吉兰-巴雷综合征研究进展

吉兰-巴雷综合征（ Guillain-Barrésyndrome , GBS）以周围神经和神经根的脱髓鞘及炎性细胞浸润为病理特点,是一种常见的自身免疫病,临床上以急性、感染性、对称弛缓性肢体瘫痪、腱反射减弱或消失、脑脊液蛋白-细胞分离为主要特征. 现就该病研究进展进行综述.

吉兰-巴雷综合征相关抗神经节苷脂抗体研究进展

吉兰-巴雷综合征（Guillian—Barre’Sydrome，GBS）是继脊髓灰质炎后引起人类迟缓性瘫痪的常见原因，多为四肢对称性无力，腱反射减弱或消失，发病后1～2w腰穿检查可见蛋白-细胞分离。GBS的发病机制目前尚不明确，但大部分学者认为前驱感染的细菌和病毒与人类周围神经的神经节苷脂结构类似，通过分子模拟机制致病，

单纯后索病变与深反射减弱的相关性分析——国内脊髓亚急性联合变性文献初步汇总分析

文献[1-3]亚急性联合变性（SCD）研究结果中述及后索损害的表现有腱反射减弱或消失,国内神经病学教材（文献[4-6]）亦述及后索病变可致深反射减弱或消失,美国德克萨斯大学Schwartzman所著的《临床神经科查体》,将脊髓空洞症（累及后索）列为反射弧＂运动感觉联合损害＂之类型的导致肌张力降低的原因。

腓骨肌萎缩症的临床特点 肌电图和周围神经传导速度研究——附35例报告

目的:研究腓骨肌萎缩症患者的临床、肌电图、周围神经传导速度特点,探讨肌电图、神经传导速度对诊断该病的价值。方法:对35例腓骨肌萎缩症患者的临床特点、肌电图、神经传导速度进行回顾性分析。结果:除1例患者双手第1骨间肌稍微变细外,其余所有患者均表现双下肢或四肢对称远端进行性肌无力和肌萎缩,27例(77%)有肌束震颤,16例(46%)腱反射减弱或消失,15例(43%)伴有自主神经功能障碍,12例(34%)有感觉障碍。除3例肌电图正常外,其余患者均表现为神经源性损害;所有患者的运动神经传导速度减慢或消失,感觉神经传导速度3例正常,其余均减慢或消失;7例患者在出现临床症状之前已有感觉神经纤维功能的受损。结论:腓骨肌萎缩症以慢性进行性双下肢或四肢远端肌无力和肌萎缩为主要特征,肌电图、周围神经传导速度是诊断腓骨肌萎缩症的可靠方法,且有可能发现亚临床病变。

络病理论指导治疗糖尿病周围神经病变分析

糖尿病周围神经病变（DPN），是糖尿病所致神经病变中最常见的一种，发病率约为30%~90%，该疾病起病隐匿，常不被患者及医生重视，极易被漏诊。其主要临床特征为四肢远端感觉、运动障碍，表现为肢体麻木、挛急疼痛，肌肉无力和萎缩、腱反射减弱或消失等，属中医“麻木”、“血痹”、“痛证”、“痿怔”等范畴。作者以为，本病因糖尿病日久，耗伤气阴，阴阳气血亏虚，血行瘀滞、脉络痹阻所致，属本虚标实证。病位在脉络，内及肝、肾、脾等脏腑，以气血亏虚为本，痰浊瘀血阻络为标，可属中医络病范畴。叶天士是清朝著名的医学家，他提出“久病入络”的观点，指出了“入络通血”的治疗大法，对后世的影响巨大。下面谈谈我的一点看法。

儿童吉兰-巴雷综合征疾病谱的临床诊疗新进展

吉兰-巴雷综合征(GBS)是引起儿童急性弛缓性麻痹最常见的疾病,主要临床表现为急性进行性对称性肌肉无力、腱反射减弱或消失,以及4周内达到最大程度的运动功能障碍[1]。GBS是一种感染诱发的免疫介导的自限性疾病,靶器官主要累及外周神经及神经根。既往认为GBS是一种单独的疾病,但近几十年来的研究发现,GBS实际上是一组具有相似的临床表现和转归的临床综合征。2014年GBS分类专家组将GBS、Miller-Fisher Syndrome(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)作为一个疾病谱,按照临床受累部位对其表型进行了分类,并提出了诊断标准[2]。近年国内也有一些针对GBS谱系疾病及其各种亚型的新的认识[3-4]。本综述重点讨论儿童GBS疾病谱的发病机制、临床诊断新标准、治疗及预后。

