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肾上腺脑白质营养不良10例分析
被引量:
1
1
作者
郑昆文
赵重波
张金章
《中国误诊学杂志》
CAS
2003年第10期1574-1575,共2页
肾上腺脑白质营养不良(adrenleukodystrophy,ALD)为性连锁隐性遗传病,以脑白质进行性脱髓鞘和肾上腺功能不全为临床特征.半数以上患者于儿童或青少年期起病,表现为进行性精神运动障碍、视力、听力障碍和肾上腺皮质功能低下等.对1992~2...
肾上腺脑白质营养不良(adrenleukodystrophy,ALD)为性连锁隐性遗传病,以脑白质进行性脱髓鞘和肾上腺功能不全为临床特征.半数以上患者于儿童或青少年期起病,表现为进行性精神运动障碍、视力、听力障碍和肾上腺皮质功能低下等.对1992~2002年我院和上海华山医院确诊的ALD10例分析如下.
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关键词
肾上腺
脑自质营养不良
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职称材料
嗅鞘细胞移植治疗肾上腺脑白质营养不良1例
2
作者
罗春燕
陈琳
+4 位作者
刘彦铖
张峰
郄海涛
姜超
黄红云
《中国组织工程研究与临床康复》
CAS
CSCD
北大核心
2007年第3期536-537,F0003,共3页
患者,男,10岁,因动作迟缓、伴视物不清及走路不稳6个月为主诉于2005-10-16入北京市石景山区西山神经再生和功能重建研究所神经外科。MRI检查示双侧顶枕部脑室旁异常信号影,诊断为肾上腺脑白质营养不良,应用嗅鞘细胞移植术治疗。术后患...
患者,男,10岁,因动作迟缓、伴视物不清及走路不稳6个月为主诉于2005-10-16入北京市石景山区西山神经再生和功能重建研究所神经外科。MRI检查示双侧顶枕部脑室旁异常信号影,诊断为肾上腺脑白质营养不良,应用嗅鞘细胞移植术治疗。术后患者吞咽功能、言语功能、行走、反应能力等均有改善,头颅MRI示病灶范围明显缩小,表明嗅鞘细胞移植可以在一定程度上改善肾上腺脑白质不良患者的临床症状。
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关键词
肾上腺
脑自质营养不良
嗅神经
移植
细胞移植
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职称材料
1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理
3
作者
甘美英
黄文影
《医学信息(医学与计算机应用)》
2014年第32期201-201,共1页
儿童肾上腺脑自质营养不良(ALD)是一种遗传性代谢性疾病呈X一连锁隐性遗传,临床较为少见。主要分为脑型和肾上腺脊髓神经病型,本例为儿童脑型,临床表现为原本正常的婴儿或儿童出现进行性精神运动障碍,视、听障碍,视神经萎缩,智力低下,...
儿童肾上腺脑自质营养不良(ALD)是一种遗传性代谢性疾病呈X一连锁隐性遗传,临床较为少见。主要分为脑型和肾上腺脊髓神经病型,本例为儿童脑型,临床表现为原本正常的婴儿或儿童出现进行性精神运动障碍,视、听障碍,视神经萎缩,智力低下,全身性或限局性癫痫发作,痉挛性瘫痪[1]。儿童期发病者为80豫,儿童平均年龄为7岁,大多数患者病情呈进行性加重,多在发病后0.5~50年死亡,但也有个别病例超过25年[2]。在肾上腺皮质细胞中聚集可引起肾上腺皮质细胞膜表面的ACTH受体功能下降,细胞内类固醇合成受抑制,而致肾上腺功能减退[3]。
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关键词
肾上腺
脑
白
质
营养不良
患儿
肾上腺皮
质
细胞
为儿童
肾上腺功能减退
脑自质营养不良
精神运动障碍
视神经萎缩
平均年龄为
类固醇合成
痉挛性瘫痪
代谢性疾病
智力低下
隐性遗传
受体功能
临床表现
发病
癫痫发作
遗传性
细胞内
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职称材料
题名
肾上腺脑白质营养不良10例分析
被引量:
1
1
作者
郑昆文
赵重波
张金章
机构
云南省第一人民医院神经内科
上海华山医院神经内科
出处
《中国误诊学杂志》
CAS
2003年第10期1574-1575,共2页
文摘
肾上腺脑白质营养不良(adrenleukodystrophy,ALD)为性连锁隐性遗传病,以脑白质进行性脱髓鞘和肾上腺功能不全为临床特征.半数以上患者于儿童或青少年期起病,表现为进行性精神运动障碍、视力、听力障碍和肾上腺皮质功能低下等.对1992~2002年我院和上海华山医院确诊的ALD10例分析如下.
