极的健康信念,提高患者的疾病自我管理能力,从而更好地提升患者的生活质量。

视神经脊髓炎谱系疾病的疾病修饰治疗进展

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种严重的炎症性脱髓鞘疾病,其治疗主要包括急性期治疗和缓解期预防发作治疗。NMOSD缓解期的疾病修饰治疗(DMT)可有效减少疾病复发,延缓残疾程度的进展。目前国内外常用于DMT的药物包括经典免疫抑制、B细胞表面抗原单克隆抗体、补体靶向单克隆抗体、白细胞介素-6受体靶向单克隆抗体等,本文就NMOSD的DMT药物有效性、安全性及在中国上市情况进行综述。

早发型与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点分析

目的:分析早发型(EO-NMOSDs)与晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者(LO-NMOSDs)不同的临床特征。方法:纳入2015年1月至2022年12月海南医学院第一附属医院收治的51例首次在我院确诊的视神经脊髓炎谱系疾病患者,根据发病年龄是否≥50岁分为EO-NMOSDs组22例和LO-NMOSDs组29例。统计分析两组患者的基本资料、扩展残疾状态量表(EDSS)评分、血和脑脊液化验指标。结果:两组间在人口学特征、临床特征及血清AQP-4抗体阳性率方面均无统计学意义(均P>0.05),在甘油三酯、低密度脂蛋白、载脂蛋白A、载脂蛋白B和脂蛋白a上有统计学差异(分别为P=0.010、P=0.048、P=0.014、P=0.061、P=0.001),以及脑脊液乳酸脱氢酶、微量蛋白定量和EDSS评分有统计学差异(分别为P=0.018、P=0.034、P=0.025),其中LO-NMOSDs脑脊液微量蛋白定量的水平与患者残疾程度有一定的相关性(r=0.52,P<0.03)。结论:LO-NMOSDs与EO-NMOSDs组患者具有相似的人口统计学特征、血清AQP-4抗体阳性率及临床特征,但与EO-NMOSDs相比,LO-NMOSDs组患者易患有脂质代谢异常,脑脊液中有较高的微量蛋白以及更易致残,并且在LO-NMOSDs中,脑脊液微量蛋白越高,患者的致残状况越重。

基于中医传承辅助平台探讨中医药治疗视神经脊髓炎谱系疾病的用药规律

目的:采用数据挖掘手段探讨中医药治疗视神经脊髓炎谱系疾病的用药规律。方法:通过检索中国知网、维普数据库、万方数据库,收集运用中医药方剂治疗NMOSD的医案,将筛选得到的有效复方录入中医传承辅助平台(V2.5),并对中药复方进行用药特点、组方规律及新方分析。结果:共纳入处方70首,包含有195味药,其中使用频次 ≥ 12的中药有21味,使用频次最高中药分别是当归、甘草、黄芪、白芍、熟地黄;药物分类中,以补虚药、活血化瘀药、清热药为主;证候分类中,最常见证型为肝肾阴虚证、肝肾亏虚证、肾虚血瘀证;五味以甘、苦、辛为主,药性以温、寒、平为主,归经多归肝、脾、肾经;排名前3位的药对为甘草–当归、黄芪–当归、当归–白芍,挖掘得到核心药物组合12个,新方6个。结论:NMOSD以脏腑虚损和痰瘀热为基本病机,治疗重视补虚扶正,标本兼顾,多从肝脾肾论治,用药多以补虚扶正、活血化瘀、清热为主,辅以解表、祛风除湿、息风通络。

祛邪扶正法辅治视神经脊髓炎谱系疾病1例

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种由免疫介导的,累及视神经、脊髓、极后区、脑干、间脑和大脑的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。19世纪被首次发现,患病率约为(0.5~10)/(10万人·年),以女性青壮年居多。因该病复发率及致残率较高,预后不佳[1]。治疗审标本、分主次,以祛邪扶正为总法,效果较好,现报道如下。

