表现类似脑淀粉样血管病相关性炎症的孤立皮质静脉血栓形成1例及文献复习

颅内静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)较动脉源性脑梗死相对少见,约占所有脑血管病的0.5%~1%,包括硬脑膜窦血栓形成、深静脉血栓形成和皮质静脉血栓形成。但最近研究表明,随着影像技术的进展,它比既往估计的更常见。皮质静脉血栓形成(cortical vein thrombo-sis,CoVT)是大脑浅静脉血栓,通常伴随静脉窦血栓发生,而不伴随静脉窦血栓的孤立皮质静脉血栓形成(isolated corti-cal vein thrombosis,ICoVT)临床少见,约占CVT的6%,仅见单病例或小系列报道,对其特征仍缺乏足够认识,使其诊断上存在误诊、漏诊情况。

复发脑淀粉样血管病相关性炎症1例报告

脑淀粉样血管病(CAA)在老年人中发病率较高,病理特征为β淀粉样蛋白的异常沉积[1]。脑淀粉样血管病相关性炎症(CAA-I)是其罕见的可治疗的临床亚型,危险因素为APOE4基因。头部MRI呈现可逆的皮质或皮质下白质高信号,免疫抑制治疗有效。我们收治1例复发的CAA-I患者,基因检测示APOEε4/ε4型,重复激素治疗有效。现报道如下。

脑淀粉样血管病相关炎症的临床特点分析

目的分析脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-I)的临床特点。方法回顾性分析8例CAA-I患者的临床资料,综合相关文献分析其临床特点。结果8例患者中,6例表现为不同程度的认知功能障碍,5例合并头痛,3例合并无力、失语、视力下降等局灶性神经功能缺损症状,2例伴发癫痫。8例患者头颅T_(2)W和Flair相表现为多发的白质高信号,SWI均表现为皮质-皮质下多发微出血。4例基因检测表现型为APOE4。7例患者经激素治疗后症状和影像学改变均明显改善,1例逐渐进展,1例治疗13个月后复发。结论CAA-I为临床罕见的可治性疾病,对免疫抑制治疗敏感,可动态观察影像学改变评估治疗效果。

脑淀粉样血管病相关炎症1例患者的护理

脑淀粉样血管病相关炎症是一种罕见的潜在可逆性脑病,与沉积在皮质及脑膜血管壁上的淀粉样蛋白发生自身免疫反应相关。本文报道1例以认知障碍、癫痫、精神异常、尿潴留为主要临床表现的脑淀粉样血管病相关炎症患者,治疗好转后感染新型冠状病毒(简称新冠病毒),后又出现精神异常,经治疗与护理后,患者病情好转出院,现将护理经验报告如下。

脑淀粉样血管病相关炎症临床异质性分析

目的:分析脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-ri)患者的临床资料,总结其临床、影像学特征及治疗预后等方面的异质性。方法:选择脑淀粉样血管病相关炎症患者6例,均行头颅核磁检查,其中3例行脑脊液相关检查,2例行APOE基因型检测,2例行病理活检。分析患者的临床资料。结果:该病好发于老年男性,临床异质性包括病程多样性以及症状体征多样性,可为急性、亚急性或慢性病程,亦可为少见的发作性病程;认知障碍、肢体无力、言语障碍和精神行为异常等症状临床出现频次较高。影像学具有共性的不对称白质病变及微出血、含铁血黄素沉积等特征,但病灶范围、程度差异巨大。治疗及转归亦呈高度异质性,激素等免疫相关治疗对重症患者有效,轻症患者可呈自限性病程,但易复发。结论:CAA-ri具有高度临床异质性,但其影像学表现的共性特征可高度提示诊断,激素等治疗有效协助进一步临床确诊。

