白消安、环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白预处理用于儿童血液病异基因脐血造血干细胞移植——附9例报告

目的:评价白消安、环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白(ATG)作为预处理方案用于儿童血液病异基因脐血造血干细胞移植的疗效。方法:对9例因血液病进行异基因脐血造血干细胞移植的患儿应用白消安、环磷酰胺联合ATG作为预处理方案。其中人类白细胞抗原(HLA)全匹配同胞异基因脐血移植(RD-UCBT)治疗β-重型珠蛋白生成障碍性贫血2例,HLA全匹配非同胞异基因脐血移植(UD-UCBT)治疗β-重型珠蛋白生成障碍性贫血1例,HLA不全匹配非同胞脐血移植治疗急性淋巴细胞性白血病(ALL)3例、急性非淋巴细胞白血病(ANNL)3例。输入脐血有核细胞(NC)中位数7.13×107/kg。结果:全供者植入8例,全供者植入率8/9。合并症:急性移植物抗宿主病(GVHD)Ⅳ度1例,Ⅲ度1例,Ⅱ度3例,Ⅰ度3例,0度1例。晚发性出血性膀胱炎4例。预处理时多伴腹泻、发热、寒颤、皮疹等反应,但未发现肝静脉栓塞综合征、间质性肺炎及继发肿瘤。结论:该预处理方案用于儿童血液病异基因脐血造血干细胞移植效果较好,且较安全。

54例非亲缘脐血造血干细胞移植回顾性分析

本研究对广州市脐血库1998年6月至2003年7月提供的54例非亲缘脐血移植进行回顾性分析,以研究 脐血移植的相关影响因素。脐血均采自广州市妇婴医院正常分娩的足月顺产孕妇,脐血分离、冻存、复温方法参照 纽约脐血库标准及相关文献;选择脐血的依据是HLA相合程度及有核细胞数量。结果表明:1998年6月至2003 年7月间,库存脐血3475份,与21家移植中心合作提供脐血99份,治疗患者85例。其中同胞脐血移植11例。时 54例非亲缘关系脐血移植病例进行统计分析显示,在54例受者中,恶性病患者43例,占79.6％,非恶性病患者11 例,占20.4％,受者中位年龄9.5(1.2-33)岁,中位体重27(10-60)公斤,TNC中位输入量6.82×107／k异,移植后 60天植入43例(ANC>500／μl的中位时间为17天),植入率为79.6％。脐血移植有核细胞重建时间与输入的有 核细胞数以及疾病类型相关,同HLA相合程度不相关。急性Ⅲ-Ⅳ度GVHD发生率为21.6％,慢性GVHD发生率 为5.4％。6例患者出现自体恢复(11.1％)。存活率42.6％。结论:非亲缘性脐血造血干细胞移植尤其在治疗小 儿白血病方面具有良好的应用前景。

非血缘异基因脐血造血干细胞移植现状、问题与对策

非血缘异基因脐血移植(UCBT)自1988年第一例发展至今已经经历了20年。全世界报道脐血移植的病例已经累积10 000例以上。大量的临床研究报告和统计学处理结果已有力地证实非血缘异基因脐血移植是有显效的,HLA0-1位点不合的UCBT的临床TRM、复发率和无复发生存率等数据和HLA全相合骨髓移植的相仿,但UCBT的重度GVHD发生率明显减少。已经公认:异基因脐血无疑是一个造血干细胞随时可取到的新来源,尤其当病人不能及时找到合适的HLA全相合非血缘骨髓供者,也没有单倍体相合的外周血供者时。近年来,异基因脐血移植的两大新发展,一是脐血双份移植,一是脐血移植用于非恶性的难治性疾病治疗(如重症免疫缺损、地中海贫血、骨髓衰竭综合症和代谢障碍病等等)。脐血双份移植用于大体重儿童或成人病例并获得成功报告越来越多,其发展势头超过了儿童单份UCBT病例。双份异基因脐血移植的临床成功实践给有关基础研究提出许多令人困惑而又饶有兴趣的问题,例如HLA互不相合的双份脐血在体内的'斗争'究竟是什么,为什么不破坏整个移植,反而提高了植入率?双份脐血有核细胞剂量之和并不高于单份脐血移植成功的剂量,而每单份的细胞剂量都低于单份脐血移植成功需要的剂量,这样反而提高了植入率,为什么?双份脐血之间,受者之间的HLA都互不相合,为什么受者可以在第一阶段容纳双份脐血同时植入,以后双份脐血中只有一份可长期植入,又为什么?那一份脐血细胞能优胜而长期植入的因素是什么?本文参考国际UCBT文献,就如何评价非血缘性异基因UCBT存在的问题,采取对策及其发展前景,加以讨论。

