合并Chiari畸形Ⅰ型和脊髓空洞症的脊柱侧凸与特发性脊柱侧凸影像学特征和矫形效果比较

目的 比较合并Chiari畸形Ⅰ型和脊髓空洞症的脊柱侧凸与特发性脊柱侧凸(IS)患者的影像学特征和矫形效果。方法 回顾性分析2007年1月—2015年6月在昆明医科大学第二附属医院接受一期后路脊柱融合术治疗的合并Chiari畸形Ⅰ型和脊髓空洞症的22例脊柱侧凸患者资料(研究组),并与年龄、性别、主弯位置、侧凸数量、冠状面影像学参数1∶1配对的22例IS患者(IS组)进行比较。记录所有患者手术时间、预估出血量、融合节段数、螺钉密度等。在手术前后站立位脊柱全长正侧位X线片上测量并计算冠状面影像学参数(主弯Cobb角、侧曲角、柔韧性、顶椎位置、冠状面平衡)、矢状面后凸角、胸椎后凸角(TK)、腰椎前凸角(LL)、矢状位垂直轴(SVA)、畸形角度比(DAR)、矫形率及矫形丢失率。结果 所有手术顺利完成,研究组随访(6.2±1.2)年,IS组随访(6.2±1.1)年。2组患者手术时间、预估出血量、融合节段数、螺钉密度差异均无统计学意义(P> 0.05)。2组患者手术前后影像学参数差异均无统计学意义(P> 0.05)。所有患者均未发生螺钉松动、断裂、术后神经功能损伤等并发症。结论 术前年龄、性别、主弯位置、侧凸数量、冠状面影像学参数相匹配的情况下,伴发Chiari畸形Ⅰ型和脊髓空洞症的脊柱侧凸患者与IS患者具有相似的矢状面影像学参数和主弯柔韧性,且在一期后路脊柱融合术治疗后可获得相似的矫形效果。

Chiari畸形合并脊髓空洞(CM-SM)手术前后的MR影像表现

目的探究Chiari畸形合并脊髓空洞(CMSM)手术前后的MR影像表现,分析其病因。方法选择本院收治的33例CM-SM患者为研究对象,对其临床资料和术前、术后M R影像资料进行回顾性分析。结果术后经MRI检查提示,脊髓空洞明显缩小的有26例,脊髓空洞轻微变小的偶6例,无明显变化的1例。手术后患者枕大池成形较好,小脑下疝堵塞有所改善,脑室出口通畅,术后蛛网膜下腔脑脊液明显多于术前。术前患者的中脑导水管脑脊液RF、MF、SV均明显少于术后6个月,V_(dmax)与V_(umax)高于术后6个月,对比差异显著(P<0.08);术前患者的桥延池脑脊液MF、SV明显少于术后6个月,V_(dmax)与V_(umax)高于术后6个月,对比差异显著(P<0.05)。术前与术后6个月的RF对比,无显著差异(P>0.05);术前患者的C2-3椎间盘脑脊液MF、SV均明显少于术后6个月,V_(dmax)与V_(umax)高于术后6个月,对比差异显著(P<0.05)。术前与术后6个月的RF对比,无显著差异(P>0.05)。结论MRI用于CN-SM患者手术前后检查,可以确定枕大孔区不全梗阻引起的脑脊液循环异常可形成脊髓空洞,经手术治疗后,枕大孔区梗阻解除,恢复脑脊液流动。

Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的诊断与治疗进展

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)也称小脑扁桃体下疝畸形,是一种罕见的颅脑交界性疾病,以CMⅠ型最常见,其特征是小脑扁桃体向下疝入椎管内的颅颈交界区,常合并脊髓空洞症(syringomyelia,SM)。目前临床对CMⅠ型合并SM的诊断和治疗仍未达成共识。文章就近年来CM及SM的发病机制、CMⅠ型合并SM诊断及治疗研究进展进行综述,旨在为临床寻找CMⅠ型合并SM的最佳诊疗方案提供参考。

