脑淀粉样血管病相关炎症的临床特点分析

目的分析脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-I)的临床特点。方法回顾性分析8例CAA-I患者的临床资料,综合相关文献分析其临床特点。结果8例患者中,6例表现为不同程度的认知功能障碍,5例合并头痛,3例合并无力、失语、视力下降等局灶性神经功能缺损症状,2例伴发癫痫。8例患者头颅T_(2)W和Flair相表现为多发的白质高信号,SWI均表现为皮质-皮质下多发微出血。4例基因检测表现型为APOE4。7例患者经激素治疗后症状和影像学改变均明显改善,1例逐渐进展,1例治疗13个月后复发。结论CAA-I为临床罕见的可治性疾病,对免疫抑制治疗敏感,可动态观察影像学改变评估治疗效果。

脑淀粉样变性相关炎症反应的研究进展

脑淀粉样血管病变（CAA）是一种老年人常见的颅内微血管病变，主要病理特征是β淀粉样蛋白（Aβ）在大脑皮层及皮层下、软脑膜中及小血管的中外膜沉积。脑淀粉样变性相关炎症反应是最近公认的发生在一部分脑淀粉样变性患者中的可逆性的脑病。本文就脑淀粉样变性相关炎症反应的病理机制、临床表现及进程、相关辅助检查、诊断及鉴别诊断和治疗方面的最新进展进行综述。

脑淀粉样血管病相关炎症临床异质性分析

目的:分析脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-ri)患者的临床资料,总结其临床、影像学特征及治疗预后等方面的异质性。方法:选择脑淀粉样血管病相关炎症患者6例,均行头颅核磁检查,其中3例行脑脊液相关检查,2例行APOE基因型检测,2例行病理活检。分析患者的临床资料。结果:该病好发于老年男性,临床异质性包括病程多样性以及症状体征多样性,可为急性、亚急性或慢性病程,亦可为少见的发作性病程;认知障碍、肢体无力、言语障碍和精神行为异常等症状临床出现频次较高。影像学具有共性的不对称白质病变及微出血、含铁血黄素沉积等特征,但病灶范围、程度差异巨大。治疗及转归亦呈高度异质性,激素等免疫相关治疗对重症患者有效,轻症患者可呈自限性病程,但易复发。结论:CAA-ri具有高度临床异质性,但其影像学表现的共性特征可高度提示诊断,激素等治疗有效协助进一步临床确诊。

脑淀粉样血管病相关炎症的临床、影像及预后分析

目的探讨脑淀粉样血管病相关炎症患者临床表现、影像特点及预后。方法回顾性分析我医院收治的7例脑淀粉样血管病相关炎症患者的临床表现、头部MRI检查、血和/或脑脊液检验、药物治疗及预后等临床资料。结果临床表现:急性起病5例,亚急性起病2例;4例患者存在局灶性神经功能缺损,5例患者存在急性认知功能减退,3例患者有头痛表现,1例患者有痫性发作;所有患者均无意识障碍。头部MRI检查:7例患者磁敏感加权成像均可见皮层及皮层下大量弥漫分布的脑微出血,5例患者磁敏感加权成像发现皮质表面铁沉积,2例患者存在凸面蛛网膜下腔出血;7例患者T2WI和Flair均可见皮层及皮质下片状非对称性白质高信号,3例患者头部增强扫描见软脑膜强化,5例患者治疗后头部Flair显示皮质下白质异常信号范围缩小。血或脑脊液检验:6例患者行血载脂蛋白E基因筛查,其中ε4/ε4基因型3例,ε2/ε4基因型2例,ε3/ε4基因型1例;4例患者行脑脊液检验,其中3例患者脑脊液蛋白轻度增高,2例患者脑脊液红细胞稍高,2例患者脑脊液Aβ40和Aβ42水平下降。药物治疗:4例患者接受了糖皮质激素治疗,3例仅予以对症支持治疗。预后:4例经糖皮质激素治疗的患者其临床症状及影像均明显好转,1例患者仅予以对症支持治疗临床症状及影像学亦有改善。结论脑淀粉样血管病相关炎症患者主要临床特点为局灶性神经功能缺损、认知功能障碍及头痛;磁共振主要特点是皮层及皮质下片状非对称性白质高信号及脑微出血,增强扫描部分患者有软脑膜不同程度强化;糖皮质激素治疗可使多数患者获益,但部分轻症患者亦可出现自发的临床症状和影像学改善。

