糖尿病合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病研究进展

近年来关于糖尿病(DM)患者合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的流行病学研究结果存在较大差异,其相关性仍存在争议。尽管如此,由于CIDP在DM患者中发病率高且可治疗,因此准确诊断与鉴别DM-CIDP对于指导临床用药具有重要的价值。在临床表现方面,可通过发病年龄、病程、血糖控制水平以及主要症状特点等进行鉴别。在辅助检查方面,脑脊液蛋白水平、电生理检查的脱髓鞘表现以及神经影像学检查为常见鉴别诊断手段,神经病理检查和血清特异性抗体可为DM-CIDP的鉴别诊断提供新的支持依据。此外,对免疫调节和(或)免疫抑制疗法的良好反应支持DM-CIDP的诊断。通过临床表现、电生理特征、实验室检查、神经病理、影像学以及治疗反应等方面综合评估,可以提高DM-CIDP的鉴别诊断水平。

他克莫司治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者的临床效果

目的 探讨他克莫司对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者病情程度、日常生活能力及临床结局的影响。方法 采用随机数表法将2018年1月至2021年8月鄂尔多斯市中心医院收治的40例CIDP患者分为对照组和研究组,每组各20例。对照组采用一线诱导治疗联合泼尼松治疗,研究组采用一线诱导治疗联合他克莫司治疗,比较两组临床症状缓解时间、肢体运动功能、神经功能、日常生活能力、病情程度、不良反应情况、肝肾功能指标及临床结局。结果 两组感觉障碍、四肢乏力、四肢疼痛、腱反射异常缓解时间比较,差异无统计学意义(P> 0.05);治疗后两组英国医学研究委员会(MRC)肌力测评表分级、Barthel指数(BI)评定量表评分均高于治疗前,美国脊柱损伤协会(ASIA)神经功能评分低于治疗前,差异有统计学意义(P <0.05),两组治疗后MRC肌力测评表分级、BI评定量表评分、ASIA神经功能评分比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组病情改善程度比较,差异无统计学意义(P> 0.05);两组不良反应总发生率、肝肾功能指标、复发率、病死率比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 他克莫司临床疗效与泼尼松相当,能够在较短的时间内缓解患者临床症状,改善其肢体运动功能、神经功能及日常生活能力,且安全性较高。

儿童慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病13例临床分析

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,典型临床表现包括对称性近端和远端无力伴腱反射减弱或消失以及感觉功能障碍,病程呈慢性进展或缓解复发,电生理学或病理学检查提示周围神经脱髓鞘改变,应用免疫抑制剂或免疫调节治疗有效[1]。少数患者临床表现可不典型,诊断困难,容易漏诊或误诊。CIDP可见于各个年龄,多见于40~60岁成年人,儿童CIDP罕见[2]。作者总结了13例CIDP患儿的临床特征、治疗反应及预后,以提高对儿童CIDP的认识。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的磁共振神经成像特征分析

目的分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的磁共振神经成像特征及诊断效率,为疾病诊治提供依据。方法选取2022-06—2023-09郑州大学第二附属医院收治的72例CIDP患者为观察组,同时选取50例健康体检者为对照组。所有受试者均采用3.0T MRI进行磁共振神经成像(MRN),分析MRN诊断CIDP的效果(敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值,准确率、误诊率、漏诊率),分析MRN的成像特征及诊断价值。结果MRN诊断CIDP的敏感性81.94%(59/72),特异性82.00%(41/50),阳性预测值86.76%(59/68),阴性预测值82.00%(41/50),准确率81.97%(100/122),误诊率18.00%(9/50),漏诊率18.06%(13/72)。CIDP患者的MRN特征主要表现为神经根增粗,信号增强及强化(“袖套征”)。43例患者臂丛神经(BP)和51例患者腰骶丛神经(LSP)出现增粗肥大,观察组患者BP及LSP神经根直径明显大于对照组(P<0.05),观察组患者马尾神经信号强度高于对照组(P<0.05)。结论MRN主要用于评估CIDP患者周围神经的形态、信号、强化等成像特征,具有准确率高、敏感性强的特点,一定程度上能够反映患者病情,可作为疾病诊断与治疗的辅助检查,具有一定的临床应用价值。