肠道菌群影响脑淀粉样血管病中淀粉样蛋白沉积的潜在机制探讨

脑淀粉样血管病(CAA)是一种以淀粉样蛋白β(Aβ)进行性沉积于皮质、皮质下及软脑膜小动脉为主要病理特点的脑小血管病,在老龄化人群中多见,常以反复脑叶出血、认知障碍为特征性临床表现。近年来,肠道菌群多样性及其相关产物已被报道可通过神经炎症、破坏血-脑屏障等多种途径参与中枢神经系统疾病的致病过程。而肠道菌群在CAA中的潜在机制目前并不明晰。已有研究表明,肠道菌群紊乱可通过诱发颅内Aβ产生和聚集、血-脑屏障渗漏、Aβ转运受体失衡引起血管壁改变,并伴随神经炎症机制,可能一定程度推动了CAA的发生和发展。作者对肠道菌群影响CAA中淀粉样蛋白沉积的可能机制进行综述,以期为CAA潜在临床治疗靶点的探索提供理论参考。

首诊于精神科的脑淀粉样血管病1例

目的 探讨脑淀粉样血管病的临床症状及影像学表现。方法 回顾性分析1例首诊于精神科的脑淀粉样血管病的临床资料。结果 患者女性,56岁,临床主要表现为情感平淡、言语减少、记忆力减退。患者脑脊液蛋白0.51g/L,氯118.9mmol/L,潘氏试验弱阳性,脑电图α波不规则,慢波较多,磁敏感加权成像显示颅内弥漫性微出血,蒙特利尔认知评估11分,韦氏智力测试55分。给予甲强龙500 mg/d和罂粟碱90 mg/d治疗,出院2个月后复查,症状部分改善。结论 磁敏感加权成像对诊断脑淀粉样血管病具有较高的临床应用价值。

以凸面蛛网膜下腔出血为影像特征的脑淀粉样血管病临床特点分析

目的:探讨以急性凸面蛛网膜下腔出血(convexity subarachnoid hemorrhage,cSAH为影像特征的脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)的临床和影像学特点,及与患者脑出血再发的风险相关性。方法:回顾性分析2013年6月至2020年12月,北京安贞医院就诊的以cSAH为特征合改良Boston诊断标准的18例很可能的CAA患者,分析其流行病学资料、临床特点、头颅CT/头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)等信息。结果:18例患者男女比例为1:1.25,发病年龄59~91岁,平均(75±9)岁,最常见的临床症状为短暂性局灶性神经系统症状发作(transient focal neurological episodes,TFNE,12/18),头颅影像学表现为局限型(14/18)和弥漫型c SAH(4/18)。随访15个月,平均(15±5)个月,8例患者出现反复TFNE发作,4例再发c SAH,4例脑出血。结论:以cSAH为特征的CAA多见于老年人,TFNE为最常见的临床表现,头颅CT/MRI是最重要的诊断方法,应尽量避免抗栓治疗。

脑淀粉样血管病相关炎症1例并文献复习

脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-RI)是一种由β淀粉样蛋白(amyloidβ,Aβ)沉积于中枢神经系统血管壁及血管周围而引起的炎性反应,从而引起一系列相关症状。本文报道威海市中心医院收治的1例老年女性患者,以认知障碍为首发症状,此次因急性脑叶出血入院。颅脑MRI提示多发T2及FLAIR脑叶皮质下白质及深部脑组织非对称性分布的高信号,伴左侧颞叶低信号(考虑新发出血),磁敏感加权成像(susceptibility-weighted imaging,SWI)提示颅内多发皮质/皮质下散在微出血以及皮质表面铁沉积,基因检测为ApoEε3/ε4,脑脊液微量总蛋白1097 mg/L,Aβ42水平下降,tau蛋白升高,经过大剂量激素冲击治疗后症状较前改善。目前,对CAA-RI的认识不足,国内外相关病例报道较少。本文通过对此病例的分析及相关文献的复习,提高临床医生对本病的认识,及早诊断及治疗,从而改善患者预后。

脑淀粉样血管病相关性炎症1例报道并文献复习

目的提高对脑淀粉样血管病相关性炎症(CAA-Ⅰ)的认识。方法回顾性描述1例CAA-Ⅰ患者的临床表现和影像学特点,并复习相关文献进行分析。结果患者为中老年男性,以头痛为临床表现,MRI提示多发非对称性白质高信号病灶并延伸至皮质下白质,SWI提示颅内散在皮质、皮质下多发微出血病灶,基因检测为Apo Eε4/ε4,11C标记的匹兹堡复合物B PET检测阳性,经验性大剂量激素冲击治疗后颅内病灶明显改善。结论 CAA-Ⅰ病例报道较少,临床医生对此病的认识不足。多序列的MRI检查(尤其是SWI)可提高CAA-Ⅰ的诊断率。

