儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病的临床和病理改变特点

目的探讨儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CI-DP)的临床及病理改变特点。方法根据欧洲神经肌肉病中心修订的儿童CIDP诊断标准诊断的10例17岁以下患者,收集其临床资料,进行周围神经电生理以及腓肠神经的病理检查。结果所有患者主要表现为肢体无力,分别有4例和3例出现四肢感觉减退和颅神经损害。9例有脑脊液蛋白细胞分离现象。10例均出现运动或感觉神经传导速度减慢及远端潜伏期延长,9例患者的动作电位波幅降低。所有患者的有髓神经纤维出现轻-重度减少,其中3例患者的纤维脱失程度在不同束间存在差异,6例患者以脱髓鞘为主;3例以轴索损害为主。1例患者仅出现轻微改变。9例患者存在炎细胞浸润。结论儿童CIDP以肢体无力为主。部分患者以轴索损害为主,神经纤维脱失程度可以存在束间差异。

急、慢性炎性脱鞘性多神经根神经病患者CD_4^+T细胞、CD_8^+T细胞及NK细胞活性的动态研究

目的ＣＤ＋４Ｔ细胞、ＣＤ－８细胞以及ＮＫ细胞杀伤活性在炎性脱鞘性神经病中的变化规律和意义。方法分离外周单核淋巴细胞，采用ＡＰＡＡＰ法研究Ｔ细胞亚群、ＬＤＨ释放试验检测ＮＫ细胞活性。结果。ＡＩＤＰ发病初期ＣＤ４＋Ｔ细胞为主．在疾病的恢复期以ＣＤ８－Ｔ细胞为主，ＮＫ细胞的活性早于Ｔ细胞亚群的改变。ＣＩＤＰ病人ＣＤ＋８Ｔ细胞远远超过ＣＤ－４Ｔ细胞，在整个临床疾病过程中ＮＫ细胞活性持续较低。结论，ＡＩＤＰ和ＣＩＤＰ存在着不同的免疫损伤机制在疾病的不同时期ＣＤ４＋Ｔ和ＣＤ８－Ｔ细胞发挥了不同的作用，ＮＫ细胞可能具有重要的调节作用。

慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病并脑内脱髓鞘病变一例

慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病（chronic inflam-matory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）并脑内脱髓鞘病变临床鲜有报道。本文对宁夏医科大学总医院神经内科收治的1例 CIDP 合并脑内脱髓鞘病结合相关文献进行报道。

慢性炎性脱鞘性多发性神经病临床及电生理特点

目的探讨慢性炎性脱髓鞘性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床及电生理特点。方法对2001-2011年确诊的56例CIDP患者的临床特点进行分析,并对所有患者进行神经传导速度、波幅、潜伏期及肌电图测定,与32例正常组肌电图进行对照。结果患病组脑脊液检查47例(83.9%)表现为蛋白-细胞分离现象,所有患者肌电图均表现神经源性损害,两组间运动传导除近端潜伏期比较无统计学差异,其他各项差异均有统计学意义。结论CIDP存在广泛的周围神经损害,存在以脱髓鞘为主伴轴索变性的电生理改变。

慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病

慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病梁辉综述朱克审校慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病（ＣｈｒｏｎｉｃＩｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙＤｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｐｏｌｙｒａ－ｄｉｃｕｌｏｎｅｕｒｏｐａｔｈｙＣＩＤＰ）是一种获得性自身免疫性疾病，由ＮａｔｔｒａｓｓＰ...

感染性脱鞘性多发神经病患者膈神经根传导时间的研究

目的 初步探讨膈神经根传导时间在感染性脱鞘性多发神经病 (IDP)患者的应用及特点。方法 以表面电极在肋间隙处记录 2 0例感染性脱鞘性多发神经病患者的经项磁刺激膈神经根和经颈电刺激膈神经所得的远端运动潜伏期之差 ,并与 31例 6 1侧正常对照者的结果对比。结果 IDP患者较对照者膈神经根传导时间延长 ;膈神经根传导时间异常与临床呼吸困难相关 ;膈神经根传导时间的异常率高于临床呼吸困难出现率。结论 膈神经根传导时间能从电生理水平反映IDP患者与呼吸有关的脊神经根功能状态 ,与临床呼吸困难密切相关。

慢性炎性脱鞘性多神经根神经病的电生理学和病理学研究

目的 研究慢性炎性脱鞘性多神经根神经病 (CIDP)的临床电生理学和病理学特点。方法 采用CounterpointMKⅡEMG肌电图仪对 16例CIDP患者进行运动神经传导速度 (MCV)、感觉神经传导速度 (SCV)、F波和常规肌电图检查 ;所有患者均取腓肠神经交通枝制作光镜和电镜切片进行病理学研究。结果 电生理结果显示受累神经以脱鞘为主 ,表现为运动神经传导阻滞 (CB)、短暂性波形离散 (TD)、F波潜伏期延长和传导速度减慢。CB和TD为CIDP神经脱鞘的重要电生理改变。病理学主要表现为神经脱鞘、雪旺细胞变性、少量单核淋巴细胞浸润 ,可以伴有神经纤维的再生和“洋葱球”样结构的形成。部分病例发现伴有轴索损害。结论 髓鞘脱失是CIDP主要的电生理学特点 ,但是对于CIDP的电生理诊断应该采用更为严格的标准。雪旺细胞变性有时可以出现在髓鞘和轴索的改变之前 。

颅内炎性脱鞘病合并慢性炎症性脱鞘性多发性神经根神经病一例

解放军82医院149临床部神经内科2013年2月13日收治1例颅内炎性脱鞘病合并慢性炎症性脱鞘性多发性神经根神经病（CIDP），阂临床少见，现结合文献报道如下。

慢性格林─巴利综合征（附18例临床报告）

报道１８例慢性格林─巴利综合征。临床上呈慢性或亚急性起病。１０例呈进展性或单程病程。８例呈复发─缓解过程。所有病人皆有对称性肢体软瘫，脑脊液蛋白细胞分离和显著的周围神经传导速度减慢。１２例病人有感觉障碍。６例病人行腓肠神经活检可见节段性脱鞘性改变。多数病人对糖皮质激素和硫唑嘌呤反应较佳且预后良好。

马云枝治疗吉兰-巴雷综合征验案2则

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrom,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,常常累及脑神经。GBS致病因素比较复杂,按病理学特点该病可分为急性炎性脱鞘性多发性神经病(AIDP)和急性运动轴索性神经病(AMAN),其中以AIDP最为常见;可通过临床症状、脑脊液检查和电生理特征等诊断。男性发病率略高于女性,且任何年龄段都可发病。目前现代医学对GBS多采用对症治疗、免疫治疗和支持性治疗且治疗效果有限,探索及时、多样、有效的辅助治疗方法具有重要意义。