巨大型脑回状真皮内痣1例

回状颅皮主要表现为头皮过度增生和重复折叠，形成一种脑回状的特有外观，它可分为原发型和继发型两种。脑回状真皮内痣（cerebriform intradermal naevus，CIDN）是一种少见的继发型回状颅皮，皮损波及整个枕部和部分顶部头皮的巨大型更为罕见。现将我们诊治的1例儿童巨大型脑回状真皮内痣报告如下。

儿童脑回状皮脂腺痣14例临床分析

目的探讨脑回状皮脂腺痣的临床表现、病理特征及手术时机。方法回顾2014年6月至2019年12月北京儿童医院皮肤科诊治的14例脑回状皮脂腺痣患儿的临床特点、组织病理学特征以及手术治疗时机。结果14例患儿中男10例,女4例,出生即有皮损,单发且位于头面部,外观与脑回结构相似,平均直径4.79 cm。所有患儿系统检查均无异常。组织病理:具有明显宽大的乳头瘤样增生,伴增生的皮脂腺及不成熟的毛囊。14例患儿均行手术治疗,平均手术年龄1.94岁。术后随访半年至6年,均无复发。结论脑回状皮脂腺痣具有独特的脑回状外观,多位于头面部,易引起重视从而选择更早进行手术治疗。

Proteus综合征2例临床病理分析

目的探讨Proteus综合征(Proteus syndrome,PS)的临床病理特点及鉴别诊断。方法回顾性分析2例具有脑回状纤维组织增生特征的PS临床表现与组织病理学特点,并复习相关文献。结果患者均自幼发病,随年龄增长进行性加重,例1表现为双侧手指和足趾甲床不对称性脑回状纤维组织增生以及多发性色素痣,例2表现为左侧下肢骨骼、左足、左足趾及软组织不对称性过度增生肥大,足趾软组织脑回状纤维组织增生,左下肢及足背血管畸形。病理组织学表现为真皮内大量胶原纤维增生、成纤维细胞稀疏、弹力纤维缺乏等病理学特点。结论 PS是一种罕见的先天性错构瘤,具有多变的畸形特征,其正确诊断需与临床表现密切结合,并与其表现相似的先天性综合征鉴别。

猪源大肠埃希氏菌表面超微结构的研究

用透射电镜对磷钨酸负染后的大肠埃希氏菌表面结构进行了研究。结果显示 :①此株猪源致病性大肠埃希氏菌的菌体大小为 0 7± 0 0 8μm× 1 5 4± 0 33μm ,鞭毛的直径为31 0nm ,菌毛的直径约 2 0nm、长度约 0 1 8μm ;②菌体一端及周围有多个乳头状突起。乳头状突起与鞭毛的着生位置基本一致 ,数量也基本吻合 ,命名为鞭毛囊 ;③菌体表面凹凸不平 ,放大至 1 0万倍时 。

Sturge-Weber综合征的CT诊断(附9例报告)

目的探讨Sturge-Weber综合征的病理变化和CT表现,提高其CT诊断和鉴别诊断能力。方法收集9例有完整资料的Sturge-Weber综合征,对其临床及CT表现进行回顾性分析。结果9例Sturge-Weber综合征在CT上均表现为一侧或两侧脑叶表浅部位的脑回状或弯曲条带状钙化,其中7例伴有脑萎缩,5例合并同侧颅骨增厚。结论脑叶皮层"脑回状"钙化是Sturge-Weber综合征的特征性表现,CT是确诊该病的重要检查手段。

继发型回状颅皮一例报道及文献复习

目的探讨继发型回状颅皮的临床特征,提高临床诊治水平。方法对1例罕见继发型回状颅皮—脑回状真皮内痣并神经纤维瘤进行报道,并结合有关文献报道资料进行分析总结。结果本例患儿4岁,自出生即被发现头部肿物,逐渐增大且呈多层折叠及凹陷,在郑州大学第一附属医院行病变组织分次切除术,术后病理示:(头皮肿物)符合神经纤维瘤,伴皮内痣。结论结合本病例及文献分析,手术切除和利用整形技术修复是继发型回状颅皮首选的治疗方案。

Sturge-Weber综合征颅脑与面部血管瘤影像表现及其机制分析

目的对比Sturge-Weber综合征(SWS)脑部与面部血管瘤影像表现,结合文献分析其形成机制。方法搜集2011年9月至2021年5月在华中科技大学同济医学院附属协和医院、武汉红十字会医院经临床与影像学检查确诊的7例SWS患者的影像与临床资料,7例全部行脑CT平扫,5例行脑MRI平扫,其中3例行MRI增强扫描、2例行磁敏感加权成像(SWI)检查,对比分析脑部和面部血管瘤CT和MRI影像征象,结合文献分析脑部与面部血管瘤形成与影像学表现差异的机制。结果SWS综合征患者Ⅰ型4例,Ⅱ型1例,Ⅲ型2例,5例颜面血管瘤,影像表现为患侧皮肤增厚、明显强化,2例病灶累及眶周、颌部软组织,伴骨肥大,均无钙化;6例患者脑皮层钙化、强化及脑萎缩,2例SWI检查显示脑皮层、皮层下极低信号。结论SWS脑部与面部血管瘤起源相同,影像表现存在明显差异,CT与MRI能反映脑部与面部病灶的各自特征及不同的发生机制。