扩大的血管周围间隙和中性粒细胞/淋巴细胞比值与视神经脊髓炎谱系疾病患者严重程度的关系

目的探讨扩大的血管周围间隙(enlarged perivascular space,EPVS)和中性粒细胞/淋巴细胞比值(neutrophil to lymphocyte ratio,NLR)与视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者疾病严重程度的关系及其在NMOSD患者发生重度神经功能缺损中的诊断价值。方法回顾性收集2019年11月至2023年4月郑州大学第一附属医院收治的NMOSD患者164例,根据扩展残疾状况量表评分(EDSS),将患者分为轻度组(EDSS<5分,独立行走不受限)和重度组(EDSS≥5分,独立行走受限),比较两组患者的临床资料差异。采用Spearman秩相关性分析EPVS、NLR与NMOSD患者EDSS评分的相关性,采用多因素Logistics回归分析NMOSD患者发生重度神经功能缺损的影响因素,采用受试者工作曲线(ROC)评价EPVS、NLR在识别NMOSD患者发生重度神经功能缺损中的诊断价值。结果重度组总EPVS个数及NLR水平均高于轻度组(P<0.05)。Spearman秩相关结果显示,总EPVS个数(r_(s)=0.374,P<0.01)、NLR(r_(s)=0.329,P<0.01)与NMOSD患者的EDSS评分呈正相关。多因素Logistic回归分析结果显示,年龄(OR=1.082,95%CI:1.046~1.120;P<0.01)、总EPVS个数(OR=1.083,95%CI:1.008~1.663;P<0.05)、NLR(OR=1.334,95%CI:1.077~1.653;P<0.01)、脊髓受累节段数(OR=1.168,95%CI:1.073~1.272;P<0.01)是NMOSD患者发生重度神经功能缺损的影响因素。EPVS联合NLR识别NMOSD患者发生重度神经功能缺损的ROC曲线下面积(AUC)为0.775(95%CI:0.696~0.854,P<0.01),其灵敏度和特异度分别为80.00%和71.43%。结论EPVS和NLR与NMOSD患者疾病严重程度呈正相关,两者在识别NMOSD患者发生重度神经功能缺损中具有一定临床价值,两者联合时其综合诊断效能更高。

视神经脊髓炎谱系疾病生物靶向治疗研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种自身免疫性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要侵犯视神经和脊髓,具有高复发、高致残的特点,严重影响了患者的生活质量。在NMOSD的病程管理中,序贯治疗尤为重要。近年来,生物靶向制剂治疗NMOSD较传统免疫抑制剂显示出更好的疗效。本文就目前全球已获批用于治疗NMOSD的3类生物靶向制剂做一评述,包括补体抑制剂、IL-6受体阻断剂和B淋巴细胞耗竭剂,以期为NMOSD的生物靶向制剂治疗提供借鉴与参考。

血清水通道蛋白4抗体与视神经脊髓炎谱系疾病严重程度的关系研究

目的 探讨血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)与视神经脊髓炎谱系疾病严重程度的关系,为临床诊治提供参考。方法 选取2015年2月至2022年7月安徽医科大学第一附属医院收治的86例视神经脊髓炎谱系疾病患者作为观察组,另选取同期于安徽医科大学第一附属医院体检的50例健康者作为对照组进行回顾性分析。根据扩展功能障碍状态量表(EDSS)评分将观察组患者分为轻中度组(55例,EDSS≤3分)和重度组(31例,EDSS>3分)。比较观察组与对照组研究对象血清AQP4-IgG水平,比较不同严重程度患者血清AQP4-IgG水平及脊髓病变节段数,分析血清AQP4-IgG水平与病情严重程度和脊髓病变节段数的相关性。结果 观察组研究对象血清AQP4-IgG水平高于对照组(P<0.05)。重度组患者血清AQP4-IgG水平高于轻中度组(P<0.05)。两组患者脊髓病变节段数比较,差异无统计学意义(P>0.05)。Pearson相关性分析显示,血清AQP4-IgG水平与病情严重程度呈正相关(P<0.05);血清AQP4-IgG水平与脊髓病变节段数无明显相关性(P>0.05)。结论 视神经脊髓炎谱系疾病患者AQP4-IgG水平与病情严重程度呈正相关,可反映神经功能损害情况。

