儿童髓母细胞瘤组织脑视蛋白3表达与预后的关系

目的 观察髓母细胞瘤患儿癌组织脑视蛋白3(OPN3)表达情况,探讨OPN3表达与预后的关系。方法 2010年1月—2019年12月新疆医科大学第一附属医院行手术治疗髓母细胞瘤患儿61例,取手术切除癌组织,采用免疫组织化学SP法检测OPN3表达。将61例患儿依据OPN3表达情况分为OPN3阳性组38例和OPN3阴性组23例,比较2组髓母细胞瘤分子分型、病变部位、合并脑积水及肿瘤转移率、手术切除程度、Ki-67指数等;多因素logistic回归分析髓母细胞瘤患儿OPN3阳性表达的影响因素。随访1~10年,记录61例患儿肿瘤复发和生存情况,比较OPN3阳性组与OPN3阴性组总生存期和无进展生存期。61例患儿中生存21例为生存组、死亡40例为死亡组,比较生存组与死亡组分子分型、病变部位、合并脑积水及肿瘤转移率、手术切除程度、Ki-67指数、OPN3表达及术后放、化疗情况;多因素Cox回归分析髓母细胞瘤患儿术后死亡的影响因素。结果 (1)OPN3阳性组SHH型比率(65.8%)高于OPN3阴性组(34.8%)(χ^(2)=6.814,P=0.033),病变位于小脑半球比率(7.9%)低于OPN3阴性组(34.8%)(χ^(2)=8.681,P=0.031),性别比例、年龄、Ki-67指数、手术切除程度、合并脑积水及肿瘤转移率与OPN3阴性组比较差异均无统计学意义(P>0.05)。SHH型是髓母细胞瘤OPN3阳性表达的危险因素(OR=18.56,95%CI:2.846~121.020,P=0.002)。(2)随访至2021年12月,中位随访23(11,40)个月,死亡40例中OPN3阳性表达29例,OPN3阴性表达11例;肿瘤复发5例中OPN3阳性表达2例,OPN3阴性表达3例。OPN3阳性组总生存期[17(7,34)个月]、无进展生存期[15(6,32)个月]均短于OPN3阴性组[40(29,73)、40(25,73)个月](χ^(2)=4.407,P<0.001;χ^(2)=4.117,P<0.001)。(3)死亡组OPN3阳性表达(72.5%)、SHH型(62.5%)比率均高于生存组(42.9%、38.1%)(χ^(2)=17.706,P<0.001;χ^(2)=9.953,P=0.009),术后放疗(32.5%)、化疗(20.0%)比率均低于生存组(85.7%、76.2%)(χ^(2)=12.820,P<0.001;χ^(2)=15.694,P<0.001),性别比例、年龄、病变部位、手术切除程度、合并脑积水及肿瘤转移率与生存组比较差异均无统计学意义(P>0.05)。SHH型(HR=2.590,95%CI:1.073~6.252,P<0.001)、OPN3阳性表达(HR=6.918,95%CI:2.787~17.174,P<0.001)是髓母细胞瘤患儿术后死亡的危险因素。结论 SHH型髓母细胞瘤OPN3阳性表达率高,OPN3阳性表达者术后易复发、预后差;SHH型、OPN3阳性表达是髓母细胞瘤患儿预后不良的影响因素。