朱庆军从肝论治慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病经验撷青

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是一种免疫介导的运动感觉周围神经病,临床发病较少,诊断相对困难,西医治疗疗程长,诸多患者经久难治,症状不解,常有情志郁结,影响正常生活。文章总结了朱庆军治疗此病的经验,朱庆军认为此病的发生与肝密切相关,临床常以“疏肝养肝”为法,针药并用,配合导引,疗效显著。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病免疫治疗的临床疗效

揭示免疫吸附处置对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者群体的临床价值。方法:2021年8月-2023年5月,将112例急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者分两组,各56例,参照组常规处置,研究组免疫吸附处置,测算对比两组的治疗结果满意度测算数据值。结果:研究组的治疗结果满意度测算数据值优于参照组(P<0.05)。结论:围绕急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者实施免疫吸附治疗处置,效能优质,值得推广。

糖尿病慢性炎性脱髓鞘性周围神经病临床电生理分析

目的介绍糖尿病慢性炎性脱髓鞘性周围神经病的临床、电生理特点以及诊断规律。方法4例年龄在37～58岁,2型糖尿病病程为3～9年,出现逐渐进展的肢体无力和感觉障碍的患者,行电生理和脑脊液检查。结果4例患者的脑脊液细胞数目正常,脑脊液蛋白在0.6～2.1g/L之间,呈蛋白细胞分离现象;4例均有感觉神经传导速度下降,其中2例有动作电位波幅下降;运动神经动作电位波幅1例下降,传导速度3例下降;1例的部分感觉、运动神经传导速度未引出;3例患者的H反射和F波均出现下降。结论4例患者的临床表现均存在明显的运动功能障碍。神经传导速度减慢提示存在脱髓鞘改变,脑脊液蛋白细胞分离更有利于该病的诊断。

正中神经和尺神经分段刺激在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病中的电生理研究

目的探讨运动神经传导速度(MCV)、复合肌肉动作电位(CMAP)与肌力减退的关系和传导阻滞(CB)在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis,CIDP)中的表现特点。方法 30例CIDP患者在进行常规MCV、远端潜伏期(DML)、F波、感觉神经传导速度(SCV)、肌电图(EMG)测定的基础上,在正中神经采用由远到近的"腕-肘-腋-Erb’s点"4点3段刺激,尺神经采用由远到近的"腕-肘下-肘上-腋-Erb’s点"5点4段刺激,记录各段刺激后CMAP各参数及MCV的变化。结果 CMAP波幅衰减、面积衰减、时程增加以及MCV减慢与临床肌力减退无相关性,dCMAP波幅与上肢远端肌力呈正相关;患者中80.00%在正中神经、73.33%在尺神经发现了1个或多个节段的CB,且出现节段无明显选择性。结论 dCMAP波幅降低与CIDP患者肌力减退有相关性。在CIDP中CB出现率高,且较为弥散地在各节段中出现。

GM1-IgM抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多神经病临床、电生理与病理特点

目的探讨GM1-IgM抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理和病理改变特点。方法纳入研究的4例患者,分别为2例男性和2例女性,发病年龄在12~64岁之间,发病到就诊时间在6 m^2 y之间,3例出现非对称性下肢无力,1例表现为单侧上肢和对侧下肢无力。对4例患者进行血和脑脊液的GM1-IgM和IgG抗体检查,进行神经电生理检查和腓肠神经活检。结果 4例均出现血清GM1-IgM抗体阳性,电生理检查提示多个感觉神经和运动神经传导速度减慢和诱发电位波幅降低,1例出现神经传导阻滞现象。病理检查发现腓肠神经的轻度有髓神经纤维轴索变性和髓鞘脱失。结论GM1-IgM抗体阳性CIDP多表现为以下肢无力为主的非对称性神经病。

