9例初诊腊斯默森脑炎患者的临床探讨

目的：通过初诊腊斯默森脑炎（Rasmussen encephalitis，RE）患者的临床处理过程，明确治疗方法的选择。方法：按照欧洲共识的诊断标准，初诊RE9例。分析患者的病史、病程、发作特点、脑电图、MRI和PET表现，动态观察患者的MRI和PET，其中6例患者建议大脑半球切除手术治疗，3例患者建议颅脑病理活检。结果：所有患者均表现为一侧起始的部分性发作，多种发作形式，6例患者出现部分性癫痫持续状态（epilepsia partialis continua，EPC）。就诊时7例患者有轻偏瘫。所有患者MRI均出现半球萎缩，PET示半球性或半球多灶性低代谢，脑电图示半球的慢活动。在临床处理上，4例行半球切除术，病理学检查支持RE诊断，其中2例合并局灶性皮质发育不良（FCD），为双重病理改变；另1例脑活检后排除RE。另外4例拒绝手术和脑活检。结论：对于初诊的RE患者，MRI及PET的动态观察是RE诊断的重要方法，脑手术组织病理学和脑活检亦可明确诊断。

快速进展为双侧病变的Rasmussen脑炎1例报告

腊斯默森(Rasmussen)综合征,又称Rasmussen脑炎,是一种儿童期发病、主要累及一侧大脑半球的罕见而且严重的慢性炎症性疾病,临床表现为癫痫部分性发作持续状态,伴进行性偏瘫和认知功能障碍,可能与自身免疫系统有关,常引起患侧大脑半球萎缩及进行性神经功能损害,双侧病变更少见。本文报道1例快速进展为双侧病变的Rasmussen综合征,以提高对该疾病的认识。

癫痫

9827411 成年期和青春期的慢性脑炎和癫痫:是否为腊斯默森综合征的一种变异?/Hart Y M∥Neurology.-1997,48(2).-418～424 湘医图9827412 儿童良性部分性癫痫的病程及脑电图颞中叶高波幅:回顾性分析/BoumaP A D∥Neurology.-1997,48(2).-430～437