水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的防复发治疗

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种自身免疫介导的主要以视神经炎和横贯性脊髓炎为特征的中枢神经系统疾病。NMOSD的发病主要由水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体引起,具有高复发、高致残的特点,每次复发都可能导致神经损伤和残疾逐步累积,因此应尽早使用有效的预防复发的药物,从而减少复发率、改善患者的长期预后。目前,随着对NMOSD致病机制的研究不断深入,新兴治疗靶点单克隆抗体药物不断涌现。本文主要就AQP4抗体阳性的NMOSD的慢性期防复发治疗展开综述。

视神经脊髓炎谱系疾病患者疾病认同量表的编制及信效度检验

目的 编制视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者疾病认同量表,并检验其信效度。方法 在文献回顾法和半结构式访谈法的基础上,通过专家函询和预调查,形成量表初稿。2022年7-8月便利选取204例NMOSD患者进行问卷调查,2周后从中随机抽取20例患者进行重测,检验量表的信效度。结果 最终量表包含4个维度,即拒绝、接受、吞噬和充实,共17个条目。探索性因子分析共提取4个公因子,累计方差贡献率为78.286%;量表平均内容效度指数为0.920,条目内容效度指数为0.833~1.000;量表总的Cronbach′s α系数为0.916,分半信度为0.784,2周后重测信度为0.869。结论 本研究编制的NMOSD患者疾病认同量表具有良好的信效度,适用于相关人群疾病认同的评估。

视神经脊髓炎谱系疾病合并结缔组织病的托珠单抗疗效评价

目的评价托珠单抗(tocilizumab,TCZ)治疗合并结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的水通道蛋白4抗体(anti-aquaporin 4-immunoglobulin,AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的疗效和安全性。方法6例病情活跃(入组前12个月内至少有1次NMOSD发作)且合并CTD的血清AQP4-IgG阳性的NMOSD患者,其中4例患者合并系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、2例患者合并原发性干燥综合征(primary Sjogren s syndrome,pSS),所有患者均按体重8 mg/kg的剂量静脉输注TCZ治疗,每个月1次,疗程至少7个月。观察每例患者在TCZ治疗的7个月期间NMOSD的年复发率(annual relapse rate,ARR)、扩展的残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)评分、血清AQP4-IgG滴度、外周血B细胞水平以及CTD的活动情况。结果6例患者在TCZ治疗期间均无NMOSD复发,治疗后ARR由中位数(四分位数)0.3(0,1.2)次/年降至0次/年,但差异无统计学意义(Z=-1.826,P=0.068),EDSS评分显著降低〔由中位数(四分位数)3.5(2.5,4.7)分降至2.0(0.8,3.1)分,Z=-2.220,P=0.026〕,血清AQP4-IgG滴度显著下降〔由中位数(四分位数)1∶100(1∶83,1∶320)降至1∶21(0,1∶49),Z=-2.201,P=0.028〕,外周血B细胞计数降低〔由中位数(四分位数)116(75,201)个/L降至37(19,97)个/L,Z=-2.201,P=0.028〕。治疗期间CTD维持临床稳定。1例患者出现白细胞及中性粒细胞数目严重减低,使用药物治疗后恢复,所有患者均未发生感染等不良反应。结论TCZ对于治疗合并CTD的NMOSD患者具有较好的疗效及安全性。

