脑室外神经细胞瘤的临床影像及病理学特征分析

目的分析脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma,EVN)的临床影像与病理特征。方法回顾性分析7例经术后病理证实为EVN病例的临床表现、影像学及组织病理学特征。结果7例患者的临床表现以颅高压症状及神经功能障碍为主,MRI呈长T1、等长T2,FLAIR呈高信号,DWI多为等高信号,呈轻中度不均匀强化,伴囊变、钙化等。免疫组化示所有病例突触素均阳性,3例胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)阳性,4例少突胶质细胞转录因子2(oligodendrocyte transcription factor 2,Olig 2)阳性,2例神经元核特异蛋白(neuro-specific nuclei protein,Neu-N)阳性,4例Ki-67为1%~3%,3例Ki-67≥10%,最高达20%,5例异柠檬酸脱氢酶-1(isocitrate dehydrogenase enzyme isoform 1,IDH-1)阴性。4例病理诊断为EVN(WHOⅡ级),3例为非典型EVN(WHOⅡ~Ⅲ级)。肿瘤全切除6例,部分切除1例,无手术死亡病例,5例行术后辅助放疗。术后随访12~48个月,仅1例患者术后2年因肿瘤复发,再次行活检及放化疗外,余患者预后良好。结论EVN临床表现及影像学有一定特征,但易误诊,确诊需病理检查。手术全切除肿瘤是理想治疗方式,术后辅助放疗对部分患者是必要治疗措施。

脊髓部位脑室外神经细胞瘤的临床病理及文献复习

目的探讨罕见的脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma,ENC)尤其是脊髓ENC的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法应用光镜、电镜及免疫组化染色方法对1例脊髓ENC进行观察,并加上国外文献中仅报道的9例脊髓ENC,对10例脊髓ENC临床病理特点、治疗及预后进行观察分析及讨论。结果 1例27岁男性患者,肿瘤位于颈髓。镜下为典型性ENC,由少突胶质细胞样细胞(oligodendroglia-like cells,OLC)组成,易见神经节样细胞,未见无核纤维岛,无核分裂、坏死及血管内皮增生。免疫组化染色:瘤细胞Syn、Neu-N及NF阳性,少数瘤细胞GFAP阳性,Ki-67增殖指数<1%。电镜下部分瘤细胞核仁明显,胞质和突起内富含粗面内质网及游离核糖体,偶见神经内分泌颗粒,少数瘤细胞除上述改变外,并含胶质细丝。10例脊髓ENC中男性多见,年龄8～67岁,多发生于颈髓及颈胸髓区域。镜下7例为典型性ENC,3例非典型性ENC可见坏死、血管内皮增生、核分裂活跃(≥2个/10HPF)或Ki-67增高(>2%)。随访4例全切除加典型性者预后良好,2例次全切除加非典型性者术后复发。结论 ENC为2007年WHO新分类肿瘤(WHOⅡ级),与中枢神经细胞瘤相比,组织学形态更加多样,多可见神经节细胞分化,而无核纤维岛常不明显,ENC容易被误诊为其它含OLC的肿瘤,免疫组化和电镜对确诊ENC非常重要。治疗尽可能行肿瘤全切除,全切除加典型性者无需放疗,强调对次全切除、非典型性者、Ki-67增殖指数>2%者、进展性和复发的ENC给予放疗。

儿童小脑脑室外神经细胞瘤临床病理观察

目的探讨儿童小脑脑室外神经细胞瘤的临床病理和生物学特点。方法对1例儿童小脑脑室外神经细胞瘤进行组织形态学、影像学和免疫组化研究,并复习相关文献。结果患儿男性,6岁。突发眩晕反复发作3个月。头颅MRI示右侧小脑半球囊性占位,T1等低信号,T2高信号,囊内附壁结节不规则强化。组织学表现为弥漫一致的小圆细胞构成特征性的无核原纤维岛及围绕血管形成菊形团结构,另一特点是瘤细胞具有少突胶质细胞样特征,可见散在的节细胞分化。免疫表型示神经毡基质Syn强(+),肿瘤细胞Syn、NSE、Oligo2、NeuN和NF(+),少数细胞GFAP(+);CD99,S-100,vimentin和EMA均(-);血管CD34(+),Ki-67<2%。结论脑室外神经细胞瘤是一种较为少见的肿瘤,发生于儿童且位于小脑者更为罕见,组织学特点多数为典型性,一般无复发或转移,完整切除预后较好。

