伴血象异常的脾边缘区淋巴瘤的临床特点

本文探讨伴有血细胞计数异常的脾边缘区淋巴瘤(SMZL)的临床特点。回顾性地分析了19例因血细胞计数异常就诊并被确诊为SMZL患者的资料,其中7例根据脾脏病理确诊,12例不能接受脾切除术者应用脾B细胞淋巴瘤研究组的最低诊断标准进行诊断。结果表明,5例(26.3%)患者白细胞≥10.0×109/L、6例(31.6%)<4.0×109/L;14例(73.7%)血红蛋白<120 g/L;11例(57.9%)血小板<100.0×109/L;14例(73.8%)患者具有血细胞减少,其中一系血细胞减少6例(31.6%),两系血细胞减少4例(21.1%),三系血细胞减少4例(21.1%);19例均有骨髓累及;10例(52.6%)检出带绒毛的淋巴细胞;淋巴瘤细胞在骨髓内呈现包括窦内浸润的多种分布特点;单克隆免疫球蛋白升高者占56.3%(9/16);存在自身免疫现象者占80%(12/15);4例进行单纯脾切除术,血象均无改善;1例接受脾切除术联合化疗获得部分缓解;11例接受含有利妥昔单抗的治疗,总体反应率100.0%,其中9例(81.8%)获得完全缓解。结论:伴有血细胞计数异常的SMZL以血细胞减少、骨髓高累及率和自身免疫现象为多见,含利妥昔单抗的治疗具有较好的疗效。

伴绒毛淋巴细胞脾边缘区淋巴瘤一例

患者女，66岁。因“乏力、腹胀1年余，发热1d”，于2010年9月14日入院。患者2010年8月于我院门诊行胃镜检查，提示胃多发溃疡，胃镜活检提示（胃窦）黏膜中度慢性炎，部分腺上皮肠化，幽门螺杆菌（＋）。2010年9月4日门诊血常规示：

利妥昔单抗单用及联合FC方案治疗4例脾边缘区B细胞淋巴瘤患者的护理体会

总结了单用利妥昔单抗或联合FC方案治疗脾边缘区B细胞淋巴瘤(SMZL)患者的护理内容及体会,护理内容包括心理护理、利妥昔单抗的配置、使用方法、注意事项,消化道反应的护理、泌尿系症状的护理及并发症的护理。认为全面的护理措施及病情观察可提高用药安全性,促进患者康复,减少并发症的发生,保证治疗的顺利进行。

脾边缘区B细胞淋巴瘤1例报告

1病例介绍 患者男性，54岁。因腹部胀痛不适于2013年1月5日入院。入院查体：体温36.1℃，脾下极入盆腔，浅表淋巴结无肿大。超声检查示：脾大，脾门厚63mm，肋下78mm，实质回声均匀。CT检查示：脾中部外缘实质改变，脾血管瘤。实验室检查：白细胞60.2×109/L,淋巴绝对值22.88×109/L。术中所见：腹膜增厚，脾大小40cm×20cm×10cm，表面光滑，质中，未扪及包块，脾与周围组织粘连。病理检查：脾表面光滑，包膜完整，切面暗红色，呈细颗粒状。镜下见：脾小结呈结节状增大，累及红髓，边缘区淋巴细胞增生明显，瘤细胞形态单一，中等偏小。

脾边缘区B细胞淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞多次复发行自体外周血干细胞移植1例

患者，女，38岁，2003年12月26日以发热、脾大1月余住兰州某院。查体：贫血貌，左颈、左腋窝及双侧腹股沟淋巴结肿大，0．5～1．0cm，质中度，压痛（±）。巩膜轻度黄染，心肺无异常。左上腹膨隆，肝肋下未触及。脾大，甲乙线8cm，甲丙线15cm，丁戊线（-），无压痛。双下肢轻度凹陷性水肿。B超：脾大，胆囊炎。血常规：白细胞38．2×10^9／L，血红蛋白82g／L，血小板51×10^9／L。淋巴细胞64％，其中异常淋巴细胞40％，胞体较大，胞浆量多，淡蓝色，核染色质疏松，可见核仁，部分细胞周边有绒毛。曾疑“毛细胞白血病”。患者于2004年1月10日就诊于天津某院，经右腹股沟淋巴结活检：淋巴结结构破坏，淋巴组织增生。形成大小不等的结节样结构，结节内细胞均一，有的结节伴有星空样巨噬细胞。结节之间部分区域细胞成分单一，