针灸治疗视神经脊髓炎谱系疾病疼痛的进展

中医针灸镇痛效果显著且无明显不良反应,国际公认,现常用于疼痛的辅助治疗。视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是免疫介导,视神经和脊髓同时或相继受累的自身免疫性疾病,在亚洲人群中较多见,具有复发率高、病程长、致残率高等特点,严重影响生活质量。在NMOSD患者中疼痛格外常见,高达半数以上的NMOSD患者可出现疼痛,药物治疗疗效不佳。本文旨在总结针灸治疗NMOSD相关神经病理性疼痛的临床疗效。

视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点及复发影响因素分析

目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病患者的中西医临床特点及复发影响因素。方法:收集51例视神经脊髓炎谱系疾病患者临床资料,回顾性分析其临床特点,将51例患者分为复发组(n=31)和非复发组(n=20),采用Logistic回归分析筛选出视神经脊髓炎谱系疾病复发的相关影响因素。结果:研究对象男女比例为1∶6.29,平均发病年龄(41.80±14.85)岁,平均发病病程[36.00(72.00,7.00)]个月,平均发病(5.06±4.51)次,有明确发病诱因16例,AQP4-IgG阳性39例,视神经、头颅和颈胸髓常受累,合并其他自身免疫性疾病抗体阳性28例,神经电生理检查异常11例,使用免疫抑制剂治疗32例。中医病位多为脾、肝、肾等,病性多为气虚、阴虚、湿、痰、阳虚、瘀、血虚、热,证型多为脾胃气虚、肝肾阴虚、脾肾阳虚、湿热阻滞、气血两虚及气滞血瘀,伴痰湿、痰热、血瘀等。AQP4-IgG阳性、长节段脊髓病灶、其他自身免疫性抗体阳性及未使用免疫抑制剂是视神经脊髓炎谱系疾病复发的危险因素(OR>1,P<0.05)。结论:视神经脊髓炎谱系疾病发病以青壮年女性为主,病程长,AQP4-IgG阳性率高,多累及视神经、头颅和颈胸髓,可合并其他自身免疫性疾病,神经电生理诱发电位多异常。中医病位多涉及脾肝肾,病机以气虚、阴虚为主,多见脾胃气虚、肝肾阴虚等证。

健康信念模式在视神经脊髓炎谱系疾病患者护理中的应用

目的:探讨健康信念模式在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者护理中的应用效果。方法:将2020年8月~2023年8月河南省人民医院神经内科收治的NMOSD患者68例随机均分为研究组与对照组各34例,分别给予健康信念模式干预和常规护理,比较两组NMOSD患者干预前、后自我管理行为、心理应激程度、扩展残疾状况评分量表(EDSS)评分、日常生活能力量表(ADL)评分及继发性症状发生情况。结果:(1)干预后研究组NMOSD患者运动准确性(3.25±0.44)分、饮食依从性(2.91±0.64)分、自我管理态度(3.62±0.35)分均明显高于对照组的(2.81±0.39)分、(2.24±0.52)分、(2.85±0.49)分,均P<0.05。(2)干预后研究组NMOSD患者缺乏信息(2.32±0.37)分、不舒服(2.19±0.41)分、环境陌生(2.98±0.53)分、疾病威胁(1.75±0.49)分、家庭社会因素(2.41±0.65)分低明显于对照组的(3.17±0.52)分、(3.05±0.57)分、(4.03±0.67)分、(2.56±0.66)分、(3.39±0.76)均P<0.05。(3)干预后研究组NMOSD患者EDSS评分(3.61±0.53)分明显低于对照组的(4.45±0.69)分、ADL评分(69.13±8.41)分则明显高于对照组的(61.81±7.11)分,P均<0.05。研究组NMOSD患者继发性症状发病率5.88%明显低于对照组的23.53%,P<0.05。结论:与常规护理相比,NMOSD患者实施健康信念模式干预可有效提升自我管理能力,缓解心理应激程度及改善生活质量,减轻继发性症状发病率。