以急性肾损伤起病的儿童IgA肾病并发可逆性后部白质脑病综合征一例并文献复习

目的探讨IgA肾病发生急性肾损伤及并发可逆性后部白质脑病综合征的临床表现及病因。方法回顾性分析1例IgA肾病以急性肾损伤起病并发可逆性后部白质脑病综合征患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁,以全身浮肿、尿少、肉眼血尿起病。入院后监测肌酐明显升高,无尿,给予血液净化、激素冲击联合环磷酰胺治疗,肌酐、尿量恢复正常,但突然出现高血压、视力丧失,头颅MRI示可逆性脑病,经过降压、减轻脑水肿等治疗视力恢复,完善肾活检示IgA肾病,继续给予激素联合环磷酰胺治疗,患儿肾功能、尿常规均恢复正常,复查头颅MRI恢复正常。结论以急性肾损伤起病的IgA肾病较为少见,可能为多种机制并存发生。儿童肾脏疾病并发可逆性后部白质脑病综合征更为罕见,早期诊断及治疗至关重要,避免发生不可逆性神经系统损伤。

1例肾病综合征患儿他克莫司相关可逆性后部脑病综合征的药学监护

目的介绍1例他克莫司治疗中发生可逆性后部脑病综合征(PRES)的肾病综合征患儿的药学监护,为相关疾病的治疗和药学服务积累经验。方法临床药师对患儿服用他克莫司引起药物性PRES的关联性进行分析评价,同时参考循证证据提出优化药物治疗建议,提供个体化药物服务。结果经过止痉、控制血压、降颅压、他克莫司减量等治疗,患儿临床症状好转,复查头颅磁共振成像(MRI)提示脑内异常信号部分吸收,病灶较前明显缩小。结论对于他克莫司相关PRES,临床药师可在降压药物选择、基于血药浓度监测的治疗方案调整、施行针对性的药学监护与教育等方面,提高患者长期用药的安全性和有效性。

基于Web of Science数据库可逆性后部脑病综合征研究的可视化分析

目的通过可视化图谱探讨可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)研究现状、热点及前沿动态。方法检索Web of Science数据库中关于PRES文献,时间范围为从数据库建立至2022年12月31日,检索日期为2023年5月12日。采用可视化软件进行图谱分析。结果检索1778篇文献,从累计年发文量来看,文献数量不断增加;对关键词进行聚类分析,得到11个聚类群,涉及高血压脑病、他克莫司、磁共振成像等;关键词突现提示病理生理学、危险因素、新型冠状病毒感染、细胞因子等为前沿热点。结论PRES发病与血脑屏障破坏有关。近年来,新型冠状病毒感染后缩血管物质所介导的内皮损伤和脑组织低灌注可引发PRES。

产后Hellp综合征致急性肾损伤及可逆性后部脑病综合征1例

HELLP综合征(Hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet syndrome, HELLP syndrome)是导致妊娠期高血压疾病的严重并发症之一,主要临床症状为溶血、肝酶升高和血小板减少,严重威胁母婴健康及生命安全[1]。本文现报道1例既往无合并高血压。

原发性甲状旁腺功能亢进导致可逆性后部白质脑病综合征1例

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是一种多病因的神经临床影像综合征。临床表现为头痛、迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、精神异常,经典影像学改变为可逆性大脑后部顶枕叶白质损害。PRES常见的诱发原因包括高血压、肾功能衰竭、先兆子痫/子痫、器官移植后和使用细胞毒性药物。原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism, PHPT)引起高钙血症是PRES的一个罕见原因。本院近期收治了1例经临床、影像及病理检查确诊的PHPT引起高钙血症,导致PRES的青年女性患者,结合病例特点及复习相关文献进行报道。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症伴可逆性后部脑病综合征1例报道

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种以可逆性神经系统损害和特异性影像学表现为主的临床-影像学综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床上的罕见疾病。本文介绍1例有PNH的老年男性患者,患者长期慢性溶血性贫血,不规律服用小剂量免疫抑制剂,短期间断输入共计10 U洗涤红细胞后,出现伴有头痛、痫性发作、精神行为异常、血压异常增高及微量蛛网膜下腔出血的PRES,此病需与脑静脉及静脉窦血栓形成和可逆性脑血管收缩综合征等疾病相鉴别。本文旨在提高临床医师对此类患者的预防、早期识别及应对能力。