脾边缘区淋巴瘤的治疗进展

脾边缘区淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma,SMZL)是一种罕见的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤,主要临床表现为脾肿大,外周血淋巴细胞增多及正常血细胞减少。瘤细胞免疫组织化学为CD45,CD20,CD79a,PAX5,IgD和BCL-2阳性。既往常用的治疗方案为脾切除和单纯化疗,近年来发现利妥昔单克隆抗体联合化疗方案的疗效较以前有显著的提高,已成为临床的一线治疗方案。IFN-α单药或联合病毒唑可用于治疗合并HCV感染的患者。此外,一些新型靶向药物如Bruton酪氨酸激酶抑制剂,NOTCH信号通路抑制剂,CAL-101(磷脂酰肌醇PI3K抑制剂)等正在临床试验当中。本文就脾边缘区淋巴瘤的治疗方案最新研究进展作一综述。

伴MYD88 L265P突变的脾边缘区淋巴瘤临床特征分析

目的分析伴MYD88 L265P突变的脾边缘区淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma,SMZL)患者的临床特征。方法回顾性分析本中心SMZL患者队列,将MYD88 L265P突变型患者的临床特征与野生型以及华氏巨球蛋白血症(Waldenström macroglobulinemia,WM)的患者进行比较。结果本中心SMZL患者队列中,MYD88 L265P突变率为10.3%(7/68),与该基因野生型的SMZL患者相比,突变型均为老年患者(100.0%vs 56.3%,P=0.038),更易出现B症状(85.7%vs 42.1%,P=0.046),M蛋白阳性率更高(85.7%vs 46.2%,P=0.043)。而相较WM患者,SMZL患者淋巴结受累相对少见(28.6%vs 61.3%),无高黏滞症状,M蛋白阳性率较低(85.7%vs 100.0%),且约1/3为非IgM型M蛋白。结论伴MYD88 L265P突变的SMZL患者具有一定临床特征,确诊需依据典型的形态学结合免疫分型/免疫组化,确诊困难的患者进一步检查7q31缺失、IGHV突变状态、NOTCH2和KLF2突变有助于辅助诊断。

脾边缘区淋巴瘤诊治和预后研究进展

脾边缘区淋巴瘤(SMZL)发病率低,占非霍奇金淋巴瘤1%,临床表现呈惰性过程。本文就脾边缘区淋巴瘤临床病理特征、治疗策略和预后因素方面的研究进展作一综述。

脾边缘区淋巴瘤1例并文献复习

患者男性,66岁,既往有慢性肺源性心脏病、心力衰竭、慢性乙型病毒性肝炎病史。入院后PET-CT提示重度脾大伴FDG代谢弥漫性增高。骨髓穿刺、活检、免疫分型及基因重排等提示淋巴瘤,初步诊断脾边缘区淋巴瘤。

脾边缘区淋巴瘤91例临床疗效分析

目的:总结探讨脾边缘区淋巴瘤(SMZL)患者的临床特点、治疗及预后因素。方法:回顾性分析2002年1月至2013年3月我院收治的91例脾边缘区淋巴瘤患者。通过总结患者的临床特点、免疫表型特征,并对患者的疗效、预后进行分析。结果:共入组患者91例,中位年龄56(28-79)岁。100%脾脏肿大,其中巨脾占73.6%;而肝大和淋巴结肿大分别占14.6%和28.2%,骨髓侵犯发生率98.9%。47.1%患者出现B症状。CD20表达100%阳性,而CD5阳性率8.3%,CD23阳性率47.6%。无特异标记。总体有效率(ORR)87.7%,完全缓解率(CR)53.8%。利妥昔单克隆抗体联合化疗组有效率(ORR)100%,完全缓解率(CR)72.4%,较单纯化疗组提高且有统计学意义。Hb<120 g/L、乳酸脱氢酶(LDH)升高、未联合利妥昔单克降抗体治疗为影响无进展生存(PFS)的不良预后因素,其中乳酸脱氢酶(LDH)升高与总生存(OS)相关。结论:SMZL患者常常出现巨脾,易伴骨髓侵犯,无特异的免疫表型特征。利妥昔单抗治疗可提高疗效,发病时HGB水平、LDH水平及联合利妥昔单克隆抗体治疗可能与预后相关。