小儿非血缘脐血造血干细胞移植术后并发急性皮肤移植物抗宿主病的护理

目的探讨小儿非血缘脐血造血干细胞移植术后发生急性皮肤移植物抗宿主病(GVHD)的护理措施,寻求有效的护理方法。方法对10例小儿非血缘脐血造血干细胞移植后并发急性皮肤GVHD时皮肤不同程度损害的护理及心理护理。结果10例患儿经过正确的治疗和精心的护理,3～7d后皮疹减退,20～30d后均痊愈。结论早期明确的诊断并实施正确有效地治疗护理措施,可以降低皮肤受损的程度,使脐血造血干细胞移植顺利进行。

儿童异基因脐血造血干细胞移植期间的巨细胞病毒感染

目的 研究儿童异基因脐血造血干细胞移植期间巨细胞病毒 (CMV)感染与移植疗效的关系及治疗效果。方法 12例儿童异基因脐血造血干细胞移植患者均在移植前检测CMV -IgM ,阳性者检查CMV -Ag ,均应用阿昔洛韦口服或联合更昔洛韦静滴进行预防及治疗 ,待CMV -Ag阴转后进行移植。移植后CMV活动性感染 (CMV -IgM或CMV -Ag阳性 ) ,应用更昔洛韦或膦甲酸钠治疗。结果 10例患者移植前CMV -IgM阴性 ,2例患者移植前CMV -IgM及CMV -Ag阳性。移植后 9例在 + 4～ + 3 80d初次发现活动性CMV感染 ,+ 180d以内发生者共 8例 ,7例伴急性移植物抗宿主病(aGVHD) ,经更昔洛韦或膦甲酸钠治疗 ,7例CMV -Ag阴转 ,治疗期间未发现严重毒性。 + 180d以后伴CMV活动性感染者 5例 ,定期监测 ,未予治疗 ,暂未发现CMV相关疾病。结论 CMV感染与aGVHD发生可能有关 ;移植后应用更昔洛韦或膦甲酸钠治疗CMV感染是较安全的 ;对于经济困难的患者 ,若移植 180d后CMV -Ag阳性 。

脐血造血干细胞移植治疗小儿慢性粒细胞白血病

目的 :研究脐血造血干细胞移植治疗小儿慢性粒细胞白血病的疗效及特点。方法 :给一例 12岁男性慢性粒细胞白血病慢性期的患儿移植HLA配型基本相合的同胞脐血。预处理选用BU CY方案 (马利兰 4mg·kg- 1 × 4d ,环磷酰胺 6 0mg·kg- 1 × 2d)。预防移植物抗宿主病 (GVHD)采用环孢霉素A(CsA)。移植有核细胞数为 2 0× 10 7·kg- 1 。结果 :移植后 2 2d(+2 2d)微卫星位点分析显示移植物植入成功 ,+2 5d骨髓显示造血开始重建 ,+42d中性粒细胞 >0 .5× 10 9·L- 1 ,+91dBCR ABL融合基因表达转阴 ,且受者血型由O型转为供者血型B型。随访 15 0d ,未发生急、慢性GVHD。结论 :脐血造血干细胞移植对小儿慢性粒细胞白血病有根治性治疗作用 ,它具有GVHD发生率低、程度较轻、重建造血慢等特点。

脐血造血干细胞移植治疗儿童罕见病短期疗效评价

目的评价脐血造血干细胞移植(UCBT)治疗罕见病的短期疗效。方法回顾性分析2016年8月-2016年12月在本中心接受UCBT治疗的4例罕见病的临床资料、分子诊断及移植结果。结果 4例罕见病分别接受了HLA全相合或2~4位点不合的脐血,采用以"白消安+环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白"为基础的经典清髓预处理方案。脐血移植中位年龄10(5.7~41)个月,诊断至移植中位时间4.5(3~14)个月。输注脐血有核细胞中位数17.5(13.7~21)×10~7/kg,CD34^+细胞中位数6.9(4 5~16.5)×10~5/kg。粒细胞植活中位时间为14(10~22)d,血小板植活中位时间为42(17~67)d,移植后+1个月起短串联重复序列持续完全供者嵌合状态,无1例发生植入失败或者混合嵌合。短期随访内未发生Ⅲ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病,巨细胞病毒感染率高达100%。移植后T淋巴细胞亚群分析CD8^+细胞绝对值中位数0.412(0.375~0.534)×10~9/L,总体有上升趋势,但未达正常标准(0.54~1.36)×10~9/L;CD4^+细胞绝对值中位数0.188(0.038~0.479)×10~9/L,远低于正常标准(0.71~1.84)×10~9/L;CD4^+/CD8^+比例明显倒置。+30d复测所有患儿致病基因消失,且原发病缓解,无1例发生治疗相关死亡。结论 UCBT治疗罕见病对原发病控制有显著疗效,但免疫重建缓慢、病毒感染率高。进一步研究需要优化与改进移植预处理方案,促进免疫重建,以期获得更好的生存及生活质量。

