脑先天性畸形的影像学

人脑发育大体上分为6个阶段．即背侧诱导期(胚胎3—4周)、腹侧诱导期(5—6周)、神经增殖期(2—4月)、神经移行期(3—6月)、组织分化期(6月至生后1年或更长)、和髓鞘形成期(出生后持续至成人)。上述任何阶段发育异常都可造成脑的发育畸形。

脑先天性畸形并结节性硬化的CT诊断（附2例报告）

结节性硬化(tuberous Sclerosis)亦称Bournerille qa氏病。是一种遗传性疾病，TS是常染色体显性遗传，无性别及种族差异，儿童多见．发病率为1：10000～50000。临床表现有典型的三联征(但不一定同时出现)。(1)皮脂腺瘤占90％；(2)癫痫发作；(3)智力低下。结节性硬化颇为罕见，国内文献报导不多，近期笔者发现2例报告如下：

囊壁脉络丛电灼并囊肿-腹腔分流术治疗小儿先天性脑穿通畸形

目的应用囊壁脉络丛电灼并囊肿-腹腔分流术治疗小儿先天性脑穿通畸形,探讨其临床价值。方法回顾性分析经囊壁脉络丛电灼并囊肿-腹腔分流术治疗的24例先天性脑穿通畸形患儿的临床资料。结果24例中,16例恢复良好(66.7%,16/24),8例症状体征明显改善(33.3%,8/24)。头颅CT复查,囊肿消失或近消失15例,明显缩小9例。结论囊壁脉络丛电灼并囊肿-腹腔分流术是治疗小儿先天性脑穿通畸形的有效方法。

巨大先天性脑穿通畸形1例

巨大先天性脑穿通畸形１例黑龙江省医院神经外科青松文，张景盛，代连图，李军辉患儿，女，１０岁，出生时难产。１岁时家人发现其左侧肢体不如右侧肢体灵活，智力发育尚可，能正常上学，有时觉头痛，经多方诊治均未能明确诊断。入院前１个月突然抽搐发作１次，数分钟后缓...

先天性脑室穿通畸形并顽固性癫痫80例报告

我院自1980年6月至1994年12月收治经脑室造影、CT扫描及手术证实的先天性脑室穿通畸形并顽固性癫痫者80例。报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料:本组中男58例,女22例;年龄【1岁者4例,1～5岁者21例,6～10岁者38例,】11岁者17例,平均年龄7.4岁。病程6个月～14年,平均48.9个月。穿通畸形位于左侧29例、右侧36例、双侧15例。癫痫类型:大发作42例、复杂性发作19例、精神运动性发作11例、单纯局限性发作8例。其中伴有轻偏瘫者18例,患肢肌张力增高,且有不同程度肌萎缩。有68例存在程度不同智能低下,

先天性脑穿通畸形的CT诊断

目的 探讨先天性脑穿通畸形的病因、病理及CT诊断。方法 本文对6例先天性脑穿通畸形患者的临床与CT资料进行回顾性分析。结果 6例CT表现为典型脑内囊肿性病变,CT值与脑脊液相似,并与脑室或/和蛛网膜下腔相通。结论 CT扫描直接全面地显示先天性脑穿通畸形的表现,对本病的诊断具有很大价值。

先天性脑裂畸形并透明隔缺如2例

例1 女，25岁．自幼双眼震颤．近4个月来左侧肢体活动不灵并癫痫样发作。CT见：右侧中央前回区有一粗线状裂隙．脑皮质沿裂隙内折，裂隙内端与侧脑室外侧壁的三角形突起相连，外端与宽大的脑沟相接；两侧脑室间未见透明隔。CT诊断：脑裂畸形并透明隔缺如。

积水性无脑畸形26例CT及临床特点分析

目的探讨积水性无脑畸形(HE)的CT影像及临床特征,增强对本病的认识,提高诊断水平。方法回顾分析26例HE患儿的脑CT影像及临床资料。结果患儿出生时原始反射基本存在,表现为头围逐步增大、癫痫、脑瘫、智力低下、发育迟缓、嗜睡、抽搐痉挛以及视、听力不同程度受损等,可合并其他畸形或异常。脑CT影像学主要表现为双侧大脑半球完全或几乎完全缺失,由脑脊液填充取代,具体为:大脑半球完全缺失6例,残存少量脑组织20例;双侧脑室大致正常3例,完全消失23例;大脑镰不完整或/和移位13例;合并Dandy-Walker畸形2例,合并前脑无裂畸形1例;5例脑CT增强患儿中有3例颈内动脉床突上段不显影。结论患儿出生时原始反射基本存在,主要表现为头围逐渐增大、癫痫、脑瘫、智力低下、发育迟缓、嗜睡、抽搐痉挛以及视、听力受损等,同时可能伴随其他畸形或异常。CT扫描能为HE的诊断提供精确可靠的依据。

手术治疗开颅术后脑穿通畸形20例

脑穿通畸形临床上并不常见,其发生率约占颅内良性囊肿的0.3%～0.9%,发病机制和治疗方法尚不明确。目前关于先天性脑穿通畸形的报道相对较多[1],但对于开颅术后继发性脑穿通畸形尚无专门报道,本院自1999年至今共收治20例该类患者,均积极手术治疗,效果良好,现报告如下。

先天性脑穿通畸形手术治疗的探讨

脑穿通畸形又称脑穿通性囊肿，有先天性和后天性之分，是一种特殊类型的脑积水，在儿童中多见。我院自1981年3月至2003年10月来共收治先天性脑穿通畸形患者22例，其中21例行手术治疗，效果良好，现报道如下。

成人先天性脑穿通畸形一例

患者男，55岁。主因“右枕颞部疼痛8个月伴双下肢无力3个月余”入院。患者于入院前8个月无明显诱因突发右枕颞部疼痛，性质为钝痛，休息后可缓解，之后间断性发作数次，程度逐渐加重，部位性质同前，缓解时间逐渐延长，

先天性脑穿通畸形的手术治疗进展

先天性脑穿通畸形（congenitalporencephaly）是一种少见的脑实质内出现充满脑脊液的囊肿和空洞的中枢神经系统疾病，最早由Heschl于1859年提出，又称“先天性脑空洞症”“脑穿通囊肿”“脑积水性空洞脑”等，其发病率约占颅内良性囊肿的0．3％～0．9％。本病病因可能是出生前的异常发育所导致[4q]，Yakeovlev和Wadswith认为胚胎时期脑血管发育异常是本病的主要病因，此外也与遗传、染色体异常以及生物、化学、物理等外在因素有关。

透明隔缺如及其伴随畸形的CT诊断

目的 研究透明隔缺如及其伴随畸形的CT表现。方法 回顾性研究 3 6例透明隔缺如及其伴随畸形 ,分析其CT影像并进行脑室大小的测量。结果 3 6例病人中单纯透明隔缺如 4例 ,合并其它畸形 3 2例 ,共合并 6种脑先天性畸形 ,脑室测量显示透明隔缺如组的侧脑室明显大于正常对照组。结论 透明隔缺如是一种单纯性的或伴发的先天性畸形 ,通常引起脑室系统扩张。