欧盟采取措施降低伪麻黄碱可逆性后部脑病综合征和可逆性脑血管收缩综合征风险

近期,欧洲药品管理局的安全委员会(PRAC)建议对含有伪麻黄碱的药物采取新措施,以最大限度地降低可逆性后部脑病综合征(PRES)和可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的风险。

欧盟采取措施降低伪麻黄碱可逆性后部脑病综合征和可逆性脑血管收缩综合征风险

2023年12月1日,欧洲药品管理局的安全委员会(PRAC)建议对含有伪麻黄碱的药物采取新措施,以最大限度地降低可逆性后部脑病综合征(PRES)和可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的风险。伪麻黄碱的作用是刺激神经末梢释放去甲肾上腺素,引起血管收缩,减少从血管中释放的液体量,从而减少鼻肿胀和粘液的生成。含伪麻黄碱的药物在多个欧盟成员国获得批准,可单独或与其他药物复方用于治疗患者的感冒和流感症状,如头痛、发烧、疼痛、过敏性鼻炎或血管舒缩性鼻炎(非过敏或非感染性引起的鼻炎)。

从“煎厥”探析可逆性后部脑白质综合征中医病机

目的探析可逆性后部脑白质综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的中医病机,以期为中医辨治急重症提供理论依据。方法依据《素问·生气通天论篇第三》描述“煎厥”与RPLS临床表现极为相似及吻合,基于“煎厥”发于“阳气耗”“阴精亏”及“脏精绝”,分别从“脏腑”“阴阳”及“虚实”等方面分析RPLS中医病位及病机。结果中医理论认为二者病位均在肝肾,中医病机均属本虚标实,本虚为肝肾阴虚、肝阳上亢,标实为痰湿、瘀血内阻。结论用“煎厥”理论认识RPLS的病机,为中医药参与防治危急重症提供理论支撑。

子痫致可逆性后部白质脑病综合征2例的报告分析

可逆性后部白质脑病综合征好发于妊娠合并高血压孕妇群体,严重时可危及母婴生命。河北省人民医院收治的2例子痫致可逆性后部白质脑病综合征患者经过早期诊断、及时治疗,预后较好。本文主要是对这2例病例进行分析,以期提高临床医师对子痫致可逆性后部白质脑病综合征的认识,从而使其能够做到及早发现、正确识别、合理治疗此病。

安罗替尼致可逆性后部白质脑病综合征1例

1病例介绍患者,女,51岁。2019年1月2日因“腹胀1个月多,扪及盆腔包块5 d”至遂宁市中心医院就诊。完善全腹部CT示:盆腔内占位,考虑卵巢来源,浆液性囊腺癌可能性大。盆腔包块穿刺病理检查及免疫组化示:CK7(+)、CA125(+),ER(小灶细胞+),CK20、WT-1均阴性,诊断为:盆腔肿块穿刺组织,查见腺癌,倾卵巢来源。患者同时合并右下肢血栓、肺动脉栓塞,给予法华林抗凝治疗,于2019年1月15日—3月11日行紫杉醇240 mg+卡铂400 mg诱导新辅助化疗3周期。