33例脾边缘区淋巴瘤患者的临床分析

目的分析脾边缘区淋巴瘤(SMZL)的临床特征、治疗效果及预后。方法收集2015年5月至2020年5月在该院血液科接受治疗的33例SMZL患者的资料,对其进行回顾性分析。结果33例SMZL患者均接受了含利妥昔单抗的联合化疗,其中15例患者同时接受了脾脏切除术,16例患者达到完全缓解,17例达部分缓解,总反应率为100.0%;随访时间在40(6~79)个月,死亡7例,11例疾病进展,患者5年无进展生存(PFS)率为47.6%,总生存(OS)率为71.4%;中位PFS时间及OS时间分别为38个月和45个月。是否行脾脏切除术对患者的PFS率有影响,接受脾脏切除术的患者和单纯化疗患者的5年PFS率分别为67.1%和38.4%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论利妥昔单抗联合化疗方案治疗SMZL安全、有效,对于一般情况允许手术的患者,脾脏切除术联合化疗可改善患者的PFS。

脾边缘区淋巴瘤伴自身免疫性溶血性贫血1例并文献复习

目的:提高对脾边缘区淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma,SMZL)的认识。方法:详细报告1例典型患者临床及实验室特征,并复习相关文献。结果:SMZL是一少见的原发于脾脏的低度恶性B细胞淋巴瘤。临床以脾脏明显肿大、淋巴细胞增多为特征,易浸润骨髓,可合并自身免疫疾患。肿瘤细胞表达成熟B细胞免疫表型,CD-5、CD-10、CD-23、CD-103,不表达T细胞相关分化抗原。结论:SMZL起病潜隐,进展缓慢,生存期长,容易漏诊。糖皮质激素和环孢菌素A治疗SMZL合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)近期疗效好,对SMZL本身也有一定治疗作用。

利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗治疗脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发一例并文献复习

目的 分析脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、病理学特征,评估利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗的安全性及疗效.方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例脾边缘区淋巴瘤中枢神经系统复发患者的临床、影像学、病理学及治疗资料,并复习相关文献.结果 根据骨髓细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学（MICM）分型、脾脏病理、PET-CT及实验室检查（乳酸脱氢酶）等,患者明确诊断为脾边缘区淋巴瘤Ⅳ期B组,国际预后指数（IPI）和年龄调整的国际预后指数（aaIPI）均为中高危组.经过一线治疗,患者达到完全缓解.但随后出现中枢神经系统复发,予利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗治疗后,中枢病灶消失.结论 脾边缘区淋巴瘤属于低度恶性淋巴瘤,合并中枢神经系统复发十分罕见.利妥昔单抗鞘注联合静脉化疗对本例患者是安全的,且获得很好的临床疗效.

脾边缘区B细胞淋巴瘤一例

患者男,75 岁,因＂乏力 5 月余,加重伴反复发热 20 余天＂于 2016 年 11 月入本科室.患者约 5 月前无明显诱因出现全身乏力,活动后加重,伴有呃逆、耳鸣、视物模糊,无意识障碍及呼吸困难,无头晕、头痛,无咳嗽、咳痰,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急及尿痛,患者述以往曾患疟疾,有脾大病史25年,一直未服用任何药物治疗.

R-CHOP方案治疗脾边缘区B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的探讨老年脾边缘区淋巴瘤（SMZL）患者的最佳治疗途径。方法对R—CHOP方案治疗的1例SMZL进行病例分析并复习相关文献。结果患者经2个周期R—CHOP方案化疗达完全缓解，原方案巩固治疗4个周期，序贯利妥昔单抗维持治疗2年，病情仍呈缓解状态。几项回顾性研究显示利妥昔单抗治疗SMZL3年无进展生存（PFs）明显优于单纯脾切除及单用化疗。结论利妥昔单抗联合或不联合化疗，可能成为老年初治SMZL患者的最佳选择，脾切除联合利妥昔单抗适合单抗治疗无效的患者。

脾边缘区淋巴瘤发病机制研究进展

脾边缘区淋巴瘤（splenic marginal zone lymphoma，sMzL）是一类惰性小B淋巴细胞增殖性疾病，在非霍奇金淋巴瘤（NHL）中的比例约为2％，多见于老年人。以脾脏增大、外周淋巴细胞增多为主要表现，常累及脾脏、骨髓和外周血。1992年Schmid等最早提出SMZL这一分类。

脾边缘区B细胞淋巴瘤一例

患者男，７０岁。因上腹部胀痛２个月于１９９８年３月２１日入院。４６年前曾患“黑热病”后治愈。否认肝炎病史。体温３７５℃，脉搏８２次／分，呼吸１８次／分，血压１５０／７５ｍｍＨｇ，体检：全身浅表淋巴结无肿大，脾肋缘下５ｃｍ，肝肋下未触及。Ｂ超示脾脏肋...