脑室内外神经细胞瘤的影像特征及鉴别诊断

目的:探讨脑室内外神经细胞瘤的CT和MRI特征以及病理表现,以提高诊断正确率。方法:回顾性分析15例经病理证实的中央神经细胞瘤(CN)以及1例脑室外神经细胞瘤(EVN)临床资料、CT及MRI特征,对肿瘤的发病部位、形状、边界、囊变、钙化、有无出血以及强化特征进行分析。结果:15例中央神经细胞瘤均位于侧脑室前部靠近透明隔。肿瘤实质在CT上呈等密度或稍高密度伴多发囊变,6例伴钙化;MRI所有肿瘤均见囊变,2例肿瘤内可见流空血管影以及出血;增强后肿瘤呈轻度至明显强化。1例脑室外神经细胞瘤位于右侧额颞叶,边界不清,可见钙化、出血以及囊变,实质部分明显强化。结论:中央神经细胞瘤影像表现具有一定特征性,当肿瘤位于脑室内近透明隔,并钙化以及囊变、结合患者年龄多能做出正确诊断。当年轻患者肿瘤较大且位于脑实质合并钙化、囊变和(或)出血,应当考虑脑室外神经细胞瘤的可能,但其影像表现多样,确诊需要依靠病理检查。

脑室外神经细胞瘤12例临床病理分析

目的 探讨脑室外神经细胞瘤的临床病理学特征。方法 回顾性分析12例脑室外神经细胞瘤的临床、病理学特征,并复习相关文献。结果 肿瘤位置：大脑半球5例,右丘脑2例,小脑蚓部2例,鞍区2例,脊髓1例。瘤组织由大小较一致的圆形细胞构成,核圆形或卵圆形,核周空晕常见,可见神经毡样结构、神经节细胞或神经节样细胞分化、血管周围假菊形团、钙化、微血管壁增厚及透明变性等病理改变。免疫表型：Syn弥漫强阳性,7例瘤组织Ki-67增殖指数≤2%,5例Ki-67增殖指数为3%～8%。3例行染色体1p/19q荧光原位杂交检测显示1p和19q均不缺失。随访4个月～4年,1例术后2年肿瘤复发并播散。结论 脑室外神经细胞瘤与中枢神经细胞瘤组织学表现虽相似,但其更复杂,多见神经节细胞或神经节样细胞分化,钙化、血管壁增厚及透明变性常见,神经毡样结构少见。需与少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等鉴别,免疫组化标记及染色体1p/19q缺失检测有助于鉴别诊断。治疗以手术全切除为主,对于次全切除、非典型及复发病例术后应辅以放疗。

脑室外神经细胞瘤的影像学特征分析

目的探讨发生在鞍上和半球的脑室外神经细胞瘤(EVN)的CT和MRI影像学特点,提高影像学鉴别诊断能力。方法回顾性分析14例经手术病理证实的EVN患者的影像学资料,患者行CT和MRI扫描。结果 14例EVN患者中,男5例,女9例。5例病灶位于鞍上,年龄4~63岁,中位年龄48岁;9例病灶位于大脑/小脑半球,年龄2~49岁,中位年龄19岁,所有患者术前均被诊断为其他肿瘤。鞍区EVN表现为较均匀的实性肿块,在CT上呈等密度,MR呈等/稍低T1信号、等/稍高T2信号;病灶内钙化(40%)、囊变坏死出血少见、显著强化为其影像学特征。本组发生在大/小脑半球的EVN均为囊实混杂型,额叶受累约占55.6%;影像学特征包括实性结节囊变坏死(66.7%)和钙化(22.2%)、囊腔内纤维分隔、边界清楚、灶周无或轻度水肿,实性结节、囊壁和纤维间隔均可强化。结论 EVN是一类罕见的肿瘤,但是在CT和MRI上具有一定的影像学特征。对于中老年鞍区实性占位(尤其是内分泌检查正常的患者)和中青年半球囊实混杂型占位(尤其是累及额叶的病变),应该把EVN列为鉴别诊断。

非典型脑室外神经细胞瘤3例及文献复习

目的探讨颅内非典型脑室外神经细胞瘤(atypical extraventricular neurocytoma,AEVN)的临床病理学特征。方法对3例罕见发生于颅内的AEVN临床表现、影像学、组织学形态、免疫表型及电镜下特征进行分析,并复习相关文献。结果男性2例,女性1例,年龄分别为5、36及3岁。各位于左额叶、左额颞叶及左侧基底节。组织学上,瘤细胞呈一致中等大小,弥漫分布,大部分细胞胞质透明,细胞间可见小片状分布的神经毡样结构,3例瘤细胞均有异型,核分裂象>3个/10 HPF,均见血管内皮增生,1例见坏死。免疫表型:3例瘤细胞Syn均弥漫阳性,Ki-67增殖指数>3%,NeuN呈不同程度的阳性。2例GFAP少量瘤细胞阳性。电镜下见瘤细胞胞质内有神经内分泌颗粒,细胞间见突触结构。结论 AEVN临床较罕见,组织形态学类似间变性少突胶质细胞瘤、间变性室管膜瘤等,易误诊。确诊需综合组织形态学观察、免疫组化标记及电镜特征。