脊髓栓系综合征合并脊髓空洞症患儿脑脊液流体动力学分析

目的 探讨脊髓栓系综合征(TCS)合并脊髓空洞症患儿脑脊液流体动力学变化。方法 选择2018年8月至2020年10月郑州大学附属郑州中心医院收治的15例TCS合并脊髓空洞症患儿为研究对象。所有患儿行神经电生理监测下显微镜通道脊髓终丝松解术。术后6个月对患儿进行随访,记录患儿术后临床症状恢复情况;比较患者手术前后脊髓空洞横截面积和脑脊液流体动力学指标。结果 术后6个月,所有患儿的腰背部疼痛、下肢痉挛、下肢无力、膀胱功能障碍、肛门括约肌功能障碍等临床症状均得到不同程度的缓解;患儿的脊髓空洞横截面积显著小于术前(P<0.05),脊髓圆锥腹侧峰值流量及脊髓圆锥背侧峰值流量均显著多于术前(P<0.05)。结论 TCS合并脊髓空洞症患儿存在脑脊液流体动力学异常,终丝松解手术后,患儿的临床症状和脑脊液流体动力学情况得到改善,脊髓空洞横截面积缩小。

四脑室-蛛网膜下腔分流术治疗复发性、特发性脊髓空洞症疗效观察

目的探讨四脑室-蛛网膜下腔分流术(FVSS)治疗复发性、特发性脊髓空洞症(SM)的临床疗效。方法选择2019年1月至2021年6月郑州大学附属郑州中心医院收治的16例复发性、特发性SM患者为研究对象。所有患者均行FVSS,通过查阅病历资料收集患者手术前后的症状资料。分别于术前1周及术后6个月应用改良日本骨科学会(mJOA)评分评估患者的神经功能。分别于术前1周及术后6个月,采用全脊髓磁共振成像检查患者脊髓空洞直径,相位对比磁共振成像(PC-MRI)测量中脑导水管中段、枕骨大孔收缩期及舒张期脑脊液流速,PC-MRI测量收缩期脑干背侧脑脊液循环情况,Queckensted试验检测患者40、60 mm Hg压力下的脑脊液峰值压力以及达峰时间;于术后6个月,采用芝加哥Chiari畸形预后量表(CCOS)评估患者预后情况。结果术前SM患者出现疼痛14例、节段性感觉分离10例、肢体麻木9例、上肢肌力下降9例、下肢肌力下降5例。术后13例患者疼痛明显改善,1例疼痛无明显改善。手术前后SM患者mJOA评分分别为5~11(9.86±2.20)、10~15(12.67±3.95)分,SM患者术后mJOA评分显著高于术前(P<0.05)。SM患者术后脊髓空洞直径显著低于术前(P<0.05)。SM患者术后收缩期和舒张期枕骨大孔脑脊液流速峰值、中脑导水管脑脊液流速峰值均显著低于术前(P<0.05);PC-MRI显示,与术前相比较,患者术后收缩期脑干背侧脑脊液循环信号更强。SM患者术后40、60 mm Hg压力下脑脊液压力峰值均显著高于术前(P<0.05);SM患者术后40、60 mm Hg压力下脑脊液压力达峰时间与术前比较差异无统计学意义(P>0.05)。SM患者预后良好14例,预后不良2例,患者均未出现神经损伤、脑脊液漏、感染等并发症。术后6个月复查PC-MRI及Queckensted试验显示,SM患者四脑室-蛛网膜下腔置入分流管固定良好,未发现分流管脱落及堵塞情况。结论FVSS可有效改善复发性、特发性SM患者的临床症状,改善神经功能和脑脊液循环情况,且预后良好。

周平安教授运用地黄饮子治疗脊髓空洞症经验

脊髓空洞症是一种缓慢进行性的,以脊髓内形成管状空腔以及胶质增生为特点的病变,常导致运动、感觉障碍,自主神经损害症状。西医目前尚无特效治疗。中医将此病归于“痿病”范畴,且多从肾、脾、肝及督脉论治,临床上取得了较好疗效。周平安教授认为痿病病变部位在筋脉肌肉,但根底在于脾肾虚损,治宜健脾益肾。而肾虚分肾阴虚和肾阳虚,阴阳互根,日久则相互累及,即阳损及阴、阴损及阳,终致阴阳两虚,恶性循环。经方地黄饮子具有滋肾阴、补肾阳、化痰开窍、疏筋强筋之功,正是针对此病之肾阴阳两虚的发病机制,故以地黄饮子滋肾阴,补肾阳,酌加健脾之品,临证化裁,取得了满意效果。

