β－淀粉样变性在脑淀粉样变性病中的致病机理

Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病等淀粉样变性病的特征性病理改变是淀粉样斑沉积，这种淀粉样纤维亚单位蛋白为β－淀粉样蛋白（Ａβ），由一大跨膜β－淀粉样蛋白衍生而来（ＡβＰＰ）。ＡβＰＰ有几种异型，是由２１号染色体长臂的一个１９号外显子基因转录的前ｍＲＮＡ选择性拼接产生。主要转录物为ＡβＰＰ６５９、ＡβＰＰ７５１和ＡβＰＰ７７０。ＡβＰＰ类似含信号顺序的细胞表面受体。有一大的细胞氮基端，一疏水的跨膜结构域和一个小的细胞内羧基端。家族性Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＦＡＤ）已分离出ＡβＰＰ基因的错义突变，引起ＡβＰＰ转录时Ａβ氨基或羧基端区域内或附近的氨基酸替代．ＡβＰＰ产生Ａβ有两个主要途径；连续分泌途径和选择性分泌途径。Ａβ１－４２由ＡβＰＰ基因７１７号变异编，与快速淀粉样蛋白形成有关。变异肽链在２２号位置有Ｇｉｕ被Ｇｌｎ替代。Ａβ１－４０相对无害。Ａβ的β－折叠增加介导神经毒性作用．β－淀粉样蛋白沉积见于Ａｌｚｈｅｉｅｍｒ病．Ｄｏｗｎ综合征．遗传性脑出血．拳击手痴呆及正常老年人．对淀粉样变性无特效治疗方法，钙通道系统可能是Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病的治疗靶位。

脑淀粉样变性相关炎症反应的研究进展

脑淀粉样血管病变（CAA）是一种老年人常见的颅内微血管病变，主要病理特征是β淀粉样蛋白（Aβ）在大脑皮层及皮层下、软脑膜中及小血管的中外膜沉积。脑淀粉样变性相关炎症反应是最近公认的发生在一部分脑淀粉样变性患者中的可逆性的脑病。本文就脑淀粉样变性相关炎症反应的病理机制、临床表现及进程、相关辅助检查、诊断及鉴别诊断和治疗方面的最新进展进行综述。

从“心-肾轴心系统”学说探讨脑淀粉样血管病

近年来,脑淀粉样血管病的诊断率逐年增加,并已成为老年人原发性脑出血的第二大病因和痴呆的临床表现之一。目前中医对于该病的叙述甚少,对应脑淀粉样血管病的临床表现,该病可分属于中医中风、痴呆等范畴。张大宁教授根据"心肾相交"理论结合心肾的生理病理,首次提出"心-肾轴心系统"学说,融汇理解心肾相交与神经系统和内分泌系统的反馈机制,指出心肾在人体阴阳平调当中起关键的轴心作用。对于脑淀粉样血管病患者的脑出血和认知功能减退可使用补肾活血法治疗。基于"心-肾轴心系统"学说认识脑淀粉样血管病的病因病机,可以为深入了解该病,更好地进行中医治疗提供思路。

脑血管淀粉样变性相关脑出血的手术疗效分析

目的探讨脑血管淀粉样变性相关脑出血(CAA-ICH)手术治疗的临床效果。方法回顾性分析2014年3月~2019年3月手术治疗的33例CAA-ICH的临床资料。结果33例中,年龄<70岁15例(低龄组),年龄≥70岁18例(高龄组)。小骨窗手术5例,标准骨瓣开颅手术28例(骨瓣回置20例,去骨瓣减压8例)。术后24 h复查头部CT显示血肿清除率在60~95%,平均(80.5±4.2)%。低龄组血肿清除率[(81.6±4.3)%]与高龄组[(79.4±5.1)%]无统计学差异(P>0.05)。低龄组术后发生再出血发生率(6.67%)、肺部感染发生率(40.00%)、下肢静脉血栓发生率(13.33%)与高龄组(分别为11.11%、55.56%、33.33%)无统计学差异(P>0.05)。术后随访1年,按GOS评分:死亡5例,植物生存5例,重残9例,中残10例,恢复良好4例。低龄组预后良好率(60.00%;GOS评分4~5分)明显高于高龄组(27.78%;P<0.05)。结论CAA-ICH术后并发症发生率高,总体预后不理想。相对年轻的CAA-ICH病人,显微手术是相对积极的治疗手段,可望获得较好的预后;但高龄CAA-ICH病人预后较差,全麻开颅手术应相对慎重。

微创小骨窗开颅血肿引流术用于脑血管淀粉样变性相关脑出血患者效果分析

目的探讨微创小骨窗开颅血肿引流术用于脑血管淀粉样变性相关脑出血患者的手术效果。方法选取内蒙古自治区呼和浩特市第一医院2021年1月至2023年12月收治的脑血管淀粉样变性相关脑出血患者200例,按电脑抽号法分为研究组和常规组,各100例。研究组患者予微创小骨窗开颅血肿引流术,常规组患者予常规开颅血肿清除术。结果研究组患者的总有效率和总满意度分别为100.00%和99.00%,显著高于常规组的95.00%和93.00%(P<0.05)。治疗后,两组患者的生活质量简表(SF-36)各维度评分均显著升高(P<0.05),且研究组显著高于常规组(P<0.05);两组患者的炎性因子超敏C反应蛋白、降钙素原、白细胞介素6、纤维素结合蛋白均显著降低(P<0.05),且研究组均显著低于常规组(P<0.05)。研究组患者的并发症发生率为1.00%,显著低于常规组的7.00%(P<0.05)。结论微创小骨窗开颅血肿引流术用于脑血管淀粉样变性相关脑出血的疗效良好,可提升患者的生活质量,降低炎性因子水平和并发症发生率。

非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血的临床表现与影像学特点

目的非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血(convexal subarachnoid hemorrhage,c SAH)是非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的少见类型,虽然临床表现多样,但影像学特征明显.本文回顾性分析c SAH的临床表现及影像学特点,便于临床工作者深入了解该疾病类型。方法收集2012年1月至2018年1月就诊于中国医科大学附属盛京医院的自发性蛛网膜下腔出血患者并对其中诊断为c SAH患者的临床表现及影像学特点进行回顾性分析。结果在所收集到的230例自发性SAH中,13例(5.65%)患者诊断为c SAH,其中9例为男性,占69%,年龄分布在33~84岁,平均为65.9岁,临床表现以短暂性运动或感觉障碍7例(54%)最为常见,头痛2例,占15%。6例患者MRI-FLAIR序列可见与CT病变脑沟相应的高信号,以单侧顶叶脑沟受累最为多见,共5例,占39%。结论本组c SAH患者临床表现多样,影像学表现与病因直接相关,需注重与动脉瘤性SAH、短暂性脑缺血发作及癫痫的鉴别。