Pick病3例临床及病理分析

通过分析 3例Pick病的临床、脑MRI、SPECT、PET和脑病理资料 ,发现和Alzheimer病相比 ,Pick病早期以人格变化、判断力改变较为特异 ,情感、情绪变化明显 ,Kl櫣ｖｅｒ Bucy综合征为特征 ,非流利性失语和语义性记忆障碍突出 ,而智能减退及视觉空间定向能力受损相对较晚 ,脑MRI以颞极萎缩为重 ,SPECT和PET以额和 (或 )颞叶低灌流及低代谢为显著。提示应充分认识Pick病的特点 。

Pick病的蛋白质组研究

目的为深入理解P ick病分子机制并寻找诊断治疗该疾病的蛋白质标记物,选取3例经病理证实的P ick病患者与4例正常老年人尸检脑标本进行蛋白质组学研究。方法死亡24 h内新鲜取材的尸检额叶、颞叶蛋白质以固相pH梯度等电聚焦为第一向,十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)为第二向进行双向电泳(2-DE),图像分析软件Im age M aster 2D E lite分析电泳图谱,基质辅助激光解析/电离-飞行时间(MALD I-TOF)质谱或MALD I-TOF/TOF串联质谱鉴定蛋白质。结果15种蛋白质的表达量在P ick病患者与正常老年人显著不同。8个在P ick病表达量上调的蛋白质被鉴定为热休克蛋白60、Mn超氧化物歧化酶、α-烯醇化酶、3-磷酸甘油醛脱氢酶、胶质纤维酸性蛋白、硫氧还蛋白过氧化物酶1、RNA结合蛋白调节亚基、P25;α7个在P ick病表达量下调的蛋白质被鉴定为peroxiredoxin 5、cofilin、铁蛋白H链、血清白蛋白前体、二氢嘧啶酶相关蛋白2、丙酮酸激酶、碳酰还原酶[NADPH]1。结论氧自由基与抗氧化蛋白的平衡受损及重要代谢酶、神经原纤维缠结相关蛋白的变化同P ick病发病密切相关。