儿童可逆性后部脑病综合征(PRES)临床特征和相关因素分析

目的:探讨儿童可逆性后部脑病综合征(PRES)临床特征,并进一步分析其相关因素,为临床预防、识别和诊断PRES提供可靠依据。方法:以青岛大学附属医院儿科住院治疗儿童为研究对象,采用1:2配对病例对照研究,利用科研大数据平台调取近8年诊断PRES儿童纳入病例组,同期住院(1年内)、同性别、同科室、年龄 ± 1岁,BMI ± 0.5 kg/m2,未发生可逆性后部脑病患者,纳入对照组。并对病例组进行1年期的随访。结果:近8年共住院患儿220,723例住院儿童中,诊断为PRES共26例,男性18例(66.7%),女性9例(33.3%),发病年龄中位数为11岁(2~16岁)。所有患者均具有神经系统症状,常见的症状包括抽搐(21例,77.8%),头痛11例(42.31%),意识障碍11例(42.31%),视物模糊3例(11.1%),消化道症状3例(11.54%)。其中14例(51.8%)以抽搐为首发临床表现。全身症状发生后72小时内颅脑磁共振特征:多数为双侧对称部位受累,以顶叶、枕叶受累多见,但仍有少数病例出现脑干、延髓病变。大部分病变累及区域出现T1和T2高信号,FLAIR呈高信号或稍高信号、DWI呈等信号或高信号。单因素分析中,病例组中发病前3天出现高血压、肾脏疾病及风湿免疫性疾病、造血干细胞移植相较对照组多见(P < 0.05)。此外病例组中输注血液制品多于对照组(P < 0.05)。血液检查中,镁离子、白蛋白和血红蛋白浓度低于对照组(P < 0.05),钙离子浓度显著低于对照组(P < 0.001)。多因素条件logistic回归分析显示,高血压、低钙为PRES的独立危险因素。结论:儿童PRES均具有神经系统症状,包括抽搐、头痛、意识障碍、视力模糊,少数患者伴有消化系统症状。高血压、肾脏疾病或风湿免疫性疾病、血液制品输注与PRES具有相关性。高血压、低白蛋白血症、低钙血症是PRES的独立危险因素。

子痫前期相关性可逆性后部白质脑病综合征MRI影像学表现的研究进展

可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一个由多种病因引起的临床影像学综合征,在产科中最常见的病因为子痫前期或子痫。子痫前期相关性RPLS是妊娠期高血压疾病的常见并发症之一,可威胁孕产妇和胎儿的生命安全。子痫前期相关性RPLS孕妇的影像学特征为大脑后部白质区血管源性水肿,MRI是诊断子痫前期相关性RPLS首选的影像学检查手段,常规的MRI检查序列包括T1加权像、T2加权像和T2液体衰减反转恢复序列。当发现脑部病变时,还需加扫弥散成像(DWI)序列,通过结合DWI和表观弥散系数图明确病变类型。必要时还可采取MRI血管成像、MRI静脉成像及磁敏感加权成像技术,排除其他颅脑血管疾病。此外,体素内非相干性运动、定量磁化率成像、MR波谱成像等MRI新兴技术也已用于子痫前期相关性RPLS脑功能及代谢情况的研究。这些MRI技术能够为子痫前期相关性RPLS的早期诊断和预后评估提供重要的影像学依据。

他克莫司胶囊致儿童肾移植术后可逆性后部白质脑病综合征1例分析

目的提高对儿童实体器官移植(SOT)术后可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的认识,探讨临床治疗方案。方法分析1例患儿肾移植术后服用他克莫司致RPLS的临床资料,查阅国内外相关案例报道,回顾RPLS的临床特征、治疗方案和预后。结果RPLS与他克莫司浓度过高有关,主要表现为神经系统症状伴或不伴高血压,治疗方法以降血压、抗癫痫和调整免疫抑制剂为主,多数患儿数周内可恢复,小部分会遗留神经功能障碍甚至死亡。结论应注意监测SOT术后患儿免疫抑制剂血药浓度,并关注神经系统症状和血压水平。早期识别RPLS并及时采取相应的治疗措施可改善预后。

60例可逆性大脑后部脑病综合征患者的特征分析

目的:分析60例可逆性大脑后部脑病综合征患者的病因及临床特征。方法:回顾60例可逆性大脑后部脑病综合征患者临床资料及影像学图像,对其病因、临床表现、影像学结果进行分析。结果:60例可逆性大脑后部脑病综合征患者多数为女性,占比61.67%,年龄主要集中于18-45岁,平均年龄(41.15±10.51)岁;发病原因以子痫前期/子痫常见,存在29例,男性患者中以原发性肾病综合征为主要病因,存在14例;患者发病临床表现多为神经症状,以癫痫发作、头晕、头痛为主,其中癫痫发作以单次为主,少数患者可反复发作,临床表现存在部分患者受累眼部,出现视物不清、失明症状;所有患者发病时均存在血压上升,平均收缩压、舒张压分别为(160.12±13.27)mmHg、(110.15±7.21)mmHg,既往无高血压病史的患者平均收缩压、舒张压分别为(129.47±7.89)mmHg、(98.41±5.34)mmHg;60例患者经磁共振成像扫描显示213个病灶,均形态不规则,分布主要集中于顶叶、枕叶、额叶,分别由75个、62个、33个,位于基底节和丘脑病灶较少,分别有5个和2个;病灶TIWⅠ表现低信号及等信号,T2WⅠ及液体衰减反转恢复序列全部表现为高信号,弥散加权成像表现为低信号及等信号,表观扩散系数增高;多数患者预后良好,治疗1周后表现为症状消失或明显好转,经头颅磁共振成像扫描显示大部分病灶明显吸收或消失,存在2例患者出现神经后遗症,1例脑疝。结论:可逆性大脑后部脑病综合征病因较多,临床特点以神经症状为主,存在典型影像学特征,及时治疗可获得良好预后。