86例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症患者手术疗效及预后分析

目的研究Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)合并脊髓空洞症患者接受后颅窝减压合并小脑扁桃体切除术(PFDRT)的效果,探究影响患者预后的相关因素。方法选择2016年1月—2022年2月郑州大学第一附属医院神经外科采用PFDRT治疗的成年CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者86例,分析患者手术前后的临床特征、影像学特征以及随访资料。使用芝加哥Chiari结局量表(CCOS)作为患者临床预后的评估指标,患者预后相关影响因素的分析则采用单因素及多因素Logistic回归。结果该组临床治愈72例(83.72%),脊髓空洞完全消失12例(13.95%),脊髓空洞好转79例(91.86%);术后发热14例(16.28%),枕下积液5例(5.81%)。术后患者影像学指标较术前均有显著改变(P<0.001),大多数患者术后临床症状较术前改善明显(P<0.05)。多因素Logistic回归分析均显示病程和小脑相关症状是患者临床治愈的危险因素,病程越长的患者预后越差,有小脑相关症状的患者预后较差。结论PFDRT是治疗CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者的有效手段,长病程以及小脑相关症状均影响患者预后,对于有临床症状的CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者应该尽早治疗。

非手术治疗自行缓解的小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症1例报道及文献复习

小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症自发缓解或消失在成年人中极为罕见。该文报道了1例有手术治疗适应证,但未行手术治疗,而临床症状和影像学表现自发好转的病例。通过文献检索,发现了5例未经手术治疗但临床症状有不同程度好转的病例。经分析这些患者的共性,总结出了对于围绝经期女性患者,可以保守治疗,但需要定期随访,若病情恶化再行评估是否需要手术治疗。

脊髓空洞内外压测定实施空洞分流28例临床分析

探讨和总结根据空洞内外压力差用T型管行脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术或脊髓空洞-腹腔分流术式的疗效。对28例患者术中分别测定空洞内外压力后,其中21例用T型管行脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术,7例用T型管行脊髓空洞-腹腔分流术。对本组的28例病例术后临床症状及影像学表现进行随访,随访期为3个月至4年(平均1.9年)。结果显示,28例患者临床症状明显改善,改善率为84.8%;影像学随访发现脊髓空洞均不同程度缩小,其中9例完全消失,19例缩小,分流有效率为100%。因此得出结论:根据空洞内外压力差决定对脊髓空洞的分流方式是合理且有效的方法。

颅颈交界区加寰椎后弓内侧改良减压术治疗脊髓空洞症7例的临床分析

目的:探讨采用小骨窗后颅窝加内层寰椎后弓磨除减压术治疗脊髓空洞症患者的疗效。方法:回顾性分析2021年3月—2022年3月毕节市中医医院神经外科收治的7例脊髓空洞症伴或不伴有Chiari畸形患者的临床资料,所有患者采用小骨窗后颅窝加寰椎后弓内板磨除减压的改良术式治疗。观察患者术后临床表现、并发症等改善情况。结果:7例患者采用小骨窗后颅窝加寰椎后弓内板磨除减压的改良术式进行治疗,症状均得到改善者7例。症状开始改善时间为术后1~3d。结论:小骨窗后颅窝加寰椎后弓内板磨除减压的改良术式治疗脊髓空洞症效果显著,患者经治疗后,其脊髓空洞症症状能够得到较大程度改善。

脊髓空洞症分流术治疗的临床疗效分析

目的探讨脊髓空洞分流术治疗脊髓空洞症的疗效。方法对24例脊髓空洞症患者采用单纯“T”管脊髓空洞腹腔分流(SPshunt,16例)和后颅窝减压(PFD)加脊髓空洞分流(8例)治疗,对疗效进行回顾性分析。在8例行后颅窝减压加分流术中,有4例所行分流术为SPshunt,另4例为空洞蛛网膜下腔分流术(SSshunt)。结果在16例行单纯“T”管脊髓空洞腹腔分流术中,10例脊髓空洞症合并ChiariⅠ畸形伴脊髓损害,其中7例症状明显改善,2例病情稳定无发展,1例1年后症状加重,影像学显示空洞复发;另1例脊髓空洞症并ChiariⅠ畸形伴脊髓受损及枕大孔区综合征,术后脊髓症状明显好转,但枕大孔区综合征无改善;5例外伤性脊髓空洞症患者,术后脊髓受损症状改善。采用PFD加空洞分流治疗的8例合并ChiariⅠ畸型的脊髓空洞症患者既有脊髓损害又有枕大孔区综合征表现,术后枕大孔区综合征均明显改善,而脊髓受损症状明显改善仅6例(4例PFD+SPshunt,2例PFD+SSshunt),1例病情稳定,1例病情加重。结论脊髓空洞症合并ChiariⅠ畸形伴单纯脊髓损害以及外伤性脊髓空洞症患者可采用单纯“T”管SPshunt治疗,效果满意。对于合并ChiariⅠ畸形脊髓空洞症伴脊髓损害及枕大孔区综合征的患者,后颅窝减压术加SPshunt可取得好的疗效。

