掌跖脓疱病相关的脓疱病性关节炎骨炎和SAPHO综合征的研究进展

掌跖脓疱病(palmoplantar pustulosis,PPP)好发于中年女性,病程表现为慢性、炎症性、复发性疾病,特征表现为掌跖部位发生簇集性无菌性小脓疱,可伴角化、脱屑。PPP通常在局灶感染后发展或恶化,特别是扁桃体炎、牙源性感染、窦性感染,伴或不伴关节疼[1]。脓疱病性关节炎骨炎(pustulotic arthro-osteitis,PAO)等同于PPP的关节受累,通常发生在前侧胸壁处(anterior chest wall,ACW)。PAO有时也被认为是SAPHO综合征(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis and osteitis,SAPHO syndrome),或者SAPHO综合征的一个亚型,或是不完全的SAPHO综合征。在日本PAO伴有PPP的常见,但SAPHO综合征少见;而在欧洲SAPHO综合征多见,PAO很少被报道。可能是由于种族的不同决定遗传背景不同,造成易感性不同。SAPHO综合征的发病机制目前认为与细菌感染有关,特别是痤疮丙酸杆菌感染被认为是发病机制的关键,但细菌感染与皮肤PPP无关,因为皮肤组织培养细菌多为阴性。另一方面,PAO多因局灶感染诱发,治疗局灶感染可以显著改善关节症状。本文主要讨论PPP的发病机制,探讨对比PAO与SAPHO综合征的异同。