关键词
肾上腺
脑自质营养不良
分类号
R655.3 [医药卫生—外科学]
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职称材料
题名
嗅鞘细胞移植治疗肾上腺脑白质营养不良1例
2
作者
罗春燕
陈琳
刘彦铖
张峰
郄海涛
姜超
黄红云
机构
北京市石景山区西山神经再生和功能重建研究所
出处
《中国组织工程研究与临床康复》
CAS
CSCD
北大核心
2007年第3期536-537,F0003,共3页
文摘
患者,男,10岁,因动作迟缓、伴视物不清及走路不稳6个月为主诉于2005-10-16入北京市石景山区西山神经再生和功能重建研究所神经外科。MRI检查示双侧顶枕部脑室旁异常信号影,诊断为肾上腺脑白质营养不良,应用嗅鞘细胞移植术治疗。术后患者吞咽功能、言语功能、行走、反应能力等均有改善,头颅MRI示病灶范围明显缩小,表明嗅鞘细胞移植可以在一定程度上改善肾上腺脑白质不良患者的临床症状。
关键词
肾上腺
脑自质营养不良
嗅神经
移植
细胞移植
分类号
R742 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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职称材料
题名
1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理
3
作者
甘美英
黄文影
机构
广东省清远市人民医院
出处
《医学信息(医学与计算机应用)》
2014年第32期201-201,共1页
文摘
儿童肾上腺脑自质营养不良(ALD)是一种遗传性代谢性疾病呈X一连锁隐性遗传,临床较为少见。主要分为脑型和肾上腺脊髓神经病型,本例为儿童脑型,临床表现为原本正常的婴儿或儿童出现进行性精神运动障碍,视、听障碍,视神经萎缩,智力低下,全身性或限局性癫痫发作,痉挛性瘫痪[1]。儿童期发病者为80豫,儿童平均年龄为7岁,大多数患者病情呈进行性加重,多在发病后0.5~50年死亡,但也有个别病例超过25年[2]。在肾上腺皮质细胞中聚集可引起肾上腺皮质细胞膜表面的ACTH受体功能下降,细胞内类固醇合成受抑制,而致肾上腺功能减退[3]。
关键词
肾上腺
脑
白
质
营养不良
患儿
肾上腺皮
质
细胞
为儿童
肾上腺功能减退
脑自质营养不良
精神运动障碍
视神经萎缩
平均年龄为
类固醇合成
痉挛性瘫痪
代谢性疾病
智力低下
隐性遗传
受体功能
临床表现
发病
癫痫发作
遗传性
细胞内
分类号
R5 [医药卫生—内科学]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
肾上腺脑白质营养不良10例分析
郑昆文
赵重波
张金章
《中国误诊学杂志》
CAS
2003
1
下载PDF
职称材料
2
嗅鞘细胞移植治疗肾上腺脑白质营养不良1例
罗春燕
陈琳
刘彦铖
张峰
郄海涛
姜超
黄红云
《中国组织工程研究与临床康复》
CAS
CSCD
北大核心
2007
0
下载PDF
职称材料
3
1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理
甘美英
黄文影
《医学信息(医学与计算机应用)》
2014
0
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职称材料
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