脊髓空洞腹腔分流术治疗外伤后脊髓空洞症(附8例报告)

目的研究脊髓空洞腹腔分流术治疗外伤后脊髓空洞的手术效果。方法回顾性分析8例外伤后脊髓空洞症患者采用脊髓空洞腹腔分流手术前后的临床资料,比较手术前后的临床症状。结果有5例症状较术前得以改善,1例症状无明显变化,2例加重。结论脊髓空洞腹腔分流术是治疗外伤后脊髓空洞症的有效方法,分流术后神经功能得以改善,空洞复发主要和分流管堵塞相关。有效的脊髓空洞症的外科治疗方式最终还要取决于对病因学及病理学机制的进一步研究。

脊髓后正中沟造口内引流术治疗脊髓空洞症的效果观察

目的:探讨脊髓后正中沟造口内引流术治疗脊髓空洞症的临床疗效。方法:2004年～2006年对12例脊髓空洞症患者行脊髓后正中沟造口内引流术治疗,男9例,女3例;年龄19～57岁,平均26.8岁。术前均行MRI检查,空洞部位:颈段7例(C2～C61例,C2～C72例,C3～C73例,C4～C71例),颈胸段4例(C4～T82例,C4～T101例,C5～T91例),颈胸腰段(C5～L2)1例。其中伴Chiari-Ⅰ畸形6例,合并髓内肿瘤1例,合并脊髓蛛网膜炎2例,余无脊柱脊髓畸形。按Tator标准判定手术效果。结果:术中无严重头痛及死亡等并发症,术后发热2例,3d后体温正常;术后头痛2例,术后7d缓解。随访6～25个月,平均10个月,手术效果优9例,良2例,差1例。1例患者术后15个月时因髓内室管膜瘤复发压迫致临床症状加重。末次随访时复查MRI示空洞消失1例、明显缩小或呈裂隙状8例,无变化2例,扩大1例。结论:应用脊髓后正中沟造口内引流术治疗脊髓空洞症近期效果好,是合理且有效的手术方法。

Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的外科治疗(附32例报告)

目的 :探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗方法。方法 :分析我科收治的 32例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者进行手术治疗 ,以后颅窝减压、小脑扁桃体切除、脊髓空洞穿刺、松解四脑室正中孔蛛网膜粘连为主 ,达到解除后脑受压 ,解除粘连 ,恢复枕大孔区CSF循环通畅的目的。结果 :随访 2 4例患者中 ,临床症状完全消失 1 8例 ,好转 2例 ,术前有头痛、颈痛或肩臂痛症状者均有显著减轻 ,3例自觉症状无变化 ,复查MRI显示 2 1例空洞明显缩小。结论 :后颅窝减压、松解四脑室正中孔蛛网膜粘连 。

小脑扁桃体切除术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞

目的探讨切除小脑扁桃体治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的疗效。方法对21例Chiari畸形合并脊髓空洞的病人采用切除下疝的小脑扁桃体。结果随访复查17例病人中,MRI均显示枕大池重新形成,脊髓空洞明显缩小,其中3例消失。结论小脑扁桃体切除是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的有效方法。

枕颈减压、脊髓空洞穿刺抽液治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症

目的 探讨一种治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的新手术方法。方法 61例经MRI诊断为Chiari畸形合并脊髓空洞症患者,均采用枕颈减压加脊髓空洞穿刺抽液术治疗。结果 全部病例术后临床症状、体征均有不同程度改善;随访48例(术后1～5年),明显好转45例,好转3例;其中8例术后2～4年经MRI复查,脊髓空洞消失2例,空洞明显缩小5例,轻微缩小1例;手术无并发症,无死亡。结论 枕颈减压加脊髓空洞穿刺抽液术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症是一种有效的方法。