免疫吸附疗法在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中的疗效研究

目的：分析免疫吸附疗法（IA）在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）中的疗效,并与传统的血浆置换疗法（PE）进行对比。方法：分析2011年1月-2014年1月在我院接受治疗的AIDP患者的临床资料,依据患者治疗方法不同分为观察组（IA法治疗）、对照组（PE法治疗）。结果：治疗后2周,观察组患者Hughes评分显著低于对照组（2.31±0.94 vs.2.85±1.02;t=2.085,P=0.042）。治疗后观察组患者C-反应蛋白水平显著低于对照组[（7.21±2.89）mg/L vs.（11.51±3.35）mg/L;t=5.194,P〈0.001）];治疗后观察组患者肿瘤坏死因子-a（TNF-α）水平显著低于对照组[（21.25±7.15）mg/Lvs.（28.40±8.65）mg/L;t=3.400,P=0.001）]。Pearson相关性分析显示,Hughes评分与C-反应蛋白呈现显著性正相关（r=0.463,P〈0.001）;Hughes评分与TNF-α呈现显著性正相关（r=0.491,P〈0.001）。结论：免疫吸附疗法治疗AIDP疗效可靠,其清除血浆促炎因子的疗效优于血浆置换。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种由免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，成人发病率为1．9／10万～7．7／10万。因神经电生理诊断标准的严格限制，CIDP的诊断率不高，症状不典型者易误诊，故本文对CIDP的诊断标准和治疗作一综述，以提高临床工作的诊疗效率。

感觉性共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例报告

感觉性共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）临床较少见，现报告1例如下。

腓骨肌萎缩症1A型患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者F波改变的比较

目的:分析比较腓骨肌萎缩症1A型(Charcot-Marie-Tooth1A,CMT1A)患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)患者F波改变的特点和原因。方法:收集自2012年1月到2018年12月在北京大学第三医院诊治的CMT1A和CIDP患者各30例,记录临床资料、电生理指标(神经传导速度和F波、H反射)、神经功能等级评分等,部分患者行臂丛和腰丛的磁共振影像检查,分析比较结果。结果:CMT1A患者的正中神经平均运动传导速度为(21.10±10.60)m/s,CIDP患者为(31.52±12.46)m/s,二者差异有统计学意义(t=-6.75,P<0.001),CMT1A患者中约43.3%(13/30)未引出尺神经F波,明显高于CIDP未引出F波的患者比例(4/30,13.3%),χ^(2)=6.65,P=0.010。在可引出F波的患者中,CMT1A组患者的F波潜伏期为(52.40±17.56)ms,CIDP组为(42.20±12.73)ms,二者差异有统计学意义(t=2.96,P=0.006),F波的出现率CMT1A组是34.6%±39%,CIDP组是70.7%±15.2%,二者差异有统计学意义(t=-5.13,P<0.001)。神经束蛋白155(neurofascin 155,NF155)患者的正中神经传导速度为23.22 m/s,F波潜伏期为62.9~70.7 ms,出现率为85%~95%。CMT1A型臂丛和腰丛神经增粗的比例分别为83.3%(5/6)和85.7%(6/7),CIDP患者臂丛和腰丛神经增粗的比例仅为25.0%(1/4,2/8)。NF155抗体阳性患者可见臂丛和腰丛MRI神经根明显增粗。结论:CMT1A患者F波延长反应了近端和远端周围神经的均一性改变,可以作为与局灶性脱髓鞘受损为主的CIDP患者的鉴别方法,但同时需要注意与神经结蛋白病NF155引起的周围神经损害相鉴别。F波虽然经常作为反应近端神经受累的指标,但是运动神经元兴奋性、前角细胞和运动神经髓鞘病变均可以影响它的潜伏期和出现率,F波异常需要结合患者的病因和其他电生理指标及影像学等检查手段综合分析。

急性运动轴索性神经病与急性炎性脱髓鞘性多神经病的比较研究

目的分析急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)患者临床和神经电生理学特点,并与急性炎性脱髓鞘性多神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)进行比较。方法回顾性分析2012年1月至2016年3月内蒙古医科大学附属医院收治的25例AMAN患者,Hughes评分3~6分,选择同期住院的Hughes评分3~6分的AIDP患者30例,对2组进行比较研究。结果 AMAN患者年龄<50岁,病前腹泻多见。AMAN电生理特点为,感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)波幅及感觉神经传导速度(sensorynerve conduction velocity,SCV)均正常,下肢腓总神经远端运动神经末端潜伏期(distal motor latency,DML)延长,运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)轻度减慢,余神经DML及MCV均正常;复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅明显降低,F波潜伏期正常,F波未引出比率高。AIDP患者电生理特点为,SNAP波幅及SCV均降低,运动神经DML延长,MCV减慢,下肢胫神经F波潜伏期延长。结论 AMAN为单纯运动神经受累,感觉神经正常,运动神经以轴索损害为主,电生理表现为CMAP波幅明显降低,可伴有传导阻滞,F波未引出比例高。AIDP既有运动神经的受累,又有感觉神经的受累,电生理表现为SCV和MCV减慢,DML延长,F波出现率降低,F波潜伏期延长。