脑淀粉样血管病相关炎症的临床、影像及预后分析

目的探讨脑淀粉样血管病相关炎症患者临床表现、影像特点及预后。方法回顾性分析我医院收治的7例脑淀粉样血管病相关炎症患者的临床表现、头部MRI检查、血和/或脑脊液检验、药物治疗及预后等临床资料。结果临床表现:急性起病5例,亚急性起病2例;4例患者存在局灶性神经功能缺损,5例患者存在急性认知功能减退,3例患者有头痛表现,1例患者有痫性发作;所有患者均无意识障碍。头部MRI检查:7例患者磁敏感加权成像均可见皮层及皮层下大量弥漫分布的脑微出血,5例患者磁敏感加权成像发现皮质表面铁沉积,2例患者存在凸面蛛网膜下腔出血;7例患者T2WI和Flair均可见皮层及皮质下片状非对称性白质高信号,3例患者头部增强扫描见软脑膜强化,5例患者治疗后头部Flair显示皮质下白质异常信号范围缩小。血或脑脊液检验:6例患者行血载脂蛋白E基因筛查,其中ε4/ε4基因型3例,ε2/ε4基因型2例,ε3/ε4基因型1例;4例患者行脑脊液检验,其中3例患者脑脊液蛋白轻度增高,2例患者脑脊液红细胞稍高,2例患者脑脊液Aβ40和Aβ42水平下降。药物治疗:4例患者接受了糖皮质激素治疗,3例仅予以对症支持治疗。预后:4例经糖皮质激素治疗的患者其临床症状及影像均明显好转,1例患者仅予以对症支持治疗临床症状及影像学亦有改善。结论脑淀粉样血管病相关炎症患者主要临床特点为局灶性神经功能缺损、认知功能障碍及头痛;磁共振主要特点是皮层及皮质下片状非对称性白质高信号及脑微出血,增强扫描部分患者有软脑膜不同程度强化;糖皮质激素治疗可使多数患者获益,但部分轻症患者亦可出现自发的临床症状和影像学改善。

免疫衰老与增龄相关性脑小血管病

增龄相关的中枢神经系统功能退化与慢性炎症及免疫反应下降相关,衰老的免疫系统分子机制失调促进神经退行性变~([1])。当免疫细胞衰老时,它们会产生细胞因子、趋化因子等,使机体处于慢性炎症状态,即所谓“炎症衰老”,不仅加剧了免疫系统的持久激活,而且显著影响神经元细胞的免疫刺激性和反应性。这种由外周免疫衰老所介导的神经元的炎性反应,反向又促成了大脑内持续的低级别炎症状态,即“神经炎症”。