脊髓脑室外神经细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨脊髓脑室外神经细胞瘤的临床病理学特点.方法 应用HE及免疫组化染色对3例脊髓脑室外神经细胞瘤进行形态学分析,并结合文献报道的18例进行比较研究.结果 3例患者中,1例女性46岁,2例男性分别为42岁及25岁,病变分别位于颈2-3脊髓髓内及胸髓.镜下3例组织形态大致相似,肿瘤由大小一致的小圆细胞组成,被纤维、血管分割成团、巢状,部分核周空晕似少突样胶质细胞,其间见散在的节细胞样神经元.另见少许神经毡岛样结构,1例局灶可见血管内皮细胞增生.免疫组化：肿瘤细胞Syn和NeuN（＋）,Ki-67阳性指数2％-5％.结论 脊髓脑室外神经细胞瘤以男性患者居多,发病年龄较脑室内神经细胞瘤年龄偏大,除了骶髓外,所有脊髓节段均可波及.组织学上易出现节细胞分化和形态学间变,术后复发较中枢神经细胞瘤更为多见.

中枢神经细胞瘤和脑室外神经细胞瘤

肿瘤由形态一致伴神经元分化的圆形细胞组成,位于侧脑室室间孔区(中枢神经细胞瘤)或脑实质内(脑室外神经细胞瘤),好发于青年人,预后良好。肿瘤具有良性组织学形态,典型结构为小而成熟的肿瘤细胞,呈单一片状排列,其间被神经毡背景分隔(图1a);肿瘤细胞呈簇状排列于血管周围,形成室管膜瘤样'假菊形团'结构(图1b);肿瘤细胞形态较一致,内有圆形或卵圆形细胞核,染色质呈细斑点状,偶见核仁;某些区域以透明细胞为主,类似少突胶质细胞瘤结构(图1c);少见的组织学形态为'Homer Wright菊形团'结构和神经节细胞。肿瘤细胞弥漫表达突触素(图2)。

脑室外神经细胞瘤的诊断与预后分析

目的探讨脑室外神经细胞瘤诊断学特征和治疗经验。方法回顾性分析7例脑室外神经细胞瘤病例资料,病变部位:颞叶2例,额底、基底核区1例,基底核区2例,小脑蚓部1例,鞍区1例。结果肿瘤全切除6例,部分切除1例。随访5~134个月,平均为(79.3±55.0)个月。死亡2例,其中1例全切肿瘤后因脑出血而死亡,1例为部分切除后因肿瘤复发进展而死亡。结论脑室外神经细胞瘤在影像学上诊断困难,最终依赖于病理学诊断。手术全切脑室外神经细胞瘤能给病人带来相对较好预后。对于部分切除肿瘤,术后放疗可能提升病人的生存期和无进展生存期。

脑室外中央神经细胞瘤1例报告

脑室外中央神经细胞瘤(central neurocytoma,CN)罕见,我院今年收治1例,现结合文献对脑室外CN的临床病理特征进行探讨。1 资料患者女性,15岁,头痛伴颈活动受限2个月,CT,示额叶囊状低密度病灶并钙化,手术见肿瘤直径6 cm,呈囊状。

脑室外神经细胞瘤1例报道并文献复习

目的提高对脑室外神经细胞瘤的认识。方法回顾性分析1例脑室外神经细胞瘤患者的临床资料,结合文献对脑室外神经细胞瘤的流行病学、临床表现、影像学表现、病理学特征、鉴别诊断和治疗方法等进行复习。结果该患者的肿瘤位于左颞叶,癫痫为唯一症状,MRI示边界清的囊实性占位,病灶完全切除后癫痫消失。目前随访6个月,癫痫无复发。结论脑室外神经细胞瘤术前易误诊,病理及免疫学检查方能确诊;完全手术切除是其治疗的最佳方案。

脑室外神经细胞瘤MRI表现1例

患者，男性，7岁。反复发作性意识不清，四肢抽动5年，再次发作1d。查体：生命征平稳，神清，回答切题，脑膜刺激征（-），四肢肌张力正常，病理征（-）。脑电图提示轻度异常，儿童EEG／BEAM较同龄儿童慢波偏多。