改良小脑扁桃体切除联合后颅窝小骨窗减压扩容术治疗Chiari-Ⅰ畸形合并脊髓空洞症

目的探讨软膜下切除小脑扁桃体联合后颅窝小骨窗减压扩容术治疗合并脊髓空洞症的Chiari-Ⅰ畸形的手术改良方式及疗效。方法回顾性分析2012年1月至2014年1月采用显微外科技术行软脑膜下小脑扁桃体切除联合小骨窗减压扩容改良术治疗29例合并脊髓空洞症的Chiari-Ⅰ畸形患者的临床资料。手术方法:取俯卧头颈同轴位,术中行后颅窝小骨窗减压,打开寰椎后弓;在保持软脑膜完整的前提下将小脑扁桃体下疝入颈椎管内部分作软膜下切除;行四脑室正中孔处粘连松解;切开的蛛网膜与硬膜缘缝合避免形成医源性死腔;最后用自体筋膜修补减张缝合硬膜,全程控制脑脊液释放速度。结果术后随访24例,失访5例。23例患者术后近期(1年内)疗效评价为有效(有效率95.8%),术后6个月后复查MRI见延髓和上颈髓后方压迫解除,小脑扁桃体下缘升至枕骨大孔以上平面,下疝解除,脊髓空洞明显缩小或消失。结论显微神经外科手术改良软脑膜下小脑扁桃体切除联合后颅窝小骨窗减压扩容术是治疗Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症的一种有效方法。

无神经症状的脊柱侧凸伴脊髓空洞症患者应否外科处理脊髓空洞的临床研究

[目的]探讨伴脊髓空洞症的脊柱侧凸患者在无神经症状且达到矫形指征时应否于矫形之前对脊髓空洞进行外科处理。[方法]实验组（A组）：回顾总结2001年6月～2006年6月本科采用单纯矫形手术而不外科干预脊髓空洞的方法治疗的15例无神经症状的脊柱侧凸并脊髓空洞症患者，测量术前、术后、随访时的冠状面Cobb＇s角以及脊髓空洞的长度、位置，空洞最大直径及S／C比值；对照组（B组）：随机抽取同一时段同一手术组医生采用相同方法治疗的20例AIS患者，测量术前、术后、随访时的冠状面Cobb＇s角。比较A、B两组病例的冠状面矫形率和丢失率；比较A组术前和随访时脊髓空洞的长度、最大直径、S／C比值。[结果]A、B两组矫形率和丢失率无明显差异（P〉0．05），A组脊髓空洞情况术前与随访时进行比较，空洞直径、S／C比值及脊髓空洞长度较随访时明显变小（P〈0．05）。[结论]（1）无神经症状的脊柱侧凸并脊髓空洞患者，脊髓空洞可自发性的减小、吸收，使侧凸停止或减慢进展，进而使该类病人于矫形术后不会产生过多的矫形丢失。（2）对于无神经症状的脊柱侧凸并脊髓空洞患者，脊髓空洞的存在会让术者在矫形时有所顾忌，但只要方法得当，尽量避免牵拉脊髓，在准备充分的情况下仅行矫形手术而不对脊髓空洞做外科处理，并不会影响矫形的效果。

Chiari畸形Ⅰ型患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝容积的相关性

目的：分析Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type Ⅰ， CMⅠ）患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝线性容积的关系，探讨影响小脑扁桃体下疝程度的后颅窝解剖学因素。方法：2003年6月~2011年6月在我科接受治疗并符合入选标准的CMⅠ患者共59例，男34例，女25例，年龄16~20岁，平均17.9岁，Risser征5级，均有完整MRI资料（包括头枕部及全脊髓矢状面扫描图像）；均无颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。均伴有不同形态的脊髓空洞，55例（93.2%）伴有不同程度的脊柱侧凸畸形。在MRI T1加权像正中矢状位扫描层面上评估患者的小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞类型；测量后颅窝斜坡长度、枕骨大孔前后径、枕骨鳞部长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和斜坡倾斜角。将CMⅠ患者按照小脑扁桃体下疝严重程度分为三度：Ⅰ度，小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔水平5mm但没有到达C1后弓上缘；Ⅱ度，小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓上缘但未超过C1后弓下缘；Ⅲ度，小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓下缘。依据脊髓空洞类型分为膨胀型、念珠型、细长型和局限型四组。比较不同组间后颅窝线性容积的差异，并对相关指标进行相关性分析。结果：Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMⅠ患者（P＜0.05），Ⅲ度扁桃体下疝患者的斜坡倾斜角较Ⅰ、Ⅱ度患者明显减小（P＜0.05），其余指标三组间无显著性差异；CMⅠ患者的斜坡倾斜角与小脑扁桃体下疝程度之间存在显著性负相关关系（r=-0.626，P=0.005）。膨胀型脊髓空洞患者的斜坡倾斜角显著小于其他类型的脊髓空洞患者（P＜0.05），其余指标各类型之间无显著性差异。结论：后颅窝斜坡短平可能是促使CMⅠ患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一，同时对CMⅠ患者的脊髓空洞的形成和发展也存在影响。