中国脑淀粉样血管病相关炎症患者临床及影像学特征分析并文献复习

目的探讨中国脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者临床及影像学特征,提高神经科医师对该病的认识。方法回顾性连续纳入2015年1月至2023年5月解放军总医院第三医学中心神经内科收治的CAA-RI患者的病历资料;使用自由词在中国知网、万方医学网、维普中文科技期刊数据库、中华医学期刊全文数据库及PubMed数据库进行检索,时间均自建库至2023年5月4日。对临床病例及文献病例的人口统计学(性别、年龄)、临床特征[起病方式、临床表现(主要包括认知功能下降、头痛、局灶性神经功能缺损或障碍、癫痫、头晕、精神行为异常和其他)、诊断类型、载脂蛋白E(ApoE)基因型]、影像学特征、治疗方案及治疗反应等相关资料进行汇总分析。基于临床-影像标准,将CAA-RI的诊断分为病理确诊、很可能、可能三类。临床症状改善或缓解计为临床有效,白质高信号病灶范围在液体衰减反转恢复序列上缩小或病灶消失计为影像学有效。结果(1)共纳入解放军总医院第三医学中心诊治的很可能CAA-RI患者2例;共纳入文献19篇,文献病例81例中国CAA-RI患者。(2)83例中国CAA-RI患者中,男女比例为1.13∶1,中位年龄65.0(61.5,71.0)岁,很可能、可能、病理确诊CAA-RI比例分别为80.7%(67例)、15.7%(13例)、3.6%(3例)。(3)83例患者中,有63例可提取到起病形式的信息,以慢性起病为主(47.6%,30例),其次为亚急性(30.2%,19例)、急性(22.2%,14例)起病;以认知功能下降(51.8%,43/83)、头痛(32.5%,27/83)、局灶性神经功能缺损或障碍(27.7%,23/83)及癫痫(25.3%,21/83)为常见临床表现,以白质高信号(100.0%,83/83)、脑微出血(92.5%,74/80)、皮质表面铁沉积或凸面蛛网膜下腔出血(36.8%,28/76)为常见影像学表现;有21例可提取ApoE基因型信息,ε4/ε4基因型携带率为42.9%(9/21),ε4等位基因频率为57.1%(12/21)。(4)免疫抑制治疗是使用最多的方案(81.7%,58/71),临床有效率为79.7%(51/64),影像学有效率为89.2%(33/37)。结论中国CAA-RI患者最常见的临床表现为认知功能障碍及头痛,最常见的影像征象为白质高信号及脑微出血,载脂蛋白ε4/ε4可辅助诊断。由于CAA-RI与多种脑血管疾病的临床及影像学表现相互重叠,临床医师应加深对CAA-RI典型特征的认识,识别其可能存在临床症状与影像学表现不匹配现象,早期、积极给予免疫抑制治疗,改善预后。

神经血管功能障碍:脑淀粉样血管病潜在治疗靶点

脑淀粉样血管病(cerebral amyloidangiopathy,CAA)是一种与年龄相关的脑小血管病,主要特征为淀粉样物质在脑血管壁的沉积。近期研究认为,神经血管单元(neurovascular unit,NVU)功能障碍可能推动CAA的发生与发展。本文将主要围绕CAA中NVU的直接与间接损害及NVU功能障碍相关的临床表现、影像标志物等方面论述CAA与NVU功能障碍之间的关联,并探讨通过保护NVU的功能以减缓CAA的发生和进展的可能性。

脑淀粉样血管病相关炎症并发蛛网膜下腔出血一例并文献复习

脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy related inflammation,CAA-RI)是由β淀粉样蛋白(amyloid β-protein,Aβ)沉积于脑皮层及软脑膜小血管引起的自身免疫性疾病,为一种相对罕见的可逆性脑病综合征[1]。头颅MRI影像学检查有助于早期诊断,而脑脊液检查多无特异性。目前,国内外尚未检索到以血性脑脊液为特点的CAA-RI病例报道。现报道1例以血性脑脊液为临床特点的CAA-RI患者并结合文献复习,以期增加临床医生对该病的认识。

磁敏感成像对脑淀粉样血管病导致脑出血的诊断价值探讨

分析磁敏感成像在脑淀粉样血管病中脑出血诊断价值。方法 本次收治的脑出血患者作为案例,选取其中100例进行CT扫描检查,在CT扫描检查之后,行磁敏感成像扫描,在扫描过后发现25例疑似脑淀粉样血管病导致的脑出血患者,对比分析头颅CT和磁敏感成像诊断出血灶检出率,同时在电话随访中进行观察。结果 在疑似脑淀粉样血管病患者中,共显示10例患者出现脑出血症状,在整体比例中占据40.00%,在进行CT扫描成像当中,发现15个出血灶,其中未发现脑微出血灶症状,在磁敏感成像分析中得知,检验结果同CT结果相似,但是其中共发现96个脑出血灶,所以结果显示磁敏感成像检出率较高,同样随访过程中,患者出现3例有问题患者,其中包含失访、复发和情绪波动较大等因素,共占比12.00%。结论 患者在出现脑淀粉样血管病脑出血症状,在磁敏感检验中可详细探查出其病症状态,并且敏感度得到提升。优于颅脑CT扫描,可有效帮助临床对脑淀粉样血管病导致的脑出血进行早期诊断。