脐血造血干细胞移植对肿瘤化疗病人骨髓功能的影响

1目的 探讨脐血造血干细胞移植对因化疗所致骨髓功能抑制的恶性肿瘤病人骨髓造血功能重建的临床意义。 2方法 从健康人脐血中纯化制备造血干细胞 ,每例病人每天静脉输注 2× 10 9个造血干细胞 ,连续5 d.以治疗前后自身对照进行疗效评价。 3结果 治疗前白细胞计数为 (2 .78± 1.72 )× 10 9/ L,治疗后第 7天为(4.5 5± 1.0 1)× 10 9/ L,两组比较有显著性差异 (F=18.5 0 ,q=6 .95 ,P<0 .0 1) ;治疗前血红蛋白含量为 (12 1.5 6±11.2 7) g/ L,治疗后第 14天为 (130 .72± 12 .5 8) g/ L,治疗前后比较差异有极显著意义 (F=14.0 2 ,q=4.90 ,P<0 .0 1) ,且治疗后第 2 1天比治疗后第 7天增高 (F=14.0 2 ,q=6 .2 6 ,P<0 .0 1) ;治疗前血小板计数为 (192 .38±18.2 1)× 10 9/ L,治疗后第 2 1天为 (2 0 1.5 7± 17.86 )× 10 9/ L,治疗前后比较差异有极显著意义 (F=9.0 1,q=3.99,P<0 .0 1)。 4结论 脐血造血干细胞移植对于重建或改善骨髓造血功能有一定疗效。提升白细胞速度较血红蛋白及血小板为快。

自体脐血造血干细胞移植治疗儿童获得性再生障碍性贫血三例并文献复习

目的了解自体脐血造血干细胞移植(ACBT)治疗儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效。方法对接受ACBT治疗的3例获得性AA患儿的临床资料进行回顾性分析,其中男2例、女1例。以“再生障碍性贫血”和“自体脐血造血干细胞移植”(包括中英文)为关键词,对以下数据库的相关论文进行检索:PubMed、Web of Science、CNKI、万方数据知识服务平台,收集检索到的资料并进行分析。结果3例患儿均成功获得造血重建,移植1年后骨髓均未见异常染色体克隆。病例1、2接受移植后继发血细胞减少,调整免疫抑制治疗方案后,血象均恢复正常,分别于移植后18个月、15个月停用免疫抑制剂。病例3接受移植后血象平稳,移植12个月顺利停用免疫抑制剂。3例患儿移植后540 d CD3^(+)T淋巴细胞、CD3^(+)CD4^(+)T淋巴细胞、CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞绝对计数均逐渐达到或者接近正常水平。检索到11例接受ACBT治疗的获得性AA患儿,其中8例于ACBT后使用了免疫抑制剂,10例病情完全缓解,1例首次ACBT后无使用免疫抑制剂,在接受了二次ACBT后死亡。结论ACBT是治疗儿童获得性AA的安全有效方法。ACBT后适当应用免疫抑制剂有助于机体造血及免疫重建的稳定。

脐血造血干细胞移植患儿预防肛周感染的措施

14例脐血造血干细胞移植（简称UCBSCT）患儿自住进无菌层流室后，每日晨间、晚间及排便后，均用1：2000洗必泰纱块清洗肛周后外涂2％莫匹罗星（百多邦）软膏至肛管内2－3cm，直至造血功能获得重建出层流室为止。患儿最短入住时间45天，最长122天，平均85．5天，无1例发生肛周感染。结果显示：上述预防及护理方简便易行，取材容易，意义重大，效果明显，可作为UCBSCT患儿的常规护理方法推广。

1例同胞间HLA全相合脐血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血的护理

β-地中海贫血(β-mediterraneananemia)是指β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3～6个月发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄越早,病情越重。严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,3～4周输血一次,随年龄增长日益明显。该病目前缺少较好的治疗方法,唯一可能治愈的方法是对患者进行造血干细胞移植(HSCT)[1],包括骨髓移植(BMT)、脐血移植(UCBT)和外周血造血干细胞移植(PBSCT)。2012年12月,我们对一例地中海贫血患儿进行了同胞间全相合脐血造血干细胞移植,取得较好效果,现将其护理体会介绍如下。

小儿脐血造血干细胞移植术后并发重度皮肤移植物抗宿主病的护理

目的:研究小儿脐血造血干细胞移植术后并发重度皮肤移植物抗宿主病的护理方法,寻求有效的护理。方法:对8例小儿脐血造血干细胞移植后并发重度皮肤移植物抗宿主病患儿,通过输注间充质干细胞及其它抗排异药物联合治疗和针对性的护理。结果:8例患儿经过正确的治疗和精心的护理,2个月后剥脱坏死的皮肤脱落,新的皮肤再生。结论:采取正确的治疗和有效的护理措施,可以减轻患儿的痛苦,降低皮肤受损的程度,在脐血造血干细胞移植过程中起着极其重要的作用。

脐血造血干细胞移植儿童的心理护理

对14例儿童进行脐血造血干细胞移植治疗和护理的过程中，总结儿童对住医院恐惧的心理特点，并建立良好的护患关系，培养儿童独立生活能力，配合治疗和护理，是保证移植成功的关键。