中国脑淀粉样血管病相关炎症患者临床及影像学特征分析并文献复习

目的探讨中国脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者临床及影像学特征,提高神经科医师对该病的认识。方法回顾性连续纳入2015年1月至2023年5月解放军总医院第三医学中心神经内科收治的CAA-RI患者的病历资料;使用自由词在中国知网、万方医学网、维普中文科技期刊数据库、中华医学期刊全文数据库及PubMed数据库进行检索,时间均自建库至2023年5月4日。对临床病例及文献病例的人口统计学(性别、年龄)、临床特征[起病方式、临床表现(主要包括认知功能下降、头痛、局灶性神经功能缺损或障碍、癫痫、头晕、精神行为异常和其他)、诊断类型、载脂蛋白E(ApoE)基因型]、影像学特征、治疗方案及治疗反应等相关资料进行汇总分析。基于临床-影像标准,将CAA-RI的诊断分为病理确诊、很可能、可能三类。临床症状改善或缓解计为临床有效,白质高信号病灶范围在液体衰减反转恢复序列上缩小或病灶消失计为影像学有效。结果(1)共纳入解放军总医院第三医学中心诊治的很可能CAA-RI患者2例;共纳入文献19篇,文献病例81例中国CAA-RI患者。(2)83例中国CAA-RI患者中,男女比例为1.13∶1,中位年龄65.0(61.5,71.0)岁,很可能、可能、病理确诊CAA-RI比例分别为80.7%(67例)、15.7%(13例)、3.6%(3例)。(3)83例患者中,有63例可提取到起病形式的信息,以慢性起病为主(47.6%,30例),其次为亚急性(30.2%,19例)、急性(22.2%,14例)起病;以认知功能下降(51.8%,43/83)、头痛(32.5%,27/83)、局灶性神经功能缺损或障碍(27.7%,23/83)及癫痫(25.3%,21/83)为常见临床表现,以白质高信号(100.0%,83/83)、脑微出血(92.5%,74/80)、皮质表面铁沉积或凸面蛛网膜下腔出血(36.8%,28/76)为常见影像学表现;有21例可提取ApoE基因型信息,ε4/ε4基因型携带率为42.9%(9/21),ε4等位基因频率为57.1%(12/21)。(4)免疫抑制治疗是使用最多的方案(81.7%,58/71),临床有效率为79.7%(51/64),影像学有效率为89.2%(33/37)。结论中国CAA-RI患者最常见的临床表现为认知功能障碍及头痛,最常见的影像征象为白质高信号及脑微出血,载脂蛋白ε4/ε4可辅助诊断。由于CAA-RI与多种脑血管疾病的临床及影像学表现相互重叠,临床医师应加深对CAA-RI典型特征的认识,识别其可能存在临床症状与影像学表现不匹配现象,早期、积极给予免疫抑制治疗,改善预后。

脑淀粉样血管病相关炎症并发蛛网膜下腔出血一例并文献复习

脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy related inflammation,CAA-RI)是由β淀粉样蛋白(amyloid β-protein,Aβ)沉积于脑皮层及软脑膜小血管引起的自身免疫性疾病,为一种相对罕见的可逆性脑病综合征[1]。头颅MRI影像学检查有助于早期诊断,而脑脊液检查多无特异性。目前,国内外尚未检索到以血性脑脊液为特点的CAA-RI病例报道。现报道1例以血性脑脊液为临床特点的CAA-RI患者并结合文献复习,以期增加临床医生对该病的认识。

脑淀粉样血管病相关炎症1例并文献复习

脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-RI)是一种由β淀粉样蛋白(amyloidβ,Aβ)沉积于中枢神经系统血管壁及血管周围而引起的炎性反应,从而引起一系列相关症状。本文报道威海市中心医院收治的1例老年女性患者,以认知障碍为首发症状,此次因急性脑叶出血入院。颅脑MRI提示多发T2及FLAIR脑叶皮质下白质及深部脑组织非对称性分布的高信号,伴左侧颞叶低信号(考虑新发出血),磁敏感加权成像(susceptibility-weighted imaging,SWI)提示颅内多发皮质/皮质下散在微出血以及皮质表面铁沉积,基因检测为ApoEε3/ε4,脑脊液微量总蛋白1097 mg/L,Aβ42水平下降,tau蛋白升高,经过大剂量激素冲击治疗后症状较前改善。目前,对CAA-RI的认识不足,国内外相关病例报道较少。本文通过对此病例的分析及相关文献的复习,提高临床医生对本病的认识,及早诊断及治疗,从而改善患者预后。

Neurology:假瘤样脑淀粉样血管病相关炎症反应

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）是常见的脑小血管病,特征为大脑皮层和软脑膜的小到中等粗细动脉、小动脉和毛细血管等血管壁β淀粉样蛋白（amyloid β-protein,Aβ）逐渐沉积。脑叶出血是CAA典型的临床表现,还可以表现为认知功能下降,痴呆,以及短暂性神经系统症状。

脑血管淀粉样变性相关脑出血的临床特点及手术治疗初步观察

脑血管淀粉样变性（cerebral amyloid angiopathy, CAA）是一种颅内微血管病变，以淀粉样物在软脑膜、皮层甚至皮层下的中、小动脉中膜和外膜内沉积，血管平滑肌层失去正常生理功能为主要病理特征，大多不伴有全身系统性淀粉样物质沉积。