以双侧视力丧失为首发临床表现的青少年可逆性后部脑病综合征1例的报道分析

可逆性后部脑病综合征(PRES)是一组临床综合征,其病因多种多样。此病患者的主要临床表现有头痛、意识障碍、癫痫发作及视力受损等。有效控制血压及抗癫痫是治疗PRES的主要手段,患者经对症治疗通常可在2周内症状得到缓解,但仍有少数患者遗留有神经功能障碍。早期发现PRES并进行对症治疗是改善患者预后的关键。下文报道了1例以双侧视力丧失为首发临床表现的青少年PRES患者的诊疗过程。

输血致可逆性后部白质脑病2例临床分析

可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍、精神异常、视力障碍及局灶性神经功能缺损的临床综合征。该病多因恶性高血压病、免疫抑制剂的使用所致,因输血导致的病例罕见。本文报道2例输血所致可逆性后部白质脑病诊疗过程,以供参考。

全脑血管造影导致可逆性后部脑病综合征1例诊治体会

随着介入技术的发展,对比剂引起的毒副反应报道增多,如过敏反应、造影剂肾病、造影剂脑病等。造影剂脑病以皮质盲表现在临床较多见,引起可逆性后部脑病综合征(possterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)。目前,相关报道较少,白银市中心医院1例脑梗死患者行脑血管造影时发生了上述不良反应,现报道如下。

卡铂致可逆性后部脑病综合征文献分析

可逆性后部脑病综合征(PRES),是一种神经系统疾病,该综合征最初由Hinchey等[1]提出,将其描述为一种可逆性的后部白质脑病综合征(RPLS)以神经体征和症状以及独特的影像学表现为特征,最常见的症状是头痛、精神状态改变、癫痫和视觉障碍。PRES与多种临床疾病有关,包括恶性肿瘤和抗肿瘤药。卡铂临床广泛用于肺癌、膀胱癌、卵巢癌、宫颈癌、食管癌、胃癌、结肠癌和头颈部肿瘤等常见恶性肿瘤的治疗[2];其不良反应多见于血液系统毒性、肝毒性、胃肠道反应等,但引起PRES的病例鲜于报道。本文通过对卡铂引起PRES不良反应的文献进行分析,旨在为临床安全用药提供依据。

可逆性脑后部白质病变综合征的MRI表现

目的:探讨可逆性脑后部白质病变综合征(PRES)的MRI影像学表现及相关诊断价值。方法:收集山东省平邑县中医医院2016年6月—2020年7月间收治的经临床诊疗证实为PRES的4例患者的临床资料进行回顾性分析,其临床主要表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状,精神状态改变及视觉障碍等。4例患者均进行了脑脊液、血液及尿液的常规检查,行MRI、MRA、MRV及DWI扫描。分析其MRI影像学表现及相关诊断价值。结果:4例患者颅脑MRI及MRA、MRV平扫发现双侧枕顶叶可见较对称的多发长T1长T2异常信号,局部脑沟变浅,DWI及ADC呈略高信号,MRA及MRV未见明显异常:治疗2周后复查MRI显示所有病灶范围缩小、数目减少,半年后随访患者无任何不适,脑电图及MRI检查未见明显异常。结论:PRES好发于顶枕叶,根据典型的MRI表现并结合特征性的临床表现即可做出正确的诊断。若诊断治疗及时,本病通常是可逆性的,患者预后大多较好。