神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI表现

目的:提高对神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的影像特征的认识。方法:回顾性分析11例经手术病理证实的神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤病例的影像学资料及临床资料。结果:3例中枢神经细胞瘤均发生于侧脑室内,瘤体呈囊实性,1例伴不规则钙化,增强扫描示肿瘤实质明显强化。2例脑室外神经细胞瘤,1例位于基底节区,瘤体呈实性伴部分钙化,增强后呈不均匀强化;1例发生于颈髓,肿瘤内有液化坏死,增强后轻度强化。3例节细胞胶质瘤,病变均呈囊实性混杂信号,瘤体实质部分明显不均匀强化。3例节细胞瘤,病变均为实性,信号均匀或混杂,增强扫描示肿瘤呈轻度～明显强化。结论:神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的影像学表现有一定的特征性,结合临床病史综合分析能提高术前诊断准确性。

节细胞神经瘤的影像特征及鉴别诊断

目的:探究节细胞神经瘤的影像特征及鉴别诊断。方法:回顾性分析2018年1月-2019年12月期间收入12例节细胞神经瘤(GN),并予以CT检查,对肿瘤影像特征情况进行分析。结果:12例GN患者中,后纵隔者为7例,1例为前中纵膈,肾上腺GN3例,腹膜后GN1例。结论:GN采取CT诊断,其临床具有一定特征性,对疾病诊断及鉴别具有较高临床价值,仍然会与其他疾病混淆,需合理做出诊断及鉴别。

中枢神经细胞瘤相关研究进展

中枢神经细胞瘤(CNC)是位于脑室内的一种罕见的神经上皮肿瘤,目前起源尚不清楚,好发于中青年群体,其在影像学上有一定的特征性表现。但由于中枢神经细胞瘤的罕见性,目前临床上对其的认识仍然存在不足,治疗方式的选择及其预后相关的影响因素也存在着较大的争议。本文结合最近的文献报道就中枢神经细胞瘤临床及流行病学特征、影像及病理学特点、治疗方式的选择及其相关预后因素、与脑室外神经细胞瘤的关系等方面的研究进展作一综述。

少见部位脑室外神经细胞瘤的MRI影像学表现

目的探讨少见部位的脑室外神经细胞瘤(EVN)的MRI影像表现。资料与方法搜集经病理证实的EVN患者资料共4例,回顾性分析其术前MRI影像表现。结果 4例中,2例位于颈髓,呈囊实性改变,T1WI呈等或稍高信号,T2WI呈稍高信号,1例病灶内可见出血并伴有继发性脊髓空洞;2例位于颅底,均以实性肿块为主,信号欠均匀,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号。4例肿瘤内均可见多发的流空血管。增强后4例肿瘤呈不均匀中～重度强化。结论 EVN MRI表现有一定的特征,鉴别诊断中应考虑该病可能。

脑室外中枢神经细胞瘤的CT及MRI表现与病理分析

目的探讨脑室外中枢神经细胞瘤(EVN)的CT及MRI表现及病理学特征。方法搜集经手术病理证实的12例EVN,6例行MRI平扫及增强扫描,2例行CT平扫及增强扫描,4例同时行MRI和CT平扫及增强扫描,回顾性分析其CT及MRI表现及病理学特征。结果12例均为单发病灶。位于额颞叶10例,其中7例位于左侧。实质肿块型6例,囊-实性2例,囊性3例。3例伴有出血,2例伴有钙化灶。CT平扫呈等或稍低密度。MRI平扫,实性部分T1WI呈低或稍低信号,T2WI呈等或稍高或高信号。增强扫描,8例肿瘤实性部分不均匀强化,1例囊壁中度"花环形"强化,1例钙化灶邻近脑膜强化,2例未见明显强化。病理检查,3例镜下组织切片发现钙化灶。免疫组织化学检查中NeuN全部阳性,SYN阳性或强阳性11例,GFAP阳性5例,4例复发病例中有3例Ki-67标记指数≥2%。结论EVN少见,影像表现缺乏特异性,位于额颞叶的单发实质肿块或多发囊变的囊实性占位应将该病列入鉴别诊断范围。Ki-67标记指数≥2%的患者应定期复查MRI监测肿瘤复发。

脑室外神经细胞瘤MRI表现

目的 探究脑室外神经细胞瘤MRI表现.方法 选择经病理证实为脑室外神经细胞瘤的15例患者为研究对象,分析每位患者的临床资料及MRI检查结果.结果 15例患者中4例肿瘤位于额叶,4例肿瘤位于顶叶,4例肿瘤位于松果体,2例肿瘤位于中脑,1例肿瘤位于颈髓.肿瘤直径为1.3～9.5cm,MRI表现T1WI、T2WI及FLAIR均示肿瘤呈不均匀低信号或等信号,可见多发囊变,造影强化程度不一致,8例患者伴有梗阻性脑积水.结论 脑室外神经细胞瘤的发生部位和MRI的表现不尽相同,MRI的检查有助于诊断,病理检查是确诊的关键.