血清脂蛋白相关磷脂酶A2类胰蛋白酶血清淀粉样蛋白A和超敏C反应蛋白与大动脉粥样硬化型脑梗死的相关性研究

动脉粥样硬化（atherosclerosis,AS）为脑梗死最常见病因,而AS的发病机制十分复杂,传统学说认为是脂质成分、血管内皮细胞、血液成分、局部血流动力学、环境及遗传等诸多因素相互作用的结果。近年国内外越来越多的研究提示,炎症机制为AS的重要因素,参与AS的发生、发展及转归各个环节,各种炎症标志物与AS的关系成为当今研究的热点。本课题直接选择病因明确为AS的脑梗死病例,

脑淀粉样血管病相关炎症的临床研究进展

脑淀粉样血管病相关炎症是脑淀粉样血管病的一种不常见的亚型,临床常表现为认知功能减退、精神行为异常、局灶性神经功能缺损、癫痫等症状。该病在临床上常根据临床表现、脑脊液、基因及影像学检查诊断,确诊需活检。脑淀粉样血管病相关炎症包括血管周围炎症和Aβ相关血管炎两种病理类型,激素及免疫抑制剂治疗后常可改善。本文查阅最新文献资料,针对其病因及发病机制、临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗及预后进行总结分析,为该病的临床诊疗提供参考。

脑淀粉样血管病相关炎症文献综述

脑淀粉样血管病(Cerebral amyloid angiopathy,CAA)是老年人常见的自发性出血原因,是Aβ淀粉样蛋白在软脑膜和皮质动脉内沉积导致的复发性脑叶出血,1907年首次被报道。近年来发现,个别CAA患者临床表现为快速进展的痴呆及癫痫,影像学表现为浸润性白质病变,通常对类固醇治疗反应良好,其病因考虑与软脑膜和皮质动脉中淀粉样蛋白的沉积导致的免疫炎症反应相关,定义为脑淀粉样血管病相关炎症(Cerebral amyloid angiopathy-related inlammation,CAA-ri)[1]。

脑淀粉样血管病变相关炎症

为了提高对脑淀粉样血管病变(CAA)相关炎症(CAA-I)的认识。现将该院1例CAA-I患者的临床表现、影像特点、诊疗过程进行整理回顾。患者为男性,70岁,以癫痫发作、认知功能减退为临床表现。脑脊液(CSF)检查提示细胞数及蛋白轻度升高。头颅计算机断层扫描(CT)提示凸面型蛛网膜下腔出血、脑白质变性。头颅磁共振成像(MRI)提示紧邻皮质的斑片状T2WI及FLAIR异常高信号影,非对称性并延伸至皮质下白质,伴软脑膜强化。磁敏感加权成像(SWI)提示≥1处皮质―皮质下微出血灶及皮质表面铁沉积。基因检测为载脂蛋白E(APOE)E2/E3。诊断为很可能的脑淀粉样血管病相关炎症。经甲泼尼龙冲击治疗后病灶明显好转,1个月后随访认知功能改善、无癫痫发作。CAA-I是脑淀粉样血管病的罕见亚型,临床医生多对此病认识不足,多序列的磁共振检查,尤其是SWI有利于其诊断,激素治疗效果显著。

脑血管淀粉样变性相关脑出血的手术疗效分析

目的探讨脑血管淀粉样变性相关脑出血(CAA-ICH)手术治疗的临床效果。方法回顾性分析2014年3月~2019年3月手术治疗的33例CAA-ICH的临床资料。结果33例中,年龄<70岁15例(低龄组),年龄≥70岁18例(高龄组)。小骨窗手术5例,标准骨瓣开颅手术28例(骨瓣回置20例,去骨瓣减压8例)。术后24 h复查头部CT显示血肿清除率在60~95%,平均(80.5±4.2)%。低龄组血肿清除率[(81.6±4.3)%]与高龄组[(79.4±5.1)%]无统计学差异(P>0.05)。低龄组术后发生再出血发生率(6.67%)、肺部感染发生率(40.00%)、下肢静脉血栓发生率(13.33%)与高龄组(分别为11.11%、55.56%、33.33%)无统计学差异(P>0.05)。术后随访1年,按GOS评分:死亡5例,植物生存5例,重残9例,中残10例,恢复良好4例。低龄组预后良好率(60.00%;GOS评分4~5分)明显高于高龄组(27.78%;P<0.05)。结论CAA-ICH术后并发症发生率高,总体预后不理想。相对年轻的CAA-ICH病人,显微手术是相对积极的治疗手段,可望获得较好的预后;但高龄CAA-ICH病人预后较差,全麻开颅手术应相对慎重。