松软儿的研究进展

先天性肌迟缓综合征（congenital hypotonic syndrome）是一组症候群,包括中枢神经系统或周围神经系统的异常而引起肌张力减低的各种疾病。这类患儿又称松软儿（floppy baby）,具体表现为肌力、肌张力低下（hypotonia）、腱反射减弱或消失,由多种原因引起,可分为原发性和继发性两类。由于该类疾病病因复杂多样,容易漏诊、误诊,应引起临床儿科医生高度重视。现就松软儿的研究进展情况介绍如下。

吉兰-巴雷综合征的治疗进展

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种周围神经炎症性脱髓鞘性疾病。主要表现为急性进展性对称性弛缓性瘫痪、腱反射减弱或消失及感觉障碍,脑脊液检查出现蛋白-细胞分离现象,常累及颅神经及自主神经,出现相应神经功能障碍。目前GBS没有治愈方法,

心律失常，也可能是高血钾引发

心律失常是心血管疾病中重要的一组疾病，可突然发作而致猝死，亦可持续累及心脏而衰竭。临床上引起心律失常的因素有很多，除了常见的各种类型的心脏病外，患者本身服药不当也可引起血钾过高，进而导致心律失常。临床表现 血清钾超过5．5mmol／L时，称为高钾血症，是一种短时间内可危及生命的体液失衡状态。临床表现为神志淡漠、感觉异常、皮肤苍白或发冷、四肢乏力或瘫软、腱反射减弱或消失、呼吸肌麻痹、血压降低、心跳缓慢、心律不齐，甚至发生心跳骤停。心电图仅以T波高耸、Q-T间期延长为主要特征。

中医治疗糖尿病周围神经病变概况

糖尿病周围神经病变（DPN）属中医＂消渴病＂、＂痹证＂、＂痿证＂范畴。是由于消渴病日久,肝肾不足,气血两虚,络脉瘀滞,筋脉失养所致。主要病机为肾虚血瘀,筋脉痹阻。主要临床特征为肢体感觉和运动神经功能障碍,表现为肢体麻木、挛急疼痛、肌肉无力、腱反射减弱或消失等,

脊髓小脑共济失调2型-家系的临床和基因突变分析

脊髓小脑共济失调2型（spinocerebellar ataxia type2，SCA2）属于常染色体显性遗传脊髓小脑型共济失调Ⅰ型（autosomal dominant cerebellar ataxia typeⅡ，ADCAⅡ），典型的表现为发病早期出现的周围神经病，腱反射减弱或消失，迟发性慢（急）眼动、肌阵挛，很少伴智能障碍。1996年，PulstSM等克隆了该基因，其5’端外显子1编码区含有不稳定的、多态的CAG重复序列，并证实CAG重复过度扩增与SCA2的致病相关。

通心络胶囊治疗2型糖尿病周围神经病变50例疗效观察

糖尿病周围神经病变(DPN)是糖尿病所致神经病变中最常见的慢性并发症之一,其主要临床特征为四肢远端的感觉、运动障碍,表现为肢体麻木、痉挛疼痛、肌无力、腱反射减弱或消失。笔者采用通心络胶囊对伴有周围神经病变的2型糖尿病患者进行了为期24周的治疗观察,并取得较好效果,现报告如下。

糖尿病周围神经病变中医外治研究近况

糖尿病周围神经病变（diabetic peripheral neuropathy，DPN）发生率高达60．0％～90．0％，属于中医“痹证”、“痿证”范畴，主要病机为肾虚血瘀、筋脉痹阻，为消渴病日久、肝肾不足、气血两虚、络脉瘀滞、筋脉失养所致。主要临床特征为肢体感觉和运动神经功能障碍，表现为肢体麻木、挛急疼痛、肌肉无力、腱反射减弱或消失等，并发难治性溃疡、急慢性骨髓炎乃至败血症、肌肉萎缩、瘫痪、关节畸形等，病情迁延难愈。目前，中医外治法治疗糖尿病周围神经病取得较大进展，综述如下。

Miller-Fisher综合征1例

Miller-Fisher综合征为格林一巴利综合征的变异型,以＂眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失＂三联征为临床特征。任何年龄均可发病,多以头晕、复视起病,在老年患者中极易误诊为脑干血管病。本例初诊为脑干梗塞,颅神经受损呈不典型非对称性,按脑缺血治疗后仍进行性加重,逐渐出现眼外肌麻痹、腱反射消失等体征,可见该病极易误诊。