电生理检测中运动神经传导变异对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的评估意义

目的:了解急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatoryde-myelinatingpolyradiculoneuropathy,AIDP)电生理异常和受损程度的分布情况,探讨其发病机制。方法:对26例AIDP患者进行电生理检测,记录肢体两侧、上下肢及远近端运动神经末端潜伏期(DML)、运动传导速度(MCV)、肌肉复合动作电位(CMAP);感觉神经潜伏期、感觉传导速度(SCV)及肌电图。结果:①MCV异常率(78.2%)高于SCV异常率(64.1%)(χ2=5.310,P<0.05)。②肢体远端肌肉自发电位出现率(79.2%),明显高于近端肌肉(50%)(χ2=14.856,P<0.05)。③远端运动神经末端潜伏期重度受损率(75.6%),较近端神经(47.4%)高(χ2=14.628,P<0.01),远端运动神经CMAP波幅重度受损率(74.4%),较近端(52.5%)高(χ2=5.168,P<0.05)。结论:AIDP在电生理上改变为广泛的、多灶、远近端神经、上下肢均受累,运动神经较感觉神经易受累,就损伤程度而言远端神经较近端神经受损程度重。

泼尼松联合桂龙通络胶囊治疗慢性炎性脱髓鞘性多发神经病的临床疗效

目的观察泼尼松联合桂龙通络胶囊治疗慢性炎性脱髓鞘性多发神经病患者的临床疗效。方法选取2012年1月—2015年2月大连大学附属新华医院神经内科诊治慢性炎性脱髓鞘性多发神经病患者76例,按照随机数字表法分为对照组(给予泼尼松片15 mg/d)与观察组(给予泼尼松片15 mg/d+桂龙通络胶囊6粒/次,3次/d)各38例。观察2组临床疗效,治疗前、后上肢近端及远端、下肢近端及远端肌力情况;采用肌电图仪/诱发电位仪检测2组患者治疗前、后尺神经、腓总神经的运动神经传导速度(MCV)、末端潜伏期(ML)及感觉神经传导速度(SCV)情况;评价治疗前、后运动功能及感觉功能,采用Barthel指数评价患者日常生活能力(ADL)变化,记录治疗期间不良反应。结果观察组总有效率显著高于对照组(92.11%vs.68.42%,x^2=6.79,P=0.03)。治疗后2组患者上肢近端及远端、下肢近端及远端肌力明显高于治疗前(t时=9.76、6.99、7.85、4.69,P<0.01;t_观=8.36、7.82、8.02、5.82,P<0.01),且观察组高于对照组(t=11.02、10.22、6.68、11.14,P<0.01)。2组患者尺神经及腓总神经MCV、SCV高于治疗前,尺神经及腓总神经ML明显低于治疗前,而观察组MCV、SCV高于对照组,ML低于对照组(t=6.17、7.77、7.98、6.51、4.96、7.18,P<0.01)。2组患者运动功能及感觉功能分级低于治疗前,而观察组治疗后各项指标分级低于对照组(t=9.36、6.72,P<0.01)。2组患者治疗后ADL评分明显高于治疗前(t=4.36,5.24,P<0.05),观察组治疗后ADL评分明显高于对照组(t=9.66,P<0.01);2组治疗期间无明显不良反应发生。结论采用泼尼松联合桂龙通络胶囊治疗慢性炎性脱髓鞘性多发神经病疗效显著,安全性好。

21例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Ｃｈｒｏｎｉｃ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｄｅｍｙｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＣＩＤＰ）的临床特点，有助早期诊断及治疗。方法 对２１例ＣＩＤＰ患者的临床特点，进行回顾性分析。结果 ２１例患者中以手足麻木起病者９例，运动、感觉均障碍者１７例，腰穿脑脊液（ＣＳＦ）化验蛋白细胞分离１９例，所有患者均有电生理的异常，腓肠神经活检示节段性脱髓鞘，部分伴轴索变性。早期足量糖皮质激素治疗大多有明显疗效。结论ＣＩＤＰ的临床表现复杂多样，仅凭临床症状容易误诊，ＣＳＦ蛋白细胞分离及电生理检查异常具有不可替代的重要意义，有助于早期诊断及鉴别诊断。