复发脑淀粉样血管病相关性炎症1例报告

脑淀粉样血管病(CAA)在老年人中发病率较高,病理特征为β淀粉样蛋白的异常沉积[1]。脑淀粉样血管病相关性炎症(CAA-I)是其罕见的可治疗的临床亚型,危险因素为APOE4基因。头部MRI呈现可逆的皮质或皮质下白质高信号,免疫抑制治疗有效。我们收治1例复发的CAA-I患者,基因检测示APOEε4/ε4型,重复激素治疗有效。现报道如下。

累及脊髓的脑淀粉样血管病相关炎症1例

脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-ri)是由β淀粉样蛋白(amyloidβ,Aβ)沉积于中枢神经系统血管壁而引起的一种罕见的中枢神经系统血管炎。本文报告1例患者,临床表现为发作性肢体无力、精神异常、头痛、认知功能减退、癫痫和尿潴留。MRI显示脑叶皮质及皮质下白质多发病灶伴出血,增强后部分病灶呈脑回样强化。脊髓MRI显示病变累及圆锥。该患者曾诊断为“短暂性脑缺血发作”及“病毒性脑膜脑炎”,经治疗后症状仍然加重。最终通过脑组织病理活检,确诊为CAA-ri。予激素治疗后,患者仍然死亡,总病程7个月。累及脊髓的CAA-ri临床罕见,通过对该病例分析及相关文献复习,以提高临床医生对该病的早期识别和诊断,从而帮助患者改善预后。

SWI联合DWI在早期诊断脑淀粉样血管病及其相关炎症中的价值

目的:探讨磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging,SWI)联合扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)在早期诊断脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)及脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy related inflammation,CAA-I)中的价值。方法:回顾性分析39例临床诊断为CAA及CAA-I的病例,查看DWI、SWI及常规磁共振(magnetic resonance,MR)图像进行分析。结果:39例患者均行DWI、SWI及常规MR扫描,包括CAA患者32例和CAA-I患者7例,32例CAA患者中单纯皮层多发微出血18例、皮层合并脑深部多发微出血8例、皮层出血性病变伴微梗死6例。结论:SWI联合DWI有利于早期诊断CAA及CAA-I。

表现类似脑淀粉样血管病相关性炎症的孤立皮质静脉血栓形成1例及文献复习

颅内静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)较动脉源性脑梗死相对少见,约占所有脑血管病的0.5%~1%,包括硬脑膜窦血栓形成、深静脉血栓形成和皮质静脉血栓形成。但最近研究表明,随着影像技术的进展,它比既往估计的更常见。皮质静脉血栓形成(cortical vein thrombo-sis,CoVT)是大脑浅静脉血栓,通常伴随静脉窦血栓发生,而不伴随静脉窦血栓的孤立皮质静脉血栓形成(isolated corti-cal vein thrombosis,ICoVT)临床少见,约占CVT的6%,仅见单病例或小系列报道,对其特征仍缺乏足够认识,使其诊断上存在误诊、漏诊情况。

脑淀粉样血管病相关炎症1例附文献分析

目的探讨脑淀粉样血管病相关炎症的临床表现、血清及影像学检查、诊断、治疗及预后。方法选取2019年1月20日1例中年男性脑淀粉样血管病相关炎症患者,临床表现以认知行为异常、步态异常、人格改变等为主要特征。结果脑脊液生化:脑脊液总蛋白0.36 g/L,自身免疫系列、自身免疫性脑炎相关指标等检查未见异常。头颅MRI:T2WI及FLAIR上可见斑片状或融合的白质异常高信号影,非对称性并延伸至皮质下白质。磁敏感加权成像(SWI)提示≥1处皮质-皮质下微出血灶。诊断为很可能的脑淀粉样血管病相关炎症,给予甲泼尼龙冲击疗法,人免疫球蛋白序贯疗法,硫唑嘌呤后续疗法。结论甲泼尼龙冲击疗法后临床出现戏剧性效果;人免疫球蛋白静点治疗后近期效果不明显;除认知行为异常、步态异常等临床表现外,精神人格改变,如被迫害妄想、幻听幻视也是该病常见临床表现;出院后持续口服硫唑嘌呤及醋酸泼尼松,病情进一步好转中。

疑似脑淀粉样血管病相关炎症1例报告

脑淀粉样血管病相关炎症(cerebralamyloidangiopathy related inflammation,CAA-I)是一种自身免疫炎症相关性脑淀粉样血管病变,近十年来逐渐被公认,由于该病缺乏特异性临床表现及临床诊断标准,目前文献报道较少,容易被临床医师漏诊及误诊,但该病却是临床有治疗希望的潜在可治疗性疾病。本文报道我科目前收治的1例临床疑似的CAA-1患者,并作文献复习如下。