脑小血管病患者血清甲壳质酶蛋白40、视锥蛋白样蛋白1表达特征及与认知障碍相关性研究

目的:观察脑小血管病(CSVD)患者血清甲壳质酶蛋白40(YKL-40)、视锥蛋白样蛋白1(VILIP-1)表达特征,探讨两者与认知障碍的相关性。方法:收集CSVD患者共63例作为观察组,收集体检证实为无明显器质性疾病的成人(健康成人)血清标本63例作为对照组,应用ELISA法检测血清中YKL-40和VILIP-1的表达。应用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评估认知障碍情况。结果:观察组血清中YKL-40和VILIP-1的表达量明显高于对照组(均P<0.05),观察组MoCA评分明显低于对照组(P<0.05)。观察组中YKL-40和VILIP-1在有无高血压、有无糖尿病病史、有无认知障碍分组中的表达差异有统计学意义(均P<0.05),观察组中MoCA在有无高血压、有无糖尿病病史分组评分中的差异有统计学意义(均P<0.05)。观察组血清中YKL-40和VILIP-1的表达具有正相关性(r=0.62,P=0.032),YKL-40和MoCA评分(r=-0.61,P=0.025)、VILIP-1和MoCA评分(r=-0.68,P=0.011)均具有负相关性。结论:CSVD患者血清中存在YKL-40和VILIP-1高表达的状态,不仅与病变的形成有关,还与认知障碍相关。

淀粉样脑血管病相关性脑出血手术治疗预后的临床研究

目的探讨影响淀粉样脑血管病相关性脑出血(CAAH)的外科治疗预后的临床因素。方法回顾分析31例CAAH患者的临床及随访资料,对获得的资料进行逻辑回归分析。结果31例CAAH患者中,共进行了39例次手术,手术预后理想的占51.6%(16/31),预后不良的48.4%(15/31);仅有4例(12.9%)死亡。3例发生术后再出血,但均无需外科治疗。结论高龄(≥75岁)、血肿大小(大血肿)及蛛网膜下腔出血是影响CAAH患者术后预后的主要临床因素。手术治疗不是影响预后的危险因素,治疗安全有效。

脑淀粉样血管病相关性脑出血的临床研究

目的分析总结脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)相关性脑出血(CAA-relatedhemorrhages,CAAHs)的临床特征、影像表现及预后。方法回顾住院的14例CAAHs,符合"很可能CAA"或"可能CAA"患者的临床及影像学资料,分析本病的临床特征、影像表现及影响预后的因素。结果本组患者的最主要临床表现为头痛(28%),其次是肢体麻木、力弱(20%)。CAAHs患者的出血位置多发于脑后部(很可能CAA枕叶57.1%,可能CAA顶叶36.4%)。脑出血破入脑室的比例为27.2%,出血量5～90ml,平均24ml,59.1%患者CT可见脑白质低密度改变。入院时格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS)为13.0(7.0),出院时GCS评分为15.0(4.0),GCS评分出院比入院时明显增加(t=5.850,P=0.000)。1例患者行颅内血肿清除及去骨瓣减压术后死亡,死亡率为7%。出院时改良Rankin量表(modified Rankin Scale,mRS)为3.3±0.4。患者出院时mRS与入院GCS评分(P=0.040)及脑出血体积(P=0.018)显著相关。结论 CAAHs是老年脑出血患者较常见原因,多灶、复发性脑叶出血是影像学特点,CT上脑白质低密度改变很常见。患者预后可能与入院时GCS评分及脑出血体积有显著相关。

脑淀粉样血管病相关炎症研究进展

脑淀粉样血管病（CAA）是一种老年人常见的颅内微血管疾病,病理特征主要为软脑膜和大脑皮质血管的淀粉样蛋白沉积[1]。近期,CAA患者并发的炎症,例如血管内炎症和血管周围炎症,临床特点类似于中枢神经系统血管炎,已被公认为CAA相关炎症,也叫做β淀粉样蛋白（Aβ）相关性血管炎[2-3]。CAA相关炎症常见于年龄60岁以上（平均67岁）患者,与性别无相关性,